ArchivDeutsches Ärzteblatt21/2013Diagnose und Therapie der Riesenzellarteriitis
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Hintergrund: Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist die häufigste systemische Vaskulitis bei Patienten über dem 50. Lebensjahr (Inzidenz 3,5 auf 100 000). Sie betrifft kranielle Gefäße, die Aorta und extrakranielle Gefäße wie beispielsweise Extremitätenarterien.

Methode: Selektive Literaturrecherche unter Berücksichtigung nationaler und internationaler Leitlinien und Empfehlungen.

Ergebnisse: Die typischen Symptome der RZA sind neu aufgetretene, bitemporal akzentuierte Kopfschmerzen, Kauschmerzen, Überempfindlichkeit der Kopfhaut, Sehstörungen, Allgemeinsymptome (zum Beispiel Fieber, Gewichtsverlust) und eine Polymyalgie. Die Diagnostik umfasst Laboruntersuchungen (Blutsenkungsgeschwindigkeit, C-reaktives Protein), bildgebende Untersuchungsverfahren (Duplexsonographie, hochauflösende Magnetresonanztomographie, Positronen­emissions­tomo­graphie) und die Biopsie der Arteria temporalis. Die Standardtherapie erfolgt mit Kortikosteroiden (Nebenwirkungen: Diabetes mellitus, Osteoporose, Katarakt, arterielle Hypertonie). Auf der Grundlage einer Metaanalyse von drei randomisierten kontrollierten Studien wird die Gabe von Methotrexat zur Senkung der Rezidivrate und zur Steroideinsparung empfohlen. Azathioprin stellt bei Patienten mit Kontraindikationen oder einer MTX-Unverträglichkeit eine Alternative zur MTX-Therapie dar.

Schlussfolgerung: Die Riesenzellarteriitis führt unbehandelt zu einer Beteiligung der Aorta und ihrer Seitenäste mit verschiedenen Komplikationen. Eine verzögerte Diagnose und Therapie kann daher schwerwiegende Folgen haben, zum Beispiel einen irreversiblen Visusverlust.

LNSLNS

Die typischen Symptome und Befunde der Riesenzellarteriitis (RZA) werden immer noch zu häufig fehlgedeutet und die dringend notwendige Behandlung verzögert. Oft werden Kopf- und Muskelschmerzen bei älteren Patienten wochenlang falsch eingeschätzt oder der Patient erst dann in eine Augenklinik eingewiesen, nachdem er ein- oder beidseitig erblindet ist.

Die RZA wurde klinisch erstmals im Jahr 1890 als „Arteritis of the aged“ beschrieben und später von Horton et al. histologisch charakterisiert (1). Sie manifestiert sich im Alter von über 50 Jahren und ist in etwa der Hälfte der Fälle mit einer Polymyalgia rheumatica (PMR) assoziiert.

Die früher häufig synonym verwendete Bezeichnung „Arteriitis temporalis“ wurde mit der international gebräuchlichen Chapel Hill Consensus Conference(CHCC 1994)-Nomenklatur verlassen, weil nicht bei allen RZA-Patienten die Arteria temporalis betroffen ist (2). Außerdem kann in seltenen Fällen auch bei anderen Vaskulitiden eine Mitbeteiligung der Arteria temporalis vorkommen, beispielsweise bei einer Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener).

Diese sekundären Formen müssen von der RZA unterschieden werden, so dass sich eine synonyme Verwendung der Begriffe „Arteriitis temporalis“ und RZA verbietet. In der 2012 revidierten Fassung der CHCC-Nomenklatur wird die RZA als Großgefäßvaskulitis definiert, die die Aorta und ihre großen Arterienäste häufiger als andere Vaskulitiden betrifft. Als charakteristische Gefäßbeteiligung sind bei der RZA vorzugsweise Äste der Arteria carotis und der Arteria vertebralis vom entzündlichen Prozess erfasst. Kleinere Gefäße können jedoch auch betroffen sein. So sind beispielsweise oftmals nicht nur die Arteria ophthalmica und ihre extraparenchymalen Äste entzündet, sondern auch kleine ziliare Arterien (2).

Lernziele

Der Leser soll nach Lesen des Beitrags

  • Symptome der Riesenzellarteriitis erkennen
  • die geeignete Diagnostik durchführen und bewerten
  • eine adäquate Therapie einleiten und überwachen können.

