ArchivDeutsches Ärzteblatt15/1996Besteht ein Zusammenhang zwischen BSE und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit? Neue Ergebnisse der epidemiologischen CJD-Studie in Großbritannien

MEDIZIN: Aktuell

Besteht ein Zusammenhang zwischen BSE und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit? Neue Ergebnisse der epidemiologischen CJD-Studie in Großbritannien

Giese, Armin; Schulz-Schaeffer, J.; Windl, Otto; Kretzschmar, A.; Groschup, H.; Riesner, Detlev

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LNSLNS Die britische epidemiologische CJD-Studiengruppe hat in den letzten Monaten insgesamt zehn Fälle einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) beobachtet, die bei auffällig jungen Patienten in Großbritannien aufgetreten ist. Diese Fälle weisen im Vergleich zur klassischen, sporadischen Verlaufsform der CJD mehrere Besonderheiten auf.
! Die Patienten waren ungewöhnlich jung. Das Durchschnittsalter dieser Fälle betrug rund 28 Jahre, kein Patient war älter als 42 Jahre. In dieser Altersgruppe ist die bekannte sporadische Verlaufsform der CJD außerordentlich selten.
! Der klinische Verlauf wies einige Besonderheiten auf: Im Frühstadium standen psychiatrische Auffälligkeiten (erhebliche Verhaltensauffälligkeiten, Depression, Angstzustände) im Vordergrund, einige Patienten zeigten distal betonte Dysästhesien. Alle Patienten zeigten eine Ataxie und entwickelten eine progressive Demenz. Die durchschnittliche Krankheitsdauer ist mit etwa 14 Monaten fast doppelt so lang wie bei der klassischen, sporadischen Verlaufsform.
! Bei keinem dieser zehn Patienten wurden im Krankheitsverlauf die typischen EEG-Veränderungen (periodische scharfe Wellen) beobachtet. Die meisten Patienten entwickelten Myoklonien, jedoch meistens erst im späteren Krankheitsverlauf.
! Die Patienten zeigten bei der neuropathologischen Untersuchung des Gehirns ein untereinander einheitliches Läsionsmuster, das in dieser Form bisher nicht beobachtet wurde. Dieses bestand in ausgeprägten, ungewöhnlichen, plaqueförmigen Prionprotein-Ablagerungen im gesamten Gehirn.
! In den sechs genetisch untersuchten Fällen fand sich kein Hinweis auf eine pathogene Mutation im Prionprotein-Gen. Genetische Ursachen finden sich in etwa zehn Prozent der beobachteten humanen Prionerkrankungen und führen oft zu atypischen Krankheitsbildern. Alle untersuchten Patienten wiesen am Codon 129 des Prionprotein-Gens eine Homozygotie für Methionin auf, wie sie bei etwa der Hälfte der Bevölkerung zu finden ist.


Neue neuropathologische Variante entdeckt
Diese Fälle stellen offenbar eine neue, bisher unbekannte Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit dar. Entsprechende neuropathologisch gesicherte Fälle sind außerhalb Großbritanniens bisher nicht beobachtet worden. Aus Tierversuchen ist bekannt, daß verschiedene Erregerstämme bei Übertragung auf eine andere Tierart oft durch erregertypische Läsionsmuster gekennzeichnet sind. Das Auftreten einer offenbar neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zum jetzigen Zeitpunkt in Großbritannien legt daher die Vermutung nahe, daß diese Fälle durch eine BSE-Exposition ausgelöst sein könnten. Alternative Erklärungen wie etwa, daß ähnliche Fälle in der Vergangenheit von Neurologen und Neuropathologen übersehen wurden, sind weniger wahrscheinlich. In Ermangelung einer plausiblen alternativen Erklärung und in Hinblick auf den präventiven Gesundheitsschutz sollte davon ausgegangen werden, daß BSE oral auf den Menschen übertragbar sein kann.
Untersuchungen britischer Wissenschaftler in den letzten Jahren haben gezeigt, daß das Gehirn, das Rückenmark, das Auge und nach experimenteller Infektion von Kälbern das Ileum (Peyersche Plaques) hohe beziehungsweise intermediäre Infektionstiter aufweisen. Untersuchungen an vierzig anderen Geweben einschließlich der Skelettmuskulatur haben zu keinem Nachweis des Erregers geführt. Die angeführten Untersuchungen wurden zum überwiegenden Teil an Mäusen durchgeführt, und es stellt sich die Frage der Sensitivität dieses Tests beziehungsweise die Frage, inwiefern die erlangten Ergebnisse auf den Menschen übertragbar sind. Leider wurden die entsprechenden Daten von den Wissenschaftlern in Großbritannien zum Teil nicht in der allgemein zugänglichen wissenschaftlichen Literatur veröffentlicht, sondern wurden mündlich vorgetragen oder sind in Veröffentlichungen enthalten, die von verschiedenen Kommissariaten und Direktoraten der Europäischen Union herausgegeben werden. Es ist deshalb häufig nicht möglich, sich ein genaues eigenes Bild über die experimentellen Daten zu machen; zumeist muß man sich auf Interpretationen der Wissenschaftler in Großbritannien verlassen. Infektionsversuche mit BSE-erregerhaltigem Material wurden bisher nur von britischen Wissenschaftlern durchgeführt. Auf Nachfragen wurde mündlich mitgeteilt, daß in den durchgeführten Tests in Mäusen ein Infektionstiter von 102 infektiösen Einheiten pro Gramm Gewebe der Detektion entgehen könnte. Dieser relativ hohe Wert bezieht sich allerdings auf direkte Inokulation von Muskulatur BSE-infizierter Rinder direkt in das Gehirn von Mäusen. Dabei ist bekannt, daß die orale Aufnahme des Erregers um einen Faktor von 105 weniger effizient ist als die direkte intrazerebrale Inokulation (andere Arbeitsgruppen geben einen Faktor von 109 an).

