vCJD: Ungewöhnlicher Todesfall in Schottland

Freitag, 18. Dezember 2009

London – In Schottland ist ein Mensch an der sogenannten Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJD) gestorben, der eine von allen früheren Patienten abweichende Variante im PRNP-Gen hatte. Die Mitteilung im Lancet (2009; 374: 2128) löst die Sorge aus, eine zweite Erkrankungswelle könnte bevorstehen.

Die vCJD steht im Verdacht durch den Verzehr des Fleisches BSE-erkrankter Rinder ausgelöst zu werden. Während der BSE-Epidemie Anfang der 90er-Jahre wurde die Mehrheit der britischen Bevölkerung mit den infektiösen BSE-Prionen exponiert, vermutet John Collinge von der National Prion Clinic in London.

Die befürchtet Erkrankungswelle beim Menschen ist jedoch bisher ausgeblieben. Insgesamt sind in Großbritannien 166 Menschen an der vCJD gestorben, und seit 2000 sind die Zahlen rückläufig.

Doch alle bisher gestorbenen Patienten hatten die Variante MM im Codon 129 des Prion-Protein-Gens, die nach derzeitigen Vorstellungen einen frühzeitigen Krankheitsausbruch begünstigt. Von der Erkrankung Kuru, die durch den kannibalistischen Verzehr erkrankter Gehirne übertragen wird, ist aber bekannt, dass es nach einer längeren Latenz auch zur Erkrankung von Personen mit dem Merkmal MV im Codon 129 kommt.

zum Thema Lancet National Prion Clinic Erkrankungszahlen in Großbritannien

Dies verleiht dem jetzt von Collinge mitgeteilten Fall eine gewisse Brisanz. Denn der im Januar verstorbene Patient aus dem schottischen Bezirk Lanarkshire war als erster britischer Patient MV-heterozygot im Codon 129.

Er war im Juni 2008 hospitalisiert worden, nachdem er seit 13 Monaten an Veränderungen der Persönlichkeit mit zunehmender Unruhe und einem fortschreitenden geistigen Verfall gelitten hatte, der sich in der Klinik fortsetzte.

Die Neurologen diagnostizierten aufgrund von Klinik, Nachweis von Protein 14-3-3 und Veränderungen im Kernspin (“Pulvinar-Zeichen”) eine Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, bei der es sich aufgrund des jungen Alters des Patienten von 30 Jahren nur um die BSE-assoziierte vCJD handeln konnte. Letztlich gesichert ist die Diagnose jedoch nicht, da die Angehörigen nach dem Tod im Januar eine Autopsie ablehnten.

Ob dies der Beginn einer zweiten Welle der vCJD-Epidemie ist, bleibt abzuwarten. Allzu groß dürfte die Gefahr allerdings nicht sein. Etwa ein Drittel der Bevölkerung hat die MM-Variante. Von ihnen sind nur 165 erkrankt. Die MV-Heterozygotie liegt bei 47 Prozent der Bevölkerung vor. © rme/aerzteblatt.de