Der Beitrag stützt sich auf eine selektive Literaturrecherche in der Datenbank PubMed, sowie auf die aktuellen Leitlinien und Empfehlungen der europäischen (EULAR), der amerikanischen Rheumatologengesellschaften (ACR), der British Society of Rheumatology (BSR) und der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM).

Epidemiologie

Die Inzidenz der Riesenzellarteriitis zeigt in Europa ein deutliches Nord-Süd-Gefälle (e1e4). In Deutschland wird die Inzidenz stabil mit 3,5 auf 100 000 Einwohner pro Jahr in der Altersgruppe über 50 Jahre angegeben (e5). Frauen sind 2- bis 6-mal häufiger betroffen. Eine familiäre Häufung ist bekannt (e6). Die Erkrankungshäufigkeit nimmt nach dem 50. Lebensjahr mit dem Lebensalter weiter zu (e2).

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie der RZA ist ungeklärt. Aufgrund jahreszeitlicher Schwankungen und einer höheren Inzidenz in Ballungsräumen werden Umweltfaktoren als potenzielle Trigger vermutet (e6, e7). Histologisch ist die RZA durch eine granulomatöse Entzündung mit Lymphozyten, Makrophagen und Riesenzellen (fusionierte Makrophagen) in der Gefäßwand gekennzeichnet. Das entzündliche Ödem und die Gefäßwandverdickung können auch in den bildgebenden Untersuchungsverfahren zur Darstellung kommen und wegweisend sein. Eine Stenosierung oder Gefäßokklusion kann als Folge der Gefäßentzündung auftreten. Die Polymyalgia rheumatica (PMR) wird aufgrund von bioptischen Befunden und dem Nachweis diskreter vaskulärer Mehranreicherungen in den Arteriae subclaviae in der Positronen­emissions­tomo­graphie (PET) als Minorvariante beziehungsweise subklinische RZA aufgefasst. Die für die PMR charakteristischen proximal betonten Myalgien werden jedoch durch stammnahe Tendosynovialitiden und interspinale Bursitiden als eigenständiges pathologisches Merkmal der PMR hervorgerufen (e10e13).

Klinik

Bei den klinischen Symptomen unterscheidet man zwischen Symptomen durch eine Beteiligung der kraniellen Gefäße, Symptome durch eine Arteriitis großer Gefäße, systemische Entzündungszeichen und der Polymyalgia rheumatica (Tabelle 1) (3, e8e9).

Symptome bei Riesenzellarteriitis
Tabelle 1
Symptome bei Riesenzellarteriitis

Kopfsymptome

Bitemporal akzentuierte, analgetikarefraktäre Kopfschmerzen treten bei etwa drei Viertel der Patienten auf (3). Die meisten Patienten berichten über konstante Schmerzen im temporalen Bereich. Intermittierende oder zeitlich variierende Kopfschmerzen werden demgegenüber seltener angegeben. Spezifischer sind belastungsabhängig akzentuierte Schmerzen beim Kauen (Kauclaudicatio) als Folge einer Ischämie der Kaumuskulatur. Eine Schluckclaudicatio und Zungenschmerzen können ebenfalls auftreten. Ähnlich spezifisch sind eine Überempfindlichkeit der Kopfhaut („scalp tenderness“) und Auffälligkeiten im Bereich der Arteria temporalis (Druckschmerzhaftigkeit, knotige Schwellungen, Pulslosigkeit). Kopfhautnekrosen sind selten. Eine zerebrale Ischämie als Folge einer entzündlichen Beteiligung des Vertebralis-, Basilaris- oder Karotisversorgungsgebietes betrifft 3–4 % der Patienten. Eine Entzündung der intrakraniellen Gefäße ist dagegen sehr selten (3, e10). Etwa 20–25 % der RZA-Patienten weisen eine Polyneuropathie auf.

