Aneurysmen der Aorta ascendens

Hintergrund: Aufgrund ihres asymptomatischen Verlaufs bis zum Auftreten von Komplikationen stellen Aneurysmen der Aorta ascendens eine Herausforderung für Allgemeinmediziner, Internisten und Herzchirurgen dar.

Methode: Diese Übersichtsarbeit basiert auf einer selektiven Literaturrecherche.

Ergebnisse: Bei älteren Patienten ist die Atherosklerose die häufigste Ursache für ein Aneurysma der Aorta ascendens. Bei jüngeren Patienten sind häufiger ein Marfan-Syndrom, (seltener) ein Loeys-Dietz-Syndrom, nichtsyndromale familiäre Aortenaneurysmen und Anlagestörungen der Aortenklappe vorhanden. Jüngst wurden genetische Varianten als Risikofaktoren für sporadisch auftretende Aortenaneurysmen identifiziert. Das Ruptur- und Dissektionsrisiko von Aortenaneurysmen ist abhängig vom Durchmesser der Aorta. Ab 55 mm übersteigt das Sterblichkeitsrisiko das Risiko einer Operation, die bei diesen Patienten die Prognose verbessert. Eine Standardisierung des Aortendiameters zur Körperoberfläche verbessert die Vorhersage von Komplikationen. Für Patienten mit Marfan-Syndrom oder bicuspider Aortenklappe wird aktuell eine differenzierte Indikationsstellung zum operativen Aortenersatz in Abhängigkeit von weiteren Risikofaktoren empfohlen. Randomisierte Therapiestudien existieren nicht. Die ärztliche Betreuung konzentriert sich auf die Verlaufskontrolle der Aneurysmagröße, die Blutdruckeinstellung und kardiovaskuläre Risikofaktoren. Marfan-Patienten profitieren von einer prophylaktischen Beta-Blocker-Therapie. Neue Erkenntnisse zur Pathophysiologie haben zur Erprobung neuer Therapiestrategien, unter anderem mit AT1-Antagonisten, geführt.

Schlussfolgerung: Ein risikoorientiertes Therapieregime dient der rechtzeitigen operativen Aneurysmakorrektur, um eine meist letale Dissektion zu verhindern. Aufgrund des limitierten Verständnisses der Pathogenese und eingeschränkter präventiver Möglichkeiten besteht weiterhin Forschungsbedarf.

Als Aneurysma bezeichnet man eine Gefäßerweiterung von mehr als 150 % des erwarteten – geschlechts-, alters- und körpergrößenabhängigen – Durchmessers; geringere Vergrößerungen werden als Ektasie bezeichnet (1). Aortenaneurysmen stehen altersabhängig an 17. Stelle der Todesursachen in den USA. Die tatsächliche Zahl dürfte aufgrund von unerkannten tödlichen Dissektionen und Rupturen höher liegen (2, e1). Die Inzidenz von thorakalen Aortenaneurysmen beträgt circa fünf bis zehn pro 100 000 Patientenjahre mit einem Häufigkeitsgipfel in der sechsten und siebten Lebensdekade (e2, e3). Männer sind zwei- bis viermal häufiger betroffen als Frauen. Bei Frauen wird die Diagnose Aortendissektion später gestellt, das heißt, die Zeitspanne von Symptombeginn bis zur Diagnosestellung ist länger als bei männlichen Patienten (6,40 Stunden bei Frauen gegenüber 3,94 Sunden bei Männern) (e4).

Aktuelle genomweite Assoziationsstudien (3) und molekularbiologische Untersuchungen (4, e5, e6) haben das Verständnis der Pathogenese verbessert, auf dieser Basis werden neue Therapieoptionen erprobt. Ein Beispiel ist die Bedeutung des Transforming-Growth-Factor-β (TGF-β) für die Pathogenese der Aneurysmen beim Marfan-Syndrom (4, e5, e6). Die aktuellen Studien zeigen, dass zusätzlich zum maximalen Aortendiameter Patientencharakteristika und spezifische Risikofaktoren für aortale Komplikationen existieren, die eine verbesserte individuelle Risikoprädiktion und eine differenzierte Indikationsstellung zum operativen Aortenersatz ermöglichen (2, 5).

