ArchivDeutsches Ärzteblatt19/2016Lichen sclerosus – Beratungsanlass, Diagnose und therapeutisches Procedere

MEDIZIN: Übersichtsarbeit

Lichen sclerosus – Beratungsanlass, Diagnose und therapeutisches Procedere

Lichen sclerosus—presentation, diagnosis and management

Dtsch Arztebl Int 2016; 113(19): 337-43; DOI: 10.3238/arztebl.2016.0337

Kirtschig, Gudula

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Hintergrund: Der Lichen sclerosus ist eine chronische, entzündliche Hautkrankheit. Es wird davon ausgegangen, dass Lichen sclerosus zu selten diagnostiziert und therapiert wird. Mangelnde Behandlung ist mit mehr Vernarbung und einem erhöhten Karzinomrisiko im Genitalbereich verbunden.

Methode: Selektive Literaturrecherche in PubMed, Embase und Cochrane Library bis Oktober 2015 mit Bezug auf die S3-Leitlinie Lichen sclerosus.

Ergebnisse: Lichen sclerosus kommt vorwiegend im anogenitalen Bereich vor, kann aber auch generalisiert auftreten. Bei 6 bis 20 % der Patienten wird eine extragenitale Beteiligung beschrieben, angrenzende Schleimhäute wie Vagina oder Mundschleimhaut sind typischerweise nicht betroffen. Frauen erkranken häufiger als Männer, Kinder seltener als Erwachsene. Bei circa 10 % der Patienten sind mehrere Familienmitglieder an Lichen sclerosus erkrankt. Bei anogenitaler Manifestation führt Lichen sclerosus häufig zu Juckreiz und Schmerzen. Funktionseinschränkungen durch Fissuren und Vernarbungen können im Verlauf entstehen. Die möglichst frühzeitige Behandlung des Lichen sclerosus mit stark wirksamen lokal applizierten Glukokortikosteroiden ist die Behandlung der ersten Wahl (1/A). Die Zirkumzision von Jungen und Männern ist bei ausbleibender Remission nach Steroidbehandlung indiziert (3/D).

Schlussfolgerung: Bei anogenitalem Juckreiz und klinischen Merkmalen wie Rötungen, weißen Hautveränderungen (wie Hyperkeratose und Sklerose) sowie bei Fissuren sollte an einen Lichen sclerosus gedacht werden. Die Verdachtsdiagnose sollte mittels Biopsie bestätigt und eine frühe und konsequente Behandlung eingeleitet werden. So können mutilierende Verläufe und das Karzinomrisiko verringert werden.

LNSLNS

Es ist nicht bekannt, wann Patienten in Deutschland wegen anogenitaler Beschwerden zuerst zum Hausarzt gehen oder direkt einen Facharzt, zum Beispiel Gynäkologen, Urologen oder Dermatologen aufsuchen. Daten der AOK in Baden-Württemberg (AOK-BW) zeigen, dass in 2014 Lichen sclerosus (L90.0) zu 69 % von Gynäkologen, 14 % von Hautärzten, 12 % von Allgemeinmedizinern und 5 % von Urologen kodiert wurde (Daten AOK-BW auf Anfrage). Über den Lichen sclerosus wird in der Primär- beziehungsweise hausärztlichen Versorgung wenig berichtet, gelegentlich wird er differenzialdiagnostisch bei Juckreiz erwähnt (1). Dies lässt eine geringe Beachtung des Lichen sclerosus in der Primärversorgung vermuten. Daten der AOK-BW weisen weiterhin darauf hin, dass die Krankheit in Deutschland unterdiagnostiziert und somit wahrscheinlich untertherapiert ist. Die Folgen der ausbleibenden Behandlung waren bisher nicht einzuschätzen, das heißt, es war unklar, ob die Therapie nur die Symptome lindert oder auch den Verlauf der Krankheit maßgeblich beeinflusst. Eine kürzlich veröffentlichte Studie zeigt, dass eine frühe, konsequente Behandlung den Verlauf des Lichen sclerosus verbessert und das bei Lichen sclerosus bekannte Karzinomrisiko im Genitalbereich deutlich verringert (1, 2).

