Diagnostik und Therapie von Haar- und Kopfhauterkrankungen

Hintergrund: Haarausfall ist ein Symptom verschiedener Haarwuchsstörungen mit unterschiedlicher Pathogenese.

Methode: Selektive Literaturrecherche in PubMed unter Einbeziehung deutscher und europäischer Leitlinien sowie eigener klinischer und wissenschaftlicher Erfahrungen.

Ergebnisse: Verstärkter täglicher Haarausfall (Effluvium) kann wie beim postpartalen Effluvium physiologisch oder beispielsweise auf Störungen der Schilddrüsenfunktion, auf Medikamentennebenwirkungen, Eisenmangel oder Syphilis zurückzuführen sein. Die androgenetische Alopezie zeigt sich in der Regel bei Frauen durch Schütterkeit im Mittelscheitel und bei Männern durch Geheimratsecken und Haarverlust im Bereich des Haarwirbels. Die Alopecia areata ist ein rasch entstehender fleckförmiger Haarverlust an Kopfhaut, Augenbrauen, im Bartbereich oder am ganzen Körper. Der Haarverlust ist im Prinzip reversibel, allerdings ist die Behandlung schwierig. Die Folliculitis decalvans ist eine narbige Alopezie mit entzündlichen Papeln, Pusteln und Krusten im Randbereich. Der Lichen ruber follicularis weist meist kleinfleckige kahle Herde auf, mit peripilärer Rötung und Schuppenkrause. Die frontal fibrosierende Alopezie Kossard zeigt ein typisches Zurückweichen der Stirn-Haar-Grenze und den Verlust der Augenbrauen.

Schlussfolgerung: Haarausfall ist ein Symptom und keine Diagnose. Die Pathogenese der Alopezien umfasst genetische, endokrinologische, immunologische und entzündliche Prozesse, die entsprechend behandelt werden.

Teilnahme nur im Internet möglich: aerzteblatt.de/cme

Haare haben wichtige physiologische und psychologische Bedeutung. Neben dem Schutz vor ultraviolettem Sonnenlicht haben Kopfhaare biologischen Signalcharakter. So sind es – zumindest in der westlichen Welt – bei Frauen lange, volle Haare, die Jugendlichkeit und Schönheit symbolisieren, und auch für Männer ist eine dichte, dunkle Kopfbehaarung ein Attribut von Vitalität und Jugend (1). Daher ist es nur allzu verständlich, wenn Betroffene mit Haarausfall ärztlichen Rat suchen.

Lernziele

Nach Lektüre dieses Artikels soll der Leser

• die Physiologie und Störfaktoren des Haarwachstums verstehen
• die häufigsten und kosmetisch auffälligsten Formen von verstärktem Haarausfall und Alopezien kennen
• die indizierte Therapie interdisziplinär in Zusammenarbeit mit Dermatologen durchführen können.

Grundlagen des Haarwachstums

Jeder Mensch besitzt normalerweise etwa 80 000 bis 120 000 kräftige Terminalhaare am Kopf. Sie bestehen aus Keratinen und werden vom Haarfollikel gebildet. Jeder Haarfollikel durchläuft immer wieder Phasen des Wachstums und der Ruhe (2).

Die Wachstums- oder Anagenphase dauert 2–6 Jahre. Dabei wächst das Haar mit einer Geschwindigkeit von etwa 0,3 mm pro Tag oder 1 cm pro Monat. Von der Dauer der Anagenphase ist die maximale Haarlänge abhängig. Nach einer kurzen Übergangsphase (Katagen) kommt eine 2–4 monatige Ruhephase, das Telogen, bevor das Haar schließlich ausfällt (2).

Normalerweise wachsen die etwa 100 000 Kopfhaare völlig unabhängig voneinander. Innerliche oder äußerliche Einflussfaktoren können allerdings Haarfollikel durch vorzeitigen Übergang vom Anagen ins Telogen synchronisieren und so nach 2–4 Monaten einen spürbar stärkeren Haarausfall auslösen (2). Zu diesen Einflussfaktoren gehören unter anderem Hormone, Wachstumsfaktoren, Medikamente und Jahreszeiten (2, 3).

Anamnese bei Haarausfall

Haarausfall kann zweierlei bedeuten: Entweder verstärkter Haarausfall (Effluvium) oder sichtbare Haarlosigkeit (Alopezie). Ein Ausfall von bis zu 100 Haaren täglich ist normal (3). Wichtig ist die Frage nach Medikamenten. Zwar ist in fast jedem Beipackzettel „Haarausfall“ gelistet, doch nur wenige Medikamente sind diesbezüglich wirklich relevant (e1). So ist zum Beispiel Haarausfall 2–4 Monate nach Gabe mehrerer Heparinspritzen keine Seltenheit (e2). Bei Frauen sollte nach gynäkologischen Faktoren wie dem An- oder Absetzen hormoneller Kontrazeptiva gefragt werden. Physiologisch ist das vorübergehende, postpartale Effluvium 2–4 Monate nach der Geburt des Kindes. Durch den Geburtsstress und die hormonelle Umstellung treten kurz nach der Geburt gleichzeitig viele Haare vom Anagen in das Telogen und fallen dann nach 2–4 Monaten aus (2).

