MEDIZIN: cme

Differenzialdiagnose der Schwerhörigkeit

The Differential Diagnosis of Hearing Loss

Dtsch Arztebl Int 2011; 108(25): 433-44; DOI: 10.3238/arztebl.2011.0433

Zahnert, Thomas

Hintergrund: Nach der „Global Burden of Disease“-Studie der der WHO zählen Hörstörungen in den Industrieländern zu den sechs häufigsten, die Lebensqualität am meisten beeinträchtigenden Erkrankungen. Gründe für die steigende gesellschaftliche Bedeutung können die demografische Entwicklung mit Zunahme der Schwerhörigkeit im Alter sein, aber auch die vermehrte Betroffenheit von Jugendlichen durch ein verändertes Freizeitverhalten mit zum Teil exzessiver Lärmbelastung. Dem gegenüber stehen verbesserte Möglichkeiten in der Versorgung von Hörstörungen durch technische Entwicklungen in der Ohrchirurgie, Hörgeräte- und Cochleaimplantattechnik, so dass es heute für nahezu jede Form der Schwerhörigkeit einen Rehabilitationsansatz gibt. Voraussetzung für einen effektiven Versorgungsweg ist die rechtzeitige und differenzierte Diagnosestellung.

Methodik: Selektive Literaturrecherche unter Einbeziehung nationaler Leitlinien.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Die Datenlage zur Epidemiologie der Schwerhörigkeit in Deutschland ist unzureichend. Schätzungsweise geht man von etwa 13 bis 14 Millionen behandlungsbedürftigen Betroffenen aus. Unter den permanenten Schwerhörigkeiten sind die Schwerhörigkeit des Alters, die Schwerhörigkeit infolge chronischer Otitis media und die Lärmschwerhörigkeit am häufigsten zu beobachten. Passagere Schwerhörigkeiten finden sich bedingt durch Tubenbelüftungsstörungen besonders im Kindesalter. In der Versorgung der hochgradigen angeborenen Schwerhörigkeit aber auch der Schwerhörigkeit des Alters ergeben sich durch technische Weiterentwicklung der Cochlea-Implantate Indikationserweiterungen.

Selbst geringe Hörstörungen können in einer Welt des immer schneller werdenden Informationsaustausches zum Nachteil werden. Wer dem hörsprachlichen Austausch nicht mehr schnell genug folgen kann, läuft sogar Gefahr, beruflich, familiär oder sozial isoliert zu werden. Für die Rehabilitation dieser Behinderung stehen heute neue Wege zur Verfügung. Hörstörungen zählen, nach der „Burden of Disease“-Studie der WHO, in den Industrieländern zu den sechs häufigsten Erkrankungen, neben Krankheiten wie ischämische Herzkrankheit, Depression und M. Alzheimer, die die Lebensqualität am meisten beeinträchtigen (1).

Lernziele dieses Artikels

Lernziele für den Leser sind:

  • die aktuell existierenden Schwerhörigkeitsformen kennenzulernen,
  • einen Überblick über die teils historisch entwickelte Klassifikation der Schwerhörigkeit zu erhalten und
  • die Vielfalt der Therapieverfahren und möglichen Indikationen zu verinnerlichen.

Methode

Selektive Literaturrecherche in den Literaturdatenbanken Medline und Cochrane (20002011) sowie der Leitlinien: „Periphere Hörstörungen im Kindesalter“ der Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V., „Cochlea-Implantat – Versorgung“ und „Hörsturz“, beide von der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie.

Begriffsbestimmung

Unter Schwerhörigkeit (Hypakusis) versteht man eine Verminderung der Hörfähigkeit im weitesten Sinne, beginnend von subjektiv kaum empfundenen Hörstörungen bis hin zur Gehörlosigkeit. Ursächlich kommen Probleme mit der Schallleitung zum Innenohr, mit der Schallempfindung durch die Sinneszellen der Cochlea oder mit der Schallverarbeitung entlang des Hörnerven, der Hörbahn oder der Hörzentren in Frage. Schwerhörigkeit ist somit nur ein Symptom der Erkrankung des Hörorganes. Sie ist abzugrenzen von anderen Formen der Hörstörung wie der Hyperakusis (Überempfindlichkeit gegenüber Schall), dem fluktuierenden Gehör oder dem Tinnitus.

Häufigkeit der Schwerhörigkeit in Deutschland

Nach epidemiologischen Studien liegt die Prävalenz von behandlungsbedürftigen Hörstörungen in Deutschland bei etwa 19 % (2). Dabei wurden alle Personen als schwerhörig eingeschätzt, die in fünf Testfrequenzen zwischen 0,5 und 4 kHz eine Minderung der Hörfähigkeit um mindestens 40 dB aufwiesen. Dies entsprach im Jahr 2001 etwa einer Gesamtzahl von etwa 13,2 Millionen Menschen in Deutschland. Tatsächlich dürfte die Zahl jedoch höher liegen, weil zum einen Kinder bis 14 Jahre in die Studie nicht einbezogen wurden und zum anderen nach Einschätzung der WHO bereits ab 25 dB von einer geringgradigen Schwerhörigkeit auszugehen ist.

Zur Prävalenz der verschiedenen Schwerhörigkeitsformen nach der Ursache gibt es keine Studie, die alle Schwerhörigkeitsformen erfasst.

