ArchivDeutsches Ärzteblatt22-23/2012Chronisches Darmversagen im Kindesalter

MEDIZIN: Übersichtsarbeit

Chronisches Darmversagen im Kindesalter

Chronic intestinal failure in children

Dtsch Arztebl Int 2012; 109(22-23): 409-15; DOI: 10.3238/arztebl.2012.0409

Krawinkel, Michael B.; Scholz, Dietmar; Busch, Andreas; Kohl, Martina; Wessel, Lukas M.; Zimmer, Klaus-Peter

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Hintergrund: Chronisches Darmversagen (CDV) im Kindesalter ist Folge von Fehlbildungen oder Entzündungen des Darms. Die Häufigkeit wird mit 13,7 Patienten pro 1 Million Einwohner angegeben. Langzeitige parenterale Ernährung hat die Lebensdauer und Lebensqualität entscheidend verbessert. Heute wird heimparenterale Ernährung durchgeführt, sobald und soweit der Zustand des Patienten und das Umfeld es ermöglichen.

Methode: Selektive Literaturrecherche und Daten aus einem Registerprojekt.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen: Zumindest das Überleben des Kindes- und Jugendalters mit guter Lebensqualität kann bei Kindern mit CDV erwartet werden. Voraussetzung ist die sichere Durchführung der Ernährungstherapie und sorgfältige Überwachung der Entwicklung des Kindes unter Kooperation von Hausärzten, Neonatologen, pädiatrischen Gastroenterologen und Kinderchirurgen. Die Vermeidung, Früherkennung und konsequente Behandlung von Komplikationen, wie Infektionen, Lebererkrankungen sowie Störungen der Nierenfunktion und des Knochenstoffwechsels, ist von vitaler Bedeutung. Die Familien bedürfen der Unterstützung durch spezifisch qualifizierte Pflegedienste und Sozialdienste. Für die meisten Säuglinge haben parenterale, enterale und orale Ernährung sowie chirurgische Maßnahmen ein hohes Potenzial für volle orale Adaptation, bevor sie ins Schulalter kommen. Für Kinder, die nicht beherrschbare Komplikationen entwickeln, stellt die Darmtransplantation zunehmend eine reale Überlebenschance dar.

LNSLNS

Der Begriff chronisches Darmversagen (CDV) bezeichnet die Unfähigkeit des Organismus, den Energie- und Nährstoffbedarf über den Magen-Darm-Trakt zu decken (1). In der Pädiatrie führt eine Reihe angeborener und erworbener, akuter und chronischer Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts zu CDV. Fehlbildungen, Infektionen (zum Beispiel nekrotisierende Enterokolitis) oder Durchblutungsstörungen bei Laparoschisis und Volvulus führen zum Kurzdarmsyndrom. Funktionelle Ursachen sind Malabsorption, zum Beispiel Mikrovillus-Atrophie, und Transportstörungen, zum Beispiel Aganglionose (2). Die Häufigkeit kann nur aus Register-Daten geschätzt werden (siehe Tabelle 1). Ein Zentrum aus Großbritannien berichtet eine Punktprävalenz von 13,7 pro 1 Million Kinder (3). Eine international vereinbarte Definition fehlt. In Italien wurden 87 von 100 000 Lebendgeborenen unter der dort gebrauchten CDV-Definition geführt (4). In Deutschland wird die Periodenprävalenz des CDV bei Kindern mit 170 pro Jahr eher niedrig geschätzt. Von 2000 bis 2010 wurden am Institut für Ernährungswissenschaft der Justus-Liebig-Universität Gießen Daten von 235 Kindern und Jugendlichen mit CDV auf freiwilliger Basis gesammelt (5). Eine unbekannte Zahl von Kindern wurde nicht erfasst; 50 % wurden aus 9 Zentren gemeldet (Grafik 1).

