Erster Fall einer vCJD in Japan

Montag, 13. März 2006

Kanazawa/Japan - Im Februar hatte Japan den ersten Erkrankungsfall an der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob Krankheit (vCJD) bestätigt. Jetzt stellen Mediziner im Lancet (2006; 367: 874) Einzelheiten zu dem Fall vor, der nicht in allen Punkten der WHO-Definition entspricht. 

Wie Masahito Yamada von der Universität Kanazawa mitteilt, bemerkte im Juni 2001 der damals 48-jährige Mann zunächst Schwierigkeiten beim Schreiben chinesischer Schriftzeichen. Im Oktober kamen eine vermehrte Reizbarkeit, Persönlichkeitsveränderungen und Gedächtnisstörungen hinzu, gefolgt von schmerzhaften Dysästhesien in den Beinen, einer Ataxie und einer fortschreitenden Demenz. Im Jahr 2002 war (aus anderer Ursache) eine kernspintomographische Aufnahme des Gehirns gemacht worden, auf der die Forscher retrospektiv eine leichte Hyperintensität im Thalamus erkannten.

Im Januar 2003 wurde die Diagnose einer sporadischen CJD gestellt, nachdem der Liquor positiv auf 14-3-3 positiv war. Zu diesem Zeitpunkt zeigte der Mann neben einer Demenz auch eine Ataxie und eine Hyperreflexie. Er starb im Dezember 2004 an einer Pneumonie. Im Gehirn fanden die Pathologen typische Zeichen der vCJD, einschließlich des Nachweises florider Plaque sowie die für die vCJD typischen Verteilungsmuster.

Die japanischen Forscher sind sich sicher, dass der Mann an einer vCJD und nicht an einer sporadischen Form der Erkrankung gestorben ist, zu der es durch spontane Mutationen in den PrP-Genen kommen kann. Zwei Punkte sind dennoch ungewöhnlich: Zum einen der lange Verlauf über mehr als vier Jahre. Die mediane Erkrankungszeit beträgt 14 Monate. Zum anderen hatte der Mann periodische synchrone Entladungen (PSD) im EEG, die normalerweise nicht zur vCJD gehören. Die geltende WHO-Definition betrachtet PSD als Ausschlusskriterium für die Diagnose einer vCJD. Die japanischen Forscher fordern deshalb, dass die WHO-Definition in diesem Punkt geändert wird.

Sollten die japanischen Neurologen mit ihrer Diagnose richtig liegen, dann ergäben sich aus dem Fall wichtige Hinweise für die Infektiosität und die Inkubationszeit der vCJD. Der Mann hatte sich im Jahr 1990 nur für 24 Tage in Großbritannien (und danach für 3 Tage in Frankreich) aufgehalten, wo er auch Nahrung zu sich nahm, die heute als potenziell BSE-infiziert betrachtet wird. Der kurze Aufenthalt lässt darauf schließen, dass eine kurze Expositionszeit für eine Infektion ausreicht. Die Inkubationszeit hätte in dem Fall 11,5 Jahre betragen, was bedeuten würde, dass mit weiteren Erkrankungen zu rechnen ist. In den britischen Statistiken ist dagegen kein Anstieg der Erkrankungszahlen zu beobachten. Seit 1990 sind dort 154 Menschen an vCJD gestorben. Bisheriger Gipfel waren 28 Erkrankungen im Jahr 2000. /rme