Im Kindesalter überwiegt die passagere Schallleitungsschwerhörigkeit infolge eines Paukenergusses mit einer Häufigkeit von 10 bis 30 % der Kinder in den ersten drei Lebensjahren und einer Prävalenz von bis zu 8 %. Angeborene permanente bilaterale Schwerhörigkeiten weisen dagegen eine Prävalenz von 1,2 pro 100 000 auf, während beim Erwachsenen die sensorineurale Schwerhörigkeit des Alters überwiegt (Presbyakusis, Häufigkeit 40 % aller Menschen ab dem 65. Lebensjahr). Dieser folgt die permanente Schallleitungs- beziehungsweise kombinierte Schwerhörigkeit infolge einer chronischen Otitis media (Inzidenz 1,5 % der Bevölkerung) und die Lärmschwerhörigkeit (Inzidenz 0,05 %) (38).

Klinisches Erscheinungsbild

Eine beginnende Schwerhörigkeit kann von den Betroffenen relativ lange kompensiert werden. Häufig verhalten sich Schwerhörige so, dass sie das Radio- oder Fernsehgerät lauter stellen oder bei einseitiger Schwerhörigkeit das gesunde Ohr zur Schallquelle hinwenden. Bei zunehmender Hörminderung wird vor allem der visuelle Sinn mit in die korrekte Spracherkennung einbezogen, indem „von den Lippen abgelesen“ wird. Weitere Auffälligkeiten sind das häufige Nachfragen oder die inhaltlich falsche Beantwortung von Fragen, sowie die zu laute Sprechstimme.

Evidenzlage der Therapie der Schwerhörigkeit

Randomisierte Studien existieren zu den mittelohrchirurgischen Verfahren, zur Versorgung mit implantierbaren Hörgeräten und zur Cochlea-Implantatversorgung. Geringere Evidenz herrscht dagegen in Studien zur medikamentösen Therapie akuter Innenohrstörung – insbesondere des Hörsturzes. Neu ist, dass heute nahezu jede Form der permanenten Schwerhörigkeit behandelbar ist.

Einteilung der Schwerhörigkeit

Im klinischen Gebrauch sind vor allem Einteilungen nach dem Schweregrad anhand des Reintonaudiogrammes verbreitet (Tabelle 1 gif ppt) und die grundlegende topografisch-funktionelle Differenzierung zwischen Schallleitungsstörung, Schallempfindungsstörung und Schallverarbeitungsstörung (Grafik 1 gif ppt). Daneben existieren Einteilungen nach dem Alter (zum Beispiel kindliche Schwerhörigkeit, Altersschwerhörigkeit), dem zeitlichen Verlauf, dem Schweregrad und dem Frequenzverlauf der Hörschwelle (9, 10).

Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit

Schallwellen gelangen über die Ohrmuschel und den Gehörgang an das Trommelfell, das wie eine Mikrofonmembran in mechanische Schwingungen versetzt wird. Anschließend werden die Schwingungen über die Gehörknöchelchenkette an die Peri- und Endolymphe der Cochlea übertragen. Alle Störungen auf diesem Weg der Schallleitung sind mechanischer Natur und werden als Schallleitungschwerhörigkeit zusammen-gefasst (Grafik 2 gif ppt).

Ein zweiter Weg ergibt sich durch Körperschallausbreitung. Wird der Schädelknochen akustisch angeregt – beispielsweise durch das Aufsetzen einer Stimmgabel – schwingt die Basilarmembran der Cochlea in gleicher Weise wie nach Anregung über die Steigbügelfußplatte. Diesen Weg der Schallausbreitung zum Innenohr bezeichnet man als Knochenleitung. Bei Störung der Knochenleitungswahrnehmung liegt die Störung im Bereich der Cochlea selbst oder den nachgeschalteten Abschnitten der Hörbahn. Man spricht von Schallempfindungsschwerhörigkeit, wenn das Neuroepithel der Cochlea, von neuraler Schwerhörigkeit, wenn der Hörnerv und von zentraler Schwerhörigkeit, wenn die zentrale Hörbahn beziehungsweise die Hörrinde betroffen sind (Grafik 1, 2). Häufig wird von sensorineuraler Schwerhörigkeit gesprochen, wenn die Cochlea und der Hörnerv beteiligt sind.

Häufige Ursachen der Schwerhörigkeit nach Lokalisation

Gehörgang

Schallleitungsschwerhörigkeit: Diese entsteht bereits, wenn der äußere Gehörgang verlegt ist. Klinische Bespiele sind der obturierende Zeruminalpfropf oder die Gehörgangsatresie. Letztere führt zu einer Schwerhörigkeit von bis zu 60 dB, so dass bei beidseitigem Vorliegen in den ersten zwei bis drei Lebensmonaten eine Versorgung mit Knochenleitungshörgeräten erfolgen sollte, um eine normale Hör- und Sprachentwicklung zu sichern.