Epidemiologie

Lichen sclerosus tritt in jedem Alter und bei beiden Geschlechtern auf. Die Angaben zur Geschlechtsverteilung variieren zwischen 1:3 und 1:10 bei Männern beziehungsweise Frauen, selten wird eine Gleichverteilung beschrieben (3). Vorwiegend wird Lichen sclerosus bei älteren (postmenopausalen) Frauen diagnostiziert (24), obwohl die Erkrankung bei circa 50 % bereits prämenopausal beginnt; die Diagnoseverzögerung wird mit circa 5 Jahren angegeben (e1, e2). Die genaue Prävalenz ist unbekannt, sie wird auf 0,1 % bei Kindern und 3 % bei über 80-jährigen Frauen (Seniorenheimpopulation) geschätzt (36, e2e4). 88 % dieser Frauen sind immobil und 86 % inkontinent. Laut WIdO-Datenbank der AOK-BW erhielten in 2014 etwa 0,15 % der Versicherten die Diagnose Lichen sclerosus (L90.0). Zum Vergleich: Psoriasis wurde laut AOK-BW bei 1,9 % der Bevölkerung diagnostiziert. Dieser Wert liegt näher an der in der Literatur angegebenen Prävalenz mit circa 2,5 % als der des Lichen sclerosus. Bei über 80-jährigen Frauen wird eine Prävalenz des Lichen sclerosus mit 0,29 % von der AOK-BW angegeben. Diese Daten zum Lichen sclerosus liegen somit unter den in der Literatur angegebenen Prävalenzen und lassen eine Unterversorgung vermuten.

Ätiologie/Pathogenese

Die Ursache des Lichen sclerosus ist unbekannt. Vermutlich besteht eine genetische Prädisposition. Etwa 10 % der Patienten mit Lichen sclerosus haben weitere Verwandte mit Lichen sclerosus (7), möglicherweise ist der Anteil wesentlich höher (8). Immunologische Veränderungen werden auf T- und B-Zell-Niveau beschrieben, so ein autoimmun Phänotyp bei vulvärem Lichen sclerosus mit erhöhtem Th1-spezifischem Zytokinlevel, dichtem T-Zellinfiltrat und verstärkter BIC/miR-155 Expression, außerdem Autoantikörper gegen das extrazelluläre Matrix-Protein 1 und BP180-Antigen (e5e7). Die pathogenetische Relevanz ist unklar. Zudem sind oxidative DNA-Schäden und TP53-Mutationen (Tumorsuppressorgen) beschrieben. Dies könnte auf einen autoimmunen Hintergrund beim Lichen sclerosus hinweisen und bei der leicht erhöhten Karzinomhäufigkeit eine Rolle spielen (9).

Beratungsanlass

Der typische Patient mit Lichen sclerosus ist eine etwa 50-jährige Frau, mit Juckreiz im äußeren Genitale (1, 10), es besteht ein starkes Bedürfnis, sich zu kratzen. Auf Nachfrage werden oft Schmerzen beim Geschlechtsverkehr angegeben. Männer sind weniger häufig von Lichen sclerosus betroffen. Sie klagen bei Lichen sclerosus weniger über Juckreiz, sondern eher über Erektionsstörungen aufgrund einer zunehmenden Vorhautverengung und Schmerzen (11). Bei Kindern ist Lichen sclerosus seltener, Jungen beklagen typischerweise eine Vorhautverengung, möglicherweise mit Sklerosierung der Vorhaut; diese ist abzugrenzen von der physiologischen Phimose, die sich üblicherweise bis zur Pubertät zurückbildet (12, 13). Mädchen leiden typischerweise an anogenitalen Juckreiz und möglicherweise Obstipation und Schmerzen beim Stuhlgang (14).

