ArchivDeutsches Ärzteblatt37/1998Die chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten des Hypoplastischen Linksherzsyndroms
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Schlüsselwörter: Hypoplastisches Linksherzsyndrom, Herzfehler, Herztransplantation, Norwood-Verfahren
Das Hypoplastische Linksherzsyndrom ist eine schwere angeborene Herzfehlbildung, die 0,5 bis 2 Prozent aller angeborenen Herzfehler bei Lebendgeborenen ausmacht. Bis in die achtziger Jahre galt der Herzfehler als inkurabel. Ohne Therapie verstarben die Kinder innerhalb des ersten Lebensmonats. Noch heute gilt mancherorts die pränatale Diagnose dieses Fehlers als Indikation zum Schwangerschaftsabbruch. Die moderne Herzchirurgie kann inzwischen zwei Verfahren als Therapie anbieten, die ein gutes, funktionelles Resultat ermöglichen. Die Herztransplantation bei Neugeborenen ist erfolgversprechend, erfordert allerdings ein passendes Spenderherz. Das sogenannte Norwood-Verfahren hat eine Rekonstruktion der vorhandenen Herzteile zum Ziel. Beide Verfahren werden hier beschrieben und kritisch gegenübergestellt.
Key words: Hypoplastic left heart syndrome, cardiac malformation, cardiac transplantation, Norwood procedure
The hypoplastic left heart syndrome represents a severe congenital cardiac malformation, occurring in approximately 0,2 to 2 per cent of living children born with a cardiac defect. Until the eighties, no treatment was available. And even today, the prenatal diagnosis is sometimes considered an indication for termination of pregnancy. However, during the last ten years two therapeutic regimens have been developed by modern cardiac surgery, offering a good functional result for the infants. Cardiac transplantation is feasible in newborns and offers good results. However, it depends on the availability of a donor heart. The so-called Norwood procedure aims at a reconstruction, using the available parts of the heart. Both surgical procedures are described and their pros and cons discussed.
as Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine
Variation des Aortenatresiekomplexes. Die erste vollständige Beschreibung dieser komplexen kardialen Fehlbildung stammt von
Noonan und Nadas aus dem Jahre 1958 (14). Regelhaft findet sich eine ausgeprägte Unterentwicklung der linken Herzkammer und der aszendierenden Aorta bis in den Aortenbogen hinein (Abbildung 1). Der Durchmesser der Aorta ascendens liegt deutlich unter dem der Aorta descendens und beträgt normalerweise etwa ein bis vier Millimeter. Die linke Herzkammer ist meist nur rudimentär angelegt; es besteht eine Atresie oder eine hochgradige Stenosierung der Mitral- und Aortenklappe. Die Durchblutung der supraaortalen Gefäße (Hals- und Armschlagadern) und der Koronarien erfolgt retrograd über den offenen Ductus arteriosus botalli aus der normal ausgebildeten oder kompensatorisch vergrößerten und hypertrophierten rechten Herzkammer (Textkasten Charakteristika des HLHS). Die Verteilung der Koronarien ist normal. Häufig liegt zusätzlich eine Aortenisthmusstenose vor, deren Diagnose und Beseitigung für den Verlauf kritisch ist (12).
Physiologisch liegt also ein singulärer (rechter) Ventrikel vor, der beide Kreisläufe simultan versorgt. Folglich besteht immer eine Mischperfusion von Sauerstoff, gesättigtem pulmonalvenösem und sauerstoffarmem systemvenösem Blut, die davon abhängig ist, daß das Blut der Hohlvenen und der Lungenvenen durch ein offenes Foramen ovale beziehungsweise einen Vorhofscheidewanddefekt genügend gemischt wird. Der Ductus arteriosus botalli muß ein ausreichendes Lumen besitzen, um eine hinreichende Durchblutung aller Organe und speziell des Zerebrums und der Koronarien zu gewährleisten (Textkasten Pathophysiologie des HLHS).