Verteilung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche auf die beteiligten 114 Ambulanzen und Praxen, von denen 57 nur je 4 oder weniger Patienten betreuen, während 9 Zentren im Schnitt je 12 Kinder betreuen.
Verteilung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche auf die beteiligten 114 Ambulanzen und Praxen, von denen 57 nur je 4 oder weniger Patienten betreuen, während 9 Zentren im Schnitt je 12 Kinder betreuen.
Grafik 1
Verteilung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche auf die beteiligten 114 Ambulanzen und Praxen, von denen 57 nur je 4 oder weniger Patienten betreuen, während 9 Zentren im Schnitt je 12 Kinder betreuen.
Häufigste Ursachen für ein Darmversagen in der Pädiatrie
Häufigste Ursachen für ein Darmversagen in der Pädiatrie
Tabelle 1
Häufigste Ursachen für ein Darmversagen in der Pädiatrie

Hohe Risiken, aber auch gute Chancen

Die Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit chronischem Darmversagen stellt aufgrund der meist komplexen Krankheitsbilder eine große Herausforderung dar. So einfach die Anwendung parenteraler Ernährungskonzepte zunächst erscheint – insbesondere bei zunehmender Standardisierung – so komplex sind die Anforderungen an das langzeitige Ernährungsmanagement, die pflegerische Versorgung und die Verhinderung von Komplikationen, die immer wieder zu vermeidbaren Todesfällen führen. Zahlen liegen dazu nicht vor, weil chronisches Darmversagen nicht als Todesursache erfasst wird. Neben den primären Störungen von Nahrungsaufnahme und -transport können sekundäre Komplikationen auftreten, zum Beispiel Wachstumsstörungen, bakterielle Fehlbesiedelung des Darms, chronische Diarrhö, Infektionen und Hepatopathien (Kasten). Ein interdisziplinäres Behandlungsteam mit primär betreuenden Pädiatern und Hausärzten, erfahrene pädiatrische Gastroenterologen und Kinderchirurgen und ein spezialisiertes Ernährungsteam kann Komplikationen vermeiden und gegebenenfalls früh erkennen Zu diesem Team gehören auch soziale, psychologische und pädagogische Betreuer, um bei den vielfältigen Belastungen der ganzen Familie ein differenziertes Behandlungskonzept anzubieten.

Risiken und Komplikationen, die mit Kurzdarmsyndrom und/oder chronischem Darmversagen assoziiert sind
Risiken und Komplikationen, die mit Kurzdarmsyndrom und/oder chronischem Darmversagen assoziiert sind
Kasten
Risiken und Komplikationen, die mit Kurzdarmsyndrom und/oder chronischem Darmversagen assoziiert sind

Aber auch die zuverlässige Versorgung der Patienten mit Infusionslösungen und Hilfsmitteln sowie die Schulung und pflegerische Unterstützung der Eltern für die möglichst früh beginnende heimparenterale Ernährung sind nicht trivial.

Behandlungsziel: Intestinale Rehabilitation und normales Wachstum

Die Adaptationsfähigkeit des Darmes bei Früh- und Reifgeborenen ist groß: Neugeborene können noch bei Darmlängen ab 25 cm eine vollständige intestinale Rehabilitation erreichen; auch darunter haben die Kinder eine gute Prognose hinsichtlich Lebensqualität und -dauer (6). Fortschritte in der Neonatologie, der pädiatrischen Intensivmedizin und der Kinderchirurgie – vor allem aber auch in der parenteralen Ernährung – haben die Prognose von Kindern mit CDV deutlich verbessert. Überlebensraten von 97 % nach einem Jahr und 89 % nach fünf Jahren werden berichtet (7). Die langzeitig parenteral ernährten Patienten im deutschsprachigen Raum wurden im Median 2,8 Jahre (Mittel 5,2 Jahre, minimal 90 Tage und maximal 22 Jahre) parenteral ernährt; die meisten erreichten eine volle intestinale Adaptation. Dies ist in Übereinstimmung mit den Erfahrungen des Zentrums für langzeitige parenterale Ernährung von Kindern in Paris (8) (Grafik 2).