Trommelfell, Paukenhöhle und Gehörknöchelchenkette

Passagere Schallleitungsschwerhörigkeit: In Selbstversuchen konnte gezeigt werden, dass sich nach Verschluss der Tuba eustachii innerhalb von zwei Stunden in der Paukenhöhle ein Unterdruck von 165 mmWs (daPa) herausbildet (11), der die Trommelfellschwingung vor allem in den tiefen Frequenzen hemmt (e1). Hält die Tubenblockade über Monate an, entsteht ein mukoseröser Paukenerguss mit Übertragungsverlusten im gesamten Frequenzbereich bis 40 dB. Kinder sind durch die engen anatomischen Verhältnisse und die hohe Infektanfälligkeit häufiger betroffen als Erwachsene. Zwischen dem ersten und dritten Lebensjahr entwickeln 10 bis 30 % der Kinder einen Paukenerguss mit resultierender Schallleitungsstörung (3). Deutlich erhöht ist die Inzidenz bei Fehlbildung des Gaumens- und der Tube beispielsweise bei Patienten mit Trisomie 21 oder dem Ullrich-Turner-Syndrom und bei Kindern mit Lippen-, Kiefer- Gaumenspalte. Bei einem über drei Monate bestehenden Paukenerguss sollten eine Paukendrainage und gegebenenfalls eine Adenotomie erfolgen, um Sprachentwicklungsstörungen zu vermeiden (6).

Mittelohr

Permanente Schallleitungsschwerhörigkeit: Die häufigsten Ursachen für eine permanente Schallleitungsschwerhörigkeit sind chronische Entzündungen des Mittelohres mit den beiden Hauptformen chronische Schleimhauteiterung (Otitis media mesotympanalis) und chronischer Knocheneiterung (Cholesteatom). Die Schwerhörigkeit resultiert in beiden Fällen aus der Dämpfung (Granulationen, Cholesteatom), Zerstörung (enzymatischer Abbau) oder entzündlichen Fixation von Trommelfell und Ossikelkette. Aus der Höhe der Schwerhörigkeit (30–60 dB) lässt sich nur selten auf das Ausmaß der Destruktion schließen, weil das entzündliche Gewebe in der Paukenhöhle selbst Schwingungen übertragen und somit Defekte akustisch überbrücken kann (12). Die Therapie der Wahl ist die Operation mit dem Ziel der Eradikation und mikrochirugischen Rekonstruktion der Ossikelkette (Abbildung 1 jpg ppt).

Otosklerose

Mit einer klinischen Prävalenz von 0,3 bis 0,4 % führt die Otosklerose über eine Fixation des Steigbügels zur Schallleitungsschwerhörigkeit in den tiefen Frequenzen bis 40 dB (13). Pathophysiologisch verantwortlich sind Knochenumbauprozesse an der knöchernen Cochleawand, die letztlich auch den Steigbügel und die Rundfenstermembran erfassen können. Kausal werden neben entzündlichen Faktoren (Autoimmunprozess, Masernvirus) auch genetische, metabolische und hormonelle Ursachen diskutiert (e2). Der Altersgipfel liegt zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr, Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Die Schwerhörigkeit lässt sich heute mit einer Erfolgsquote von 94 % mikrochirurgisch durch eine Stapesplastik beheben (14).

Schallempfindungsschwerhörigkeit (Synonym: sensorische Schwerhörigkeit)

Die Funktionseinheit für die Umwandlung der Perilymphschwingung in ein Nervenpotenzial ist das Cortische Organ (Grafik 3 gif ppt). Die Schwingung der Basilarmembran führt zu einer mechanischen Auslenkung der Stereozilien und zu einem damit verbundenen Elektrolyteinstrom mit anschließender Depolarisation der Haarzellen. Durch Motoproteine in den Zellwänden der äußeren Haarzellen wird dieser elektromechanische Transduktionsprozess in einem bestimmten Dynamikbereich nichtlinear verstärkt (15). Bei allen Schallempfindungsschwerhörigkeiten ist die Funktion des Cortischen Organs gestört. Am häufigsten betroffen sind dabei die äußeren Haarzellen mit der Konsequenz eines Abfalls der Knochenleitungsschwelle bis 50 dB, einem Verlust der nichtlinearen Verstärkung (Recruitmentphänomen) und der eingeschränkten Frequenzselektivität (Verzerrungen).

Permanente Schallempfindungsschwer- hörigkeit im Kindesalter

Die Prävalenz von kongenitalen sensorineuralen bilateralen permanenten Hörstörungen mit einem Hörverlust von mindestens 35 dB wird in Deutschland mit 1,2 pro 1 000 Lebendgeborene angegeben (16). Es handelt sich dabei in 25 % der Fälle um eine genetisch bedingte Schwerhörigkeit. 18 % der Fälle sind auf eine erworbene Schwerhörigkeit zurückzuführen und bei 57 % der Betroffenen besteht die Schwerhörigkeit ohne dass eine eine Ursache eruiert werden kann (Tabelle 2 gif ppt). Etwa 30 % der angeborenen Schwerhörigkeiten sind besonders zwischen dem 3. und 6. Lebensjahr progredient, so dass auch eine als geringgradig eingestufte Schwerhörigkeit im Kindesalter im Abstand von drei bis sechs Monaten kontrollbedürftig ist.