Dieser schwere Herzfehler war bis in die achtziger Jahre hinein keiner Therapie zugänglich. In der Folge wurden zwei mögliche Therapieformen des HLHS etabliert, die beide von komplexen chirurgischen Eingriffen abhängig sind. Gemeinsam ist beiden Operationen, daß eine stenosefreie, unbehinderte Blutströmung in den Systemkreislauf geschaffen wird, die vom Ductus arteriosus unabhängig ist. Bei der Säuglingsherztransplantation nach Bailey und Mitarbeitern werden die beiden Kreisläufe getrennt, wobei in Kombination mit der eigentlichen orthotopen Herztransplantation gleichzeitig die Aorta ascendens und der Aortenbogen erweitert werden (17). Im Jahr 1985 wurde von Bailey die erste erfolgreiche Transplantation bei einem vier Tage alten Neugeborenen durchgeführt (1). In Deutschland konnte das Konzept von Scheld und Mitarbeitern bereits 1988 erfolgreich übernommen werden (17). Die mehrphasige Technik nach Norwood und Mitarbeitern stellt zunächst eine parallele Durchblutung der Lunge und des Körpers her und trennt die Kreisläufe später beim größeren Säugling in zwei weiteren Operationsschritten (15). Mit beiden Verfahren lassen sich inzwischen gute Ergebnisse erzielen (6). Vor- und Nachteile beider Operationsstrategien werden anschließend diskutiert.
Epidemiologie, Diagnose und natürlicher Verlauf
Das hypoplastische Linksherzsyndrom gehört zu den häufigeren angeborenen Herzfehlern (8) mit einer Inzidenz von 0,2 pro 1 000 Lebendgeborenen. Die meisten der betroffenen Säuglinge weisen keine weiteren Mißbildungen auf und können sich nach der Korrektur des Herzfehlers in jeder Hinsicht normal entwickeln. Selten weisen betroffene Kinder andere extrakardiale Fehlbildungen auf (14).
Die Diagnose wird heute in der Regel bereits pränatal bei der Schwangerschaftsuntersuchung echokardiographisch gestellt und hat bisher meist als Indikation zum Schwangerschaftsabbruch gegolten. Der Nachweis dieser komplexen Herzmißbildung basiert auf dem echokardiographisch nachweisbaren Fehlen einer Herzkammer, den fehlenden Klappenbewegungen der Mitral- und Aortenklappe und dem Nachweis einer schmalen Aorta (18). Postnatal kann die Diagnose echokardiographisch leicht bestätigt werden. Auf eine Herzkatheteruntersuchung, die eine erhebliche Belastung für die kranken Säuglinge mit entsprechendem Risiko bedeutet, kann unseres Erachtens verzichtet werden.
Der natürliche Krankheitsverlauf hängt eng mit der Umstellung von intrauteriner auf postnatale Kreislaufphysiologie zusammen. Die Kontraktion beziehungsweise der Verschluß des Ductus arteriosus botalli nach der Geburt bedingt einen kritischen Abfall der Körperdurchblutung mit schwerer Azidose aufgrund der Minderperfusion der Organe. Da auch die Koronararterien betroffen sind, wird die Herzfunktion sehr schnell beeinträchtigt und die Säuglinge versterben an Herzversagen zumeist in der ersten Lebenswoche. Nur etwa acht Prozent der Kinder überleben die Neugeborenenperiode (4, 9). Eine größere Lebenserwartung ist ausgeschlossen (12).
Eine genetische Prädisposition, möglicherweise sogar ein einzelner Gendefekt, muß erörtert werden; bisher sind die zugrundeliegenden Mechanismen allerdings noch nicht verstanden (10, 19). Es wird auch eine Häufung bei mütterlichen viralen Infektionen der oberen Luftwege in der Schwangerschaft diskutiert.