Endpunkte von 44 Kindern und Jugendlichen mit chronischem Darmversagen und parenteraler Ernährung, nach Daten des Gießener Registers (ohne Transplantation; Todesfälle durch Infektionen, Leberversagen und andere Ursachen)
Endpunkte von 44 Kindern und Jugendlichen mit chronischem Darmversagen und parenteraler Ernährung, nach Daten des Gießener Registers (ohne Transplantation; Todesfälle durch Infektionen, Leberversagen und andere Ursachen)
Grafik 2
Endpunkte von 44 Kindern und Jugendlichen mit chronischem Darmversagen und parenteraler Ernährung, nach Daten des Gießener Registers (ohne Transplantation; Todesfälle durch Infektionen, Leberversagen und andere Ursachen)

Die Kenntnis dieser Prognose ist für Ärzte und Eltern wichtig, die vor den Herausforderungen der heimparenteralen Ernährung stehen. Letztere haben sich im Verein „Kinder in schwieriger Ernährungssituation, KisE e.V.“ (www.kise.de) zusammengeschlossen und unterstützen sich gegenseitig.

Vorrangiges Ziel der Behandlung sind normales Wachstum und eine intestinale Rehabilitation, für die alle Möglichkeiten zur oralen und enteralen Ernährung mittels spezieller Ernährungsregimes, operativer Verfahren und Medikamente eingesetzt werden. Grafik 3 zeigt die Gewichtsentwicklung von Kindern unter parenteraler Ernährung. Ungeklärt ist, ob das Gedeihen in der ersten Dekade einer verbesserten Betreuung geschuldet ist, oder ob in der zweiten Dekade die Patienten überwiegen, die keine enterale Adaptation erreicht haben.

Gewichtsentwicklung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche
Gewichtsentwicklung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche
Grafik 3
Gewichtsentwicklung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche

Ziel des vorliegenden Artikels ist es, ein seltenes komplexes Krankheitsbild und seine Behandlung vorzustellen. Der Erfolg der Behandlung setzt intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit voraus.

Es werden Daten aus einem Registerprojekt sowie Erfahrungen der Autoren und die Ergebnisse einer selektiven Literaturrecherche zu „intestinal failure in children“ in der Datenbank „PubMed“ für den Zeitraum 2007–2011 berichtet.

Intestinale Adaptation nur durch orale/enterale Ernährung

Aufgrund der Seltenheit des chronischen Darmversagens im Kindesalter gibt es neben Einzelfallbeschreibungen nur wenige Übersichtsarbeiten und Sammelkasuistiken (1, 6, 11, 13, 20). Nach einer Darmresektion sollte die Ernährung über das Darmlumen baldmöglichst beginnen, also noch während der initialen Phase der Diarrhö und gastralen Hypersekretion. Voraussetzung ist die Kontinuität der Darmpassage, die möglichst von oral bis anal und notfalls bis zu einem Stoma hergestellt wird. Selbst wenn kein Ernährungsnutzen von der oralen oder enteralen Zufuhr zu erwarten ist, so stimuliert die Gabe von Nahrung die Schleimhaut, die Bildung der Enterohormone und die Ausbildung einer physiologischen Flora; so wird die Mukosa regeneriert und der Gallefluss angeregt (9). Die Adaptation des Darms durch Schleimhauthyperplasie und muskuläre Hyperplasie ist mit einer Dilatation und Elongation des Dünndarms assoziiert; die resorptive Leistung kann sich bis zur vollen intestinalen Adaptation erhöhen. Enterohormone, Wachstumsfaktoren und Verdauungssekrete stimulieren das intestinale Wachstum (10).

Orale oder enterale Nahrung muss individuell ausgewählt werden; es gibt keine diätetischen Einschränkungen, wenn nicht spezifische Verdauungsprobleme vorliegen. Komplexe Kohlenhydrate, Proteine und Fette reduzieren die Osmolarität, verringern Flüssigkeitsverluste durch Diarrhö und mindern abdominale Beschwerden.

Feste Nahrung sollte altersgerecht eingeführt werden, um der Entwicklung einer Aversion vorzubeugen (11). Manche Patienten profitieren von kontinuierlicher enteraler Sondenernährung; bei anderen ist eine Bolusgabe in den Magen überlegen.

Behandlungskonzepte mit Glutamin und Wachstumshormon wurden bei Erwachsenen untersucht (12), aber bis heute gibt es keinen zuverlässigen Nachweis des Nutzens von Glutamin, Wachstumshormon oder mittelkettigen Triglyzeriden (13). Erste Berichte über den Einsatz von glukagonartigem Peptid (GLP-2) sind erfolgversprechend (14).