Klinische Befunde und Symptome

Weißliche Flecken und Knötchen (Hyperkeratose und Sklerose), die zu größeren Flächen (Plaques) zusammenfließen können, bestehen typischerweise anogenital (Kasten 1, Abbildung a) (3, 4, e8, e9). Seltener tritt Lichen sclerosus in anderen Hautregionen, oft am Rumpf, zum Beispiel submammär auf, die Angaben hierzu variieren zwischen 6–20 % (4, e10, e11). Der extragenitale Lichen sclerosus ist üblicherweise asymptomatisch und ohne erhöhtes Risiko einer Karzinomentwicklung.

a) Weiße Papeln und Plaques, b) Atrophie und Sklerosierung der Haut
a) Weiße Papeln und Plaques, b) Atrophie und Sklerosierung der Haut
Abbildung
a) Weiße Papeln und Plaques, b) Atrophie und Sklerosierung der Haut
Klinische Merkmale und Symptome des Lichen sclerosus
Klinische Merkmale und Symptome des Lichen sclerosus
Kasten 1
Klinische Merkmale und Symptome des Lichen sclerosus

Anogenital kann zunächst nur eine leichte, flächige Rötung bestehen, weiße Hyperkeratose, atrophe Haut, Einrisse und Einblutungen (Ekchymosen) treten typischerweise im Verlauf auf. Vernarbungen können im Bereich der Klitoris und kleinen Labien entstehen und führen möglicherweise zur sogenannten „verborgenen Klitoris“ (Abbildung b), engem Introitus vaginae mit Dyspareunie (Beschwerden beim Geschlechtsverkehr) oder auch perianalen Stenosen und Schmerzen bei der Defäkation. Bei Männern können Sklerosierung und Verengung der Vorhaut mit Erektionsstörungen auftreten. Lichen sclerosus kann auf die Glans penis und Vorhaut beschränkt sein oder auch Penisschaft und Skrotum befallen, komplizierend den Meatus und die Urethra betreffen und zu urethralen Stenosen führen. Besonders bei Kindern kann sich Lichen sclerosus mit leichter Rötung und anschließender Depigmentierung der Haut präsentieren, dies ist gelegentlich schwer von einer Vitiligo oder Ekzem zu unterscheiden. Hinzukommende Fissuren, Juckreiz, Konstipation bei perianaler Beteiligung sind wegweisende diagnostische Zeichen. Juckreiz und Schmerzen werden oft beschrieben. Mindestens 10 % der Patienten geben jedoch asymptomatische Verläufe an (2, 4, e3, e8). Bei anhaltendem Juckreiz, spätestens wenn weißliche Verfärbungen der Haut sichtbar werden, muss an Lichen sclerosus gedacht werden.

Die Entwicklung von verhärteten Plaques oder Knoten und nicht heilende Ulzera weisen auf die Entstehung eines Karzinoms hin. Eine Abklärung mittels Biopsie muss zeitnah erfolgen (2, 4).

Histologische Merkmale

Biopsiert werden muss eine typische, weiße Hautveränderung auf intakter Haut, nicht Ulzerationen oder Fissuren (5 mm Stanzbiopsie). Lang bestehende Läsionen weisen üblicherweise typische Merkmale des Lichen sclerosus auf, erst kurz bestehende Veränderungen sind eventuell unspezifisch (15).

Diagnosestellung

Das klinische Bild ist für den erfahrenen Untersucher oft diagnostisch und ein histologischer Nachweis nicht zwingend erforderlich. Weißliche Hautveränderungen anogenital gepaart mit Juckreiz weisen auf einen Lichen sclerosus. Bei unsicherer Diagnose, zum Beispiel unklarem klinischen Bild oder wenn der Arzt mit dem Krankheitsbild nicht vertraut ist, sollte eine Hautbiopsie aus einer typischen Läsion durchgeführt werden. Die Biopsie sollte vor lokaler Kortikosteroidtherapie erfolgen beziehungsweise nach vier Wochen Therapieunterbrechung. Manche Spezialisten fordern grundsätzlich eine Biopsie zur Bestätigung der klinischen Diagnose (2).

