ArchivDeutsches Ärzteblatt48/2012Adrenogenitales Syndrom: Ethisches Dilemma einer Therapie

THEMEN DER ZEIT

Adrenogenitales Syndrom: Ethisches Dilemma einer Therapie

Dtsch Arztebl 2012; 109(48): A-2411 / B-1966 / C-1923

Aurenque, Diana; Wiesing, Urban

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Die Behandlung des adrenogenitalen Syndroms sollte einzig und allein der medizinethischen Verpflichtung unterliegen, Leiden zu verhindern.

Foto: Fotolia/Fineas [m]
Foto: Fotolia/Fineas [m]

Das klassische adrenogenitale Syndrom (AGS) ist eine autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselstörung, basierend auf einem Defekt der Nebennierenrinde, der bei den Betroffenen zu einer Virilisierung der äußeren Genitale führt, wobei das innere Genitale weiblich ist. Die pränatale Behandlung des AGS mittels Dexamethason kann die intrauterine Vermännlichung des weiblichen äußeren Genitale vermindern und sogar vollständig verhindern. Sie muss jedoch „blind“ beginnen, das heißt vor der Feststellung, ob der Fötus weiblich und vom AGS betroffen ist. Stellt sich heraus, dass der Fötus nicht weiblich ist oder kein AGS hat, wird die Einnahme von Dexamethason sofort beendet.

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Nur jeder achte Fötus profitiert von der Therapie

Die Behandlung ist umstritten, weil nur jeder achte behandelte Fötus die Therapie tatsächlich benötigt und von ihr profitiert. Inwiefern Dexamethason die nicht vom AGS betroffenen oder männlichen Föten oder auch deren Mütter schädigt, ist bisher unklar, da zuverlässige Daten fehlen. Angesichts dieser Situation betonte die US-amerikanische Endocrine Society in ihren klinischen Leitlinien von 2010 nochmals den „experimentellen Charakter“ dieser Therapie.

Ist die pränatale Behandlung des AGS unter diesen Umständen zulässig? Diese Frage wird auch in der Stellungnahme des Deutschen Ethikrats zum Thema „Intersexualität“ nicht beantwortet; sie lässt sich – wenn überhaupt – nur vor dem Hintergrund der Alternativen beantworten. Das sind zum einen die operative Korrektur der Genitalien im Kindesalter (circa erstes Lebensjahr, bei Mädchen mit stark virilisiertem Genitale) und zum anderen die Genitalkorrektur in der Pubertät. Beide Optionen verfolgen dasselbe Ziel: ein möglichst unauffälliges weibliches Genitale, eine normale Blasenentleerungsfunktion und Menstruation sowie später eine ungestörte Sexualfunktion mit der Möglichkeit einer natürlichen Schwangerschaft und Geburt. Während im Fall von Missbildungen der Harnwege die operative Genitalkorrektur dringend ist, sind geschlechtsangleichende Operationen kein medizinischer Notfall. Aber sind Genitalkorrekturen aus ästhetischen oder sozialen Gründen legitim?

Intersexuelle Menschen kämpfen seit Jahren dafür, dass Intersexualität nicht als Krankheit, sondern als besondere Form der geschlechtlichen Entwicklung verstanden wird. Zudem zeigt die moderne Medizin immer mehr Verständnis dafür, dass Krankheiten keine ausschließlich objektiven, messbaren Erscheinungen sind, sondern technischen Möglichkeiten sowie subjektiven und kulturellen Interpretationen unterliegen. Wenn Menschen mit bestimmten anatomischen Abweichungen gut leben und sie nicht darunter leiden, muss die Medizin nicht unbedingt eingreifen. Die Behandlung des AGS sollte einzig und allein der medizinethischen Verpflichtung unterliegen, Leiden zu verhindern.

Die Abwägung, ob man sich für die pränatale Behandlung oder eine der operativen Genitalkorrekturen entscheidet, setzt also voraus, dass das AGS überhaupt als korrekturbedürftig angesehen wird. Die Betroffenen leiden nicht zwingend unter der Uneindeutigkeit des Geschlechts. Das Problem ist, dass die Eltern bei der pränatalen Behandlung und der frühen Operation die Einschätzung künftigen Leidens stellvertretend vorwegnehmen müssen. Sollten die Betroffenen nicht unter dem AGS leiden, entfallen überzeugende Argumente für eine Korrektur. Die bloße Andersartigkeit oder die fehlende eindeutige Zuweisung zu „männlich“ oder „weiblich“ allein reichen dazu nicht aus.

Dem Wohl des Kindes verpflichtet

Sorgeberechtigte Eltern sollten nur in Behandlungen einwilligen, die dem Wohl des Kindes dienen. Die ethische Vertretbarkeit einer medizinischen Behandlung bei Ungeborenen und Kindern kann mit dem Argument der Elternautonomie allein nicht begründet werden. Denn dem elterlichen Willen ist nur soweit zu folgen, als er dem Nachwuchs keinen Schaden zufügt. Eine Abwägung zwischen dem medizinischen Nutzen und dem möglichen Schaden der unterschiedlichen Behandlungsmöglichkeiten des AGS ist aber nicht eindeutig zu treffen.