Herausforderung interdisziplinäre Kooperation

Sowohl nach Erfahrung der Autoren, als auch anderer (1519), ist für den Erfolg der Behandlung des CDV und die Lebensdauer und -qualität der Kinder und Jugendlichen entscheidend, dass die unterschiedlichen Behandlungsebenen (enterale und parenterale Ernährung, Nutzung chirurgischer Optionen) gut miteinander koordiniert werden, um ein individuell angepasstes Behandlungskonzept zu formulieren und gemeinsam zu verfolgen. Zügige Entscheidungen und konsequentes Vorgehen können Ernährungsdefizite, Infektionsrisiken und Wachstumsstörungen, aber auch die Entstehung einer Hepatopathie verhindern. Obwohl keine statistische Evidenz existiert, legen die Seltenheit des Krankheitsbildes und die Behandlungsergebnisse großer (ausländischer) Behandlungszentren (Paris, Birmingham, Toronto, Boston) nahe, dass es nur an Zentren möglich ist, die nötige Erfahrung zu sammeln. Aktuell ist in Deutschland die Zahl der Kinder hoch, die mit einer zu großen Latenz an ein Zentrum überwiesen werden: Spezialisierte Zentren mögen zu wenig bekannt sein, die Aktivität und Ausstattung der deutschen Zentren sind nicht mit ausländischen Zentren vergleichbar und Risiken werden oft unterschätzt, bevor irreversible Schäden auftreten.

Das Angebot ambulanter Versorgungsstrukturen durch Anbieter der Infusionslösungen und durch häusliche Pflegedienste sowie verfügbare Leitlinien (20, 21) mögen zu dem Eindruck beitragen, dass die Patienten auch ohne ausreichenden Erfahrungshintergrund betreut werden können. Vermeidung vitaler Gefährdung und Chancen einer intestinalen Rehabilitation der Kinder mit Darmversagen lassen sich jedoch nur durch eine Betreuung durch Zentren mit ausreichender Erfahrung realisieren.

Vermeidung katheterassoziierter Komplikationen

Aufgrund der langzeitigen Abhängigkeit von parenteraler Ernährung stellt die Handhabung und Pflege des Venenkatheters einen zentralen Baustein der Behandlung von Patienten mit Darmversagen dar. Bevorzugt werden einlumige Broviac- oder Hickman-Katheter mit einem subkutanen „Tunnel“ zur vorderen Brustwand; die Spitze liegt am Übergang vom Hohlvenensinus zum rechten Vorhof. Sie dienen ausschließlich der Ernährung. Jedes weitere Lumen erhöht das Infektionsrisiko (22). Von den in der Datenbank erfassten Kindern haben 88 % einen getunnelten Katheter und nur 9 % einen Port, der Ablagerungen begünstigt, weil darin ein nicht-laminarer Fluss herrscht. Die mediane Liegedauer der Katheter beträgt bei den in Gießen erfassten Patienten 415 Tage (maximal 4 883 Tage, Standardabweichung 873 Tage). In einer bei erwachsenen Patienten mit CDV unter heimparenteraler Ernährung durchgeführten prospektiven Kohortenstudie traten etwa zwei katheterassoziierte Komplikationen (davon eine Infektion) je 1 000 Katheter-Liegetage auf (23). In den Daten des Gießener Registers sind 2,8 Infektionen pro 1 000 Kathetertage dokumentiert, davon 1,5 : 1 000 mit der Folge des Wechsels des zentralen Venenkatheters. Diese Größenordnung trifft auch auf andere pädiatrische Register zu (24).