Eine Biopsie wird üblicherweise unter lokaler Anästhesie entnommen und meist gut toleriert. Kinder stellen eine Ausnahme dar, von einer Biopsie wird üblicherweise abgesehen, da dies im anogenitalen Bereich ein sehr traumatisches Ereignis sein kann. Bei Unsicherheit sollte immer ein mit der Krankheit vertrauter Experte (Dermatologe, Gynäkologe, Urologe, Kinderchirurg) hinzugezogen werden.

Bei diskrepantem klinischem und histologischem Befund müssen wiederholte Untersuchungen durchgeführt werden, zum Beispiel auch eine erneute Biopsie, um die Diagnose zu sichern.

Die Tabelle beschreibt Differenzialdiagnosen des Lichen sclerosus. Eine anhaltende unspezifische Behandlung wegen zum Beispiel einer vermeintlichen Candidose ist zu vermeiden. Eine Vitiligo kann sowohl parallel bestehen als auch initial eine Differenzialdiagnose darstellen, insbesondere bei Kindern.

Differenzialdiagnosen des Lichen sclerosus
Differenzialdiagnosen des Lichen sclerosus
Tabelle
Differenzialdiagnosen des Lichen sclerosus

Risikofaktoren

Hormone

Das häufige Vorkommen des Lichen sclerosus bei postmenopausalen Frauen suggeriert einen pathogenetischen Zusammenhang. Freies Testosteron und Androstendione waren in Fall-Kontroll-Studien bei Frauen mit Lichen sclerosus erniedrigt, ein Verlust von Androgenrezeptoren wurde in Läsionen aufgrund des Lichen sclerosus nachgewiesen (16, 17). Es wird angenommen, dass androgenabhängige Funktionen der Vulva beim Lichen sclerosus verändert sind und auch durch orale Kontrazeptiva mit antiandrogenen Eigenschaften beeinflusst werden. Eine Fall-Kontroll-Studie (Fragebogenuntersuchung) zeigte, dass eine Kontrazeption mit Progesteron allein (Odds Ratio [OR] = 0,19; p = 0,045) negativ mit Lichen sclerosus assoziiert ist, ebenso wie eine Östrogensubstitutionsbehandlung (OR = 0,209; p = 0,025) (7).

Trauma

Es wird davon ausgegangen, dass Traumata, wie Kratzen, Reibung, durch zum Beispiel enge Kleidung, Okklusion, chirurgische Eingriffe oder sexueller Missbrauch in der Kindheit, als Trigger beim Lichen sclerosus eine entscheidende Rolle spielen (7, 11, 1922). Das Köbner-Phänomen beschreibt die Entstehung von krankheitsspezifischen Hautveränderungen nach einem Trauma, dies ist zum Beispiel bei der Psoriasis und auch beim extragenitalen Lichen sclerosus in Fallberichten beschrieben (18, 19).

Infektionen

Ein überzeugender Hinweis für einen infektiösen Trigger besteht nicht. Borrelia burgdorferi- oder HPV(Humane papilloma Virus-)Infektionen konnten nicht mit Lichen sclerosus assoziiert werden; sporadisch wird über möglicherweise pathogenetisch relevante Hepatitis-C- und lokale (Vulvitis/Urethritis) Infektionen berichtet (3).

Medikamente

Es gibt vereinzelt Berichte über Assoziationen von Lichen sclerosus und Medikamenteneinnahme (2325).

Assoziierte Krankheiten

Es ist eine Reihe von Krankheiten beschrieben, die häufig bei Patienten mit Lichen sclerosus vorkommen sollen. Teilweise sind die Studienergebnisse divergierend, was mit unterschiedlichen Kohorten zusammenhängen könnte (3, 4, 2629). Bei 20–30 % der Frauen mit Lichen sclerosus werden Autoimmunkrankheiten beschrieben (Kasten 2).

