ArchivDeutsches Ärzteblatt20/2015Korrektur angeborener Fehlbildungen in der Kinderchirurgie

MEDIZIN: Übersichtsarbeit

Korrektur angeborener Fehlbildungen in der Kinderchirurgie

Behandlung von Zwerchfellhernie, Ösophagusatresie und Dünndarmatresien

The surgical correction of congenital deformities—the treatment of diaphragmatic hernia, esophageal atresia and small bowel atresia

Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 357-64; DOI: 10.3238/arztebl.2015.0357

Wessel, Lucas M.; Fuchs, Jörg; Rolle, Udo

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Hintergrund: Angeborene Fehlbildungen können In über 50 % der Fälle pränatal entdeckt werden. Die initiale chirurgische Korrektur entscheidet über Mortalität, Morbidität und Langzeitergebnisse.

Methoden: Selektive Literaturrecherche und Expertenmeinung.

Ergebnisse: Angeborene Fehlbildungen sind selten, und kontrollierte Studien zur besten Behandlungsoption fehlen. Die pränatale Diagnostik, Therapie und Langzeitergebnisse der ausgewählten angeborenen Fehlbildungen werden dargestellt. Die Zwerchfellhernien („congenital diaphragmatic hernia“ CDH) treten bei 1 : 3 500 Lebendgeborenen auf und ist vergleichbar häufig wie die Ösophagusatresie mit 1 : 3 000 Lebendgeborenen. Eine Dünndarmatresie wird bei 1 : 5 000–10 000 Lebendgeborenen festgestellt. Wenn pränatal eine Fehlbildung und Prognoseabschätzung möglich ist, sollte die Entbindung an einem spezialisierten Zentrum (Perinatalzentrum Level 1) erfolgen. Die Überlebensrate beträgt bei CDH 60–80 % und deutlich über 90 % bei Ösophagusatresie und Dünndarmatresie. Trotz im Laufe der Jahrzehnte verbesserter Korrekturmöglichkeit muss mit Komplikationen und Komorbidität bei 20–40 % der Kinder gerechnet werden. Diese begrenzen sich nicht nur auf chirurgische Komplikationen, wie Rezidiv, postoperative Verwachsungen und Obstruktion, Stenosen, Strikturen und Rezidivfistel, sondern beinhalten pulmonale (chronische Lungenerkrankung, obstruktive und restriktive Lungenfunktionsstörung) und gastrointestinale Komplikationen (Dysphagie, gastroösophagealer Reflux, Motilitätsstörungen) sowie Gedeihstörungen. Darüber hinaus können sich auch emotionale und Verhaltensstörungen entwickeln. Die minimal-invasive Chirurgie weist bei entsprechender Expertise ebenbürtige Ergebnisse zu der konventionellen Chirurgie auf, wenn Selektionskriterien beachtet werden.

Schlussfolgerung: Angeborene Fehlbildungen sollten nach der Diagnose in ausgewiesenen Zentren mit hoher Expertise und multidisziplinärer Teamarbeit behandelt werden. Da hinsichtlich der chirurgischen Versorgung angeborener Fehlbildungen keine randomisierten Studien vorliegen, sind longitudinale und Registerstudien künftig von großer Bedeutung.

LNSLNS

Die Korrektur angeborener Fehlbildungen stellt die Kinderchirurgie vor Herausforderungen. Bis zum Jahr 1940 waren erfolgreiche chirurgische Korrekturen angeborener Fehlbildungen selten, denn Kinderanästhesie, neonatologische beziehungsweise pädiatrische Intensivmedizin waren unzureichend etabliert. Die rasante Entwicklung der Kinderintensivmedizin beziehungsweise -anästhesie und verbesserte chirurgische Technik ermöglichen heute die Korrektur nahezu jeder Fehlbildung und das Überleben (Ausnahme angeborene Zwerchfellhernie) steht fast außer Frage (1, 2). Der Anspruch an die Qualität der Korrektur hat sich sowohl vonseiten der Betroffenen als auch der behandelnden Ärzte vom reinen Überleben auf eine Verbesserung der Lebensqualität verlagert (24, e1, e2). Dazu sind multidisziplinäre Teams und eine standardisierte Nachsorge bis ins Erwachsenenalter wesentliche Voraussetzung (3, 5). Fehlbildungen sind seltene Erkrankungen; über Expertenmeinung hinausgehende evidenzbasierte Behandlungsempfehlungen existieren nicht (1, e3). Randomisierte Studien sind aus ethischen und statistischen Gründen bei geringen Fallzahlen problematisch und schwer realisierbar, weil nur eine chirurgische Korrektur das Überleben gewährleistet (47). Aussagekräftige longitudinale Studien beschreiben nur kleine Kohorten (1, 3, 4, 6, 7, e3). Ergebnisse von Registern zeigen eine ständige Verbesserung der Versorgungsqualität unter gleichzeitigem Rückgang von Behandlungskomplikationen und Komorbidität in „High-Volume-Zentren“ und unterstreichen somit die Forderung nach Zentralisierung (1, 3, 4, 6, 7, e3).

