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Im Zeitraum von der Fertigstellung und Einreichung der Arbeit im April 2010 bis zu ihrer Veröffentlichung am 9. August 2011 erschienen die Neufassungen der Leitlinie Thalassämien (AWMF-Reg.-Nr. 025/017) und Sichelzellkrankheit (AWMF-Reg.-Nr. 025/016) sowie eine neue S2-Leitlinie zur sekundären Eisenüberladung bei Patienten mit angeborenen Anämien (AWMF-Reg.-Nr. 025/029) (13). Auf einige der neuen Empfehlungen soll an dieser Stelle hingewiesen werden, da sie noch nicht in den in oben genannter Arbeit gelisteten Leitlinienempfehlungen enthalten waren. Für die Thalassämien betrifft dies insbesondere die Empfehlung zur jährlichen nichtinvasiven Lebereisenbestimmung mittels MRT oder SQUID ab Beginn der Eiseneliminationstherapie sowie die Kardio-MRT sowohl zur funktionellen kardiologischen Basisuntersuchung als auch zur Untersuchung des myokardialen Eisengehaltes ab dem Alter von zehn Jahren. Beide Untersuchungen haben sich in internationalen Studien als essenzielle Grundpfeiler für ein optimales Management bei Thalassaemia major erwiesen. Bei der Sichelzellkrankheit sei insbesondere auf die transkranielle Dopplersonographie zur frühzeitigen Erfassung eines erhöhten ZNS-Infarkt-Risikos mit der Konsequenz der prophylaktischen regelmäßigen Transfusionstherapie verwiesen. Für Details sei auf den Originaltest der Leitlinien hingewiesen.

Bei den Medikamenten zur Behandlung der Eisenüberladung fehlt das Medikament Deferipron, ein oraler Chelatbildner, der für die Behandlung von Thalassämiepatienten zugelassen ist, bei denen eine Deferoxamin-Therapie als inadäquat erachtet wird. Deferipron ist in der Lage, intrazellulär, zum Beispiel in Kardiomyozyten, Eisen zu binden und aus der Zelle auszuschleusen. Die am meisten gefürchtete Nebenwirkung ist die seltene Entwicklung einer schweren Neutropenie (0,5–2 %), weswegen wöchentliche Kontrollen des Differenzialblutbildes empfohlen sind. Im Artikel wurde die Nebenwirkung „Agranulozytose“ dem Medikament Deferasirox zugeschrieben. Hierfür gibt es in den bisherigen Studien keinen Anhalt.

DOI: 10.3238/arztebl.2012.0190

PD Dr. med. Holger Cario

Kinder-Hämatologie und -Onkologie

Universitätsklinik f. Kinder- und Jugendmedizin Ulm
Holger.Cario@uniklinik-ulm.de

Interessenkonflikt

PD Cario ist beteiligt am Pädiatrischen Advisory Board zu Deferasirox der Firma Novartis Pharma GmbH und erhielt Kostenerstattungen von Novartis, Sobi und Amgen sowie Drittmittel von Novartis.

Die Autorin hat auf ein Schlusswort verzichtet.

1.
Dickerhoff R: Sichelzellkrankheit. In: Wirth S, Böhles H, Creutzig U, et al. (eds.): Leitlinien Kinder- und Jugendmedizin. München, Jena: Elsevier, Urban Fischer Verlag; 2010: Kapitel I1.
2.
Cario H, Kohne E. Thalassämie. In: Wirth S, Böhles H, Creutzig U, et al. (eds.): Leitlinien Kinder- und Jugendmedizin. München, Jena: Elsevier, Urban Fischer Verlag; 2011: Kapitel I2
3.
Cario H, Grosse R, Janßen G, Jarisch A, Meerpohl, Strauss G: Diagnostik und Therapie der sekundären Eisenüberladung bei Patienten mit angeborenen Anämien. In: Wirth S, Böhles H, Creutzig U, et al. (eds.): Leitlinien Kinder- und Jugendmedizin. München, Jena: Elsevier, Urban Fischer Verlag; 2010: Kapitel I7
4.
Kohne E: Hemoglobinopathies: clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(31–32): 532–40 VOLLTEXT
1. Dickerhoff R: Sichelzellkrankheit. In: Wirth S, Böhles H, Creutzig U, et al. (eds.): Leitlinien Kinder- und Jugendmedizin. München, Jena: Elsevier, Urban Fischer Verlag; 2010: Kapitel I1.
2. Cario H, Kohne E. Thalassämie. In: Wirth S, Böhles H, Creutzig U, et al. (eds.): Leitlinien Kinder- und Jugendmedizin. München, Jena: Elsevier, Urban Fischer Verlag; 2011: Kapitel I2
3. Cario H, Grosse R, Janßen G, Jarisch A, Meerpohl, Strauss G: Diagnostik und Therapie der sekundären Eisenüberladung bei Patienten mit angeborenen Anämien. In: Wirth S, Böhles H, Creutzig U, et al. (eds.): Leitlinien Kinder- und Jugendmedizin. München, Jena: Elsevier, Urban Fischer Verlag; 2010: Kapitel I7
4.Kohne E: Hemoglobinopathies: clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(31–32): 532–40 VOLLTEXT

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