Medizin

Steuerelement der Hun­tington-Erkrankung beschrieben

Montag, 18. März 2013

Mainz – Ein Verbund dreier Moleküle ist ein möglicher Ansatzpunkt für die Behandlung der Hirnerkrankung Chorea Huntington. Der sogenannte MID1-Komplex kontrolliert die Herstellung einer fehlerhaften Form des Proteins „Huntingtin“, das die Nervenzellen im Gehirn von Chorea Huntington-Patienten schädigt. Das berichtet ein internationales Forscherteam um Susann Schweiger von der Universitätsmedizin Mainz und Wissen­schaftler des Deutschen Zentrums für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) in Bonn im Journal Nature Communications (DOI 10.1038/ncomms2514).

Chorea Huntington ist eine vererbbare Erkrankung des Gehirns, die sich als Störungen der Bewegung und Psyche äußert. In Deutschland sind derzeit etwa 8.000 Patienten von der Krankheit betroffen. Sie ist bislang unheilbar. Ursache ist ein besonderer Gendefekt: Auf der DNA sind gewisse Abschnitte als mehrfache Kopie aneinandergereiht. Solche Wiederholungen findet man auch bei gesunden Menschen. aber im Fall von Chorea Huntington sind diese Sequenzen länger als gewöhnlich.

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Diese längeren DNA-Sequenzen bei Chorea Huntington führen dazu, dass ein Eiweiß mit dem Namen „Huntingtin“ nicht korrekt gebildet wird. Für den Organismus ist das Huntingtin aber lebensnotwendig – ist das Protein fehlerhaft, so führt das zum Absterben von Gehirnzellen.

In der aktuellen Studie untersuchten die Wissenschaftler insbesondere die Translation, also das Ablesen der Boten-RNA in den Eiweißfabriken der Zelle. Bei Chorea Huntington enthält die Boten-RNA eine ungewöhnlich hohe Zahl aufeinanderfolgender CAG-Se­quenzen, wobei das Kürzel CAG die Bauanleitung für den Proteinbaustein „Glutamin“ beschreibt. Glutamin wird so vermehrt in Huntingtin eingebaut.

Das Protein ist infolgedessen fehlerhaft. Die Wissenschaftler haben nun einen Verbund aus drei Molekülen identifiziert, der hier ansetzt – den sogenannten MID1-Komplex. Dieser umfasst das namensgebende MID1 als Schlüsselkomponente sowie die Proteine PP2Ac und S6K. Die Forscher zeigten, dass dieser Komplex an die Boten-RNA bindet und die Herstellung des fehlerhaften Huntingtins steuert. Reduzierten die Wissen­schaftler die Konzentration des MID1-Komplexes in der Zelle, dann ging auch die Produktion des defekten Proteins zurück – während die Produktion von normalem Huntingtin nicht betroffen war.

Dies werten die Wissenschaftler als Beleg dafür, dass der MID1-Komplex sehr spezifisch wirkt, nämlich auf RNAs mit überlangen CAG-Sequenzen. In dieser Wirkung sehen sie daher die besondere Chance, die Huntington-Krankheit zu behandeln – und den MID1-Komplex als vielversprechenden Angriffspunkt für eine Therapie zu nutzen. © hil/aerzteblatt.de

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