Diese Übersichtsarbeit beschreibt auf Grundlage einer aktuellen, selektiven Literaturübersicht (bis 12/2014) die pränatale Diagnostik, Therapie und Langzeitergebnisse für ausgewählte angeborene Fehlbildungen.

Methode

Dieser Beitrag erörtert wesentliche Grundsätze der aktuellen Behandlungsmethoden und beschränkt sich auf CDH („congenital diaphragmatic hernia“), Ösophagus- und Dünndarmatresien. Er ist das Ergebnis einer selektiven Literaturrecherche (Schwerpunkt 2010–2014) und inkludiert die eigenen Erfahrungen der Autoren. Die Analyse beruht auf Expertenmeinungen und berücksichtigt neue Erkenntnisse der pränatalen Diagnostik, Therapie und der Langzeitergebnisse. Soweit vorhanden wurden Metaanalysen berücksichtigt.

Pathogenese angeborener Fehlbildungen

Jeglicher Fehlbildung liegt eine genetische, meist nicht restlos geklärte Störung zugrunde (6, e4e7). Da die meisten Fehlbildungen sporadisch sind, ist das Wiederholungsrisiko bei konsekutiven Schwangerschaften gering (e2). Der fehlende Nachweis einer Mendelschen Vererbung, aber der Hinweis auf Umwelt- beziehungsweise epigenetische Faktoren legen ein multifaktorielles Geschehen nahe (e8). In höchstens 20 % der Fälle sind Fehlbildungen mit Syndromen assoziiert (8, e8e10). Umwelteinflüsse sind für die genannten Fehlbildungen nicht beschrieben.

Pränatale Diagnostik

Die Sonographie um die 10. und 22. Schwangerschaftswoche (SSW) dient dem Screening angeborener Fehlbildungen und ermöglicht, Ort und Modus der Geburt zu bestimmen. Der qualifizierte Pränatalmediziner (mindestens DEGUM II) erkennt frühzeitig direkte oder indirekte Hinweise für Fehlbildungen, die im Verlauf der Schwangerschaft stringent verfolgt werden müssen (6, 9, e8, e11, e12). Wichtige Zeichen bezogen auf die drei Fehlbildungen sind eine geringe prozentuale „lung-to-head-ratio“ (LHR), eine kleine oder fehlende Magenblase in Verbindung mit Polyhydramnion, eine erweiterte Magen- und Duodenalblase beziehungsweise Dünndarmdilatation mit anschließendem hypoplastischen Darm. Genauere Differenzierungsmöglichkeiten ermöglicht die MRT-Untersuchung von Mutter und Fötus (6, 912, e13). Die interdisziplinäre Aufklärung der Eltern über Ausmaß der Fehlbildung, Behandlungsmöglichkeiten und Prognose gehört zum medizinischen Standard (13). Alternative Behandlungsmethoden und eventuell intrauterine Interventionen werden im Team und mit den Eltern besprochen und nach Bedarf eingeleitet (4, 6, e14). Die Entbindung sollte an einem Zentrum mit nachweisbarer Erfahrung in der Behandlung der Fehlbildung angestrebt werden, um die bestmögliche Korrektur zu ermöglichen (4).

Angeborene Zwerchfellhernie

Die angeborene Zwerchfellhernie („congenital diaphragmatic hernia“ [CDH]) ist in 80 % der Fälle eine linksseitige Zwerchfelllücke mit in den Thoraxraum prolabierten Bauchorganen und bei großen Defekten eine ipsilateral betonte Lungenhypoplasie (e4). Lungenhypoplasie, ein hypoplastischer linker Herzventrikel (bei großen Defekten) und PPHN (persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen mit Erhalt des fetalen Kreislaufs und rechts-links Shunt über den Ductus Botalli) führen zum ausgeprägten Atemnotsyndrom (13). Trotz intensivmedizinischer Therapie überleben weltweit 40–60 %, an spezialisierten Zentren jedoch bis zu 80 % der Kinder (4, 7). Eine frühzeitige intrauterine Diagnose ist bedeutsam (Tabelle 1). Mit schlechtem Ergebnis korrelierende Prognosefaktoren sind:

Prognose der angeborenen Zwerchfellhernie ab der 32. SSW
Prognose der angeborenen Zwerchfellhernie ab der 32. SSW
Tabelle 1
Prognose der angeborenen Zwerchfellhernie ab der 32. SSW
  • frühe Detektion (< 25. SSW)
  • intrathorakale Leberanteile
  • geringes Lungenvolumen
  • schlechte Ventrikelfunktion
  • niedriges Geburtsgewicht (4, 7, 13).