Anatomie

Die Aorta ascendens besteht aus der Aortenwurzel und einem tubulären Teil, die Grenze wird als sinutubulärer Übergang bezeichnet (Grafik a). Die Aortenwurzel entspricht dem Bereich der vertikalen Ausdehnung der Aortenklappe, deren Geometrie für die Funktion der Aortenklappe essenziell ist. Erkrankungen der Aorta ascendens sind die häufigste Ursache einer Aortenklappeninsuffizienz (6, e7), insbesondere bei Beteiligung des sinutubulären Übergangs (e8).

Grafik

Konfiguration von Aortenwurzel und Aorta ascendens sowie Messpunkte (1–6) zur Bestimmung des aortalen Durchmessers

Ätiologie und Pathophysiologie

Atherosklerose

Die Atherosklerose ist die häufigste Ursache für Aortenaneurysmen (Tabelle 1). Die Häufigkeit von Aortenaneurysmen korreliert mit Hypertonus, Zigarettenrauchen und höherem Lebensalter (e6). Trotz der Assoziation zwischen Atherosklerose und Aneurysmen der Aorta ascendens ist erst wenig über die spezifische Pathogenese bekannt (1). Von Bedeutung ist eine erhöhte Aktivität der Matrix-Metalloproteinasen bei den Betroffenen, die die Bindegewebshomöostase regulieren (7, e9, e10).

Tabelle 1

Ursachen und Pathophysiologie von Aneurysmen der Aorta ascendens in absteigender Häufigkeit

Bindegewebserkrankungen: Marfan-Syndrom und Loeys-Dietz-Syndrom

Das Marfan-Syndrom ist eine Bindegewebserkrankung, der eine Mutation des Fibrillin-1-Gens zugrunde liegt (8). Die Prävalenz des Marfan-Syndroms beträgt circa 1 : 3000, wobei viele Patienten undiagnostiziert bleiben (e11). In den 2010 revidierten Marfan-Diagnosekriterien (Ghent-Nosologie) wird der phänotypischen Vielfalt in vereinfachten Diagnosekriterien Rechnung getragen (e12). Darin wird die Aortenerkrankung (Aortenaneurysma, Aortendissektion, Ruptur) hervorgehoben, die nahezu jeder Marfan-Patient im Laufe seines Lebens entwickelt. Diese führt zu einer verkürzten Lebenserwartung, die 32 Jahre ohne und bis zu 60 Jahre mit optimaler Therapie beträgt (1, 9). Aortenaneurysmen treten überwiegend im Bereich der Aortenwurzel auf (Grafik b). Bei Beteiligung des sinutubulären Übergangs liegt häufig eine Aortenklappeninsuffizienz (15–44 %) vor (8).

Das Loeys-Dietz-Syndrom ist ein autosomal-dominant vererbtes Aortenaneurysma-Syndrom, bedingt durch eine Mutation des TGF-β-Rezeptors. Der häufigere Phänotyp 1 ist durch Tortuosität (84 %) und Aneurysmen (98 %) der großen Gefäße, Hypertelorismus (90 %) und gespaltene Uvula oder Gaumenspalte (90 %) gekennzeichnet. Der Phänotyp 2 ähnelt dem vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom, einer Bindegewebserkrankung mit Kollagen-III-Synthesestörung, die zu arteriellen Dissektionen und Rupturen (65 %) sowie Hohlorganrupturen (21 %) führt (e13). Da das Loeys-Dietz-Syndrom-Typ 2 einen aggressiveren Verlauf bezüglich Aortenaneurysmen, jedoch eine geringere operative Letalität beim Aortenersatz (4,8 % gegenüber 45 % bei vaskulärem Ehlers-Danlos-Syndrom) aufweist, ist eine genotypische Differenzierung zur Therapieentscheidung relevant. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit Loeys-Dietz-Syndrom beträgt 37 Jahre, da Aortendissektionen in jüngerem Alter (26,7 Jahre) und bei geringeren Durchmessern (ab 40 mm) auftreten (10).