Beteiligung der Aorta und der großen Arterien

In der Bildgebung der Positronen­emissions­tomo­graphie (PET) zeigen sich Anreicherungen in der Aorta und den großen Arterien bei bis zu 83 % der RZA-Patienten (4). Als Folge können Aortenaneurysmen und Stenosen der von der Aorta abgehenden Gefäße auftreten (5). Thorakale Aortenaneurysmen kommen bei Patienten mit einer RZA 17-mal häufiger vor als in einer Vergleichspopulation, abdominale Aneurysmen 2,4-mal häufiger. Sie betreffen etwa 20 % der Patienten und werden im Median 5,8 Jahre nach Erstdiagnose der RZA erkannt (e11). Stenosen der Vertebralgefäße und der Arteria subclavia mit Claudicatio oder Steal-Syndrom sowie Aortendissektionen treten demgegenüber nach deutlich kürzerem Verlauf auf (Median 1 Jahr) (6, e12). Eine Aortenbeteiligung geht mit einer 2,6-fach erhöhten Mortalität gegenüber der gleichaltrigen Vergleichspopulation einher. Außerdem führen bei diesen Patienten kardiovaskuläre und pulmonale Ereignisse deutlich häufiger zum Tod (7). Ischämische Komplikationen können auch durch eine Mitbeteiligung von Koronar- oder Mesenterialarterien hervorgerufen werden (8, e8).

Systemische Entzündungszeichen

Mit der systemischen Entzündungsreaktion gehen eine Reihe von unspezifischen Symptomen einher wie Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Bei einer alleinigen Beteiligung der Aorta und/oder großer Arterien ohne Ischämiesymptomatik können die vorgenannten Symptome und eine Erhöhung der serologischen Entzündungsparameter die einzigen Zeichen einer RZA sein. Die RZA stellt damit eine wichtige Differenzialdiagnose des Fiebers unklarer Genese („fever of unknown origin“, [FUO]) sowie des unklaren Gewichtsverlusts und/oder der unklaren Blutsenkungsgeschwindigkeit-Beschleunigung beziehungsweise CRP-Erhöhung dar.

Polymyalgia rheumatica

Bei 40–60 % der Patienten ist die RZA mit einer Polymyalgia rheumatica (PMR) vergesellschaftet (9). Beide Erkrankungen weisen überlappende Symptome, eine deutliche Akut-Phase-Reaktion und ein gutes Ansprechen auf Kortikosteroide auf. Typisch für die PMR sind proximal betonte Myalgien und eine Steifigkeit im Nacken sowie Schulter- und/oder Beckengürtel (3). Die charakteristische Symptomatik wird in den Klassifikationskriterien (2012) der europäischen (EULAR) und amerikanischen Rheumatologengesellschaften (ACR) für die PMR betont (Tabelle 2) (10).

EULAR-ACR-Klassifikationskriterien der Polymyalgia rheumatica
Tabelle 2
EULAR-ACR-Klassifikationskriterien der Polymyalgia rheumatica

Augenbeteiligung

Eine Augenbeteiligung ist bei bis zu 70 % der Patienten mit RZA vorhanden (Kasten) (11, e13e16). Unbehandelt kann es bei bis zu 60 % der Patienten innerhalb weniger Tage zu einer Erblindung des zweiten Auges kommen (e8, e17, e18). Die häufigste Augenmanifestation der RZA ist eine anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) als Folge eines entzündungsbedingten Verschlusses der hinteren Ziliararterien (Abbildung 1a) (11, e13). Der Verschluss macht sich durch einen plötzlichen und schmerzlosen Sehverlust und/oder Gesichtsfeldausfall bemerkbar. Der betroffene Sehnerv ist blass geschwollen mit einzelnen Blutungen und sogenannten „cotton wool spots“ (Mikroinfarkte der Nervenfaserschicht der Netzhaut). Klinisch ist die arteriitische AION (AAION) schwer von einer nicht arteriitischen AION (NAAION) zu unterscheiden, bei der die Schwellung eher hyperämisch ist und mit weniger „cotton wool spots“ einhergeht (11, 12). Im Gegensatz zur NAAION findet man bei der arteriitischen AION selten den typischen altitudinalen (horizontal begrenzten) Gesichtsfeldausfall, sondern oft nur noch eine kleine Restgesichtsfeldinsel (11). Ein retinaler Zentralarterien- oder Arterienastverschluss ist deutlich seltener als die AION, führt aber ebenso zu einem plötzlichen schmerzlosen Sehverlust (Abbildung 1b). Bei der posterioren ischämischen Optikusneuropathie ist die Ischämie so weit hinter dem Sehnerveneintritt in das Auge, dass die Papille keine morphologischen Veränderungen aufweist (e19). Sehr selten ist ein okuläres Ischämiesyndrom mit okulärer Hypotonie und ischämischer Iritis durch einen kompletten Verschluss der Arteria opthalmica oder der Arteria carotis interna (e20). Vorboten eines ischämischen Verschlusses am Auge sind „cotton wool spots“ als Zeichen einer lokalen Durchblutungsstörung in der Netzhaut oder die Angabe einer flüchtigen Erblindung (Amaurosis fugax) (11, e21). Liegt eine Ischämie der extraokulären Muskeln, ihrer Nerven oder des Hirnstamms vor, so kommt es zur Wahrnehmung von Doppelbildern (e14).

Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) mit Papillenschwellung. Zentralarterienschluss
Abbildung 1
Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) mit Papillenschwellung. Zentralarterienschluss
Augenbeteiligung bei Riesenzellarteriitis
Kasten
Augenbeteiligung bei Riesenzellarteriitis

Während sich die Doppelbildwahrnehmung nach Therapiebeginn bessert, ist der Sehverlust in aller Regel irreversibel (11, e17). Ohne ausreichende Therapie kommt es innerhalb von 1–14 Tagen zu einer Erblindung des zweiten Auges, die unter allen Umständen verhindert werden sollte (e17). Besonders gefürchtet ist die stille oder okkulte Form der RZA, bei der der Sehverlust das erste Symptom ist (11, e22). Hier findet sich in 4 % nicht nur keine typische Klinik, sondern auch keine Erhöhung von CRP und Blutsenkungsgeschwindigkeit (13).

Diagnostik

Die Diagnose einer RZA wird in der Zusammenschau von Symptomen, klinischen Befunden und Ergebnissen der Laboruntersuchung und bildgebenden Untersuchungsverfahren gestellt (3, 11, 12, e16). Die vom American College of Rheumatology (ACR) publizierten Kriterien für die RZA dienen der Abgrenzung zu anderen Vaskulitiden für Studienzwecke und dürfen nicht als klinische Diagnosekriterien missverstanden werden. Sie sind aber als Anhalt in der klinischen Routine hilfreich (Tabelle 2) (3, 14). Aufgrund der Konsequenzen einer möglicherweise langjährigen (zum Teil lebenslangen) Steroidtherapie mit teilweise schweren Nebenwirkungen auf der einen Seite und einer möglichen beidseitigen Erblindung auf der anderen Seite sollte der Nachweis einer Diagnose angestrebt werden. Dies ist auch ohne MRT und Biopsie mittels Duplexsonographie in vielen Fällen möglich. Ein alleiniges Ansprechen auf die initiale Therapie reicht nicht aus. Dies wäre zum Beispiel bei einer Endokarditis zunächst ebenso der Fall.

Klinische Untersuchung

Die klinische Untersuchung umfasst unter anderem die Palpation der Temporalarterie, die Auskultation der Arterien einschließlich der Arteria subclavia und Arteria axillaris sowie die beidseitige Blutdruckmessung, um nach einer einseitig führenden Gefäßstenose zu suchen (e23).

Laboruntersuchungen

Bei der RZA ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) beschleunigt und das CRP erhöht. Beide Untersuchungen sind nichtspezifisch, haben aber eine für die klinische Routine ausreichende Sensitivität (BSG: 77–86 %; CRP: 95–98 %). Für die BSG werden mittlere Werte um 90 mm nach einer Stunde und für das CRP von 90 mg/dL angegeben (15). Das CRP normalisiert sich unter einer Steroidtherapie innerhalb der ersten Woche (3). Beide Parameter zeigen bei Rezidiven unter einer immunsuppressiven Therapie eine deutlich geringere Sensitivität (BSG 12–58 %; CRP 50 %) (3, e24). Andere Erkrankungen und Faktoren wie beispielsweise eine Anämie, Hypo- oder Hypergammaglobulinämie, Malignome, Infektionen oder Traumata sind bei der Beurteilung der BSG differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen. Weniger als 5 % der RZA-Fälle gehen nicht mit einer erhöhten serologischen Entzündungsaktivität einher (13, 16, 17, e9, e25). Neben der BSG- und CRP-Erhöhung weisen eine normochrome normozytäre Anämie, Leukozytose und/oder Thrombozytose sowie eine Erhöhung der Akute-Phase-Proteine in der Serumeiweißelektrophorese auf die systemische Entzündung hin. Autoantikörper gegen Ferritin werden bei etwa 90 % der Patienten mit einer unbehandelten RZA im Serum gefunden. Da Autoantikörper gegen Ferritin auch bei anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen vorkommen, ist ihr Nachweis nicht beweisend für eine RZA.

