Schlusswort

zu dem Beitrag Gastroenteropankreatische neuroendokrine Neoplasien von Prof. Dr. med. Matthias Schott, Prof. Dr. med. Günter Klöppel, PD Dr. med. Andreas Raffel, Prof. Dr. med. Andreas Saleh, Prof. Dr. med. Wolfram Trudo Knoefel und Prof. Dr. med. Werner A. Scherbaum in Heft 18/2011

Das Ziel unserer Arbeit war es, eine Übersicht über die zahlreichen und sehr unterschiedlichen GEP-NEN zu geben. Den Fokus nur auf Insulin-produzierende Prozesse und ihre Diagnostik zu legen, war nicht das Ziel unserer Arbeit. Dennoch wollen wir hier kurz darauf eingehen.

Die ENETS-Leitlinien zur Diagnostik des Insulinoms sehen einen standardisierten Hungerversuch mit vorheriger Glukosebelastung vor und empfehlen die Bestimmung von Insulin und C-Peptid (1). Alternativ zum C-Peptid ist auch eine Bestimmung von Proinsulin möglich. Eine additive Bestimmung ist aufgrund der damit verbundenen, deutlich höheren Kosten jedoch nicht indiziert. Der Kalzium-Stimulationstest dient nur der Lokalisationsdiagnostik, und bei unklarer Hypoglykämie wird eine Bestimmung der Sulfonylharnstoffe angeraten (1).

Sporadische Insulinome müssen abgegrenzt werden von der multifokalen Insulinom-Erkrankung („Insulinomatose“) und der adulten Nesidioblastose, die klinisch auch als NIPHS (non-insulinoma pancreatic hypoglycemia-syndrome) bezeichnet wird. Beim NIPHS handelt es sich keineswegs, wie von Starke et al. postuliert, um eine „Inselzellhyperplasie“, sondern um eine funktionelle Hyperaktivität der Beta-Zellen, die sich in einer Beta-Zell-Hypertrophie manifestieren kann. Da beide Erkrankungen erst kürzlich näher beschrieben wurden (2, 3), stehen die klinische Leitlinien noch aus.

Die neuen Therapeutika wie Everolimus und Sunitinib, für die eine Verlängerung des progressionsfreien Intervalls und, für Sunitinib, des mittleren Gesamtüberlebens gezeigt wurde, stellen aus unserer Sicht einen deutlichen Fortschritt gegenüber bisherigen Therapiemöglichkeiten insbesondere für „austherapierte“ Patienten dar. Selbstverständlich ist, dass diese noch recht jungen Therapeutika in weiteren Studien, vor allem im Vergleich zu etablierten Therapien, weiter evaluiert werden müssen.

DOI: 10.3238/arztebl.2012.0066b

Für die Verfasser:

Prof. Dr. med. Matthias Schott

Universitätsklinik Düsseldorf

Interessenkonflikt
Prof. Schott, Prof. Knoefel und Prof Klöppel erhielten Kostenerstattungen
von Novartis/Ipsen. Die anderen Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Literatur

1. O'Toole D, Grossman A, Gross D, et al.: ENETS Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Tumors: biochemical markers. Neuroendocrinology 2009; 90(2): 194–202.

2. Raffel A, Krausch MM, Anlauf M, et al.: Diffuse nesidioblastosis as a cause of hyperinsulinemic hypoglycemia in adults: a diagnostic and therapeutic challenge. Surgery 2007; 141(2): 179–84.

3. Anlauf M, Bauersfeld J, Raffel A, et al.: Insulinomatosis: a multicentric insulinoma disease that frequently causes early recurrent hyperinsulinemic hypoglycemia. Am J Surg Pathol 2009; 33(3): 339–46.

4. Schott M, Klöppel G, Raffel A, Saleh A, Knoefel WT, Scherbaum WA: Neuroendocrine neoplasms of the gastrointestinal tract. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(18): 305–12.