Pränatale Diagnostik kann die Notwendigkeit spezieller Therapie und somit Entbindung am spezialisierten Zentrum antizipieren (9, 13, e15). Versuche einer fetalchirurgischen Korrektur blieben erfolglos. Hingegen wird durch den temporären Verschluss der fetalen Trachea mit Hilfe eines minimal-invasiv eingebrachten Ballons versucht, über einen Stau der sezernierten pulmonalen Flüssigkeit das Lungenwachstum anzuregen (FETO = Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion). Zeitpunkt, Dauer der Okklusion und deren Wertigkeit werden kontrovers diskutiert (1, 6, 14, e15e17).

Embryologie, Entstehung und Inzidenz

Das Zwerchfell entsteht durch pleuroperitoneale Faltenbildung der Zölomhöhle zwischen der 4.–8. SSW. Dorsal und links braucht der Vorgang länger. Deswegen sind Defekte in über 90 % der Fälle dorsolateral und zu 80 % links gelegen. Vitamin-A-Mangel der Mütter erhöht die Inzidenz der angeborenen Zwerchfellhernie signifikant, obwohl der genaue Mechanismus des Retinol- beziehungsweise Cholesterinstoffwechsels ungeklärt bleibt (15, e4e9).

Die Prävalenz der angeborene Zwerchfellhernie beträgt etwa 1 : 3 500 Geburten (200–250 Kinder in Deutschland pro Jahr). Schätzungen gehen von 40 % Fruchttoten („hidden mortality“) aus (e18). 70 % entstehen sporadisch, 18 % als Teil multipler Fehlbildungen und 10 % im Rahmen eines Syndroms (13).

Klinik, Diagnostik und Erstbehandlung

Hauptsymptom ist das akute Atemnotsyndrom. Durch den Luftübertritt in das Gastrointestinalsystem bei absolut kontraindizierter Maskenbeatmung entfaltet sich die hypoplastische Lunge nicht und die Atemnot verschlechtert sich dramatisch (13). Weitere Symptome sind ein kleines Abdomen, Zyanose und Zeichen der pulmonalen Hypertonie. Eine Thoraxübersichtsaufnahme zeigt den Enterothorax mit Mediastinalverschiebung und Lungenhypoplasie (Abbildung 1). Darmschlingen dürfen nicht mit Zysten verwechselt und punktiert werden (15).

Radiologisches und intraoperatives Bild einer linksseitigen angeborenen Zwerchfellhernie.
Radiologisches und intraoperatives Bild einer linksseitigen angeborenen Zwerchfellhernie.
Abbildung 1
Radiologisches und intraoperatives Bild einer linksseitigen angeborenen Zwerchfellhernie.

Die neonatologische Intensivbehandlung erfolgt gemäß der Leitlinie des EURO-CDH-Consortiums (Expertenteam aus großen Europäischen Zentren mit mindestens zehn Fällen jährlich) (13). Liegt trotz Ausschöpfung aller neonatologischen Beatmungsoptionen keine ausreichende Oxygenierung vor und persistieren Hyperkapnie und PPHN, muss eine ECMO-Therapie (extrakorporale Membranoxygenierung = künstliche Lunge) erwogen werden (13). Die chirurgische Korrektur erfolgt erst nach hämodynamischer Stabilisierung (4, 13).

Chirurgische Korrektur

Die Art der Korrektur (offen chirurgisch/thorakoskopisch) hängt von Defektgröße, Anwendung einer ECMO-Therapie beziehungsweise Art der Beatmung ab (1, 16). Bei großen Defekten mit inkomplett verbliebener Zwerchfellleiste ist der Patch-Verschluss zwingend und die Rezidivgefahr prinzipiell erhöht (4, 15, 17, e19). Nach ECMO-Behandlung beziehungsweise unter Hochfrequenzbeatmung („high-frequency oscillatory ventilation“ [HFOV]) besteht keine ausreichende kardiopulmonale Stabilität für eine thorakoskopische Korrektur (1, 4, 17). Vorteil des abdominalen Zuganges ist die Darstellung des gesamten Restzwerchfelles mit sicherer Verankerung eines Patches. Als Patchmaterial hat sich international Goretex-Dualmesh durchgesetzt (4, 7, 15, 16). Resorbierbares Material erhöht die Rezidivrate signifikant und wird nicht empfohlen (1, 4, 6, 15, 17). Der Einsatz eines konischen Patches verkleinert den thorakalen Totraum, vergrößert den abdominalen Raum und verringert die Rezidivrate (16). Vorteil der Thorakoskopie ist der fast narbenfreie Zugang, Nachteil die erhöhte Rezidivrate bis 15 % (1, 4, 6, 15, 17, e20).

