ArchivDeutsches Ärzteblatt25/2014Phäochromozytom: Die Neoplasie sollte organsparend operiert werden

MEDIZINREPORT: Studien im Fokus

Phäochromozytom: Die Neoplasie sollte organsparend operiert werden

Dtsch Arztebl 2014; 111(25): A-1145 / B-984 / C-931

Gulden, Josef

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Multiple endokrine Neoplasien vom Typ 2 (MEN2) sind seltene, autosomal dominant vererbte Syndrome, zu deren Merkmalen ein hohes Risiko für medulläre Schilddrüsenkarzinome und Phäochromozytome zählen. Gentests ermöglichen bei Hochrisiko-Konstellationen die lebensrettende prophylaktische Thyreoidektomie. Auch zur Phäochromozytom-Prophylaxe werden häufig noch beide Nebennieren entfernt. Aber es gibt inzwischen organsparende, teilweise auch endoskopische Operationsmethoden, von deren Zuverlässigkeit viele Onkologen überzeugt sind. Da bei diesem seltenen Krankheitsbild randomisierte Studien kaum zu realisieren sind, wurden in einer weltweiten retrospektiven Untersuchung an 30 universitären Zentren die Daten von 1 210 Patienten mit MEN Typ 2 gesammelt, von denen 563 ein Phäochromozytom aufgewiesen hatten. Bei 79 % der 552 Patienten, die deswegen operiert wurden, wurde komplett adrenalektomiert, bei den übrigen eine organsparende Methodik angewendet.

In vier von 153 organsparend operierten Nebennieren (3 %) wurde im Verlauf von 6–13 Jahren ein Rezidiv gefunden, ebenso in 11 von 717 radikal operierten Organen (2 %); der Unterschied war nicht signifikant (p = 0,57). Dafür litten 292 von 339 Patienten mit bilateralem Phäochromozytom, die konventionell operiert worden waren (86 %), postoperativ an einer Nebenniereninsuffizienz oder einer Steroidabhängigkeit, aber nur 35 von 82 Patienten (43 %), die wegen ebenfalls bilateraler Tumoren organsparend operiert worden waren.

Krankheitsfreies Überleben von Patienten mit Phäochromozytom nach organsparender Tumorresektion und kompletter Adrenalektomie
Krankheitsfreies Überleben von Patienten mit Phäochromozytom nach organsparender Tumorresektion und kompletter Adrenalektomie
Grafik
Krankheitsfreies Überleben von Patienten mit Phäochromozytom nach organsparender Tumorresektion und kompletter Adrenalektomie

Fazit: Obwohl die bekannten Addison-artigen Komplikationen fast unausweichlich sind und eine lebenslange Steroidsubstitution erfordern, werden in vielen Zentren beidseitig die Nebennieren entfernt, wenn Patienten mit MEN vom Typ 2 ein Phäochromozytom entwickeln. Das Ergebnis der aktuellen großen Fallserie ist, dass organsparende Operationen durch erfahrene Chirurgen erfolgreich und sicher sind und vielen Patienten die endokrinen Komplikationen der radikalen Operation ersparen könnten. Sie sollten deshalb die Methode der Wahl sein, wenn Lage und Größe des Tumors es gestatten.         Josef Gulden

Castinetti F, et al.: Outcomes of adrenal-sparing surgery or total adrenalectomy in phaeochromocytoma associated with multiple endocrine neoplasia type 2: an international retrospective population-based study. Lancet Oncol 2014; 15: 648–55. MEDLINE

Krankheitsfreies Überleben von Patienten mit Phäochromozytom nach organsparender Tumorresektion und kompletter Adrenalektomie
Krankheitsfreies Überleben von Patienten mit Phäochromozytom nach organsparender Tumorresektion und kompletter Adrenalektomie
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