Medikamentöse Palliation und Operationsvorbereitung
Die Kinder sind nach der Geburt unmittelbar kritisch krank. Das Verhältnis von Lungen- zu Körperdurchblutung ist von einer Reihe sich rasch ändernder Faktoren abhängig. Die Gefäßwiderstände im Körper- und Lungenkreislauf und der Durchmesser des Ductusgefäßes sind hier die Zielgrößen: Mangelnde Lungendurchblutung bei großem Ductus und erhöhtem pulmonalen Gefäßwiderstand führt zu erheblicher Zyanose, oder mangelnde Durchblutung der Organe bei kleinem Ductus führt zu ausgeprägter Laktazidose. Da die Weite des Ductus bei diesen Säuglingen noch dynamisch ist, können die Zustände wechseln. Die Behandlung erfordert die Zuweisung in ein Neonatologisches Zentrum mit kinderkardiologischen und kinderherzchirurgischen Fachabteilungen. Die primäre Therapie besteht in der Intubation und maschinellen Beatmung der Kinder. Ein invasives hämodynamisches Monitoring erfordert eine arterielle Druckmessung und einen zentralen Venenzugang. Im Hinblick auf eine Nordwood-Operation sollten Zugänge in der oberen Hohlvene mit dem Risiko einer Thrombosierung vermieden werden. Der SäureBasen-Haushalt muß ausgeglichen werden. Die Zielgrößen dabei sind: pH 7,35 bis 7,4, P CO2 40 bis 45 Torr, Pa O2 30 bis 40 Torr, Sa O2 73 bis 80 Prozent. Die Balance zwischen Lungen- und Körperdurchblutung läßt sich durch die mechanische Ventilation steuern und anhand der arteriellen Sauerstoffsättigung und der Urinproduktion kontrollieren. Zu empfehlen ist eine inspiratorische Sauerstoffkonzentration von 21 Prozent und ein Atemminutenvolumen, das einen arteriellen Kohlendioxydpartialdruck von 40 mmHg erhält. Der wesentliche therapeutische Ansatz ist jedoch die intravenöse kontinuierliche Prostaglandingabe mit dem Ziel, den physiologischen, spontanen, postpartalen Ductusverschluß zu verhindern. Auf Vorhofebene ist in der Regel ein hinreichender Shunt durch das Foramen ovale oder den vorhandenen Vorhofscheidewanddefekt gewährleistet. Andernfalls ist eine sofortige interventionelle Öffnung des Vorhofseptums angezeigt (Katheterseptostomie nach Rushkind (11, 13). Die intensivmedizinische Überwachung erlaubt außerdem eine prompte Gegenregulation bei den häufigen Widerstandskrisen in der pulmonalen Strombahn, die Neugeborene im Zuge der Kreislaufumstellung besonders in der ersten Lebenswoche erleben. Eine eventuelle operative Therapie sollte aus eben diesem Grund frühestens nach dem fünften Lebenstag erfolgen (2).
Unmittelbar nach Diagnosestellung, also bereits pränatal, sicher aber vor dem Beginn jeder therapeutischen Maßnahme, muß im Falle eines HLHS ein Gespräch mit den Eltern erfolgen, welches über die Natur der Erkrankung und die operativen Möglichkeiten informiert, um so das Einverständnis für ein operatives Vorgehen zu erhalten. Eine unbedingte Indikation zum Abbruch der Schwangerschaft erscheint uns angesichts der heutigen Behandlungsmöglichkeiten nicht mehr gegeben. Auch sollten bei erst postpartaler Diagnosestellung die ansonsten meist völlig gesunden Säuglinge nicht ohne weiteres dem "natürlichen" Verlauf der Erkrankung preisgegeben werden. Dies war noch bis vor kurzem geübte Praxis in vielen nicht spezialisierten Einheiten (5, 20). Sollten die Eltern allerdings eine operative Behandlung der Kinder ablehnen, wird auch von einer medikamentösen Palliation abgesehen, da die Prognose ohne chirurgische Therapie sicher infaust ist und nur das Leiden des Kindes verlängert.
Viele Zentren, wie auch unseres, verfolgen in der chirurgischen Therapie beide möglichen Therapiekonzepte (2, 5), indem die Kinder sofort als Transplantationskandidaten bei Eurotransplant gemeldet und gleichzeitig aber für den ersten Schritt der Norwood-Operation vorbereitet werden. Durch dieses Konzept bleibt den Säuglingen die Chance der Transplantation - sollte ein passendes Spenderorgan verfügbar werden - erhalten. Gleichzeitig wird aber die unter Umständen lange und schwierige Phase der intensivmedizinischen Betreuung in der Wartezeit auf ein Spenderorgan, in der trotz optimaler Therapie etwa 20 Prozent der Säuglinge sterben (16), durch die chirurgische Palliation abgekürzt.
Auch nach der ersten Operation bleiben die Kinder auf der Warteliste, so daß nach dem ersten Korrekturschritt der Weg der Transplantation, mit korrigiertem Aortenbogen, offen steht. Erholen sich die Kinder nach der Norwood-I-Operation jedoch schnell und sind im Verlauf stabil, werden sie von der Warteliste abgemeldet und die Norwood-II-Operation mit Anlage einer direkten Verbindung zwischen oberer Hohlvene und Lungenschlagader unter Aufhebung des aortopulmonalen Shunts wird angeschlossen (Hemi-Fontan).