Ergebnisse und Langzeitergebnisse

Die Defekte werden nach der Boston-Skala in vier Untergruppen (A bis D) eingeteilt und gehen mit zunehmender Schwere beziehungsweise Begleitfehlbildungen mit einer erhöhten Mortalität einher (von 2 % bei A bis 61 % bei D mit Begleitfehlbildung) (7, e21). Limitierend für das Überleben sind Defektgröße und PPHN, jedoch zeigen sich Behandlungskomplikationen, Begleiterkrankungen und chronische Lungenerkrankung für die spätere Morbidität bis ins Erwachsenenalter verantwortlich (Tabelle 2) (2, 3, 12, 18–20, e22–e44). Die Angaben zu Rezidiven sind in der Literatur nicht einheitlich. Häufig werden nur die Neonatalperiode beziehungsweise die ersten sechs Lebensmonaten berücksichtigt, obwohl 20 % erst jenseits des zweiten Lebensjahres auftreten (4, 7, 16, e21).

Lebensqualität und Morbidität von Kindern und Erwachsenen nach Korrektur einer angeborenen Zwerchfellhernie, Ösophagusatresie, Duodenalatresie oder eines Bauchwanddefektes (nach [2])
Lebensqualität und Morbidität von Kindern und Erwachsenen nach Korrektur einer angeborenen Zwerchfellhernie, Ösophagusatresie, Duodenalatresie oder eines Bauchwanddefektes (nach [2])
Tabelle 2
Lebensqualität und Morbidität von Kindern und Erwachsenen nach Korrektur einer angeborenen Zwerchfellhernie, Ösophagusatresie, Duodenalatresie oder eines Bauchwanddefektes (nach [2])

Nachuntersuchungen nach Behandlung mit einer extrakorporalen Membranoxygenierung weisen bei zwei Drittel der Kinder MR-morphologische, zerebrale Veränderungen und in 20 % der Fälle ein neurologisches Defizit nach (e45). Longitudinale Studien zeigen Atemwegserkrankungen, psychomotorische Retardierung, Thoraxdeformitäten, gastroösophagealen Reflux und Gedeihstörung bis ins Erwachsenenalter (18, 19, e22, e46).

Ösophagusatresie

Die Ösophagusatresie (ÖA) beinhaltet eine Kontinuitätsunterbrechung der Speiseröhre mit einem Blindsack im oberen Mediastinum und gleichzeitiger ösophagotrachealer Fistel (90 % Vogt IIIb). Im deutschsprachigen Raum hat sich die Vogt-Klassifikation aus dem Jahre 1929 durchgesetzt.

Innerhalb der letzten 50 Jahre konnte die Mortalität von 60 % auf 5–9 % reduziert werden (21, e46). Die erste erfolgreiche Korrektur nahm Haight 1941 vor und Lobe 1999 die erste thorakoskopische Korrektur (e47e49). Die pränatale Diagnostik deckt bis 50 % der Ösophagusatresien auf (Polyhydramnion mit kleiner Magenblase). Ab der 28. SSW zeigt die Bildgebung mit Hilfe der MRT den oberen Blindsack. In 44,7 % aller Fälle tritt die Fehlbildung isoliert, in 9,6 % als VACTERL und in 31,6 % mit sonstigen Fehlbildungen auf. 8,3 % aller Betroffenen haben chromosomale Anomalien (8). Die VACTERL-Assoziation beinhaltet mindestens 3 der folgenden Fehlbildungen:

Vertebral, Analatresie, C = Herzfehlbildungen, TE = tracheoösophageale Fistel (ÖA), Renal, Limb = Extremitäten (8, 22).

Statistisch signifikante Faktoren zur Risikostratifizierung der Mortalität waren in einer Serie von 4 168 Ösophagusatresien:

  • Geburtsgewicht < 1 500 g (OR = 4,5)
  • Operation am 1. Lebenstag (OR = 3,8)
  • Gestationsalter < 28. SSW (OR = 2,2) und
  • Vorhandensein eines Ventrikelseptumdefektes (VSD) (OR = 3,8) (21).

Embryologie, Entstehung und Inzidenz

Die fehlerhafte Trennung der Speiseröhre von der Trachea in der 3. SSW führt zur Ösophagusatresie, deren Entstehung im Detail ungeklärt ist (e8, e10).

