Medizin

Hirnforschung: Mädchen mit halbem Großhirn entwickelte sich normal

Dienstag, 21. Juli 2009

Das MRT des Mädchens

Glasgow – Die hohe Plastizität des Gehirns in der vorgeburtlichen Entwicklungsphase machte es möglich: In den Proceedings of the National Academy of Sciences (2009; doi: 10.1073/pnas.0809688106) beschreiben Hirnforscher ein Mädchen, dass sich nach der Geburt normal entwickelte, obwohl eine Großhirnhälfte fast komplett fehlte. Besonders erstaunlich ist das Fehlen einer Hemianopsie.

Zur Erinnerung: Kommt es beim Erwachsenen (beispielsweise nach einem Schlaganfall) zum Ausfall der Sehrinde in einer der beiden Hemisphären, hat dies eine homonyme Hemianopsie zur Folge: Auf beiden Augen fällt die rechte oder linke Hälfte des Gesichtsfeldes (kontralateral zur Läsion) aus. Diese Halbseitenblindheit ist eine schwere Behinderung im Alltag. 

Der Grund für die homonyme Hemianopsie liegt in der besonderen Architektur des Chiasma opticums. Hier kreuzen die nasalen Sehnervenfasern zur Gegenseite, während die temporalen Sehnervenfasern nicht kreuzen. Dies hat zur Folge, dass die linke Sehrinde Informationen vom rechten Gesichtsfeld beider Augen erhält. Bei der rechten Sehrinde ist es umgekehrt. 

Diese Neuroanatomie macht den Fall eines zehnjährigen Mädchens aus Deutschland, den Lars Muckli von der Universität Glasgow (zuvor Max-Planck-Institut für Hirnforschung in Frankfurt/Main) und Mitarbeiter vorstellen, aus mehreren Gründen bemerkenswert. Das Mädchen kam nur mit einer Großhirnhälfte zur Welt. Die rechte Hemiphäre des Cortex fehlte fast komplett. Auch das rechte Auge ist nur rudimentär vorhanden (Mikrophthalmus). Das Mädchen ist auf diesem Auge blind. 

Auf dem anderen Auge sieht das Mädchen normal, und was die Hirnforscher besonders verblüfft: Es hatte keine Hemianopsie, die es aus zwei Gründen eigentlich haben müsste: Zum einen fehlt das Sehzentrum im rechten Okzipitallappen. Dort würden normalerweise die Informationen aus dem linken Gesichtsfeld beider Augen verarbeitet: „Ohne Hardware keine Software“.

Doch selbst wenn der vorhandene linke Okzipitallappen diese Aufgabe mit übernommen haben sollte, was aufgrund der Plastizität des Gehirns vorstellbar ist: Wegen der teilweisen Kreuzung der Sehnerven im Chiasma opticum sollte es eigentlich keine Verbindung geben für die Informationen aus dem linken Gesichtsfeld: „Ohne Kabel keine Bild“.

Doch die Ergebnisse der ophthalmologischen Untersuchung waren eindeutig. Das Mädchen hat ein vollständiges Sehfeld. Es ist deshalb kaum sehbehindert. Die Forscher konnten mittels funktioneller Kernspintomografie auch die Repräsentanz der fehlenden rechten Sehrinde im linken Okzipitallappen nachweisen, den sich beide Sehrinden teilen.

Doch wie gelangen die Informationen aus dem Chiasma opticum dorthin. Die Forscher vermuten, dass der Schaden, der zum Ausfall einer Hemisphäre führt, bereits vorhanden war, als die Axone, die aus der Retina in Richtung Sehrinde wachsen, im Chiasma opticum eintrafen.

zum Thema PDF der Studie Pressemitteilung der Universität Glasgow Max-Planck-Institut für Hirnforschung

Hier fehlten nun die molekularen „Richtungsgeber“, die normalerweise den Wechsel auf die andere Seite veranlasst hätten. Stattdessen folgten die Axone den wenigen Fasern, die aus dem rudimentär angelegten rechten Auge eintrafen.

Der Fall illustriert erneut die enorme Plastizität des Gehirns in der embryonalen und fetalen Entwicklungsphase. Dies zeigt sich auch in der sonstigen neurologischen Entwicklung des Mädchens. Obwohl eine Hälfte des Großhirns fehlt, hat es sich praktisch normal entwickelt. Es ist geistreich, charmant und normal intelligent, heißt es in der Studie.

Auch von der eigentlich zu erwartenden Halbseitenlähmung ist kaum etwas zu erkennen. Bis auf eine gewisse Schwäche der distalen Bewegungen ist das Mädchen motorisch normal entwickelt. Es könne Radfahren und sogar Rollschuh laufen, versichern die Autoren. © rme/aerzteblatt.de