Rheumamedikament verhindert Augen- und Ohrenschädigung bei Cinca-Syndrom

Montag, 13. Februar 2012

Bethesda – Das Rheumamittel Anakinra, das den Rezeptor des Zytokins Interleukin 1 blockiert, kann Menschen mit Cinca-Syndrom langfristig vor neurologischen Schäden bewahren. Am US-National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) wird eine Gruppe von Patienten bereits bis zu 5 Jahre erfolgreich behandelt. Die neuesten Ergebnisse wurden jetzt in Arthritis & Rheumatism (2012; doi: 10.1002/art.34409) vorgestellt.

Das Chronisch-infantile neuro-kutaneo-artikuläre (CINCA) Syndrom ist selten. Es dürfte aber weltweit mehr als 100 Patienten geben, die das Orphanet angibt. Allein am NIAMS in Bethesda werden 26 Patienten mit NOMID (für neonatal-onset multisystem inflammatory disease) behandelt, wie die Erkrankung auch genannt wird.

Die Kinder kommen häufig mit einem urtikaria-artigen Hautausschlag zur Welt, der sich bei den anderen in den ersten Wochen einstellt. Er ist Ausdruck einer systemischen Überaktivität des Immunsystems, die mit einem Proteinkomplex in Abwehrzellen in Verbindung steht, den die Forschung als Inflammosom bezeichnet. Zu den aktivierten Zytokinen gehört Interleukin 1, was die Therapieversuche mit Anakinra erklärt.

zum Thema Abstract der Studie Pressemitteilung des NIAMS Orphanet-Syndrom aerzteblatt.de Rheumamedikament hilft bei lebensgefährlichem Cinca-Syndrom

Anakinra soll nicht nur das Exanthem lindern, das vermutlich die geringste Störung ist. Schlimmer ist, dass die Entzündung auf Knochen und Gelenke übergreift sowie auf das Gehirn. Eine Meningitis kann bleibende Schäden in der kognitiven Entwicklung hinterlassen. Zu den Behinderungen gehören auch eine zunehmende Innenohrschwerhörigkeit und entzündliche Augenveränderungen. Gefürchtet ist hier die Opticusneuritis, die zur Erblindung führen kann.

Gerade diese ZNS-Komplikationen scheinen jedoch auf die Behandlung mit dem extrem teuren Präparat (Kosten von Kineret für N3 in Deutschland 1.000 Euro pro Monat) gut anzusprechen. Wie die Gruppe um Raphaela Goldbach-Mansky vom NIAMS jetzt berichtet, hat sich die Hörfähigkeit bei den meisten Patienten stabilisiert oder leicht verbessert.

Auch die Sehschärfe und die periphere Sehleistung seien stabil. Bei vielen Patienten wurde allerdings eine Erhöhung der Dosis erforderlich. Die Patienten werden seit 36 bis 60 Monaten behandelt, ohne dass sich bisher schwere Komplikationen eingestellt haben. Da das Medikament ein für die Immunabwehr wichtiges Zytokin ausschaltet, muss langfristig aber mit dem Auftreten schwerer Infektionen gerechnet werden.

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