Ursächlich für die Gefäßwandinstabilität bei Marfan- und Loeys-Dietz-Syndrom ist eine erhöhte TGF-β-Aktivität (8, 10). In einem Mausmodell wurden molekulare Signalwege identifiziert, worüber TGF-β-Antikörper und Angiotensin-II-Rezeptor-Typ-1(AT1)-Antagonisten das Aneurysmawachstum hemmen können (4, e5, e6). Diese Mechanismen sind jedoch aufgrund der unterschiedlichen Entstehungsmechanismen nicht automatisch auf andere Aneurysmaentitäten übertragbar (11).

Familiäre Aortenaneurysmen und genetische Risikofaktoren

Weiterhin existieren familiäre Häufungen von Aortenaneurysmen und Aortendissektionen, die nicht im Rahmen eines Syndroms oder bei Bindegewebserkrankungen auftreten. Diesen liegen verschiedene Genmutationen (MYH11, ACTA2) zugrunde; die detaillierten Mechanismen sind bisher nur teilweise bekannt (1). Unlängst wurde in einer genomweiten Assoziationsstudie eine genetische Variante (15q21.1) identifiziert, die mit sporadischen thorakalen Aortenaneurysmen assoziiert ist. Dieses Gen kodiert für Fibrillin-1, hinweisend auf Parallelen der Pathogenese bei sporadischen Aortenaneurysmen und Marfan-Syndrom (3).

Mediadegeneration Erdheim-Gsell

Die Histopathologie von Aortenaneurysmen beschrieben Gsell und Erdheim 1928/1930 als „zystische Medianekrose“, bestehend aus Nekrosen glatter Gefäßmuskelzellen, Zerstörung elastischer Fasern und Vermehrung basophiler Grundsubstanz in den zellfreien Arealen (12). Da weder Zysten noch Nekrosen regelhaft auftreten, erscheint aus heutiger Sicht der Begriff „Mediadegeneration“ angebracht (7). Diese führt zu einer Verschlechterung der aortalen Gefäßmechanik, wobei mit steigendem Durchmesser die Dehnbarkeit der Aorta abnimmt und die Wandspannung nach dem Laplace-Gesetz blutdruckabhängig ansteigt (e14).

Anlagestörungen der Aortenklappe

Das Syndrom der bicuspiden Aortenklappe bezieht neben der Aortenklappe auch die Aorta ascendens mit ein, sichtbar an histopathologischen Veränderungen (7). Ein zugrundeliegender Mechanismus ist eine verminderte Expression der endothelialen Stickstoffmonoxid-Synthase (13, e15). Patienten mit bicuspider Aortenklappe entwickeln zu etwa 26 % ein Aneurysma der Aorta ascendens. Die Inzidenz von Aortendissektionen ist, sofern rechtzeitig ein elektiver chirurgischer Aortenersatz erfolgt, mit 3,1 % pro 10 000 Patientenjahre gering, aber achtmal häufiger als in der Allgemeinbevölkerung (14). Bei bicuspider Aortenklappe bedingt die Klappenanatomie unabhängig von der Klappenfunktion eine veränderte Hämodynamik mit turbulenten exzentrischen Flussbeschleunigungen in der Aorta ascendens (15). Daher ist ein kombinierter Entstehungsmechanismus mit prädisponierender, anlagebedingter Aortopathie und veränderter Hämodynamik in der Aorta ascendens anzunehmen (14).

Die poststenotischen Turbulenzen bei erworbener (tricuspider) Aortenklappenstenose scheinen für die Entstehung von Aneurysmen dagegen eine geringere Rolle zu spielen als bisher angenommen, da diese Assoziation trotz hoher Prävalenz der Aortenklappenstenose bei älteren Patienten nur selten vorkommt (6).

Die seltene unicuspide Aortenklappe hat mit der bicuspiden Klappe zahlreiche Gemeinsamkeiten, wobei Klappendysfunktionen und Aortenaneurysmen im früheren Lebensalter auftreten (16).

Patientinnen mit Turner-Syndrom weisen zu circa 75 % kardiovaskuläre Anomalien auf, davon circa 20 % bicuspide Aortenklappen. Aufgrund der kleinen Körpergröße ist zu beachten, dass trotz normaler absoluter Diameter der Aorta ascendens nach Indexierung ein Viertel der Patienten eine dilatierte Aorta aufweist (Tabelle 2). Ein erhöhtes Dissektionsrisiko besteht insbesondere, wenn weitere Risikofaktoren, wie korrigierte oder unkorrigierte Aortenisthmusstenose als Ausdruck einer relevanten Aortopathie oder eine arterielle Hypertonie, vorliegen (17).