Vermeidung einer Hepatopathie

Eine englische Untersuchung an Erwachsenen mit CDV zeigte, dass die Kooperation von Zentren und Kreiskrankenhäusern in der Durchführung der heimparenteralen Ernährung die Komplikationsrate auf ein vergleichbares Niveau senken kann (25). Wie entscheidend eine rechtzeitige Zusammenarbeit ist, wird am Beispiel einer mit Darmversagen assoziierten Lebererkrankung deutlich. Bei 40 bis 60 % der Patienten mit CDV, die langzeit-parenteral ernährt werden, treten Erhöhungen der Transaminasen auf. Diese Hepatopathie manifestiert sich bei Kindern vor allem als Cholestase und Fibrose, aber auch als Steatose und ist multifaktoriell bedingt (26). In Abhängigkeit von weiteren Faktoren, wie zum Beispiel intestinaler Inflammation, steigt das Risiko für einen raschen Leberumbau. Diese Prozesse gilt es, rechtzeitig zu erkennen. Nur eine früh einsetzende konsequente Therapie, in Absprache mit erfahrenen pädiatrischen Hepato-Gastroenterologen, verbessert die Prognose (Grafik 3). Dazu tragen die Vermeidung einer hyperkalorischen Ernährung mit mehr als 100 kcal/kg Körpergewicht täglich, die intermittierende Gabe der parenteralen Ernährung mit zyklischer Freisetzung gastrointestinaler Hormone und die frühe orale oder gastrale Nahrungszufuhr bei (27). Ein Restrisiko geht von rezidivierenden Infektionen, Phytosterol-reichen Fettemulsionen, hoher Vitamin-A- und geringer Vitamin-E-Zufuhr sowie hepatotoxischen Medikamenten aus. Die Verwendung fischölhaltiger Lipidemulsionen, die durch Omega-3-Fettsäuren antiinflammatorisch wirken, zeigt in kleinen, nichtkontrollierten Fallserien Erfolge in der frühen Behandlung der Lebererkrankung (28).

Den wichtigsten Beitrag zur Prophylaxe und Besserung der Hepatopathie leistet eine schrittweise intestinale Rehabilitation, die erlaubt, die intravenöse Zufuhr von Glukose und Lipiden unter die relativ sichere Grenze von 7 beziehungsweise 1 g/kg Körpergewicht zu senken (29). Erfahrungen aus Kanada zeigen, dass die Betreuung der Patienten in einem pädiatrischen Kurzdarmzentrum anhand klarer Leitlinien zur parenteralen Ernährung, zur raschen Entwöhnung von der parenteralen Zufuhr und aggressiven Behandlung von Komplikationen, die Inzidenz von Lebererkrankungen senkt und die Überlebensrate erhöht (30).

Die chirurgische Versorgung ist anspruchsvoll

Das Kurzdarmsyndrom stellt auch aus chirurgischer Sicht eine große Herausforderung dar. Eine optimale Behandlung gelingt nur unter Berücksichtigung aller Aspekte. Der chirurgische Beitrag beschränkt sich nicht auf die Beseitigung von Stenosen beziehungsweise eine Darmverlängerung. In der Neugeborenenperiode wird entschieden, wann und in welchem Ausmaß Darmresektionen notwendig sind. Nur eindeutige Nekrosen werden primär komplett reseziert; bei Restdurchblutung lässt sich durch die Anlage eines Enterostoma und zweizeitige Operation das Ausmaß der Resektion verringern. Das erklärte Ziel muss der maximale Erhalt der Resorptionsoberfläche des Darms (auch des Kolons) sein. Nach erfolgter Anlage eines Anus praeter wird eine frühzeitige Wiederherstellung der Kontinuität des Darms angestrebt, die die frühzeitige Ernährung mit Muttermilch und altersentsprechender, komplexer Nahrung erlaubt und den Verlust großer Flüssigkeitsmengen vermeidet.

Ziele der chirurgischen Therapie des CDV sind die Beseitigung von Passage-Hindernissen, die Normalisierung des Chymustransportes, die Beseitigung einer intestinalen Fehlbesiedlung und das Erreichen der intestinalen Adaptation. Longitudinal Intestinal Lengthening and Tailoring [LILT] nach Bianchi (31) oder transversale Verlängerung des Darms durch eine Serial Transversal Enterostomy Procedure [STEP] (32) verringern die reaktive Dilatation des Darmes und verbessern die Kontaktzeit zwischen Chymus und Darmoberfläche und damit die Resorptionsfähigkeit (Abbildung 1). Voraussetzung für eine chirurgische Darmverlängerung ist die ausreichende Dilatation des Dünndarms. Indikationen sind Abhängigkeit von der parenteralen Ernährung bei unzureichender Resorptionskapazität und rezidivierende bakterielle Fehlbesiedelungen.