Operatives Vorgehen
Die Säuglingsherztransplantation
Das Säuglingsherz wird über eine mediane Sternotomie freigelegt und die großen Gefäße präpariert. Entgegen dem üblichen Vorgehen kann in die Aorta ascendens keine Kanüle für den arteriellen Schenkel der HerzLungen-Maschine (HLM) plaziert werden, so daß dieses über den Ductus arteriosus botalli vorgenommen werden muß. Die venöse Kanüle der HLM wird im rechten Vorhof plaziert. Sowohl die Transplantation als auch die Norwood-Operation erfordern zur Korrektur des Aortenbogens jeweils eine Phase des Kreislaufstillstands, wozu die Körpertemperatur auf Werte um 18° Celsius gesenkt werden muß. Bei dieser tiefen Hypothermie werden, gewissermaßen wie im künstlichen Winterschlaf, Kreislaufstillstandszeiten von 60 Minuten ohne Organschäden toleriert, wodurch neurologische Defizite bei der Korrektur des Aortenbogens vermeidbar werden.
Die Technik der Säuglingsherztransplantation folgt weitgehend der üblichen Vorgehensweise bei der
orthotopen Herzverpflanzung (Abbildung 2). Auf Gefäßebene wird das erkrankte Herz unmittelbar distal der Aorten- oder Pulmonalklappe abgesetzt. Auf Vorhofebene wurden früher große Anteile von rechtem und linkem Vorhof zur Anastomosierung belassen, was der von Shumway beschriebenen Standard-OP-Technik entspricht. Heute bevorzugen wir jedoch die direkte Anastomosierung der beiden Hohlvenen wie auch der Lungenvenen, wodurch sich Insuffizienzen der Trikuspidal- und Mitralklappe vermeiden lassen und die Arrhythmiehäufigkeit reduziert wird. Die Venen und die Pulmonalarterie werden konventionell mit fortlaufenden monophilen Nähten anastomosiert. Die hypoplastische Aorta ascendens mit dem Bogen und dem stenosierten Isthmusbereich dagegen wird mit der, während der Explantation beim Spender mit entnommenen und am Herzen belassenen, thorakalen Aorta in der Kreislaufstillstandsphase erweitert und anastomosiert (16, 17). Ein adäquates Größenwachstum der Anastomosen im Verlauf ist bei den Kindern mit Nachverfolgungszeiträumen von über zehn Jahren belegt.
Die initiale Nachbehandlung solcher Säuglinge erfolgt in Anlehnung an erwachsene Patienten mit den gleichen immunsuppressiven Medikamenten, also Ciclosporin A, Azathioprin und Steroiden. Um Wachstumsverzögerungen und andere Nebenwirkungen zu vermeiden, werden die Steroide innerhalb des ersten Quartals wieder ausgeschlichen. Ferner muß dabei dem beschleunigten Metabolismus des kindlichen Organismus durch häufigere Kontrollen der Medikamentenspiegel und Anpassung der Dosierung Rechnung getragen werden. Zur Erkennung von Abstoßungskriterien ist die Klinik der Kinder ausschlaggebend: Unwohlsein, Lustlosigkeit, subfebrile Temperaturen und Trinkschwäche weisen in Richtung einer akuten Abstoßung. Elektrokardiographisch können Vorhofarrhythmien und eine Niedervoltage das Bild komplettieren. Echokardiographische Parameter, wie Septumdicke und Reflexintensität des Muskels, geben weitere Informationen, so daß häufig auf die Endomyokardbiopsie verzichtet werden kann. Diese belastende invasive Untersuchung ist nur selten in Zweifelsfällen notwendig. Sie wird dann aufgrund der kleinen Verhältnisse über die Femoralvene durchgeführt.