Genetisch bedingte Hörstörungen sind in 30 % syndromal und 70 % nicht-syndromal gebunden. Von den nicht-syndromalen sind 70–80 % autosomal rezessiv, 10–25 % autosomal dominant und 2–3 % X-chromosomal bedingt (6). Insgesamt sind über 300 mit Schwerhörigkeit einhergehende kongenitale Syndrome bekannt, von denen einige stellvertretend in genannt sind (Kasten 1 gif ppt). Die weitaus häufigeren, nicht-syndromal autosomal rezessiv vererbten Schwerhörigkeiten sind oft durch Mutation eines Gens für die Synthese des Transmembranproteins Connexin 26 und 30 bedingt, das an den Haarzellen zu Störung des Ionentransports führt (gap junction-protein). Bei Verdacht auf eine genetische Schwerhörigkeit sollte nach Connexin-26- und -30-Mutationen gesucht werden. Rezessiv vererbte Schwerhörigkeiten sind in der Regel hochgradig, treten häufig nur sporadisch auf und sind deshalb schwer zu diagnostizieren (17).

Pränatal, perinatal oder postnatal erworbene Hörstörungen haben häufig infektiöse, toxische oder traumatische Ursachen, die auch in späteren Phasen der kindlichen Entwicklung für progrediente und neu auftretende Hörstörungen relevant sind. Liegen ausgewiesene Risikofaktoren vor, ist eine ausführliche Hördiagnostik indiziert (Tabelle 2).

Neugeborene haben seit dem Jahr 2008 einen gesetzlichen Anspruch auf eine Früherkennungsuntersuchung der Hörstörungen durch das Neugeborenen-Hörscreening. Ziel ist dabei die Erkennung eines Hörverlustes ab 35 dB bis zum Ende des dritten Lebensmonats und eine entsprechende Therapie bis Ende des sechsten Lebensmonats. Für die Diagnostik werden objektive audiometrische Verfahren gefordert:

  • TEOAE (Transitorisch Evozierte Ototakustische Emissionen) und/oder
  • AABR (Automatic Auditory Brainstem Response).

Die Therapie der kindlichen Schwerhörigkeit erfolgt heute interdisziplinär mit frühzeitiger Hörsystemversorgung und Förderung des Hör- und Spracherwerbes in pädaudiologischen Zentren. Bei einer angeborenen Taubheit beziehungsweise Schwerhörigkeit sind heute Cochleaimplantate ab einer Hörschwelle von 91 dB konventionellen Hörgeräteversorgung überlegen (e3). Dabei werden den Spracherwerb betreffend die besten Ergebnisse erreicht, wenn die Kinder innerhalb der ersten beiden Lebensjahre und auf beiden Ohren mit einem Cochlea-Implantat versorgt werden (18).

Akute Schallempfindungsschwerhörigkeit im Erwachsenenalter

Akute Hörstörungen durch Schädigung der Sinneszellen oder der Homöostase des Innenohres können:

  • traumatisch bedingt sein (zum Beispiel Schädelbasisfraktur),
  • eine toxisch-infektiöse Ursache haben
  • oder idiopathisch sein.

Charakteristisch für das Knalltrauma (zum Beispiel durch Knallkörper) ist die kurzzeitige Schallbelastung mit sehr hohen Pegeln über 140 dB und die sehr kurze Dauer des Druckanstieges (< 1,5 ms). Davon abzugrenzen ist das Explosionstrauma mit längeren Druckanstiegen (> 2 ms) und dadurch folgender Trommelfellruptur. Symptomatisch ist in beiden Fällen eine akute, meist über Stunden anhaltende Hörminderung mit Tinnitus. In der Silvesternacht beträgt die Inzidenz eines Knalltraumas 28 bis 107 Personen pro 100 000 in Deutschland (19). Von akutem Lärmtrauma spricht man dagegen, wenn Lärm mit relativ hohen Pegeln über längere Zeit (Sekunden bis zu Stunden) einwirkt (zum Beispiel Rockkonzerte). Hier kommt es weniger zu strukturellen Schäden an den Sinneszellen als vielmehr zu schweren metabolischen Störungen (oxidativer Stress), die je nach Dauer reversibel oder irreversibel sind und ebenfalls durch einen Hochtonverlust um 4 kHz und einen Tinnitus in diesem Frequenzbereich symptomatisch werden. Therapeutisch kommen Infusionsbehandlungen mit Rheologika und Kortison in Frage.

Akute toxische Innenohrschwerhörigkeit

Medikamente und bakterielle oder virale Toxine können über die Rundfenstermembran, den Liquor oder die Blutversorgung an das Innenohr gelangen und die Haarzellen irreversibel schädigen. Zu den bekanntesten Medikamentengruppen zählen Aminoglykoside, Zytostatika, Schleifendiuretika, Salizylate und Chinin. Das Risiko der medikamentösen Haarzellschädigung kann heute durch Kontrolle von Serumkonzentrationsspiegeln reduziert werden kann (Kasten 2 gif ppt).

Daneben wirken Bakterientoxine beziehungsweise Entzündungsmediatoren bei Virusinfekten toxisch auf das Innenohr (Labyrinthitis). Beispiele sind die toxische Labyrinthitis im Rahmen der Grippeotitis, der eitrigen Meningitis oder der chronischen Otitis media. Virale Allgemeininfektionen (Mumps, Masern, Röteln, Zytomegalie, HIV) erreichen hämatogen das Labyrinth (e4).

