Medizin

Pathophysiologie der Chorea Huntington weiter entschlüsselt

Mittwoch, 4. August 2010

Melbourne – Das sogenannte Huntingtin, ein Protein auf dessen Genmutation die Entstehung der Krankheit Chorea Huntington beruht, formt sich mit anderen Proteinen seiner Art zu großen Klumpen und sorgt so für das Absterben von Nervenzellen.

Den Pathomechanismus klärten nun Wissenschaftler der Universität in Melbourne und veröffentlichten ihre Ergebnisse im Journal of Biological Chemistry (doi: 10.1074/jbc.M109.084434).

Nach bisherigen wissenschaftlichen Erkenntnissen war zwar schon bekannt, dass das mutierte Huntingtin an der Entstehung der Krankheit beteiligt ist. Über die genaue Pathogenese berichtet nach Angaben des Magazins aber erstmals diese Studie.

zum Thema Abstract der Studie

Die Wissenschaftler um Erst-Autor Danny Hatters bedienten sich für ihre Untersuchungen der sogenannten analytischen Ultrazentrifugation. Sie konnten so die Einweißverklumpung detaillierter als gewöhnlich beobachten und zeigten, dass das Protein Huntingtin hauptsächlich drei verschiedene Verklumpungsmuster bildet.

Entgegen vorheriger Hypothesen fanden sie auch heraus, dass die Zellen eher statisch als dynamisch akkumulieren und somit deren Anhäufung unberechenbarer sei, so die Wissenschaftler. Diese Ergebnisse ermöglichten nun die Entwicklung einer zielgerichteten Therapie, betont Hatters. © hil/aerzteblatt.de

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