Die Prävalenz ist 1 : 3 000 (das entspricht 220 Ösophagusatresien in Deutschland). Bei 50–70 % der Betroffenen bestehen Begleitfehlbildungen.

Klinik, Diagnostik und Erstbehandlung

Postnatal zeigen die Neonaten Schaumbildung aus Mund und Nase, weil der Speichel nicht geschluckt werden kann. Aspiration und Pneumonie sind Folgeerscheinungen. Eine Röntgen-Thorax-Aufnahme zeigen eine im oberen Ösophagus-Blindsack umgeschlagene Magensonde und ein luftgefüllter Magendarmkanal beim Vorliegen einer (distalen) ösophagotrachealen Fistel. Bei fehlender Fistel ist das Abdomen luftleer (Typ II nach Vogt). Eine Kontrastmitteldarstellung ist nicht erforderlich. Mit der klinischen und radiologischen (Abdomensonographie und Echokardiographie) Diagnosestellung werden essenzielle Begleitfehlbildungen (kardial, abdominal, renal und Extremitäten) weitgehend erfasst. Der obere Blindsack wird kontinuierlich abgesaugt. Die Korrektur erfolgt nach Stabilisierung der Vitalparameter unter Berücksichtigung chromosomaler und kardialer Fehlbildungen am 2.–4. Lebenstag.

Chirurgische Korrektur

Der Erhalt des originären Ösophagus steht im Vordergrund und gelingt in 90 % aller Fälle durch primäre Anastomosierung sowie Verschluss der ösophagotrachealen Fistel. Bevorzugter Zugangsweg ist die rechtsseitige Thorakotomie (23). In den letzten zehn Jahren hat sich international in spezialisierten Zentren die thorakoskopische Korrektur als Standardmethode durchgesetzt (Abbildung 2). Eine internationale Registerstudie stellte fest, dass 10 % aller Fälle minimal-invasiv korrigiert werden und Behandlungsvorteile gegenüber der konventionellen Chirurgie zeigen (Tabelle 3) (2427, e50e52). Allerdings fehlt hierzu eine prospektive randomisierte Studie.

Thorakoskopische fertiggestellte Anastomose bei Ösophagusatresie. Zu beachten ist die fertiggestellte Ösophagusanastomose; man sieht die violetten Fäden der Anastomose. Rechts oberhalb davon zeigt sich die übernähte ösophagotracheale Fistel an der Trachea.
Thorakoskopische fertiggestellte Anastomose bei Ösophagusatresie. Zu beachten ist die fertiggestellte Ösophagusanastomose; man sieht die violetten Fäden der Anastomose. Rechts oberhalb davon zeigt sich die übernähte ösophagotracheale Fistel an der Trachea.
Abbildung 2
Thorakoskopische fertiggestellte Anastomose bei Ösophagusatresie. Zu beachten ist die fertiggestellte Ösophagusanastomose; man sieht die violetten Fäden der Anastomose. Rechts oberhalb davon zeigt sich die übernähte ösophagotracheale Fistel an der Trachea.
Konventionelle versus minimal-invasive Korrektur der Ösophagusatresie
Konventionelle versus minimal-invasive Korrektur der Ösophagusatresie
Tabelle 3
Konventionelle versus minimal-invasive Korrektur der Ösophagusatresie

Selektionskriterien für eine minimal-invasive Korrektur mit dem Ziel der Reduktion der Morbidität und Vermeidung einer Konversion zur offenen Korrektur, sind Geburtsgewicht < 2 000 g, Long-Gap-Ösophagusatresie sowie schwere kardiale Begleitfehlbildungen. Neben kosmetischen Vorteilen bietet die Thorakoskopie eine Reduktion der mit einer Thorakotomie verbundenen Morbiditäten (Rippenfusion, Skoliose, Scapula alata) (e51). Mögliche Komorbiditäten der CO2-Insufflation mit konsekutiver Azidose und zerebraler Schädigung müssen zukünftig eruiert werden (28). Mehrere Zentren untersuchen diese Frage prospektiv.

Eine transanastomotische Schienung, Nahrungsaufbau am 5. Tag sowie die Kontrastmitteldarstellung am 7. Tag werden empfohlen (27). Relevante Komplikationen sind im Kasten aufgelistet. Von den betroffenen Patienten benötigen 12 % Re-Operationen.