Hörsturz

Im englischen Sprachgebrauch wird der Hörsturz als „Sudden Sensorineural Hearing loss“ geführt. Der Name soll darauf hinweisen, dass es sich um eine plötzlich auftretende Hörstörung handelt, die nicht allein durch das Innenohr hervorgerufen wird. Symptomatisch kann der Hörsturz auftreten bei (20):

  • Infektionen in 12,8 % (zum Beispiel Meningitis, Lues oder HIV-Infektion)
  • Ohrerkrankungen in 4,7 % (zum Beispiel Cholesteatom),
  • traumatisch in 4,2 % (zum Beispiel Knalltrauma, Schädelbasisfraktur),
  • kardiovaskulär in 2,8 % oder
  • paraneoplastisch in 2,2 %.

In 71 % der Fälle findet sich jedoch trotz Stufendia-gnostik keine Ursache (idiopathischer Hörsturz). Modellvorstellungen gehen dabei von einer unbekannten viralen, vaskulären oder immunologischen Genese aus, die letztlich zu einer Homöostasestörung des Innenohres führen (e5).

Permanente Schallempfindungsschwerhörigkeit im Erwachsenenalter

Presbyakusis

Es handelt sich um eine sensorineurale beidseitige Schwerhörigkeit multifaktoriellen Ursprungs ab dem 5. bis 6. Lebensjahrzehnt, die sich reintonaudiometrisch durch einen Hochtonverlust auszeichnet. Ursächlich werden physiologische Alterungsprozesse, besonders in der mikrovaskulären Versorgung der Haarzellen (sensorischer Typ) mit den Folgen der Ischämie, Hypoxie und oxidativem Stress angenommen. Daneben können die Ganglienzellen (neuronaler Typ) oder die Stria vascularis (metabolischer Typ) betroffen sein. Von der Presbyakusis sind etwa 40 % der Menschen ab dem 65. Lebensjahr betroffen (7). Bisher gibt es keine Präventionsoptionen. Symptomatisch kommt eine Hörsystemversorgung ab einem Hörschwellenverlust von 30 dB in den Sprachfrequenzen in Frage. Bei hochgradigen Schwerhörigkeiten im Alter mit weitgehendem Verlust des Sprachverständnisses sind Cochlea-Implantate indiziert.

Gewerblich bedingte Schwerhörigkeit

Unter den anerkannten Berufskrankheiten ist die Lärmschwerhörigkeit mit 40 % die häufigste Berufserkrankung überhaupt (e6). Für die Entstehung ist der Energieeintrag in das Innenohr entscheidend, dass heißt die Zeitdauer und Intensität. In der Regel entsteht die Schwerhörigkeit nach langjähriger Exposition von Lärm mit einem Pegel von mindestens 85 dB über acht Stunden. Die Schädigung der äußeren Haarzellen beginnt charakteristisch im Bereich von 4 kHz (C5-Senke im Reintonaudiogramm) (21).

Eine weitere Form der chronisch bedingten Schwerhörigkeit ist die chronisch-toxisch bedingte gewerbliche Schwerhörigkeit. Hier sind Schwermetalle, Benzole und Kohlenstoffverbindungen zu nennen, die nach jahrelanger Expositionszeit zur Schwerhörigkeit führen können. Dabei ist in der Regel ein symmetrischer Anstieg der Hörschwelle charakteristisch (Kasten 2).

Neurale Schwerhörigkeit

Hierunter werden alle durch den Hörnerv – einschließlich seiner Synapsen – bedingten Schwerhörigkeitsformen zusammengefasst. Ursachen sind vor allem Tumore (Meningeom, Chordom, Chondrosarkom) oder entzündlich bedingte Destruktionen des Felsenbeines (Cholesteringranulom, Cholesteatom).

Mit einer Inzidenz von 1,74 pro 100 000 Einwohner ist das Akustikusneurinom (Synonym: Vestibularisschwannom) die häufigste Ursache der neuralen Schwerhörigkeit (e7). Bei einem einseitigen permanenten Abfall der Knochenleitungskurve im Reintonaudiogramm ohne erkennbare Ursache sind deshalb die Ableitung der Hirnstammpotenziale (BERA) und ein MRT mit Kontrastmittelgabe indiziert. Die Therapieentscheidung wird heute interdisziplinär getroffen, wobei neben einer operativen Entfernung die Radiatio und die engmaschige Observation – bestehend aus MRT, Hör- und Gleichgewichtsdiagnostik – in Betracht kommen.

Eine Sonderform neuraler Schwerhörigkeiten ist die auditorische Synaptopathie/Neuropathie, die als Teil einer generalisierten Neuropathie oder auch isoliert auftritt und die Synapsen der inneren Haarzellen betrifft. Es kommt hier zu Störungen der zeitlichen Verarbeitung bis hin zum Erregungsleitungsblock (22).

Zentrale Schwerhörigkeit

Entlang der Hörbahn erfolgt die Verarbeitung und Codierung des ursprünglich akustischen Signals auf verschiedenen Ebenen. Je höher die Störung lokalisiert ist, desto komplexer werden die Hörfunktionen, wie das Erkennen von bestimmten Signalen im Störgeräusch, die Verarbeitung von simultanen Sprachsignalen oder das Erkennen von Klangfarben.