Krankheitsassoziationen bei Lichen sclerosus
Krankheitsassoziationen bei Lichen sclerosus
Kasten 2
Krankheitsassoziationen bei Lichen sclerosus

Behandlung

Spezifische Behandlung

Die empfohlene initiale Behandlung des Lichen sclerosus ist die dreimonatige Applikation von stark bis sehr stark wirkenden lokalen Glukokortikoiden (Evidenzlevel 1+/Empfehlungsstärke A) (3, e12) (eTabelle 1, eTabelle 2). Randomisierte Studien zeigen, dass durch die Behandlung mit einem potenten bis sehr potenten lokalen Kortikosteroid bei zwischen 75 und 90 % der Patienten eine signifikante Verbesserung des Lichen sclerosus erreicht werden kann verglichen mit etwa 10 % in Placebogruppen (3, e12). Üblicherweise wird eine Fingerkuppeneinheit einmal täglich aufgetragen (Kasten 3). Eine aktuelle S3-Leitlinie beschreibt im Detail die diversen Behandlungsoptionen für Frauen, Männer und Kinder mit genitalem und extragenitalem Lichen sclerosus (3).

Die Behandlung des Lichen sclerosus in Stichworten
Die Behandlung des Lichen sclerosus in Stichworten
Kasten 3
Die Behandlung des Lichen sclerosus in Stichworten
Evidenzlevel und Empfehlungsgrad (Evaluation der Artikel nach GRADE: www.gradeworkinggroup.org/)
Evidenzlevel und Empfehlungsgrad (Evaluation der Artikel nach GRADE: www.gradeworkinggroup.org/)
eTabelle 1
Evidenzlevel und Empfehlungsgrad (Evaluation der Artikel nach GRADE: www.gradeworkinggroup.org/)
Therapieempfehlungen zum Lichen sclerosus (LS). Diese sind in der S3-Leitlinie detaillierter ausgeführt (3). Die Studien wurden anhand der GRADE-Kriterien evaluiert, Erläuterungen zu Evidenzgraden/Empfehlungen befinden sich in eTabelle 1.
Therapieempfehlungen zum Lichen sclerosus (LS). Diese sind in der S3-Leitlinie detaillierter ausgeführt (3). Die Studien wurden anhand der GRADE-Kriterien evaluiert, Erläuterungen zu Evidenzgraden/Empfehlungen befinden sich in eTabelle 1.
eTabelle 2
Therapieempfehlungen zum Lichen sclerosus (LS). Diese sind in der S3-Leitlinie detaillierter ausgeführt (3). Die Studien wurden anhand der GRADE-Kriterien evaluiert, Erläuterungen zu Evidenzgraden/Empfehlungen befinden sich in eTabelle 1.

Wenn diese initiale dreimonatige Behandlung mit lokalen Steroiden bei männlichen Patienten mit genitalem Lichen sclerosus nicht zur gewünschten vollständigen Remission führt, sollte insbesondere bei unkomplizierten Formen in frühen Stadien (ohne Meatus-/Urethrabeteiligung) die vollständige Zirkumzision empfohlen werden (Evidenzlevel 3/Empfehlungsstärke D) (10). Es wird angegeben, dass dies bei 90–100 % zu einer dauerhaften, lebenslangen Remission (Heilung) führt.

Bei vielen Patienten, insbesondere Frauen und Mädchen, ist eine jahre- bis jahrzehntelange Langzeitbehandlung sinnvoll (oft nötig), auch wenn wenig Beschwerden bestehen. Es hat sich gezeigt, dass eine individuell angepasste Dauerbehandlung mit Kortisonapplikationen etwa zweimal pro Woche innerhalb von 5 Jahren bei mehr Patientinnen die Unterdrückung der Symptome (93,3 % versus 58 %) und Verhinderung von Narben (3,4 % versus 40 %) zur Folge hat (Frauen: Evidenzlevel 1+/Empfehlungsstärke A; Männer und Mädchen 3/D; Jungen 2+ bis 1+/B) (2, 30). Das heißt, wenn der Lichen sclerosus nach der initialen Behandlung in Remission ist, sollte eine individuell abzustimmende Dauerbehandlung mit einer stark wirksamen Kortisonsalbe weitergeführt werden. Oft reicht die ein- oder zweimalige Applikation pro Woche aus, um die Symptome anhaltend zu unterdrücken. Bei manchen Patienten kann diese Frequenz noch verringert werden, andere benötigen dagegen immer wieder häufigere Steroidapplikationen. Bei Kindern muss wegen der dünneren Haut mehr auf Steroidnebenwirkungen (unter anderem Hautverdünnung, hinweisend ist eine initiale Rötung) geachtet werden als bei Erwachsenen. 30 g einer sehr stark wirkenden Steroidsalbe, zum Beispiel Clobetasolpropionat 0,05 %, reicht für die Behandlung des genitalen Lichen sclerosus bei Erwachsenen üblicherweise für mindestens drei Monate aus; bei Kindern ist dies nicht gut untersucht, sollte aber deutlich darunter liegen. Wegen des geringeren Nebenwirkungspotenzials ist Mometasonfuorat bei Kindern möglicherweise geeigneter als Clobetasolpropionat, wobei bei einer Applikation zweimal pro Woche an zwei aufeinanderfolgenden Tagen kaum Nebenwirkungen zu erwarten sind (31).