Tabelle 2

Geschlechtsspezifische Mittelwerte der Aortenwurzel

Aortitis

Eine Aortitis als Ursache eines Aortenaneurysmas ist selten. Bei manifester Aortitis ist dagegen eine postinflammatorische Aortenwurzeldilatation mit Aortenklappeninsuffizienz häufig. Die syphilitische Aortitis ist heute eine Rarität und nur bei klinischem Verdacht einer Lues zu erwägen. Differenzialdiagnosen sind die Takayasu-Aortitis bei Patientinnen < 40 Jahre und die Riesenzellaortitis bei Patienten > 75 Jahre (18).

Diagnostik und Risikobeurteilung

Diagnostik

Für die Aneurysma-Diagnostik ist der maximale Gefäßdurchmesser entscheidend. Die transthorakale Echokardiographie ist die Methode der Wahl für Screening und Verlaufskontrollen. Da meist nur Aortenwurzel und proximale Aorta ascendens beurteilbar sind (1, 2, 7), sollte bei echokardiographisch dilatierter Aorta oder schlechter Darstellbarkeit eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie durchgeführt werden (6). Die Computertomographie bietet umfangreiche Rekonstruktionsmöglichkeiten, wobei bei jüngeren Patienten die kumulative Strahlendosis bei repetitiven Untersuchungen zu bedenken ist (e16). Die Magnetresonanztomographie ist nicht überall verfügbar und bei einer Klaustrophobie gegebenenfalls kontraindiziert. Die transösophageale Echokardiographie ermöglicht eine gute Darstellbarkeit der Aorta ascendens, ist jedoch mit einer Belastung für den Patienten und (geringen) Risiken verbunden.

Die Kontrolle der Größenprogression erfordert eine reproduzierbare Vermessung des dilatierten Gefäßabschnittes (Grafik a) (2):

• Aortenannulus
• Sinus Valsalva
• sinutubulärer Übergang
• Mitte der Aorta ascendens
• Beginn und Ende des Aortenbogens.

Der Durchmesser wird in senkrechter Ebene zum Blutfluss bestimmt, daher sind axiale Schnittbilder meist ungeeignet und mehrdimensionale Rekonstruktionen erforderlich (Abbildung 1).

Abbildung 1

Bestimmung des Aortendurchmessers im Computertomogramm

Komplikationen

Die Aortendissektion Typ Stanford A (Dissektion der Aorta ascendens mit oder ohne Befall distaler Anteile) geht unter konservativer wie notfallmäßiger chirurgischer Therapie mit einer hohen Letalität einher (19), das Risiko, präoperativ zu sterben, erhöht sich pro Stunde um 1–2 %. Auch bei unverzüglicher Verlegung des Patienten in ein kardiochirurgisches Zentrum besteht ein Risiko von 10–15 % während der Operation zu sterben.

Die Prävention der aortalen Komplikationen stellt die Rationale für den elektiven Ersatz der Aorta ascendens dar (1). Diese verbessert gegenüber der Notfalloperation bei Marfan-Patienten mit manifester Aortendissektion Stanford A die Prognose entscheidend (30 Tage-Letalität 1,5 % gegenüber 11,7 %). Wird die perioperative Phase überlebt, zeigt sich langfristig (23 Jahre) kein prognostischer Unterschied (20).

Die maximale Aneurysmagröße korreliert ab einem Aortendurchmesser von 40 mm direkt mit der Letalität durch Aortenruptur und -dissektion (2, e17). Bei einem Durchmesser > 60 mm beträgt die jährliche Ruptur- und Dissektionsrate circa 6,9 %, die Sterblichkeit 11,8 %. Dies entspricht einer Verdopplung der Komplikationsrate verglichen mit einem Aortendurchmesser von 50–59 mm. Bei geringeren Diametern ist die Komplikationszunahme (10–25 % pro 10 mm) geringer (2, 6).