Die mehrphasige Operation nach Norwood
Diese Technik erfordert in der Regel drei operative Eingriffe, die im Laufe des ersten Lebensjahres erfolgen sollten (Tabelle). Unmittelbar nach der Geburt wird die erste Operation durchgeführt (13). Im Gegensatz zur Herztransplantation muß hier das eigene Herz des Kindes die Kreislaufarbeit leisten und die große rechte Herzkammer wird zur Pumpkammer für den Körperkreislauf umfunktioniert. Ebenfalls in tiefer Hypothermie wird der Ductus arteriosus botalli durchtrennt und die schmale Aorta weit - bis in den deszendierenden Teil hinein - eröffnet. Für die Erweiterung der Hauptschlagader wird ein Homograft-Patch aus einem Stück humaner Pulmonalarterie genutzt, der im Rahmen der Transplantationschirurgie vom explantierten Empfängerherzen gewonnen wird. Dieses Material zeichnet sich durch die angesichts der kleinen Operationsverhältnisse notwendige Flexibilität aus. Kunststoffmaterial oder xenogenes Perikard beziehungsweise Dura kommen wegen ihrer Rigidität beziehungsweise Verkalkungstendenz hier nicht in Betracht. !
Am proximalen Ende der Erweiterungsplastik wird der Stamm der Pulmonalarterie mit dem Patch oder der Aorta ascendens End-zu-Seit anastomosiert. Der Defekt, der durch Absetzen des Pulmonalstammes in der Pulmonalisbifurkation entsteht, wird mit einem kleinen Stück eigenem Perikard verschlossen. Ein unbehinderter Blutstrom in rechter und linker Lungenschlagader ist für die weiterhin noch notwendigen Korrekturoperationen essentiell. Die von der Zirkulation abgekoppelte Lungenschlagader wird durch einen Shunt, ein kleines Prothesenrohr (3,5 oder 4 mm Durchmesser), an den Körperkreislauf angeschlossen, wozu zwei Verfahren angegeben wurden: Ein sogenannter modifizierter Blalock-Taussig-Shunt schafft eine Verbindung zwischen rechter Arteria subclavia beziehungsweise dem Truncus brachiocephalicus und der rechten Pulmonalarterie (Abbildung 3) unter Einsatz eines kleinen Kunststoffprothesenrohres. Alternativ kann, wie von Norwood selbst angegeben, ein zentraler Prothesenshunt zwischen der erweiterten "Neo-Aorta" und der linken Pulmonalarterie angelegt werden. Einige Punkte sind für das Gelingen der Operation essentiell: Im Ausflußtrakt des rechten Ventrikels darf keine Einengung verbleiben, die Erweiterung der Aorta muß mindestens auf eine Länge von 10 mm weit über den Isthmusbereich hinaus erfolgen. Weiterhin darf der Shuntdurchmesser nicht zu groß gewählt werden, um eine ständige Lungenüberflutung mit konsekutivem Herzversagen durch die Volumenbelastung zu vermeiden. Da in diesem Fall nur eine Herzkammer die Durchblutung beider Kreisläufe gewährleistet, muß für eine hinreichend gute Durchmischung von sauerstoffarmem mit sauerstoffreichem Blut auf Vorhofebene gesorgt werden. Das atriale Septum wird hierzu vollständig entfernt.
Das Resultat dieser Norwood-I-Operation ist eine unphysiologische Parallelschaltung von Lungen- und Körperkreislauf. Die beiden noch folgenden Operationen dienen dazu, die Kreisläufe zu trennen und wieder seriell zu schalten. Bei der Norwood-II-Operation (auch als Hemi-Fontan bezeichnet), die etwa im Alter von sechs Monaten vorgenommen wird, erfolgt die Entfernung des Shunts. Dabei wird eine Verbindung der oberen Hohlvene mit der rechten Pulmonalarterie geschaffen, so daß die Lunge passiv mit dem venösen Blut der oberen Körperhälfte durchströmt wird. Das Blut der unteren Hohlvene wird zu diesem Zeitpunkt noch in die Systemdurchblutung umgeleitet, wozu die Mündung der oberen Hohlvene in den rechten Vorhof mit einem Kunststoffdeckel verschlossen wird (Abbildung 4). Es resultiert eine Zyanose mit arteriellen Sauerstoffsättigungen um 75 Prozent, die jedoch von Kindern gut toleriert wird und eine normale weitere Entwicklung garantiert. Die betroffenen Eltern werden über diesen Aspekt ausführlich in Kenntnis gesetzt, um Beunruhigungen vorzubeugen.