Beim Erwachsenen sind zentrale Schwerhörigkeiten im Rahmen von traumatischen Ausfällen der Hörbahn und Hörzentren, Infarkten oder raumfordernden Prozessen (Tumor, Blutungen) beziehungsweise entzündlichen Prozessen möglich. Bulboponine Hörstörungen gehen meist mit zentralem Schwindel, Ataxie und anderer neurologischer Hirnstammsymptomatik einher. Der Nachweis gelingt durch Hirnstammaudiometrie mit Messung der mittleren Potenziale. Bei mesenzephalen Hörstörungen (etwa bei Multipler Sklerose) steht die neurologische Symptomatik mit motorischen und sensiblen Ausfällen im Vordergrund, während sich Parakusis (falsche akustische Wahrnehmung) und Diplakusis (Doppeltonhören) erst durch eine gezielte Anamnese erkennen lassen (23). In funktionellen Tests können weiterhin das Richtungshören und die schnelle Spracherkennung pathologisch sein.

Eine Sonderform der zentralen Schwerhörigkeit ist die im Schulalter anzutreffende auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung (AVWS). Es handelt sich dabei um eine Schwäche in der zentralen, modalitätsspezifischen auditiven Verarbeitung. Umstritten ist, ob diese Störung lediglich als eine Komorbidität bei Entwicklungsstörungen, Intelligenzminderungen, multimodalen Perzeptionsstörungen und Aktivitäts- und Aufmerksamkeitsstörungen auftritt oder eine eigenständige Entität darstellt (24). Die Behandlung besteht in einer interdisziplinären Therapie mit gezieltem Training der auditiven Funktionsstörungen.

Interessenkonflikt
Prof. Zahnert erhielt Reisekostenunterstützung bei Vorträgen und Workshops sowie Honorare für wissenschaftliche Vortragstätigkeit von den Firmen Med-El Deutschland, Cochlear GmbH, ATOS, MIP Pharma GmbH, Merck Pharma GmbH, HNO-Update GmbH. Es bestehen Beratertätigkeiten und wissenschaftliche Kooperationen mit den Firmen Kurz-Medizintechnik GmbH, Med-El, Cochlear GmbH, Omega Consulting GmbH mit der Unterstützung von Drittmittelprojekten. Prof. Zahnert unterhält 11 Patentanmeldungen zu Mittelohrimplantaten und implantierbaren Hörssystemen.

Manuskriptdaten
eingereicht: 26. 1. 2011, revidierte Fassung angenommen: 17. 5. 2011

Anschrift des Verfassers
Prof. Dr. med. habil. Dr. h. c. Thomas Zahnert

Universitäts-HNO-Klinik Dresden

Fetscherstraße 74

01307 Dresden

Thomas.Zahnert@uniklinikum-dresden.de

Summary

The Differential Diagnosis of Hearing Loss

Background: According to the World Health Organization, hearing loss is one of the six leading contributors to the global burden of disease. It is becoming an ever more important problem in society at large, not just because the population is aging, but also because young people increas-ingly spend their leisure time in activities involving excessive exposure to noise. On the other hand, the treatment of hearing loss is improving as the result of technical developments in otological surgery, hearing aids, and cochlear implants; for nearly every type of hearing loss, there is now some type of rehabilitative treatment. The prerequisite to effec-tive care is a timely and accurate diagnosis.

Method: Review of pertinent literature and national guidelines.

Results and Conclusion: The available epidemiological data on hearing loss in Germany are inadequate. It is roughly estimated that 13 to 14 million people in Germany are in need of treatment for hearing loss. The most common types of permanent hearing loss are those associated with old age, chronic otitis media, and acoustic trauma. Transient hearing loss is particularly common in childhood as a result of inadequate ventilation of the middle ear. The further technical development of cochlear implants has now widened their indications to include severe congenital deafness and presbycusis.

Zitierweise
Zahnert T: The differential diagnosis of hearing loss. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(25): 433–44. DOI: 10.3238/arztebl.2011.0433

@Mit „e“ gekennzeichnete Literatur:
www.aerzteblatt.de/lit2511

The English version of this article is available online:
www.aerzteblatt-international.de