Operationsskizze für eine Darmduplikation nach BIANCHI, nach Hosie S, Wessel L, Waag K-L: Darmdoppelung nach Bianchi als chirurgische Therapie des Kurzdarmsyndroms. Ellipse (1998) 14: 61–64.
Operationsskizze für eine Darmduplikation nach BIANCHI, nach Hosie S, Wessel L, Waag K-L: Darmdoppelung nach Bianchi als chirurgische Therapie des Kurzdarmsyndroms. Ellipse (1998) 14: 61–64.
Abbildung 1
Operationsskizze für eine Darmduplikation nach BIANCHI, nach Hosie S, Wessel L, Waag K-L: Darmdoppelung nach Bianchi als chirurgische Therapie des Kurzdarmsyndroms. Ellipse (1998) 14: 61–64.

Der Erfolg einer Darmverlängerung – definiert als das Erreichen der intestinalen Autonomie – liegt bei circa 70 % (33). Ein Teilerfolg liegt vor, wenn die parenterale Ernährung wesentlich reduziert werden kann (infusionsfreie Tage oder um > 50 % verringerte Infusionsmenge). Komplikationen sind operativer (Nahtinsuffizienz, Durchblutungsstörung, Stenosierung), funktioneller (Motilitätsstörung, Redilatation) und infektiöser (persistierende Fehlbesiedlung, Crohn-like disease) Natur. Sie können die Abhängigkeit von parenteraler Ernährung verlängern und die intestinale Autonomie verhindern.

Die Darmtransplantation als ultima ratio

Kindern, bei denen trotz Nutzung aller therapeutischer Optionen kein enteraler Nahrungsaufbau und keine Entwöhnung erreicht werden kann und deren Möglichkeiten zur parenteralen Ernährung durch wiederholte Septikämien und Gefäßthrombosen unabänderlich limitiert sind, kann heute auch eine Darmtransplantation helfen, und die Entscheidung dazu darf nicht zu weit hinausgeschoben werden.

Liegt eine schwere Hepatopathie vor, erfolgt die Transplantation in Kombination mit der Leber, die nicht vom selben Spender stammen muss. Weltweit wurden bisher circa 1 300 Transplantationen durchgeführt, 60 % davon an pädiatrischen Patienten (34). In Großbritannien schätzt man, dass 2–3 von 1 Million Menschen jährlich eine Darmtransplantation benötigen, davon die Hälfte Kinder. Da nach Angaben des Zentrums in Edinburgh bei bis zu 50 % der Kinder mit chronischem Darmversagen jenseits des Säuglingsalters die Indikation gegeben sei, dürfte die tatsächliche Zahl höher liegen (35). Als die erste erfolgreiche Multiviszeraltransplantation 1987 in Pittsburgh an einem Kind durchgeführt wurde, und 1988 am Universitätsklinikum Kiel erstmals einem Kind Darm transplantiert wurde, überlebten lediglich 30 % der Transplantate noch nach 1 Jahr und nur 20 % nach drei Jahren. Dank moderner Induktionstherapien zur Immunsuppression und eine Langzeitimmunsuppression auf Basis von Tacrolimus liegt die mittlere 5-Jahres-Überlebensrate für Patient und Transplantat nach internationalen Registerdaten – abhängig von der Grunderkrankung und der präoperativen Morbidität – zwischen 50 % und 80 % (36).

Auch aus deutschen Transplantationszentren werden ähnliche Ergebnisse berichtet (37). Im Jahr 2009 konnte erstmalig in Deutschland ein Kind mit totaler Aganglionose in Tübingen erfolgreich transplantiert werden. Die immunsuppressive Therapie erfordert einen hohen Aufwand zur Erkennung und Behandlung von Abstoßungsreaktionen, Infektionen und der Post-Transplant Lymphoproliferative Disease (PTLD), die bei bis zu 30 % der Kinder auftritt (32).

