Medizin

Kardiomyopathie: „Doppelherz” nach einem Jahrzehnt erfolgreich entfernt

Mittwoch, 15. Juli 2009

London – Britische Kardiochirurgen haben zehneinhalb Jahre nach einer heterotopen Herztransplantation einem Teenager das zusätzliche Herz wieder entfernt. Die Kardiektomie wurde notwendig, weil eine lebensbedrohliche EBV-Erkrankung ohne Absetzen der Immunsuppression nicht kuriert werden konnte. Die Operation fand nach einer Publikation im Lancet (2009; doi: 10.1016/S0140-6736(09)61201-0) bereits vor drei Jahren statt. Die Patientin kommt heute ohne immunsupprimierende Medikamente aus.

Die heute 16-Jahre alte Hannah Clark hat bereits zwei ungewöhnliche Herzoperationen überlebt. Schon der erste Eingriff, den der renommierte Kardiochirurg Sir Magdi Yacoub 1995 durchführte, war spektakulär. Im Alter von 8 Monaten war der Säugling an einer seltenen Kardiomyopathie (Inzidenz 1,2-1,4/100.000) erkrankt.

Trotz medikamentöser Therapie verschlechterte sich die Herzleistung, sodass im Alter von 11 Monaten eine Herztransplantation notwendig wurde. Es bestanden jedoch mehrere Kontraindikationen gegen eine orthotope Herztransplantation, den Austausch gegen ein Spenderherz. Vor allem fehlte ein Spenderorgan in der passenden Größe, sodass sich Magdi der Not folgend für eine heterotope Implantation eines zweiten Herzens entschloss. 

Bild: The Lancet

Am Harefield Hospital (damals eines der weltweit bekanntesten Zentren) in London erhielt das Mädchen, das damals 9,4 kg wog, zusätzlich zu ihrem eigenen Herzen ein zweites Organ eines 6 kg schweren 5 Monate alten Säuglings. Es wurde in die rechte Pleurahöhle implantiert und so mit dem eigenen Herzen des Mädchens verbunden, dass beide Pumpen parallel geschaltet waren.

Das Mädchen erholte sich von der Operation, sie musste aber wie nach Organtransplantationen üblich immunsuppressiv behandelt werden. Die Medikamente steigerten jedoch das Risiko, dass eine Epstein-Barr-Virus-Infektion, die normalerweise nur zum Pfeifferschen Drüsenfieber führt, das spontan ausheilt, einen komplizierten Verlauf nimmt: Im August 2001 entwickelte das Mädchen eine ausgedehnte zervikale, mediastinale und para-aortale Lymphadenopathie. 

Die Behandlung bestätigte den Verdacht einer PTLD (Epstein-Barr-virus-associated post-transplant lymphoproliferative disorder). Nachdem das Mädchen wegen einer Atemwegsobstruktion intubiert werden musste, entschieden sich die Onkologen zu einer Chemotherapie. Sie führte jedoch nur zu einer zeitweiligen Remission.

Angesichts mehrfacher Rezidive waren die Ärzte gezwungen, die Immunsuppression immer weiter zu senken, was schließlich eine Abstoßungskrise und das zunehmende Pumpversagen des Spenderorgans zur Folge hatte. Die kardiologische Untersuchung ergab jedoch, dass Hannahs eigenes Herz mittlerweile in der Lage war, ausreichend Blut in den Kreislauf zu pumpen. Die logische Konsequenz war die Entfernung des Spenderherzens. 

Yacoub führte die Kardiektomie zusammen mit dem Kardiochirurgen Victor Tsang im Februar 2006 im Great Ormond Hospital in London durch, nachdem sie die Funktion des körpereigenen Herzens sorgfältig untersucht hatten.

Das Spenderherz habe bei der Entfernung schon lange aufgehört zu schlagen, berichten die Chirurgen jetzt. Explantiert wurde ein fibrotischer Sack, der mit organisierten Thromben gefüllt war. Nach der erfolgreichen Operation wurde die nun nicht mehr benötigte restliche Immunsuppression abgesetzt. 

zum Thema PDF der Studie Pressemitteilung des Great Ormond Street Hospital Wikipedia zu Sir Magdi Yacoub Deutsches PTLD Register

Auch von der schweren EBV-Infektion erholte sich Hannah Clark in den Folgemonaten. Der Presse gegenüber wurde sie jetzt als gesunder 16 Jahre alter Teenager vorgestellt. Im Nachhinein betrachtet hätte die Kardiektomie wohl schon früher durchgeführt werden können, denn nach den Angaben in der Publikation hatte sich Hannahs eigenes Herz im Dezember 2000 bereits weitgehend erholt (Ejektionsfraktion 70 Prozent).

Spontane Remissionen nach Kardiomyopathien sind nach Auskunft von Herzchirurgen nicht ungewöhnlich, weshalb heute versucht wird, die Zwischenzeit mit Linksherzunterstützungssystemen oder anderen Kunstherzen zu überbrücken. Entsprechende Systeme für Säuglinge und Kleinkinder sind in der Entwicklung, hieß es seitens der Londoner Klinik. © rme/aerzteblatt.de