Farbkodierte Duplexsonographie

Mit der farbkodierten Duplexsonographie lassen sich die Temporalarterien, die extrakraniellen Gefäße, aber auch die Arteria occipitalis, Arteria subclavia und andere Arterien nichtinvasiv auf eine Entzündung hin untersuchen (18). Erforderlich ist ein Schallkopf mit mindestens 9 MHz. Als Zeichen eines entzündlichen Wandödems lässt sich eine echoarme Wandauftreibung (sogenanntes Halo) nachweisen (Abbildung 2). Weitere Hinweise sind Stenosen und Verschlüsse an den beteiligten Gefäßen. Zudem liefert die Duplexsonographie Hinweise auf das Strömungsverhalten (Strömungsbeschleunigung im Stenosebereich) und kann eine mögliche Strömungsumkehr mit inverser zerebraler Versorgung über die Arteria temporalis aufdecken, bei der eine Biopsie kontraindiziert ist. Bei einer Untersuchungszeit von 15 Minuten liegt die Sensitivität bei erfahrenen Untersuchern bei 85 %, die Spezifität bei über 90 %. Die Korrelation mit einer Augenbeteiligung bei der RZA ist hoch. Ein positiver Befund macht die Diagnose einer RZA sehr wahrscheinlich, während ein negativer Befund sie nicht ausschließt. Die Methode hat mit 0,1 mm eine sehr hohe Auflösung, ist aber von der Erfahrung des Untersuchers abhängig. Unter Steroidtherapie ist zwei bis drei Wochen nach Beginn der Therapie kein Halo mehr nachweisbar (18).

Farbkodierte Duplexsonographie der Arteria Temporalis
Abbildung 2
Farbkodierte Duplexsonographie der Arteria Temporalis

Hochauflösende Magnetresonanztomographie (MRT)

Die hochauflösende Magnetresonanztomographie ermöglicht mit einer fettsaturierten T1-gewichteten Spinechosequenz und einer Auflösung von 195 × 260 µm eine detaillierte Bildgebung der Arterienwand und des Arterienlumens der oberflächlichen Kopfarterien (Abbildung 3) (1921). Die Untersuchungen können mit 1,5-Tesla- bis – vorzugsweise – 3-Tesla-MRT-Geräten durchgeführt werden. Entzündlich aufgetriebene und Kontrastmittel aufnehmende Wandabschnitte können von nichtbetroffenen Gefäßsegmenten unterschieden werden (Abbildung 3). Gleichzeitig erlaubt die MRT neben der Darstellung der oberflächlichen Temporalarterie mitsamt ihrer Äste eine Beurteilung der oberflächlichen Occipitalarterien und der Arteria facialis. Es ist somit möglich, das kranielle Befallsmuster zu erfassen (21). Dies ist insbesondere bei der Planung einer Temporalisbiopsie hilfreich, um ein Gefäßsegment mit deutlicher Entzündung für die Biopsie zu lokalisieren. In Kombination mit der MR-Angiographie kann innerhalb der gleichen Untersuchung auch der Nachweis einer Beteiligung der Aorta, der supraaortalen Arterien sowie der großen Viszeral- und Extremitätenarterien geführt werden (e26). Nach Einleitung der Steroidtherapie nehmen die im MRT nachweisbaren muralen Entzündungszeichen schnell ab (22, e27).

Hochauflösende 3-Tesla-MRT der oberflächlichen Kopfarterien eines 72 Jahre alten Mannes mit einer Riesenzellarteriitis
Abbildung 3
Hochauflösende 3-Tesla-MRT der oberflächlichen Kopfarterien eines 72 Jahre alten Mannes mit einer Riesenzellarteriitis

Positronen­emissions­tomo­graphie (PET)

Die PET ist ein nuklearmedizinisches Verfahren, das die Abbildung von Stoffwechselvorgängen durch Nutzung geeigneter Radionuklide erlaubt. Da auch Entzündungszellen den Marker 18-Fluoro-2-Desoxy-D-Glukose anreichern, eignet sich diese Methode zur sensitiven Darstellung entzündlicher Prozesse bei der RZA. Aufgrund der begrenzten räumlichen Auflösung lässt sich jedoch nur der Befall größerer Arterien und der Aorta sicher nachweisen. Hier ist die Sensitivität besonders hoch. Gleichzeitig deckt die PET ein großes Scanvolumen ab, so dass sie für das Ganzkörperscreening besonders geeignet ist. Die Methode wird meist in Kombination mit einem Computertomogramm angewandt (PET-CT), die anatomische Details aus der CT mit den funktionellen Informationen zum Glukosestoffwechsel aus dem PET verbindet. Die Strahlenexposition der Untersuchung (etwa 10–17 mSv) ist allerdings zu beachten.