1.
Mathers C, Smith A, Concha M: Global burden of hearing loss in the year 2000. Global Burden of Disease. Geneva: World Health Organization, 2000: 130.
2.
Sohn W: Schwerhörigkeit in Deutschland, Repräsentative Hörscreening-Untersuchung bei 2000 Probanden in 11 Allgemeinpraxen. Z Allg Med 2001: 77; 143–7.
3.
Fiellau-Nikolajsen M: Epidemiology of secretory otitis media. A descriptive cohort study. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1983; 92: 172–7. MEDLINE
4.
Gross M, Finckh-Krämer U, Spormann-Lagodzinski M: Angeborene Erkrankungen des Hörvermögens bei Kindern HNO 2000; 48: 879–86. MEDLINE
5.
Mäki-Torkko EM, Lindholm PK, Väyrynen MR, Leisti JT, Sorri MJ: Epidemiology of moderate to profound childhood hearing impairments in northern Finland. Any changes in ten years? Scand Audiol 1998; 27(2): 95–103. MEDLINE
6.
S2-Leitlinie: Periphere Hörstörungen im Kindesalter, AWMF-Registernummer 049/010, Stand 02/2005.
7.
Ries PW: Prevalence and characteristics of persons with hearing trouble: United States, 1990–1991. Series 10: Data From the National Health Survey, No 188, Hyattsville: US Department of Health and Human Services, Publication No. (PHS) 94–1516, 1994; 1–75. MEDLINE
8.
Browning GG, Gatehouse S: The prevalence of middle ear disease in the adult British population. Clin Otolaryngol 1992; 17: 317–21. MEDLINE
9.
Zahnert T: Schwerhörigkeit – Ätiologie, Diagnostik und auditive Rehabilitation. Laryngo-Rhino-Otol 2010; 89(11): 669–93. MEDLINE
10.
Lehnhardt E, Laszig R: Praxis der Audiometrie Stuttgart: Georg Thieme Verlag 2009; 47–52.
11.
Pau HW, Sievert U, Just T, Sade J: Pressure changes in the human middle ear without opening the eustachian tube. Acta Oto-Laryngologica 2009; 129: 1182–6. MEDLINE
12.
Hüttenbrink KB: Die chronische Otitis media. In: Naumann H H, Helms J, Herberhold C, Kastenbauer E (eds): Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis.. Stuttgart: Thieme Verlag, 1994; 601–32.
13.
Declau F, van Spaendonck M, Timmermans JP, Michaels L, Liang J, Qiu JP, van de Heyning P: Prevalence of histologic otosclerosis: An unbiased temporal bone study in caucasians. In: Arnold W, Häusler R (eds): Otosclerosis and stapes surgery. Basel: Karger 2007; 6–16.
14.
Vincent R, Sperling NM, Oates J, Jindal M: Surgical findings and long-term hearing results in 3 050 stapedotomies for primary otosclerosis: a prospective study with the otology-neurotology database.Otol Neurotol 2006; 27(Suppl 2): 25–47. MEDLINE
15.
Zenner HP: The role of outer hair cell damage in the loss of hearing. Ear Nose Throat J 1997; 76: 140, 143–4. MEDLINE
16.
Gross M, Finckh-Krämer U,Spormann-Lagodzinski M: Angeborene Erkrankungen des Hörvermögens bei Kindern HNO 2000; 48: 879–86. MEDLINE
17.
Ptok M, Ptok A: Formen kindlicher Schwerhörigkeit. Monatsschr Kinderheilkd 2001; 149: 870–6.
18.
Laszig R, Aschendorff A, Beck R, Schild C, Kröger S, Wesarg T, Arndt S: Langzeitergebnisse nach Kochleaimplantatversorgung bei Kindern, HNO 2009; 57: 657–62. MEDLINE
19.
Plontke S K-R, Dietz K, Pfeffer C, Zenner H-P: The incidence of acoustic trauma due to New Year’s firecrackers. Eur Arch Otorhinolaryngol 2002; 259: 247–52. MEDLINE
20.
Chau JK, Lin JR, Atashband S, Irvine RA, Westerberg BD: Systematic review of the evidence for the etiology of adult sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope. 2010; 120: 1011–21. MEDLINE
21.
Brusis T: Berufliche Lärmschwerhörigkeit. Diagnose, Differenzialdiagnose und Begutachtung. Trauma Berufskrankh 2006; 8: 65–72.
22.
Moser T, Strenzke N; Meyer A, et al.: Diagnostik und Therapie der auditorischen Synaptopathie/Neuropathie. HNO 2006; 54: 833–9. MEDLINE
23.
Schorn K, Differenzialdiagnose der Hörstörung. In: Nauman H: Differentialdiagnostik der Schwerhörigkeit, Stuttgart: Thieme 1990; 56–94.
24.
Nickisch A, et al.: Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsleistungen. Laryngo-Rhino-Otol 2009; 88: 469–76. MEDLINE
e1.
Dai C, Gan RZ: Change of middle ear transfer function in otitis media with effusion model of guinea pigs, Hearing Research 2008; 243: 78–86. MEDLINE
e2.
Karosi T, Sziklai I: Etiopathogenesis of otosclerosis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2010; 267: 1337–49. MEDLINE
e3.
Walch C, Moser M, Anderhuber W, Köle W: 91 dB hearing loss—the threshold for a cochlear implant? HNO 2000; 48: 828–31. MEDLINE
e4.
Probst R: Innenohr und retrocochleäre Störungen. In: Probst R, Grevers G, Iro H (eds): Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, 3. Aufl. Stuttgart: Thieme 2008; 240.
e5.
Suckfüll M: Perspectives on the pathophysiology and treatment of sudden idiopathic sensorineural hearing loss. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669–76. VOLLTEXT
e6.
Feldmann H: Das Gutachten des HNO-Arztes: Stuttgart, New York: Thieme 2006; 178.
e7.
Tos M, Stangerup SE, Caye-Thomasen P, Tos T, Thomsen J: What is the real incidence of vestibular schwannoma? Achives of Otolaryngology 2004; 130: 216–20. MEDLINE
Universitätsklinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Dresden:
