ArchivDeutsches Ärzteblatt26/2015Akutes Angioödem: Keine Zeit zum Nachdenken

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Akutes Angioödem: Keine Zeit zum Nachdenken

Mosler, Nana

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Beim hereditären Angioödem (HAE) zeigen Antihistaminika und Cortison keinerlei Wirkung. Eine Therapieoption ist der Bradykinin-Rezeptor-Antagonist Icatibant.

Bradykinin-getriggerte, nicht-allergische Ödeme (wie das hereditäre Angioödem/HAE) können aufgrund von Lippenschwellung und Atemnot allergischen Ödemen zum Verwechseln ähneln. Es zeigen sich rezidivierende Ödeme im Bereich der Haut- und Schleimhäute mit einer Erstmanifestation in den ersten beiden Lebensdekaden. Die Ödemdauer kann bis zu sieben Tage betragen. Wegen des Mangels des C1-Esterase-Inhibitors kommt es zu einer überschießenden Aktivierung des Kallikrein-Kinin-Systems und der Freisetzung von vasoaktiven Mediatoren – allen voran dem Bradykinin. Es erhöht die Gefäßpermeabilität und führt zum Einstrom von Flüssigkeit ins Gewebe. Schwellungen am Magen-Darm-Trakt können zu schweren Krämpfen und Schmerzen führen. HAE-Patienten mit Ödemen im Kopfbereich oder des Pharynx/Larynx sind immer ein Notfall und sollten stationär behandelt werden.

Besondere Herausforderung

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Das HAE wird autosomal-dominant vererbt mit einer Prävalenz von 1 : 50 000. Selbst bei fehlender Familienanamnese sieht man bis zu 25 Prozent Spontanmutationen. Notfallmediziner Thomas Hanff, Malchin, bezeichnet HAE-Patienten als eine besondere Herausforderung. Zieht Hanff den C1-Esterase-Inhibitor-Mangel in Betracht – und geben Patienten heftigste plötzliche Schmerzen im Darmbereich an, kann das ein weiteres Indiz sein –, profitieren sie immer von Icatibant (Firazyr®): „Das subkutan zu applizierende Medikament macht es möglich, dass die Schwellung abnimmt, eine weitere Zunahme des Ödems verhindert wird und innerhalb von Stunden abgeklungen ist.“

Die meisten HAE-Patienten werden inzwischen für eine Heimselbstbehandlung geschult. Sie sollten einen Notfallausweis mit sich führen. Für akute Attacken sollten sie ständig zwei Dosen an Notfallmedikation (Berinert® P oder Firazyr®) zur Verfügung haben.

Priv.-Doz. Dr. med. Murat Bas, München, erinnerte daran, dass bei einer Urtikaria Hautrötung, Juckreiz und Quaddel-Bildung dominieren, während diese Symptome beim HAE fehlen. Hier steht die positive Familien- oder Medikamentenanamnese im Vordergrund. „Einen wichtigen Hinweis gibt das Nichtansprechen eines Ödems auf Antihistaminika oder Cortisonpräparate, was eine Abgrenzung gegenüber allergischen Reaktionen ermöglicht“, erklärte Bas.

Bei HAE ist meist die Laboruntersuchung auf C1-INH positiv, während sie bei der medikamenten-induzierten AE unauffällig ist. Hier sind Patienten meistens älter als 55 Jahre und ACE-Hemmer sind die klassischen Auslöser. Obwohl Icatibant nicht für das ACE-Hemmer-induzierte Angioödem zugelassen ist, hat Bas mittels einer eigenen Studie belegen können, dass Cortison nur auf Placeboniveau wirksam war, während Icatibant als Bradykinin-Rezeptor-Blocker (off-label-use) die Symptome effektiv reduzierte.

Zur Behandlung einer akuten HAE-Attacke stehen zudem die C1-Esterase-Inhibitoren pdC1-INH (Berinert® P; nur das hat eine Zulassung für Kinder und die Dosierung muss gewichtsadaptiert mit 20 Einheiten/kg berechnet werden) und Conestat alfa (Ruconest®) zur Verfügung, die beide i. v. gegeben werden müssen. Da Ruconest® nicht aus menschlichem Blut, sondern aus Kaninchenmilch hergestellt wird, müssen die Patienten vorab darauf getestet werden, ob sie auf Kaninchenepithelien allergisch reagieren.

Gleich schnelle Wirkung

Firazyr® wird subkutan appliziert. Es zeigt sich dabei eine Rötung, die nach ein bis zwei Stunden weggeht. Es gibt keine vergleichenden Studien innerhalb der C1-Esterase-Inhibitoren. Doch nach Bas’ Erfahrungen wirken alle gleich schnell: Am Kehlkopf zeigt sich ein Wirkeintritt nach einer halben Stunde. Bas verabreicht im Notfall beides: Icatibant als 3-ml-Fertigspritze zur subkutanen Anwendung und Cortison. Eine Einzeldosis von Icatibant kostet 2 000 Euro.

Dr. med. Nana Mosler

Quelle: Afternoon-Symposium anlässlich der 86. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für HNO-Heilkunde in Berlin: „Akute Angioödeme: Notfallsituation für HNO-Ärzte“, Veranstalter: Shire Deutschland GmbH.

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