Biopsie

Die Biopsie der Arteria temporalis gilt weiterhin als der diagnostische Goldstandard zum Nachweis einer RZA. Sie kann in Lokalanästhesie – auch ambulant – durchgeführt werden. Neben der Palpation sind die Duplexsonographie und vor allem die hochauflösende MRT-Untersuchung hilfreich, um eine geeignete Stelle für die Biopsie zu finden. Die Biopsie erfolgt einseitig. Bilaterale Biopsien ergeben keine höhere diagnostische Ausbeute. Es sollte ein etwa 2,5 cm langes Arterienstück entfernt werden. Die Resektionsenden werden ligiert. Eine ausreichende Durchblutung ist durch Kollateralen gewährleistet. Die Komplikationsrate (Hämatom, Wundinfektion, sehr selten Fazialisparese oder Kopfhautnekrose) ist gering (e16).

Histologisch ist die RZA durch eine entzündliche Wandinfiltration der Arterie mit Lymphozyten, Makrophagen und Riesenzellen gekennzeichnet (Abbildung 4). Mehrkernige Riesenzellen werden in etwa 50 % der Fälle nachgewiesen, das heißt ihr Nachweis ist nicht regelhaft. Typischerweise befindet sich eine Entzündung am Übergang zwischen Adventitia und Muscularis media (Abbildung 4). Die Entzündung kann auch nur auf die Adventitia oder seltener auf die in der Adventitia gelegenen Vasa vasorum beschränkt sein. Als Folge der Entzündung zwischen Media und Intima wird die Lamina elastica interna fragmentiert und das Lumen durch ein Intimaödem verlegt. Die Gefäßwand ist meist nicht kontinuierlich entzündet, sondern segmental befallen („skip lesions“) (23). Ein positives Biopsieergebnis ist beweisend für eine RZA, ein negatives schließt sie nicht aus (e28). In 10–25 % der Fälle ist die Biopsie falschnegativ (e29, e30). Ursache kann eine Biopsie eines nicht entzündeten Segmentes oder ein zu langes Intervall nach Therapiebeginn sein (23). In der Regel lässt sich die RZA jedoch durch eine Temporalarterienbiopsie mindestens 14 Tage nach Therapiebeginn nachweisen. Daher sollte die indizierte Steroidtherapie nicht aufgrund einer geplanten Biopsie oder bildgebenden Untersuchungen verschoben werden (24, e31).

Entzündete Temporalarterie mit Intimaödem, zellulärer Infiltration und fragmentierter Elastica interna
Abbildung 4
Entzündete Temporalarterie mit Intimaödem, zellulärer Infiltration und fragmentierter Elastica interna

Differenzialdiagnosen

Die Diagnose der RZA stützt sich auf die Kombination von anamnestischen Angaben, klinischen, laborchemischen, bildgebenden und histologischen Befunden. Eine Reihe von Erkrankungen zeigen überlappende Symptome und Befunde und sollte daher bei der Differenzialdiagnose bedacht werden (Kopfschmerz anderer Ursache; unklare BSG-Erhöhung, andere Vaskulitisformen, Polymyositis, nicht arteriitische AION, Endokarditis). Die Frage eines mit der Riesenzellarteriitis und PMR assoziierten erhöhten Krebsrisikos wird weiterhin kontrovers beurteilt. Ein befund- und symptomorientiertes Screening auf ein Malignom sollte aber bei der Diagnosestellung im Rahmen der differenzialdiagnostischen Klärung der erhöhten BSG erfolgen (25, 26).