Individuelle Risikobeurteilung

Da der Durchmesser der Aorta alters-, körpergewichts- und körpergrößenabhängig zunimmt (21), ist eine allgemeine Definition absoluter Normwerte der Aorta ascendens schwierig. Zur besseren Erfassung individueller Normalwerte wurden Quotienten entwickelt, die den Aortendiameter auf die Körpergröße beziehen (17, 22, 23). Dies erscheint aus klinischer Sicht trotz geringer Studienevidenz plausibel und praktikabel (Tabelle 2) (24). Insbesondere bei Frauen und Patienten mit geringer Körpergröße (≤ 1,68 m²), zum Beispiel bei Turner-Syndrom, kann das Komplikationsrisiko anhand von Absolutwerten unterschätzt werden (6, 17, e18). Bei Patienten mit Turner-Syndrom liegt ab einem Aortendurchmesser > 2,0 cm/m² eine Aortendilatation vor, bei ≥ 2,5 cm/m² besteht ein hohes Risiko für Aortendissektionen (17). Index-Grenzwerte für die allgemeine Operationsindikation sind (noch) nicht etabliert, da in den bisher vorliegenden Studien absolute Werte verwendet wurden.

Die individuelle Therapieentscheidung beruht neben dem Aortendurchmesser auf dem Vorliegen von weiteren spezifischen Risikofaktoren (2, 5) (Tabelle 3):

• familiäre Disposition für aortale Komplikationen
• Wachstumsgeschwindigkeit (> 5 mm/Jahr)
• Aortenklappenmorphologie (unicuspid, bicuspid),
• korrigierte oder unkorrigierte Aortenisthmusstenose
• Schwangerschaftswunsch bei Marfan- und Loeys-Dietz-Patientinnen.

Konservative und chirurgische Therapie

Große randomisiert-kontrollierte Therapiestudien zu Aorta-ascendens-Aneurysmen existieren nicht. Empfehlungen (1, 6) basieren auf kleineren Kohortenstudien und Beobachtungsstudien, entsprechend einem Evidenzgrad B oder C (Tabelle 3).

Tabelle 3

Empfehlungen zu Indikationen zum elektiven chirurgischen Aortenersatz

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie dient der Reduktion der Wandspannung in der aneurysmatischen Aorta. Spezifische Ansätze versuchen pathophysiologische Veränderungen in Aortenaneurysmen zu beeinflussen (11). Aufgrund der Bedeutung der Atherosklerose ist eine Minimierung kardiovaskulärer Risikofaktoren obligat. Entscheidend ist eine Blutdruckkontrolle: Für Patienten mit Diabetes mellitus sollte der Wert < 140/90 mm Hg sein, bei Patienten mit Niereninsuffizienz < 130/80 mm Hg. Moderate körperliche Aktivität wirkt auf die Progression atherosklerotisch bedingter Aneurysmen vermutlich präventiv. Um Blutdruckspitzen zu vermeiden, ist ein Verzicht auf Leistungssport ab einem Aortendurchmesser > 40 mm indiziert (5, e19). Die Restriktion der körperlichen Aktivität bleibt eine Einzelfallentscheidung, da nur unzureichende Studiendaten vorliegen. Betablocker vermindern durch ihre Blutdrucksenkung und negative Inotropie die Wandspannung im Aneurysma (11). Bei Marfan-Patienten reduziert eine prophylaktische Betablockade mit Propranolol die Progression der Aortendilatation und das Auftreten von Komplikationen und wird daher bei diesen Patienten empfohlen (1, 6). Für Aortenerkrankungen anderer Ätiologie existiert keine Evidenz für einen spezifischen Nutzen von Betablockern. Für Angiotensin-Converting-Enzyme-Inhibitoren und AT1-Antagonisten liegen widersprüchliche Daten vor (11). Bei Marfan-Patienten verringerte Losartan die Aortenwurzeldilatation, jedoch stehen prospektiv-kontrollierte Studien aus (4). Statine sind in der kardiovaskulären Primär- und Sekundärprävention indiziert, spezifische Studien bezüglich eines zusätzlichen Nutzens bei Aortenaneurysmen wurden bislang nicht publiziert (11).