Prof. Dr. med. Dr. h. c. Zahnert
1. Mathers C, Smith A, Concha M: Global burden of hearing loss in the year 2000. Global Burden of Disease. Geneva: World Health Organization, 2000: 130.
2.Sohn W: Schwerhörigkeit in Deutschland, Repräsentative Hörscreening-Untersuchung bei 2000 Probanden in 11 Allgemeinpraxen. Z Allg Med 2001: 77; 143–7.
3. Fiellau-Nikolajsen M: Epidemiology of secretory otitis media. A descriptive cohort study. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1983; 92: 172–7. MEDLINE
4.Gross M, Finckh-Krämer U, Spormann-Lagodzinski M: Angeborene Erkrankungen des Hörvermögens bei Kindern HNO 2000; 48: 879–86. MEDLINE
5. Mäki-Torkko EM, Lindholm PK, Väyrynen MR, Leisti JT, Sorri MJ: Epidemiology of moderate to profound childhood hearing impairments in northern Finland. Any changes in ten years? Scand Audiol 1998; 27(2): 95–103. MEDLINE
6. S2-Leitlinie: Periphere Hörstörungen im Kindesalter, AWMF-Registernummer 049/010, Stand 02/2005.
7. Ries PW: Prevalence and characteristics of persons with hearing trouble: United States, 1990–1991. Series 10: Data From the National Health Survey, No 188, Hyattsville: US Department of Health and Human Services, Publication No. (PHS) 94–1516, 1994; 1–75. MEDLINE
8. Browning GG, Gatehouse S: The prevalence of middle ear disease in the adult British population. Clin Otolaryngol 1992; 17: 317–21. MEDLINE
9. Zahnert T: Schwerhörigkeit – Ätiologie, Diagnostik und auditive Rehabilitation. Laryngo-Rhino-Otol 2010; 89(11): 669–93. MEDLINE
10. Lehnhardt E, Laszig R: Praxis der Audiometrie Stuttgart: Georg Thieme Verlag 2009; 47–52.
11. Pau HW, Sievert U, Just T, Sade J: Pressure changes in the human middle ear without opening the eustachian tube. Acta Oto-Laryngologica 2009; 129: 1182–6. MEDLINE
12. Hüttenbrink KB: Die chronische Otitis media. In: Naumann H H, Helms J, Herberhold C, Kastenbauer E (eds): Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis.. Stuttgart: Thieme Verlag, 1994; 601–32.
13. Declau F, van Spaendonck M, Timmermans JP, Michaels L, Liang J, Qiu JP, van de Heyning P: Prevalence of histologic otosclerosis: An unbiased temporal bone study in caucasians. In: Arnold W, Häusler R (eds): Otosclerosis and stapes surgery. Basel: Karger 2007; 6–16.
14. Vincent R, Sperling NM, Oates J, Jindal M: Surgical findings and long-term hearing results in 3 050 stapedotomies for primary otosclerosis: a prospective study with the otology-neurotology database.Otol Neurotol 2006; 27(Suppl 2): 25–47. MEDLINE
15. Zenner HP: The role of outer hair cell damage in the loss of hearing. Ear Nose Throat J 1997; 76: 140, 143–4. MEDLINE
16. Gross M, Finckh-Krämer U,Spormann-Lagodzinski M: Angeborene Erkrankungen des Hörvermögens bei Kindern HNO 2000; 48: 879–86. MEDLINE
17. Ptok M, Ptok A: Formen kindlicher Schwerhörigkeit. Monatsschr Kinderheilkd 2001; 149: 870–6.
18. Laszig R, Aschendorff A, Beck R, Schild C, Kröger S, Wesarg T, Arndt S: Langzeitergebnisse nach Kochleaimplantatversorgung bei Kindern, HNO 2009; 57: 657–62. MEDLINE
19. Plontke S K-R, Dietz K, Pfeffer C, Zenner H-P: The incidence of acoustic trauma due to New Year’s firecrackers. Eur Arch Otorhinolaryngol 2002; 259: 247–52. MEDLINE
20. Chau JK, Lin JR, Atashband S, Irvine RA, Westerberg BD: Systematic review of the evidence for the etiology of adult sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope. 2010; 120: 1011–21. MEDLINE
21. Brusis T: Berufliche Lärmschwerhörigkeit. Diagnose, Differenzialdiagnose und Begutachtung. Trauma Berufskrankh 2006; 8: 65–72.
22. Moser T, Strenzke N; Meyer A, et al.: Diagnostik und Therapie der auditorischen Synaptopathie/Neuropathie. HNO 2006; 54: 833–9. MEDLINE
23. Schorn K, Differenzialdiagnose der Hörstörung. In: Nauman H: Differentialdiagnostik der Schwerhörigkeit, Stuttgart: Thieme 1990; 56–94.
24. Nickisch A, et al.: Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsleistungen. Laryngo-Rhino-Otol 2009; 88: 469–76. MEDLINE
e1. Dai C, Gan RZ: Change of middle ear transfer function in otitis media with effusion model of guinea pigs, Hearing Research 2008; 243: 78–86. MEDLINE
e2. Karosi T, Sziklai I: Etiopathogenesis of otosclerosis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2010; 267: 1337–49. MEDLINE
e3. Walch C, Moser M, Anderhuber W, Köle W: 91 dB hearing loss—the threshold for a cochlear implant? HNO 2000; 48: 828–31. MEDLINE
e4.Probst R: Innenohr und retrocochleäre Störungen. In: Probst R, Grevers G, Iro H (eds): Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, 3. Aufl. Stuttgart: Thieme 2008; 240.
e5. Suckfüll M: Perspectives on the pathophysiology and treatment of sudden idiopathic sensorineural hearing loss. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669–76. VOLLTEXT
e6.Feldmann H: Das Gutachten des HNO-Arztes: Stuttgart, New York: Thieme 2006; 178.
e7. Tos M, Stangerup SE, Caye-Thomasen P, Tos T, Thomsen J: What is the real incidence of vestibular schwannoma? Achives of Otolaryngology 2004; 130: 216–20. MEDLINE

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