Therapie

Kortikosteroide (Evidenzgrad 3, Empfehlungsstärke C)

Die europäische Rheumatologengesellschaft (European League Against Rheumatism, [EULAR]) empfiehlt die rasche Einleitung einer Kortikosteroidtherapie mit einer initialen Dosierung von 1 mg/kg/Tag Prednisolon (maximal 60 mg). Die Therapieeinleitung erfolgt mit dem Stellen der klinischen Diagnose. Wie erläutert, soll die Therapieeinleitung nicht durch eine beabsichtigte Sicherung der Diagnose mittels Biopsie oder bildgebender Verfahren verzögert werden. Ein bis zwei Wochen nach Einleitung der Therapie kann die initiale Prednisolondosis in Abhängigkeit vom Ansprechen auf die Therapie in Intervallschritten von 1–2 Wochen um jeweils 10 mg reduziert werden, ehe unterhalb einer Dosis von 30 mg Prednisolon täglich in Schritten von 2,5 mg alle zwei Wochen reduziert wird. Ab 10 mg/Tag wird monatlich um 1 mg auf die niedrigst-effektive Dosis reduziert. Als Verlaufsparameter dienen die klinische Symptomatik, die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und das CRP (Tabelle 3) (3). Bei Hinweisen auf ein Rezidiv muss die Dosis erneut erhöht werden. Dies ist bei 30–50 % aller Fälle trotz initial guten Ansprechens erforderlich (e32). Nach einer mittleren Therapiedauer von zwei Jahren kann ein Auslassversuch unternommen werden (12, 27, 28). Bei vielen Patienten (20–25 %) ist jedoch eine deutlich längere, zum Teil lebenslange Steroidtherapie erforderlich (8, e33, e34).

Praktische Empfehlungen zur Diagnose und Therapie sowie zum Follow-up der Riesenzellarteriitis
Tabelle 3
Praktische Empfehlungen zur Diagnose und Therapie sowie zum Follow-up der Riesenzellarteriitis

Bei Patienten mit zerebraler oder okulärer Symptomatik wird von einigen Autoren eine initiale intravenöse Hochdosistherapie (250–1000 mg/d Methylprednisolon über 3 bis 5 Tage) empfohlen, die danach oral mit der von der EULAR empfohlenen Dosis fortgesetzt werden kann (29, e16). Die Effektivität der Hochdosistherapie ist umstritten (30, 31). Die Gefahr einer beidseitigen Erblindung sollte bei einer Amaurosis fugax jedoch Anlass zu einer Hochdosistherapie sein (11, 29, 32). Während sich die Allgemeinsymptome unter der Kortikosteroidtherapie innerhalb weniger Tage bessern, ist der Visusverlust bis auf wenige Ausnahmen irreversibel (11). Ohne Therapie folgt bei bis zu 60 % der Patienten innerhalb weniger Tage die Erblindung des zweiten Auges, während dies unter Therapie bei 10–20 % eintritt (e17, e18).

Die Kortikosteroidtherapie geht in der betroffenen Altersgruppe und bei langer Therapiedauer mit einer Reihe von Nebenwirkungen einher. Innerhalb von zehn Jahren entwickeln 86 % der behandelten Patienten Nebenwirkungen (28, 32, e35, e36). Zu den häufigen Komplikationen zählen unter anderem ein steroidinduzierter Diabetes mellitus, eine arterielle Hypertonie, eine Katarakt und eine Osteoporose. Ein Fall eines plötzlichen Todes ist bei schneller Infusionsgeschwindigkeit beschrieben worden (e37). Eine Osteoporoseprophylaxe mit Vitamin D wird empfohlen (e38). Eine Magenulkusprophylaxe wird nur bei positiver Anamnese oder gleichzeitiger Therapie mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) oder Acetylsalicylsäure empfohlen.

Methotrexat (Evidenzgrad 1A, Empfehlungsstärke B)

Innerhalb von zwei Jahren kommt es trotz initial gutem Ansprechen auf die Kortikosteroidtherapie bei 30–50 % der Patienten zu einem Rezidiv (e32, e33).

Eine Metaanalyse von drei randomisierten kontrollierten Studien, in denen die Wirksamkeit von Methotrexat (7,5–15 mg/Woche) als steroidsparende Komedikation geprüft wurde, zeigte eine Senkung der Rezidivrate und eine geringere kumulative Steroiddosis ab der 24. Therapiewoche bei den mit MTX behandelten Patienten (33).

Eine Therapie mit Methotrexat wird daher von der EULAR empfohlen (27). In einer kleinen randomisierten kontrollierten Studie wurde für Azathioprin (150 mg/d) ebenfalls ein steroidsparender Effekt gezeigt (34). Azathioprin stellt bei Patienten mit Kontraindikationen oder einer Methotrexat-Unverträglichkeit eine Alternative zur Methotrexat-Therapie dar (8, e34).