Long-Gap-Ösophagusatresie

Die Definition ist uneinheitlich und die Distanz zwischen oberem und unterem Blindsack wird in cm (> 2,5 cm) oder Anzahl der Brustwirbelkörper (> 2) angegeben. Bei dieser Form der Ösophagusatresie existieren die größten Behandlungskontroversen, die von der verzögerten Anastomose bis zum Ösophagusersatz reichen. Die verzögerte Anastomosierung kann durch spontanes Wachstum der Ösophagusenden oder durch „Elongationsverfahren“ erzielt werden. Gegenwärtig wird darunter die Foker-Methode (transthorakale Traktion beider Blindsäcke) am kritischsten diskutiert. Diese erfordert manchmal mehrere Thorakotomien; Hauptprobleme sind Mediastinitis, Nahtinsuffizienz und Anastomosenstriktur (30, 31).

Den Elongationsverfahren stehen verschiedene Techniken zum Ösophagusersatz (Magenhochzug, Kolon- beziehungsweise Dünndarminterponat [32, e58]) gegenüber. Jede Methode zeigt Komplikationen und Komorbiditäten. Heute ist der Magenhochzug Methode der Wahl. Aufgrund zahlreicher und schwerwiegender Komplikationen wird die chirugische Methode des sogenannten Magenschlauchs nicht mehr angewendet. Die Koloninterposition ist aufgrund funktioneller Probleme und therapieresistentem Foetor ex ore problematisch. Ileuminterponate sind funktionell gut, technisch aber sehr anspruchsvoll (32, e59).

Ergebnis und Langzeitergebnisse

Anastomosenstrikturen – hängen mit unter Spannung genähter Anastomose beziehungsweise Leckagen zusammen und stellen mit 9–45 % das häufigste Problem dar (29, 33, 34, e48, e53e55, e60, e61). Die große Streuung erklärt sich durch vielfältige Formen der Ösophagusatresie und unterschiedliche Behandlungskonzepte. Die intermittierende Dilatationsbehandlung (1–15 Dilatationen, Risiko der Ösophagusperforation 0,1–0,4 %) ist Therapie der Wahl und in 58–96 % erfolgreich; 50 % aller Dilatationen zeigen im ersten Halbjahr dauerhaften Erfolg. In 30 % der Fälle sind mehrfache Dilatationen wegen persistierender Stenose notwendig. Ab 10 erfolglosen Dilatationen wird die chirurgische Reintervention empfohlen (e60). Für die Behandlung therapieresistenter Strikturen werden lokale Mitomycin-C-Applikation beziehungsweise Ösophagusstents kontrovers diskutiert (33, 34, e61, e62).

Langzeituntersuchungen dokumentieren Dysphagie und gastroösophagealen Reflux (29, e63e68). 40 % aller Kinder benötigen eine sekundäre Fundoplikatio (e69). 20 % aller Patienten zeigen Metaplasien (Barrett-Ösophagus) (e70). Aktuell sind nur acht Fälle mit Ösophaguskarzinom nach Korrektur einer Ösophagusatresie beschrieben (e70). Pulmonale Symptome verbleiben vielfach (Tabelle 2) (29, 35, e63e67). Auch nach komplexem klinischem Verlauf oder Ösophagusersatz entstehen befriedigende Langzeitergebnisse (2, 3) Der Magenhochzug zeigt die besseren Resultate (32, e59, e71, e72).

Dünndarmatresien (Duodenum/Dünndarm)

Angeborene Störungen der Dünndarmkontinuität manifestieren sich als Stenosen oder Atresien und sind in der Regel pränatal zu diagnostizieren (e73). Die Erkennung begleitender Fehlbildungen hat insbesondere bei der Duodenalatresie (Trisomie 21) prognostische Bedeutung. Die zystische Fibrose kann im Zusammenhang mit sekundären Dünndarmatresien beim Mekoniumileus vorkommen (e74).

Embryologie, Entstehung und Inzidenz

In 95 % der Fälle treten komplette Dünndarmatresien mit einer Prävalenz von 1 : 5 000–10 000 Lebendgeborenen auf, ein Drittel sind Frühgeborene. Duodenalatresien treten bei 1 : 2 500–5 000 Neugeborenen auf (36, 37).

Die Ätiologie der Dünndarmatresien ist unklar. Zwei Theorien erklären die Entstehung:

  • Ausbleiben der Rekanalisierung des embryonalen Darmes.
  • selektiver Untergang von Dünndarmabschnitten durch vaskuläre Insuffizienz (37).

Für die Duodenalatresie kommt neben der ausgebliebenen Rekanalisierung die fehlende Rotation der rechten Pankreasanlage (Pankreas anulare) als Ursache in Betracht (37).

