ArchivDeutsches Ärzteblatt25/2013Idiopathische Lungenfibrose: Die Vitalkapazität verbessern

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Idiopathische Lungenfibrose: Die Vitalkapazität verbessern

Dtsch Arztebl 2013; 110(25): A-1266

Reisdorf, Simone

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Pirfenidon dämpft die Produktion von Fibroblasten, aber auch die Herstellung von Eiweißen und Zytokinen, welche die chronische Entzündungsreaktion unterhalten.

Die aktuelle deutsche S2K-Leitlinie zur Diagnose und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) weicht in einigen Punkten von der internationalen Leitlinie ab. Dazu gehören ein höherer Stellenwert der zytologischen Untersuchung sowie die Neubewertung mehrerer Therapien. Einziges Medikament mit „schwach positiver“ Empfehlung ist Pirfenidon.

Die Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose stellt hohe Anforderungen und sollte in interdisziplinärer Zusammenarbeit erfolgen. Denn neben körperlicher Untersuchung, Anamnese und Labortests haben hier die hochauflösende Computertomographie, die videoassistierte Thorakoskopie (offene Lungenbiopsie) und auch die bronchoalveoläre Lavage (BAL) einen hohen Stellenwert.

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Zusatznutzen bescheinigt

So hat die BAL in der deutschen Leitlinie, die im Februar 2013 veröffentlicht wurde, eine „schwach positive“ Empfehlung erhalten (1) – anders noch als in der internationalen Leitlinie der American Thoracic Society und der European Respiratory Society von 2011 (2).

Übersichtlicher, aber keineswegs einfacher als die Diagnose gestaltet sich die Therapie: In Europa ist derzeit nur ein einziges Medikament, der antifibrotisch wirksame TGF-beta-Inhibitor Pirfenidon (Esbriet®), für Patienten mit leichter bis mittelschwerer IPF zugelassen. Der Gemeinsame Bundes­aus­schuss hat dem Orphan Drug Pirfenidon einen (nicht quantifizierbaren) Zusatznutzen bescheinigt. Zweckmäßigkeit und Wirtschaftlichkeit des Medikaments wurden mit der GKV-Vereinbarung im September 2012 bestätigt.

Auch in der deutschen S2K-Leitlinie wird Pirfenidon positiv bewertet: Nach Berücksichtigung aktueller Studiendaten, einerseits zur Wirksamkeit von Pirfenidon, andererseits zur Bedeutung des in den Pirfenidon-Studien verwendeten Endpunkts „Abfall der forcierten Vitalkapazität“, wurde der Wirkstoff aufgewertet. Er wird nun „schwach positiv“ und mit moderater Evidenz empfohlen. Damit ist Pirfenidon der einzige schwach positiv empfohlene Wirkstoff in der deutschen Leitlinie. Eine stark positive Empfehlung für ein fibrosespezifisches Medikament gibt es bisher nicht. Dagegen wurden die zuvor schwach negativen Empfehlungen für die Antikoagulanzientherapie sowie für die Dreifachkombination mit Prednison, Azathioprin und N-Acetylcystein jeweils in „stark negativ“ geändert. Grund dafür waren die ungünstigen Ergebnisse der ACE- (3) und der PANTHER-Studie (4).

Zur Aufwertung von Pirfenidon in der deutschen Leitlinie haben vor allem die Daten der CAPACITY-Studien aus dem Zulassungsprozess beigetragen. Ihr primärer Endpunkt war die „Veränderung der forcierten Vitalkapazität (FVC) in Prozent des Sollwerts nach 72 Wochen im Vergleich zum Ausgangswert“. Bei den Patienten im Pirfenidon-Arm konnte die Abnahme der FVC im Vergleich zu Placebo um relative 23 Prozent reduziert werden (–8,5 Prozent versus –11,0 Prozent; p = 0,005).

Patienten waren mobiler

Prof. Dr. med. Andreas Günther, Greifenstein, berichtete auch über die sekundären Studienendpunkte: „Das progressionsfreie Überleben der Patienten war unter Pirfenidon signifikant verlängert, um durchschnittlich 26 Prozent.“ (p = 0,025). Darüber hinaus waren die mit Pirfenidon behandelten Patienten mobiler: Die Abnahme ihrer Sechsminutengehstrecke fiel um relative 31 Prozent geringer aus (p < 0,001) (5). „Das ‚small molecule‘ Pirfenidon hat in Untersuchungen antifibrotische und antiinflammatorische Wirkungen gezeigt und kann bei Patienten mit leichter bis mittelschwerer IPF den Abfall der Vitalkapazität deutlich verlangsamen“, erklärte der Pneumologe Günther.

Simone Reisdorf

Symposium „Die idiopathische Lungenfibrose: ein schwerer Fall? Herausforderungen bei Diagnostik und Therapie im klinischen Alltag“, Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) in Hannover, Veranstalter: Intermune

Kennzeichen

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische und langsam fortschreitende Erkrankung der Lunge. Auch wenn die genaue Ursache dieser Lungenerkrankung noch nicht bekannt ist, wird sie durch Risikofaktoren wie hohes Alter, männliches Geschlecht und Rauchen begünstigt. Es handelt sich um eine krankhafte Veränderung im normalen Heilungsprozess der Lunge nach kleineren Verletzungen auf zellulärer Ebene. Dabei kommt es zu einer gesteigerten Produktion und Anreicherung von Bindegewebe. Man vermutet, dass in der Europäischen Union jedes Jahr etwa 30 000 Patienten mit IPF neu diagnostiziert werden. Die Betroffenen haben eine mittlere Lebenserwartung von nur zwei bis fünf Jahren nach Diagnose.

Kennzeichen

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische und langsam fortschreitende Erkrankung der Lunge. Auch wenn die genaue Ursache dieser Lungenerkrankung noch nicht bekannt ist, wird sie durch Risikofaktoren wie hohes Alter, männliches Geschlecht und Rauchen begünstigt. Es handelt sich um eine krankhafte Veränderung im normalen Heilungsprozess der Lunge nach kleineren Verletzungen auf zellulärer Ebene. Dabei kommt es zu einer gesteigerten Produktion und Anreicherung von Bindegewebe. Man vermutet, dass in der Europäischen Union jedes Jahr etwa 30 000 Patienten mit IPF neu diagnostiziert werden. Die Betroffenen haben eine mittlere Lebenserwartung von nur zwei bis fünf Jahren nach Diagnose.

1.
Behr J, et al.: S2K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie 2013; 67: 81–111.
2.
Raghu G, et al.: An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. AJRCCM 2011; 183: 788–824.
3.
Noth I, et al.: A placebo-controlled randomized trial of warfarin in idiopathic pulmonary fibrosis. AJRCCM 2012; 186: 88–95.
4.
Raghu G, et al.: Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. NEJM 2012; 366: 1968–77.
5.
Noble PW, et al.: Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet 2011; 377:1760–9.
1.Behr J, et al.: S2K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie 2013; 67: 81–111.
2.Raghu G, et al.: An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. AJRCCM 2011; 183: 788–824.
3.Noth I, et al.: A placebo-controlled randomized trial of warfarin in idiopathic pulmonary fibrosis. AJRCCM 2012; 186: 88–95.
4.Raghu G, et al.: Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. NEJM 2012; 366: 1968–77.
5.Noble PW, et al.: Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet 2011; 377:1760–9.

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