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Nekrotisierende autoimmune Myopathie: Nicht nur Folge einer Statintherapie

Dienstag, 21. Juli 2015

Rochester – Die nekrotisierende autoimmune Myopathie ist nicht nur eine seltene Komplikation der Statintherapie. Auch im Rahmen von Krebs- und Bindegewebs­erkrankungen kann es zu einem Angriff des Immunsystems auf die Muskulatur kommen. Mediziner der Mayo Clinic machen in JAMA Neurology (2015; doi: 10.1001/jamaneurol.2015.1207) auf die weitgehend unbekannte Erkrankung aufmerksam.

Ärzte der Mayo Clinic haben innerhalb von zehn Jahren bei 63 Patienten die Diagnose einer nekrotisierenden autoimmunen Myopathie gestellt. Die Patienten im Alter von 30 bis 70 Jahren litten erstens unter einer deutlichen Muskelschwäche, die sich häufig innerhalb kurzer Zeit entwickelte und an den Beinen stärker ausgeprägt war als an den Armen. Viele Patienten berichteten auch über eine Schwäche der Halsmuskulatur und ein Drittel klagte über Schluckbeschwerden.

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Bei allen Patienten war zweitens die Kreatinkinase deutlich erhöht (auf im Mittel 5326 U/l; normal bis 145 bei Frauen und 170 bei Männern). Drittens hatten alle Patienten spontane elektrische Entladungen (Fibrillationspotential) in der Elektromyographie, und viertens zeigte sich in den Muskelbiopsien aller Patienten ein massiver Untergang von Muskelfasern, der Symptome und Untersuchungsbefunde erklärt. Die vier Kennzeichen sind inzwischen Teil einer Krankheitsdefinition der European Neuro Muscular Centers. Dreiundzwanzig Patienten hatten Statine eingenommen, bei sechs Patienten lag eine Krebserkrankung vor und drei hatten eine Bindegewebserkrankung. Bei den übrigen 32 Patienten war keine Ursache erkennbar.

Die Neurologen gehen inzwischen von einer Autoimmungenese aus, da viele Patienten Autoantikörper im Blut haben. Diese Antikörper greifen teilweise das Signalerkennungs­partikel (signal recognition particle, SRP) an, ein Bestandteil des endoplasmatischen Retikulums. Andere sind gegen das Enzym HMG-CoA-Reduktase gerichtet, das von den Statinen gehemmt wird. Der wichtigste Risikofaktor für die Erkrankung ist eine Statin­therapie: Zehn Patienten hatten Atorvastatin, sieben Simvastatin, zwei Pravastatin und einer Rosuvastatin eingenommen. Bei zwei weiteren Patienten konnte der Wirkstoff nicht ermittelt werden, wie Margherita Milone von der Mayo Clinic in Rochester berichtet.

Ihre Fallserie ist die bisher größte in der Literatur, aber der Editorialist Matthew Meriggioli von der Rush University in Chicago vermutet, dass die Erkrankung wesentlich häufiger ist, vielleicht sogar häufiger als eine Polymyositis, mit der sie laut Meriggioli häufig verwechselt wird. Ihr Bekanntheitsgrad dürfte gering sein, auch wenn in den Fach­informa­tionen von Atorvastatin, aber nicht von Simvastatin, auf die Komplikation hingewiesen wird.

Anders als bei einer Rhabdomyolyse sind die Muskelschäden bei der nekrotisierenden autoimmunen Myopathie nach dem Absetzen der Medikamente nicht reversibel. Die meisten Patienten müssen vermutlich lebenslang mit Immunsuppressiva behandelt werden. Eine Monotherapie mit Steroiden ist in der Regel unwirksam, die meisten Patienten benötigen zwei oder mehr Medikamente, um den weiteren Verfall der Muskulatur zu verhindern. Die Erkrankung geht, wie Milone herausgefunden hat, häufig mit Atembeschwerden einher und zwei Drittel hatten auch Zeichen einer Herzmuskelschwäche. © rme/aerzteblatt.de

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