Klinik, Diagnostik und Erstbehandlung

Die typische pränatale Präsentation einer Dünndarmatresie zeigt den dilatierten Magen und variabel dilatierte Darmschlingen. In Abhängigkeit der Höhe der Obstruktion leidet die Mutter während der Schwangerschaft an einer pathologische Vermehrung der Fruchtwassermenge (Polyhydramnion). Die Duodenalatresie manifestiert sich als klassische Erweiterung des Magens und des Bulbus duodeni („double bubble“) (e73). Neugeborene mit Dünndarmatresie präsentieren sich mit galligen Magenresten (immer hochpathologisch) (37). Bei der Duodenalatresie ist der Oberbauch vorgewölbt und der Unterbauch flach. Bei der Dünndarmatresie besteht ein ausladendes Abdomen, desto ausgeprägter, umso tiefer die Atresie gelegen ist. Ein Peritonismus ist Hinweis auf eine Komplikation wie Volvulus oder Peritonitis (nach Perforation).

Eine Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens zeigt die Atresie als typischer „double-bubble“ (Duodenalatresie) oder multiple Darmspiegel (Dünndarmatresie). Die Operation erfolgt elektiv am 2.–4. Lebenstag (36, 37). Relevante Begleitfehlbildungen werden ausgeschlossen beziehungsweise entsprechend korrigiert, nicht zuletzt als Prophylaxe eines Volvulus (Malrotation).

Chirurgische Korrektur

Die Korrektur einer Duodenalatresie erfordert eine Oberbauchlaparotomie rechts (wahlweise Laparoskopie) (e75) und besteht in einer Duodenoduodenostomie als diamantförmige Umgehungsanastomose. Eine eventuell windsackartige Membran wird unter Schonung der Papilla Vateri reseziert.

Die Inzision zur Korrektur der Dünndarmatresie erfolgt periumbilikal oder median. Die Korrektur einer Dünndarmatresie besteht in einer Resektion des atretischen Segmentes und einer Anastomose. Eine besondere Herausforderung stellt das „apple-peel“-Syndrom dar (Abbildung 3), da relevante Anteile des Dünndarmes atretisch sind und die regelrechte Darmfunktion sehr verzögert einsetzt, was zu funktionellen und echten Kurzdarmsyndromen führt. Bei Durchblutungsstörungen, Volvulus, Mekoniumileus oder Peritonitis wird ein doppelläufiges Enterostoma angelegt.

Bild einer Dünndarmatresie Typ IIIb mit apple-peel-Syndrom. Die schlechteste Prognose weisen die Fehlbildung mit apple-peel-Syndrom (IIIb) sowie multiple Atresien (IV) auf. Zu beachten ist das zentrale Gefäß, um welches sich der Dünndarm wie eine Apfelschale windet und weswegen die Durchblutung sehr delikat ist.
Bild einer Dünndarmatresie Typ IIIb mit apple-peel-Syndrom. Die schlechteste Prognose weisen die Fehlbildung mit apple-peel-Syndrom (IIIb) sowie multiple Atresien (IV) auf. Zu beachten ist das zentrale Gefäß, um welches sich der Dünndarm wie eine Apfelschale windet und weswegen die Durchblutung sehr delikat ist.
Abbildung 3
Bild einer Dünndarmatresie Typ IIIb mit apple-peel-Syndrom. Die schlechteste Prognose weisen die Fehlbildung mit apple-peel-Syndrom (IIIb) sowie multiple Atresien (IV) auf. Zu beachten ist das zentrale Gefäß, um welches sich der Dünndarm wie eine Apfelschale windet und weswegen die Durchblutung sehr delikat ist.

Ergebnisse und Langzeitergebnisse

Generell ist die Prognose der Dünndarmatresien gut (Sterblichkeit < 10 %) (38). Postoperative Komplikationen sind Anastomoseninsuffizienz, Stenose und Infektionen. Eine prolongierte gastrointestinale Motilitätsstörung hängt mit sekundären Veränderungen der Innervation und fehlenden interstitiellen Zellen nach Cajal zusammen (39, 40). Die Langzeitprognose wird durch Begleitfehlbildungen oder Begleiterkrankungen bestimmt und verschlechtert sich maßgeblich mit der zystischen Fibrose. Die Bedeutung der verbliebenen Dünndarmlänge ist für die Ausprägung eines Kurzdarmsyndroms relevant (e76).

Schlussfolgerungen

Aufgrund hoher Detektionsraten in der pränatalen Diagnostik werden viele Fehlbildungen frühzeitig erkannt. Die initiale Chirurgie hat erheblichen Einfluss auf das Langzeitergebnis, weshalb die Behandlung in Zentren mit nachweisbarer Expertise und multidisziplinären Teams anzustreben ist, um Mortalität und Morbidität auf ein Minimum zu reduzieren. Für die Korrekturen hat die minimal-invasive Chirurgie einen relevanten Stellenwert, sofern die genannten Selektionskriterien beachtet werden. Künftig sind prospektive, idealerweise multizentrische beziehungsweise Registerstudien im Sinne der Versorgungsforschung notwendig.