Die Behandlung mit Calcineurininhibitoren (Tacrolimus und Pimecrolimus) ist zweite Wahl, die therapeutischen Effekte sind denen der lokalen Glukokortikosteroide unterlegen (Frauen: Evidenzlevel 1+/Empfehlungsstärke B–A; Männer 2+/C; Jungen und Mädchen 3/D) (3).

Eine Kontrolle ist üblicherweise drei Monate nach Erstbehandlung anzuraten, dann abhängig von der Schwere der Krankheit und den individuellen Umständen. Unabhängig von den Beschwerden sollte über Jahre hinweg eine Kontrolle alle 6 bis 12 Monate durchgeführt werden, bei Veränderungen und insbesondere bei Hinweis auf ein Karzinom (Aufklärung und Einweisung der Patienten) entsprechend früher (2).

Die Behandlung mit Sexualhormonen, insbesondere Testosteron, ist obsolet, weil sie nicht effektiver beziehungsweise weniger effektiv ist als eine Therapie mit Glukokortikosteroiden und mehr Nebenwirkungen zeigt (Frauen: Evidenzlevel 1+/Empfehlungsstärke A) (3, e12).

Eine systemische Behandlung ist selten in therapieresistenten Fällen indiziert. Die erfolgreiche Behandlung mit Etretinat (0,5–1 mg/kg Körpergewicht [KG]/Tag) für 14–18 Wochen und einer anschließenden Erhaltungsdosis von 0,26 mg/kg/Tag wurde in zwei kleinen randomisierten Studien beschrieben (Frauen/Männer: Evidenzlevel 1+/Empfehlungsstärke B). Retinoide, wie zum Beispiel Etretinat, sind teratogen (30 % Risiko), leber- und nierentoxisch. Ciclosporin 3–4 mg/kg[KG]/Tag für drei Monate oder Methotrexat 10–15 mg/Woche für sechs bis acht Monate wurden in einigen Fällen angewandt (Frauen: Evidenzlevel 3/Empfehlungsstärke D); das Nebenwirkungsspektrum von Ciclosporin mit Nephrotoxizität (10–50 %) und Blutdrucksteigerung (15–40 %) begrenzt eine Langzeitbehandlung.

Nichtspezifische Maßnahmen

Neben der Behandlung mit pharmakologischen Wirkstoffen sollte die mehrfach tägliche Behandlung mit Emollientia/Hautpflegemitteln (fette Salben, zum Beispiel Paraffine/Vaseline zu gleichen Teilen, ohne Duftstoffe) empfohlen werden (vor/nach Kontakt mit Wasser oder Urin) (Frauen: Evidenzlevel 2+–3/Empfehlungsstärke D) (30, 32, 33). Beim Waschen im Genitalbereich ist darauf zu achten, dass wenig Seifen eingesetzt werden und die Haut durch zu viel waschen oder harte Handtücher nicht beschädigt wird. Von vulvären/vaginalen Spülungen ist abzuraten, ebenfalls von feuchten Toilettentüchern. Es sollte darauf hingewiesen werden, dass zu eng anliegende Kleidung und sportliche Aktivitäten, die die anogenitale Haut belasten, einen Trigger darstellen können (zum Beispiel Empfehlung von weichen Fahrradsatteln).