Sowohl die pränatale Therapie als auch die zwei postnatalen operativen Eingriffe sind unter medizinethischen Gesichtspunkten problematisch:

  • Die pränatale Behandlung ermöglicht bei dem betroffenen AGS-Mädchen die geschlechtliche Eindeutigkeit und kann somit Störungen der Geschlechtsentwicklung sowie gesundheitlichen Problemen vorbeugen. Sie erspart dem AGS-Mädchen eine Genitalkorrektur und eine möglicherweise konflikthafte Geschlechtsentwicklung; sie kann die Lebensqualität des AGS-Mädchens als Kind und als Frau verbessern. Obwohl die Behandlung seit mehr als 30 Jahren durchgeführt wird, sind die Ergebnisse der diesbezüglichen Studien allerdings umstritten, zum Teil auch widersprüchlich. Es liegen unter anderem Hinweise auf diskrete, Dexamethason-assoziierte kognitive Defizite bei den behandelten Kindern vor. Bei den unnötig behandelten Föten bleibt es also ungewiss, inwiefern sie im Spektrum ihrer Lebensentwürfe unnötigerweise eingeschränkt werden.
  • Zur Genitalkorrektur fehlen bisher randomisierte kontrollierte Studien über die beste operative Methode und den idealen Zeitpunkt. Obwohl die kurzfristigen Ergebnisse in ästhetischer Hinsicht als gut zu bezeichnen sind, bleibt die Funktionalität der Genitalrekonstruktion im Hinblick auf das sexuelle Erleben und die Gebärfähigkeit unklar. Die Genitalkorrektur im Kindesalter wird daher in den letzten Jahren stark kritisiert. Kritiker sehen sie als eine Verletzung der Menschenrechte auf körperliche Unversehrtheit, da sie eine irreversible Genitalverstümmelung darstelle, die ohne die Einwilligung der Betroffenen vorgenommen werde.

Eindeutige Erkenntnisse über Nutzen und Schaden fehlen

Eine klare ethische Bewertung der pränatalen Behandlung des AGS ist deshalb schwierig, weil eindeutige wissenschaftliche Erkenntnisse zum Nutzen und Schaden bislang fehlen. Eine erste, klare ethische Forderung ist demgemäß an die wissenschaftliche Gemeinschaft zu stellen: Weitere Daten müssen dringend gesammelt und kontrollierte Studien durchgeführt werden, um die Therapieoptionen bewerten zu können. Dafür ist auch die internationale Vernetzung in Datenbanken sinnvoll. Doch auf Ergebnisse, die die empirische Unsicherheit zu den verschiedenen Verfahren reduzieren, wird man selbst im günstigsten Fall noch einige Zeit warten müssen.

Anhand welcher Kriterien ist bis dahin zu entscheiden? Dies verweist auf eine genuine Aufgabe der Ethik: moralisch akzeptable Entscheidungen unter Unsicherheit zu ermöglichen. Da bei den skizzierten Behandlungsmöglichkeiten keine Option eindeutig das bestmögliche Ergebnis verspricht, sollte man die Alternative wählen, die den größten potenziellen Schaden limitiert. Hierbei sind insbesondere irreversible Schäden zu berücksichtigen.

Unter dem Aspekt der Schadensvermeidung ist die pränatale Dexamethason-Gabe kritisch zu sehen, weil sie möglicherweise acht Föten schädigt, aber nur einem nutzt. Wenn es Optionen gibt, ähnlich gute Resultate durch postnatale Operationen zu erreichen, wären sie vorzuziehen. Zumal sich die Betroffenen dann selbst für oder gegen eine geschlechtsangleichende Operation entscheiden könnten. Damit wäre auch die Autonomie der AGS-Betroffenen respektiert, freilich mit den Risiken, die eine uneindeutige Geschlechtsentwicklung mit sich bringen kann.

Es gilt, eine stets individuelle, wohlabgewogene und sorgfältige Entscheidung zu treffen – vor allem bei kaum unterschiedlich zu bewertenden Handlungsoptionen. Hier sollten situative Besonderheiten Einfluss nehmen: Sind eine unbefangene Kindheit und Jugend bei unklarem Geschlecht bei den gegebenen Eltern möglich? Sehen die Eltern die geschlechtliche Eindeutigkeit ihres Nachwuchses als Bedingung der Möglichkeit für ein „gutes Leben“? Insofern sind im Rahmen von akzeptablen Optionen auch die Werthaltungen der Eltern und deren Auswirkungen auf die Kinder jeweils im Einzelfall zu berücksichtigen.

Dr. phil. Diana Aurenque,

Prof. Dr. med. Dr. phil. Urban Wiesing

Institut für Ethik und Geschichte der Medizin,

Eberhard-Karls-Universität Tübingen

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