Häufigkeit der Diagnostik

Zu der praktisch wichtigen Frage nach den notwendigen Diagnostikintervallen bei bekannter Aortendilatation liegen keine belastbaren Studiendaten vor. Nach Meinung der Autoren sollte die erste bildgebende Kontrolluntersuchung sechs Monate nach Diagnosestellung zur Beurteilung der Größenprogredienz erfolgen. Bei stabilem Befund werden Kontrolluntersuchungen in jährlichen Abständen empfohlen. Ist über einen Zeitraum von zwei bis drei Jahren ein konstanter Befund zu verzeichnen, können die Kontrolluntersuchungen auf zwei- bis dreijährliche Intervalle ausgedehnt werden. Dagegen sollten Patienten mit hohem Risiko, zum Beispiel bei familiärer Disposition für Aortendissektion, jene mit rascher Größenprogredienz und Loeys-Dietz-Patienten, halb- bis vierteljährlich kontrolliert werden (1). Wichtig ist ein regelmäßiger ärztlicher Kontakt und ein Screening für Verwandte ersten Grades aufgrund des familiären Risikos.

Neue Interventionskriterien

Es gibt keine spezifischen Symptome eines chronischen Ascendens-Aneurysmas. Eine akute Aortendissektion muss differenzialdiagnostisch bei plötzlichen Thorax- oder Rückenschmerzen, Synkope, Schlaganfall und akuter Herzinsuffizienz erwogen werden. Diese Symptome sind jedoch nicht typisch für das chronische Aneurysma ohne Dissektion.

Die Studienergebnisse der letzten Jahre zeigen, dass das Dissektionsrisiko neben dem Durchmesser wesentlich von den Patientencharakteristika und spezifischen Risikofaktoren bestimmt wird. Daher empfehlen die Autoren eine differenzierte Indikationsstellung zur Operation (OP) (Tabelle 3). Marfan-Patienten mit Risikofaktoren sollten ab einem Durchmesser ≥ 45 mm, jene ohne Risikofaktoren ab einem Durchmesser ≥ 50 mm elektiv operiert werden. Für Patienten mit bicuspider Aortenklappe wird ebenfalls ein abgestuftes operatives Vorgehen empfohlen: Mit Risikofaktoren sollte eine OP bei einem Durchmesser > 50 mm erfolgen, ohne Risikofaktoren gilt der gleiche Grenzwert wie bei tricuspider Aortenklappe, das heißt, eine OP ist bei einem Durchmesser von ≥ 55 mm indiziert. Patienten mit einer Aortendilatation im Rahmen anderer genetischer Syndrome, zum Beispiel Turner-Syndrom oder marfanoide Patienten, die die Marfan-Kriterien nicht erfüllen, sollten aufgrund ihres Risikos wie Marfan-Patienten behandelt werden. Bei Patienten mit Loeys-Dietz-Syndrom kann die progrediente Dilatation mit hohem Komplikationsrisiko ein aggressiveres Vorgehen (OP bei einem Durchmesser ab 40 mm) rechtfertigen. Bei Indikation zur Aortenklappenoperation kann ab einem Diameter von 45 mm die gleichzeitige Sanierung eines Aortenaneurysmas erwogen werden. In die Entscheidungsfindung sind Komorbiditäten, Alter, Lebenserwartung und intraoperative Wandbeschaffenheit miteinzubeziehen (6).

Grundsätzlich sollten Patienten mit genetisch bedingten Aortenaneurysmen an einem erfahrenen Zentrum mit Kardiologie und Herzchirurgie betreut werden, an denen ein geringeres operatives Risiko besteht (1, 5–7, e20, e21).

Chirurgische Therapie

Das operative Sterblichkeitsrisiko des Aortenersatzes liegt zwischen 1 % bei jungen and > 5 % bei älteren Patienten, abhängig von einer gleichzeitigen Aortenklappensanierung, der Erfahrung des Operateurs und den Begleiterkrankungen des Patienten (e20, e22).

Die operative Korrektur (Abbildung 2) richtet sich nach der Lokalisation des Aneurysmas. Distal des sinutubulären Übergangs ist die Implantation einer Rohrprothese ausreichend. Involviert das Aneurysma die Aortenwurzel, besteht häufig eine Aortenklappeninsuffizienz.