Verlauf und Prognose

Lichen sclerosus verläuft üblicherweise chronisch, insbesondere bei Mädchen und Frauen. Die Häufigkeit der spontanen Remissionen ist unbekannt, sie wird auf 25 % bei Mädchen geschätzt (14, e13). Typischerweise besteht Lichen sclerosus lebenslang. Bei Beginn im Kindesalter kann nicht davon ausgegangen werden, dass eine permanente Remission in der Pubertät eintritt (14, 34). Die Krankheitsaktivität scheint in der Pubertät geringer zu sein, selten geht der Lichen sclerosus jedoch dauerhaft in Remission, sondern verursacht üblicherweise im Erwachsenenalter erneut Beschwerden.

Die Behandlung mit potenten lokalen Kortikosteroiden unterdrückt bei 75–90 % der weiblichen Patienten die Symptome wie Juckreiz und Schmerzen. Vernarbungen sind irreversibel. Eine Kohortenstudie zum vulvären Lichen sclerosus konnte jedoch bestätigen, dass eine frühe und konsequente Langzeitbehandlung die Narbenbildung um 36,6 % und Karzinomentwicklung um 4,7 % bei einem Beobachtungszeitraum von 4,7 Jahren (0,1–40 Jahre) verringert (2).

Bei Männern scheint die Behandlung erfolgreicher zu sein (12, 3). Nach dreimonatiger Steroidbehandlung, beziehungsweise gegebenenfalls vollständiger Zirkumzision, wird bei 90–100 % eine anhaltende Remission beziehungsweise Heilung erwartet. Dies bezieht sich insbesondere auf unkomplizierte Formen des Lichen sclerosus in frühen Stadien. Der endgültige Beweis hierfür fehlt allerdings, qualitative hochwertige prospektive Studien existieren nicht (3).

Krebsrisiko

Plattenepithelkarzinome entstehen im Zusammenhang mit genitalem, nicht mit extragenitalem Lichen sclerosus. Das Risiko ein Plattenepithelkarzinom im Genitalbereich zu entwickeln ist bei Patienten mit Lichen sclerosus leicht erhöht und wird mit einem geschätzten Lebenszeitrisiko von circa 4–5 % angegeben (24, e8). Eine konsequente Dauerbehandlung scheint dieses Risiko deutlich zu verringern (2). Der Pathomechanismus der Karzinomentstehung ist unbekannt, im Gegensatz zu HPV-assoziierten Plattenepithelkarzinomen im Genitalbereich wird beim Lichen sclerosus-assoziierten Karzinom typischerweise kein onkogenes HPV nachgewiesen (3537). Es wird angenommen, dass p53-Onkogene, die chronische Entzündung und oxidativer DNA-Schaden für die maligne Transformation verantwortlich sind (7, 38).

Psychosoziale Folgen

Der Lichen sclerosus beeinflusst die Lebensqualität maßgeblich (11, 39). Der anogenitale Juckreiz ist belastend im täglichen Leben, die Patienten haben Schamgefühle, wenn sie über die Krankheit sprechen oder den persistierenden Juckreiz stillen wollen. Patienten sind eingeschränkt bei sozialen Aktivitäten, da die Kleidung entsprechend gewählt werden muss (sie darf nicht zu eng sein). Manche Sportarten sind nur bedingt ausführbar, weil sie das Genitalgebiet zu sehr belasten (Reiten/Fahrradfahren). Schmerzen beim Geschlechtsverkehr führen zu maßgeblicher Beeinflussung bis zu nicht existentem Sexualleben (Apareunie) (39). Angst vor einer Karzinomentwicklung wird oft benannt, sie kann durch Aufklärung, sachgemäße Behandlung und Kontrollen gemildert werden. Da die Karzinomhäufigkeit durch eine konsequente Behandlung verringert wird, sollten regelmäßige Kontrollen stattfinden, um eine höchst mögliche Therapieadhärenz zu erreichen (2).