Die Prognose der Darmtransplantation ist neben der Grunderkrankung abhängig von der Häufigkeit von Voroperationen, der Leberfunktion und Komorbidität sowie dem Ernährungszustand. Die Wahl des richtigen Zeitpunkts ist entscheidend, da sowohl Patienten, die wegen Lebererkrankung auf ein kombiniertes Leber-Darm-Transplant warten, als auch Empfänger, die vor der Transplantation hospitalisiert sind, eine deutlich schlechtere Prognose haben (32). Die in den letzten Jahrzehnten erzielten Fortschritte in der Behandlung von Kindern mit chronischem Darmversagen wurden vor allem durch Verbesserungen in der parenteralen Ernährung und der Operationstechniken sowie der immunsuppressiven Behandlung nach Transplantation möglich.

Fazit

Um die enterale Ernährung zu optimieren sowie pharmakologische Strategien zur Förderung der Adaptation und zur Vermeidung einer Lebererkrankung und weitere operative Verfahren zu entwickeln, bedarf es groß angelegter, multizentrischer Studien. Aktuell stehen für Kinder mit chronischem Darmversagen in Deutschland bereits Zentren zur Verfügung, deren Behandlungsmöglichkeiten und Erfahrung – einschließlich ihrer unterschiedlichen Schwerpunkte – das ganze Therapiespektrum von der frühen intestinalen Adaptation bis hin zur Darmtransplantation anbieten. Allerdings müssen diese Behandlungszentren so ausgestattet werden, dass der personalintensive Charakter der komplexen Behandlung von Kindern mit Darmversagen berücksichtigt ist und ein angemessenes Qualitätsmanagement erfolgen kann. Entscheidend für den Aufbau der Verdauungsfunktion und die Vermeidung von Sekundärkomplikationen ist die frühe Kontaktaufnahme mit einem dieser Zentren und ein interdisziplinäres Behandlungskonzept zur intestinalen Rehabilitation, das alle Betreuenden einbezieht (Abbildung 2).

Kind mit chronischem Darmversagen im Kindergarten mit Stoma-Beutel und parenteraler Ernährung im Rucksack (Foto: Andreas Reeg, mit Einwilligung)
Kind mit chronischem Darmversagen im Kindergarten mit Stoma-Beutel und parenteraler Ernährung im Rucksack (Foto: Andreas Reeg, mit Einwilligung)
Abbildung 2
Kind mit chronischem Darmversagen im Kindergarten mit Stoma-Beutel und parenteraler Ernährung im Rucksack (Foto: Andreas Reeg, mit Einwilligung)

Interessenkonflikt

Dr. Kohl erhielt Honorare für Beratertätigkeiten und für die Vorbereitung von wissenschaftlichen Fortbildungsveranstaltungen von Firma Baxter. Des Weiteren erhielt sie Gelder auf ein Drittmittelkonto für ein von ihr initiiertes Forschungsvorhaben von der Firma Fresenius.

Dr. Busch erhielt Honorare für Vorträge von der Firma Fresenius-Kabi.

Prof. Krawinkel erhielt Honorare für eine Beratertätigkeit von Fresenius-Kabi. Für die Vorbereitung von wissenschaftlichen Fortbildungsveranstaltungen erhielt er Honorare von Caremark und Fresenius-Kabi. Ebenso erhielt er von den beiden genannten Firmen Gelder für ein von ihm initiiertes Forschungsvorhaben.

Prof. Zimmer, Prof. Wessel und Dr. Scholz erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Manuskriptdaten
eingereicht: 31. 10. 2011, revidierte Fassung angenommen: 27. 2. 2012

Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Michael Krawinkel
Institut für Ernährungswissenschaft
Justus-Liebig-Universität
Wilhelmstraße 20
35392 Gießen
krawinkel@fb09.uni-giessen.de

Zitierweise
Krawinkel MB, Scholz D, Busch A, Kohl M, Wessel LM, Zimmer KP: Chronic intestinal failure in children. Dtsch Arztebl Int 2012; 109(22–23): 409–15. DOI: 10.3238/arztebl.2012.0409