Der dritte operative Schritt, der weitere sechs Monate später (also etwa im Alter von einem Jahr) erfolgen sollte, vervollständigt die Trennung der Kreisläufe. Bei dieser sogenannten totalen cavopulmonalen Anastomose, einer Modifikation der Fontanschen Operation, wird erneut unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine der rechte Vorhof eröffnet und der Kunststoffflicken aus der Mündung der oberen Hohlvene entfernt (15). Das Blut der unteren Hohlvene wird mittels eines Kunststoffprothesentunnels, der an der seitlichen Innenwand des rechten Vorhofs entlanggeführt wird, in die obere Hohlvene geleitet (Abbildung 5). Auf diese Weise wird nun das gesamte venöse Blut des Körpers zunächst in die Lunge geleitet. Durch die teilweise Verwendung der eigenen Vorhofwand wird ein "Mitwachsen" des Tunnels im Laufe der Entwicklung der Kinder gewährleistet.
Nachbehandlung und Ergebnisse
Beide operativen Behandlungsmöglichkeiten für Neugeborene mit HLHS ermöglichen im erfolgreichen Falle ein altersentsprechendes Wachstum und eine normale geistige Entwicklung. Transplantation und NorwoodVerfahren weisen jedoch Risiken auf, die gegeneinander abgewogen werden müssen und dem natürlichen Verlauf der Erkrankung mit sicher letalem Ausgang innerhalb der ersten Lebensmonate gegenüberstehen.
Bei der Säuglingstransplantation ist das Überleben, sofern ein passender Spender gefunden wird, ausgezeichnet. Es kann gegenwärtig mit einer Einjahresüberlebensrate von über 80 Prozent gerechnet werden (16, 17). Eine lebenslange Immunsuppression mit den bekannten Risiken, wie Malignomentstehung, reduzierte Infektionsabwehr, ist unabdingbar notwendig. Die Entwicklung einer sogenannten chronischen Abstoßung im Verlauf limitiert heute noch die Prognose. Diese Behandlung bietet allerdings funktionelle Vorteile, da im Falle der Transplantation zwei funktionstüchtige Herzkammern für Lungen- und Körperkreislauf zur Verfügung stehen und entsprechend die Belastbarkeit der Kinder besser ist als nach der Norwood-Operation. Die eigentliche Überlebenschance mit sehr guter Lebensqualität durch die Transplantation ist jedoch aufgrund des ausgeprägten Mangels an Spenderherzen, der gerade bei der betroffenen Altersgruppe evident ist, deutlich niedriger. Ein Großteil der Säuglinge erreicht die Transplantation nicht, da die medikamentöse Palliation mit Prostaglandinen nur zeitlich begrenzt wirksam ist. Das inzwischen verabschiedete neue Transplantationsgesetz ist ein erster Schritt, um hier Abhilfe zu schaffen.
Demgegenüber bietet das Norwood-Verfahren den Vorteil einer zeitgerechten operativen Versorgung nach initialer medikamentöser Stabilisierung. Allerdings muß hier selbst in erfahrenen Zentren mit einer nicht geringen kumulativen Sterblichkeit für alle drei operativen Schritte derzeit gerechnet werden. Bedingt durch die Abhängigkeit der Durchblutung der Lunge und des Körpers von der Leistung einer Herzkammer beträgt die Letalität des ersten Norwood-Operationsschrittes zur Zeit noch 20 bis 40 Prozent (2, 5, 6, 8, 11, 20). Vor allem anfallsweise Erhöhungen des Widerstands in der Lungenstrombahn und eine permanente Volumenbelastung der einen Pumpkammer sind hier verantwortlich zu machen. Im ersten Fall resultiert eine ausgeprägte Zyanose mit konsekutiver Hypoxie des Herzmuskels, im zweiten Fall gerät der Säugling in ein therapierefraktäres Herzversagen aufgrund der exzessiven Volumenbelastung. Auch für den zweiten und dritten Abschnitt muß noch eine Sterblichkeit in Höhe von jeweils fünf bis zehn Prozent einkalkuliert werden. Dadurch kann sich ein kumulatives operatives Risiko von bis zu 50 Prozent ergeben. Die Lebensqualität mit der Fontan-Zirkulation, also einer passiven Blutdurchströmung der Lunge, ist akzeptabel. Allerdings belegen Langzeitbeobachtungen bei einem Teil der Patienten eine fortschreitende Verschlechterung der Pumpleistung der systemischen Herzkammer mit konsekutiven malignen Rhythmusstörungen. Daraus resultiert eine nicht zu vernachlässigende Spätsterblichkeit.