Eine frühe Erkennung des Lichen sclerosus, gefolgt von früher und dauerhafter Behandlung sowie Begleitung der Patienten und früher Intervention bei Karzinomverdacht muss angestrebt werden. Es wird davon ausgegangen, dass der Lichen sclerosus unterdiagnostiziert ist. Jedoch kommt es auch vor, dass harmlose Erkrankungen, wie Ekzeme im Anogenitalbereich, mit weitreichenden Implikationen fälschlicherweise als Lichen sclerosus diagnostiziert werden.

Interessenkonflikt

Dr. Kirtschig erhielt ein Honorar für einen Vortrag zum Lichen sclerosus von der Firma Wolff.

Manuskriptdaten
eingereicht: 16. 9. 2015, revidierte Fassung angenommen: 15. 2. 2016

Anschrift für die Verfasser
Dr. med. habil. Gudula Kirtschig
Dermatologie und Venerologie
Institut für Allgemeinmedizin und Interprofessionelle Versorgung
Medizinische Fakultät Tübingen
Österbergstraße 9
72074 Tübingen
g.kirtschig@gmail.com

Zitierweise
Kirtschig G: Lichen sclerosus—presentation, diagnosis and management. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 337–43. DOI: 10.3238/arztebl.2016.0337

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a) Weiße Papeln und Plaques, b) Atrophie und Sklerosierung der Haut
a) Weiße Papeln und Plaques, b) Atrophie und Sklerosierung der Haut
Abbildung
a) Weiße Papeln und Plaques, b) Atrophie und Sklerosierung der Haut
Klinische Merkmale und Symptome des Lichen sclerosus
Klinische Merkmale und Symptome des Lichen sclerosus
Kasten 1
Klinische Merkmale und Symptome des Lichen sclerosus
Krankheitsassoziationen bei Lichen sclerosus
Krankheitsassoziationen bei Lichen sclerosus
Kasten 2
Krankheitsassoziationen bei Lichen sclerosus
Die Behandlung des Lichen sclerosus in Stichworten
Die Behandlung des Lichen sclerosus in Stichworten
Kasten 3
Die Behandlung des Lichen sclerosus in Stichworten
Differenzialdiagnosen des Lichen sclerosus
Differenzialdiagnosen des Lichen sclerosus
Tabelle
Differenzialdiagnosen des Lichen sclerosus
Evidenzlevel und Empfehlungsgrad (Evaluation der Artikel nach GRADE: www.gradeworkinggroup.org/)
Evidenzlevel und Empfehlungsgrad (Evaluation der Artikel nach GRADE: www.gradeworkinggroup.org/)
eTabelle 1
Evidenzlevel und Empfehlungsgrad (Evaluation der Artikel nach GRADE: www.gradeworkinggroup.org/)
Therapieempfehlungen zum Lichen sclerosus (LS). Diese sind in der S3-Leitlinie detaillierter ausgeführt (3). Die Studien wurden anhand der GRADE-Kriterien evaluiert, Erläuterungen zu Evidenzgraden/Empfehlungen befinden sich in eTabelle 1.
Therapieempfehlungen zum Lichen sclerosus (LS). Diese sind in der S3-Leitlinie detaillierter ausgeführt (3). Die Studien wurden anhand der GRADE-Kriterien evaluiert, Erläuterungen zu Evidenzgraden/Empfehlungen befinden sich in eTabelle 1.
eTabelle 2
Therapieempfehlungen zum Lichen sclerosus (LS). Diese sind in der S3-Leitlinie detaillierter ausgeführt (3). Die Studien wurden anhand der GRADE-Kriterien evaluiert, Erläuterungen zu Evidenzgraden/Empfehlungen befinden sich in eTabelle 1.
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  • Hochadipöse Patienten mit buried penis
    Dtsch Arztebl Int 2017; 114(1-2): 24; DOI: 10.3238/arztebl.2017.0024a
    Mirastschijski, Ursula; Melchior, Sebastian Wolfgang; Cedidi, C. Can
  • Schlusswort
    Dtsch Arztebl Int 2017; 114(1-2): 24; DOI: 10.3238/arztebl.2017.024b
    Kirtschig, Gudula

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