@The English version of this article is available online:
www.aerzteblatt-international.de

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Institut für Ernährungswissenschaften Justus-Liebig-Universität Gießen: Prof. Dr. med. Krawinkel
Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Justus-Liebig-Universität Gießen: Dr. med. Scholz, Prof. Dr. med. Zimmer
Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Universität Tübingen: Dr. med. Busch
Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Universität Kiel: Dr. med. Kohl
Klinik für Kinderchirurgie, Universität Mannheim: Prof. Dr. med. Wessel
Operationsskizze für eine Darmduplikation nach BIANCHI, nach Hosie S, Wessel L, Waag K-L: Darmdoppelung nach Bianchi als chirurgische Therapie des Kurzdarmsyndroms. Ellipse (1998) 14: 61–64.
Operationsskizze für eine Darmduplikation nach BIANCHI, nach Hosie S, Wessel L, Waag K-L: Darmdoppelung nach Bianchi als chirurgische Therapie des Kurzdarmsyndroms. Ellipse (1998) 14: 61–64.
Abbildung 1
Operationsskizze für eine Darmduplikation nach BIANCHI, nach Hosie S, Wessel L, Waag K-L: Darmdoppelung nach Bianchi als chirurgische Therapie des Kurzdarmsyndroms. Ellipse (1998) 14: 61–64.
Kind mit chronischem Darmversagen im Kindergarten mit Stoma-Beutel und parenteraler Ernährung im Rucksack (Foto: Andreas Reeg, mit Einwilligung)
Kind mit chronischem Darmversagen im Kindergarten mit Stoma-Beutel und parenteraler Ernährung im Rucksack (Foto: Andreas Reeg, mit Einwilligung)
Abbildung 2
Kind mit chronischem Darmversagen im Kindergarten mit Stoma-Beutel und parenteraler Ernährung im Rucksack (Foto: Andreas Reeg, mit Einwilligung)
Verteilung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche auf die beteiligten 114 Ambulanzen und Praxen, von denen 57 nur je 4 oder weniger Patienten betreuen, während 9 Zentren im Schnitt je 12 Kinder betreuen.
Verteilung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche auf die beteiligten 114 Ambulanzen und Praxen, von denen 57 nur je 4 oder weniger Patienten betreuen, während 9 Zentren im Schnitt je 12 Kinder betreuen.
Grafik 1
Verteilung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche auf die beteiligten 114 Ambulanzen und Praxen, von denen 57 nur je 4 oder weniger Patienten betreuen, während 9 Zentren im Schnitt je 12 Kinder betreuen.
Endpunkte von 44 Kindern und Jugendlichen mit chronischem Darmversagen und parenteraler Ernährung, nach Daten des Gießener Registers (ohne Transplantation; Todesfälle durch Infektionen, Leberversagen und andere Ursachen)
Endpunkte von 44 Kindern und Jugendlichen mit chronischem Darmversagen und parenteraler Ernährung, nach Daten des Gießener Registers (ohne Transplantation; Todesfälle durch Infektionen, Leberversagen und andere Ursachen)
Grafik 2
Endpunkte von 44 Kindern und Jugendlichen mit chronischem Darmversagen und parenteraler Ernährung, nach Daten des Gießener Registers (ohne Transplantation; Todesfälle durch Infektionen, Leberversagen und andere Ursachen)
Gewichtsentwicklung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche
Gewichtsentwicklung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche
Grafik 3
Gewichtsentwicklung der Patienten im Gießener Register für heimparenteral ernährte Kinder und Jugendliche
Risiken und Komplikationen, die mit Kurzdarmsyndrom und/oder chronischem Darmversagen assoziiert sind
Risiken und Komplikationen, die mit Kurzdarmsyndrom und/oder chronischem Darmversagen assoziiert sind
Kasten
Risiken und Komplikationen, die mit Kurzdarmsyndrom und/oder chronischem Darmversagen assoziiert sind
Häufigste Ursachen für ein Darmversagen in der Pädiatrie
Häufigste Ursachen für ein Darmversagen in der Pädiatrie
Tabelle 1
Häufigste Ursachen für ein Darmversagen in der Pädiatrie
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