Die günstigste Möglichkeit für die betroffenen Kinder scheint im frühzeitigen Anmelden auf eine Transplantationswarteliste und dem gleichzeitigen Verfahren nach Norwood zu bestehen. Die Kinder behalten dadurch die Chance der Herzverpflanzung und werden von der labilen Situation der medikamentösen Palliation unabhängig. Die derzeitige öffentliche Diskussion zur Transplantationsgesetzgebung läßt für die Zukunft aber noch ein weiteres Absinken des Spenderaufkommens erwarten, was sich gerade in der Säuglings- und Kleinkindgruppe auswirken wird. Bei etwa 800 000 Geburten pro anno in Deutschland kann mit etwa 100 bis 120 Neugeborenen mit einem HLHS gerechnet werden. Es muß als unrealistisch angesehen werden, in naher Zukunft eine solche Anzahl an Säuglingstransplantationen in der Bundesrepublik durchführen zu können, so daß als Ausweg für den größten Teil der Betroffenen nur das Norwood-Verfahren bleibt und sich hierauf das chirurgische Interesse konzentrieren muß.
Eine möglichst frühzeitige pränatale Diagnose und Zuweisung der Schwangeren zu spezialisierten Zentren lassen durch unmittelbar postpartale zielgerichtete medikamentöse Vorbehandlung der Kinder auf eine Senkung der initialen Sterblichkeit hoffen. Vor allem in der Vor- und Nachbehandlung der Säuglinge nach dem ersten operativen Schritt müssen die Erfahrungen Einfluß auf die Therapie nehmen und die Ergebnisse verbessern. Bei 18 Schwangerschaften mit der Diagnose eines HLHS, die zwischen 1989 und 1992 in unserem Zentrum betreut wurden, wurde bei 16 Fällen auf Wunsch der Eltern die Schwangerschaft beendet oder postpartal auf eine Therapie verzichtet. Seit 1992 bieten wir betroffenen Eltern die operative Versorgung nach der "Doppelstrategie", also Anmeldung zur Transplantation und Norwood-Operation, an (Grafik). Die OP-Frequenz ist dabei stetig gestiegen, entspricht aber sicher noch nicht der jährlichen Inzidenz an HLHS für unser Einzugsgebiet.
Seit 1992 ist unsere Erfahrung im perioperativen Management des
HLHS kontinuierlich gewachsen, so daß wir bereits 1996 in der Lage waren, die zugewiesenen zehn Säuglinge mit Hypoplastischem Linksherzsyndrom nach dem Norwood-Verfahren ohne Operationssterblichkeit zu versorgen. Eine Transplantation führten wir hingegen nur bei einem Säugling mit HLHS durch. Im postoperativen Verlauf haben wir zwei dieser Kinder durch ein Myokardversagen (1) und eine nicht behandelbare pulmonale Widerstandskrise (1) verloren. Alle anderen Kinder sind in gutem Zustand und erwarten die zweite Operation, die bereits bei zwei Säuglingen erfolgreich durchgeführt werden konnte.
Entgegen einer noch allgemein verbreiteten Meinung ist das Hypoplastische Linksherzsyndrom keine schicksalhafte Erkrankung mehr. Den betroffenen Eltern müssen die heutigen Behandlungsmöglichkeiten mit allen noch ungelösten Problemen klar aufgezeigt werden. Nach unseren Erfahrungen entscheidet sich die überwiegende Mehrheit der Eltern dann für die Therapie, das heißt, sie nehmen den schwierigen weiteren Weg mit den Kindern in Kauf. Mit dem Norwood-Verfahren sind chirurgische Möglichkeiten gegeben, die betroffenen Säuglinge zu einer akzeptablen Perspektive für ihr weiteres Leben zu versorgen. Allerdings erfordert die Behandlung dieser Erkrankung interdisziplinäre Anstrengungen von Geburtshelfern, Pädiatern, Kinderkardiologen und Kardiochirurgen.
Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1998; 95: A-2256-2261
[Heft 37]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über den Sonderdruck beim Verfasser und über die Internetseiten (unter http://www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.


Anschrift für die Verfasser
Priv.-Doz. Dr. med. Michael Weyand
Klinik und Poliklinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie der Westfälischen Wilhelms-Universität
48149 Münster


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