Infektiosität von Muskulatur nicht endgültig geklärt
Bei kürzlich stattgefundenen Verhandlungen der Veterinärkommission in Brüssel wurden von britischer Seite Versuche erwähnt, bei denen Gewebe von infizierten Rindern intrazerebral Rindern injiziert wurde, das heißt unter Umgehung der bei Versuchen mit Mäusen vorhandenen Speziesbarriere. Diese Versuche hätten ergeben, daß bei verschiedenen inneren Organen wie zum Beispiel der Milz eine Infektiosität nicht nachzuweisen sei. Entsprechende Versuche mit Skelettmuskulatur seien noch im Gange. Auch diese Ergebnisse sind leider in ihren Einzelheiten nicht nachzuvollziehen, da sie nicht detailliert schriftlich vorgelegt wurden. Aus der Literatur über spongiforme Enzephalopathien ist nur ein einziger Fall einer scrapieerkrankten Ziege bekannt, bei der es gelang, die Krankheit direkt aus der Muskulatur des erkrankten Tieres durch intrazerebrale Inokulation auf eine andere Ziege zu übertragen; dieser Befund wird von manchen angezweifelt. Letztendlich bleibt – obwohl man sicher sein kann, daß die Muskulatur weit weniger infektiös ist als das Gehirn – die Feststellung, daß ein vermutlich geringes, jedoch schwer einschätzbares Risiko beim Verzehr von Muskelfleisch BSE-infizierter Rinder besteht.


Weitere Forschungen dringend notwendig
Bei der Betrachtung der Daten aus Großbritannien erscheint es als wahrscheinlich, daß eine Übertragung durch den Verzehr von BSE-infiziertem zentralnervösem Gewebe im Zeitraum von 1982 bis 1989 erfolgte, da die ersten BSE-infizierten Rinder 1985 beobachtet wurden und die Regierung von Großbritannien im Jahr 1989 einen SBO-(specified bovine offal)Bann erhoben hat, nach dem Gehirn und Rückenmark und zahlreiche innere Organe nicht mehr für den Verzehr durch Menschen freigegeben waren, wodurch das Infektionsrisiko in Großbritannien sicherlich wesentlich reduziert wurde.
Die Bedeutung dieser Befunde für die Verbraucher in Deutschland ist schwer einzuschätzen, da nicht
genau bekannt zu sein scheint, wieviele Rinder beziehungsweise wie viel Rindfleisch direkt aus England oder über Drittländer auf den deutschen Markt gekommen sind. In Deutschland sind vier BSE-Fälle bei lebend aus England eingeführten Rindern bekannt geworden. Bei deutschen Rindern wurde bislang kein BSE-Fall beobachtet. Seit dem 26. März besteht ein Exportverbot für Rinder und Rinderschlachtprodukte aus Großbritannien. Da weder Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheiten ausreichend geklärt sind oder eine sichere Diagnosemöglichkeit zu Lebzeiten besteht, noch irgendein therapeutischer Ansatz derzeit erfolgversprechend ist, besteht ein erheblicher Forschungsbedarf.


Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1996; 93: A-960–962
[Heft 15]


Anschrift der Verfasser:
Prof. Dr. med. Hans A. Kretzschmar
Armin Giese
Dr. med. Walter J. Schulz-Schaeffer
Dr. rer nat. Otto Windl
Institut für Neuropathologie
Universität Göttingen
Robert-Koch-Straße 40
37075 Göttingen


Dr. med. vet. Martin H. Groschup
Bundesforschungsanstalt für Viruskrankheiten der Tiere
Paul-Ehrlich-Straße 28
72076 Tübingen


Prof. Dr. rer nat. Detlev Riesner
Institut für Physikalische Biologie der Heinrich-Heine-Universität
40225 Düsseldorf

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