Biologicals (Evidenzgrad 2; Empfehlungsstärke C)

In Fallstudien und -serien wurden verschiedene Biologicals (beispielsweise anti-TNFa-, anti-CD20-, anti-Interleukin-6-Rezeptor-Antikörper) untersucht. Die Effektivität von Biologicals lässt sich aufgrund der vorliegenden Daten bei der RZA jedoch noch nicht ausreichend beurteilen. Sie sollten daher derzeit außerhalb von Studien nicht eingesetzt werden (27, 35, 36).

Acetylsalicylsäure (Evidenzgrad 3, Empfehlungsstärke C)

Im Tierexperiment hemmt Acetylsalicylsäure (ASS) die Zytokintranskription in der entzündeten Arterienwand bei der RZA. Da die RZA außerdem mit vaskulären Verschlüssen, insbesondere am Auge, und einer Thrombozytose einhergeht, empfiehlt die EULAR die Gabe von ASS (75–150 mg/Tag) als Thrombozytenaggregationshemmer, sofern keine Kontraindikationen vorliegen. In retrospektiven Analysen wird ein protektiver Effekt auf kardio- und zerebrovaskuläre Ereignisse bei der RZA berichtet (37, 38). In Kombination mit Kortikosteroiden sollte eine Ulkusprophylaxe mit einem Protonenpumpeninhibitor erfolgen.

Interessenkonflikt
PD Dr. Ness erhielt Honorare für Auftragsstudien von Novartis,
Abbott (Abbvie), Santen und Allergan.

Prof. Bley bekam Drittmittel von Bracco. Für Referententätigkeit wurde er honoriert von Bayer, Bracco, GE, Guerbet, Intercom, Siemens und Medicorum.

Prof. Schmidt und Prof. Lamprecht erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Manuskriptdaten
eingereicht: 12. 10. 2012, revidierte Fassung angenommen: 3. 4. 2013

Anschrift für die Verfasser
PD Dr. Thomas Ness
Universitäts-Augenklinik Freiburg
Killianstraße 5, 79106 Freiburg
thomas.ness@uniklinik-freiburg.de

Zitierweise
Ness T, Bley TA, Schmidt WA, Lamprecht P: The diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Dtsch Arztebl Int 2013; 110(21): 376–86.
DOI: 10.3238/arztebl.2013.0376

@Mit „e“ gekennzeichnete Literatur:
www.aerzteblatt.de/lit2113

The English version of this article is available online:
www.aerzteblatt-international.de

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Universitäts-Augenklinik Freiburg: PD Dr. med. Ness
Universitätsklinikum Würzburg, Institut für Röntgendiagnostik: Prof. Dr. med. Bley
Immanuel Krankenhaus Berlin, Rheumaklinik Berlin Buch: Prof. Dr. med. Schmidt
Poliklinik für Rheumatologie, Vaskulitiszentrum UKSH & Klinikum Bad Bramstedt, Universität zu Lübeck:
Prof. Dr. med. Lamprecht
Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) mit Papillenschwellung. Zentralarterienschluss
Abbildung 1
Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) mit Papillenschwellung. Zentralarterienschluss
Farbkodierte Duplexsonographie der Arteria Temporalis
Abbildung 2
Farbkodierte Duplexsonographie der Arteria Temporalis
Hochauflösende 3-Tesla-MRT der oberflächlichen Kopfarterien eines 72 Jahre alten Mannes mit einer Riesenzellarteriitis
Abbildung 3
Hochauflösende 3-Tesla-MRT der oberflächlichen Kopfarterien eines 72 Jahre alten Mannes mit einer Riesenzellarteriitis
Entzündete Temporalarterie mit Intimaödem, zellulärer Infiltration und fragmentierter Elastica interna
Abbildung 4
Entzündete Temporalarterie mit Intimaödem, zellulärer Infiltration und fragmentierter Elastica interna
Augenbeteiligung bei Riesenzellarteriitis
Kasten
Augenbeteiligung bei Riesenzellarteriitis
Symptome bei Riesenzellarteriitis
Tabelle 1
Symptome bei Riesenzellarteriitis
EULAR-ACR-Klassifikationskriterien der Polymyalgia rheumatica
Tabelle 2
EULAR-ACR-Klassifikationskriterien der Polymyalgia rheumatica
Praktische Empfehlungen zur Diagnose und Therapie sowie zum Follow-up der Riesenzellarteriitis
Tabelle 3
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