Interessenkonflikt
Prof. Rolle, Prof.Wessel und Prof. Fuchs erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Manuskriptdaten
eingereicht: 13. 8. 2014, revidierte Fassung angenommen: 3. 3. 2015

Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. Lucas M. Wessel
Klinik für Kinderchirurgie, Universitätsklinikum Mannheim
Fakultät für Medizin Mannheim der Universität Heidelberg
Theodor-Kutzer-Ufer 1–3, 68163 Mannheim

lucas.wessel@medma.uni-heidelberg.de

Zitierweise
Wessel LM, Fuchs J, Rolle U: The surgical correction of congenital
deformities—the treatment of diaphragmatic hernia, esophageal atresia and small bowel atresia. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 357–64.
DOI: 10.3238/arztebl.2015.0357

@Mit „e“ gekennzeichnete Literatur:
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The English version of this article is available online:
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Radiologisches und intraoperatives Bild einer linksseitigen angeborenen Zwerchfellhernie.
Radiologisches und intraoperatives Bild einer linksseitigen angeborenen Zwerchfellhernie.
Abbildung 1
Radiologisches und intraoperatives Bild einer linksseitigen angeborenen Zwerchfellhernie.
Thorakoskopische fertiggestellte Anastomose bei Ösophagusatresie. Zu beachten ist die fertiggestellte Ösophagusanastomose; man sieht die violetten Fäden der Anastomose. Rechts oberhalb davon zeigt sich die übernähte ösophagotracheale Fistel an der Trachea.
Thorakoskopische fertiggestellte Anastomose bei Ösophagusatresie. Zu beachten ist die fertiggestellte Ösophagusanastomose; man sieht die violetten Fäden der Anastomose. Rechts oberhalb davon zeigt sich die übernähte ösophagotracheale Fistel an der Trachea.
Abbildung 2
Thorakoskopische fertiggestellte Anastomose bei Ösophagusatresie. Zu beachten ist die fertiggestellte Ösophagusanastomose; man sieht die violetten Fäden der Anastomose. Rechts oberhalb davon zeigt sich die übernähte ösophagotracheale Fistel an der Trachea.
Bild einer Dünndarmatresie Typ IIIb mit apple-peel-Syndrom. Die schlechteste Prognose weisen die Fehlbildung mit apple-peel-Syndrom (IIIb) sowie multiple Atresien (IV) auf. Zu beachten ist das zentrale Gefäß, um welches sich der Dünndarm wie eine Apfelschale windet und weswegen die Durchblutung sehr delikat ist.
Bild einer Dünndarmatresie Typ IIIb mit apple-peel-Syndrom. Die schlechteste Prognose weisen die Fehlbildung mit apple-peel-Syndrom (IIIb) sowie multiple Atresien (IV) auf. Zu beachten ist das zentrale Gefäß, um welches sich der Dünndarm wie eine Apfelschale windet und weswegen die Durchblutung sehr delikat ist.
Abbildung 3
Bild einer Dünndarmatresie Typ IIIb mit apple-peel-Syndrom. Die schlechteste Prognose weisen die Fehlbildung mit apple-peel-Syndrom (IIIb) sowie multiple Atresien (IV) auf. Zu beachten ist das zentrale Gefäß, um welches sich der Dünndarm wie eine Apfelschale windet und weswegen die Durchblutung sehr delikat ist.
Prognose der angeborenen Zwerchfellhernie ab der 32. SSW
Prognose der angeborenen Zwerchfellhernie ab der 32. SSW
Tabelle 1
Prognose der angeborenen Zwerchfellhernie ab der 32. SSW
Lebensqualität und Morbidität von Kindern und Erwachsenen nach Korrektur einer angeborenen Zwerchfellhernie, Ösophagusatresie, Duodenalatresie oder eines Bauchwanddefektes (nach [2])
Lebensqualität und Morbidität von Kindern und Erwachsenen nach Korrektur einer angeborenen Zwerchfellhernie, Ösophagusatresie, Duodenalatresie oder eines Bauchwanddefektes (nach [2])
Tabelle 2
Lebensqualität und Morbidität von Kindern und Erwachsenen nach Korrektur einer angeborenen Zwerchfellhernie, Ösophagusatresie, Duodenalatresie oder eines Bauchwanddefektes (nach [2])
Konventionelle versus minimal-invasive Korrektur der Ösophagusatresie
Konventionelle versus minimal-invasive Korrektur der Ösophagusatresie
Tabelle 3
Konventionelle versus minimal-invasive Korrektur der Ösophagusatresie
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