Abbildung 2

Operationssitus bei einem Patienten mit Aneurysma der Aorta ascendens

Als kombinierter Aortenklappen- und Aorta-ascendens-Ersatz können entweder Klappen- und Aortenprothese sequenziell oder ein Composite-Graft implantiert werden. Der Composite-Graft besteht aus einer in die Rohrprothese integrierten mechanischen Aortenklappe. Die chirurgische Implantation ist einfach, jedoch müssen die Koronarostien reimplantiert werden. Außerdem ist eine lebenslange Antikoagulation erforderlich. Langzeitstudien nach Aortenklappenersatz (biologisch oder mechanisch) zeigen ein Komplikationsrisiko für Reoperation, Endokarditis, Thrombembolie und Blutung von 3–3,5 % pro Jahr (e23). Die Lebenserwartung nach Aortenklappen-OP hängt ab vom Lebensalter des Patienten und von den folgenden Begleiterkrankungen (e24):

• linksventrikuläre Pumpfunktion
• koronare Herzkrankheit
• Niereninsuffizienz
• Diabetes mellitus
• Leber- und Lungenerkrankungen.

Im Mittel beträgt die Überlebenswahrscheinlichkeit 79 % nach 10 Jahren und 53 % nach 20 Jahren (e25). In erfahrenen Zentren scheint die rekonstruktive Behandlung insuffizienter Aortenklappen die geringsten klappenassoziierten Komplikationen aufzuweisen, insbesondere bei jüngeren Patienten (1, 5). Auch die Rekonstruktion bicuspider Aortenklappen ist mit guten Ergebnissen möglich (25).

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Manuskriptdaten
eingereicht: 7. 7. 2011, revidierte Fassung angenommen: 14. 11. 2011

Anschrift für die Verfasser
Dr. med. Daniel Lavall
Klinik für Innere Medizin III – Kardiologie, Angiologie und
Internistische Intensivmedizin
Universitätsklinik des Saarlandes
Kirrberger Straße
66421 Homburg/Saar, Deutschland

Summary

Aneurysms of the Ascending Aorta

Background: Aneurysms of the ascending aorta present a special challenge to primary care physicians, internists, and cardiac surgeons because they remain asymptomatic until they present with either dissection or rupture.

Method: This review article is based on a selective search of the literature.

Results: In the elderly, aneurysms of the ascending aorta are mainly caused by atherosclerosis. In younger patients, the most common cause is Marfan syndrome; less commonly, younger patients may have Loeys-Dietz syndrome, non-syndromic familial aortic aneurysms, or aortic valve malformations. Genetic variants predisposing to the development of sporadic aortic aneurysms have recently been identified. The risk of rupture and dissection depends on the aortic diameter: when the diameter exceeds 55 mm, surgery improves the outcome, as the risk of surgical complications is lower than the mortality due to rupture or dissection. A more accurate prognosis can be obtained by normalizing the aortic diameter to the body surface area. For patients with Marfan syndrome or a bicuspid aortic valve, the indications for surgery should be determined on an individual basis, depending on additional risk factors. Randomized treatment trials are lacking. The medical management of aneurysms of the ascending aorta consists of monitoring the size of the aneurysm, controlling blood pressure, and treating any cardiovascular risk factors. Patients with Marfan syndrome benefit from preventive treatment with beta-blockers. Advances in the pathophysiological understanding of aortic aneurysms have led to the testing of new types of treatment, e.g., with AT1 antagonists.

Conclusion: With the aid of a risk-based treatment strategy, surgery can be properly timed to prevent dissection, which is usually lethal when it occurs. More research is needed on the pathogenesis of this condition so that better preventive treatments can be developed.

Zitierweise
Lavall D, Schäfers HJ, Böhm M, Laufs U: Aneurysms of the ascending aorta. Dtsch Arztebl Int 2012; 109(13): 227–33. DOI: 10.3238/arztebl.2012.0227

@Mit „e“ gekennzeichnete Literatur:
www.aerzteblatt.de/lit1312

The English version of this article is available online:
www.aerzteblatt-international.de

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