Bei extremen toxischen Einflüssen, zum Beispiel durch Chemotherapie, ist die Schädigung der Haarfollikel so stark, dass die Haare innerhalb von ein bis drei Wochen im Haarfollikel abbrechen. Zum Trost sei gesagt, dass die Haare danach durch die 100%ige Wachstumssynchronisierung oft dichter sind als vorher. Gelegentlich kommt es zu Haarstrukturveränderungen, so dass glatte Haare lockig nachwachsen – oder umgekehrt (4).

Klinische Untersuchung

Durch Inspektion des behaarten Kopfes (Kapillitium) wird geklärt, ob eine sichtbare Haarverminderung (Alopezie) und ob ein bestimmtes Haarlichtungsmuster vorliegt. Zu achten ist auf entzündliche Rötungen und Schuppungen, da Psoriasis und Ekzeme zu Effluvium führen können (e3). Hilfreich ist auch eine dermatoskopische Untersuchung der Kopfhaut (5). Der orientierende Haarzugtest wird durch das Tricho(rhizo)gramm ergänzt.

Hierbei werden etwa 20–50 Haare mit einer gummiarmierten Arterienklemme epiliert und mikroskopisch analysiert. Dabei lassen sich die in den verschiedenen Wachstumsphasen unterschiedlich geformten Wurzeln auszählen. Liegt der Anteil der Telogenhaare höher als 20 %, deutet dies auf einen verstärkten Haarausfall hin (6) (e4). Aufschluss über die Anagen-Telogen-Ratio gibt auch das nichtinvasive Phototrichogramm (e5). Allerdings lassen sich damit nicht Wurzelanomalien, wie zum Beispiel dystrophe Haare, beurteilen.

Laboruntersuchungen bei diffusem Effluvium

Labordiagnostisch auszuschließen sind beim Effluvium unbekannter Ursache vor allem:

• ein Eisenmangel (Ferritin) (7)
• eine Schilddrüsenfehlfunktion (TSH, T3, T4)
• eine Syphilis im Stadium II (TPPA-Test).

Zwar wird die Syphilis fast nie nachgewiesen, die Anamnese beziehungsweise den Test bei Effluvium zu unterlassen, kann jedoch beim späteren Auftreten einer Neurosyphilis für Patient und Arzt gravierende Folgen haben.

Androgenetische Alopezie

Die androgenetische Alopezie ist die häufigste Form des Haarausfalls. Sie betrifft bis zu 70 % aller Männer und 40 % aller Frauen (8). Histologisch beobachtet man eine fortschreitende Miniaturisierung von Terminalhaarfollikeln in genetisch prädisponierten Kopfhautarealen, eine Verkürzung der Wachstumsphasen und verminderte Haarschaftdicken (8). Die androgenetische Alopezie zeigt typische Haarausfallsmuster: der männliche Typ mit Geheimratsecken und Lichtung im Bereich der Tonsur (Klassifikation Norwood-Hamilton) beziehungsweise der weibliche Typ mit Mittelscheitel-Lichtung (Ludwig-Klassifikation) (Abbildung 1).

Abbildung 1

Androgenetische Alopezie vom weiblichen Typ Ludwig Grad I

Abbildung 2

Alopecia areata: Scharf begrenzte, haarlose Areale

Die Ausbildung der männlichen androgenetischen Alopezie wird unterschiedlichen genetischen Varianten des Androgen-Rezeptors sowie Androgenen zugeschrieben (8, 9). Hierbei ist vor allem das durch das Enzym 5α-Reduktase aus Testosteron gebildete Dihydrotestosteron (DHT) entscheidend (10). Es gibt allerdings keinen Zusammenhang zwischen Glatzenbildung und Androgenspiegeln im Blut. Vielmehr wird die Ursache in einer in den Prädilektionsstellen genetisch festgelegten, individuell unterschiedlich ausgeprägten Sensibilität der Haarfollikel gegenüber in der Regel normwertigen zirkulierenden Androgenen angenommen. Aktuell geht man bei der androgenetischen Alopezie von einem polygenen Erbgang aus (9). Der Androgenrezeptor wird auf dem X-Chromosom vererbt, was auf den mütterlichen Einfluss bei der androgenetischen Alopezie hinweist (e6).

Zur androgenetischen Alopezie bei Frauen gibt es nur wenige verfügbare Daten, aber auch hier klare Hinweise auf genetische Einflüsse (e7).

Das diagnostische Vorgehen bei androgenetischer Alopezie einschließlich eines diagnostischen Algorithmus wurde im Rahmen eines europäischen Konsensus 2011 erarbeitet (11):

• Bei typischem klinischem Befund ist beim Mann keine weiterführende Labordiagnostik erforderlich. Die Diagnose wird klinisch gestellt.
• Die Labordiagnostik bei Frauen hängt von Anamnese und klinischer Untersuchung ab. Bei Hinweisen auf hormonelle Dysregulation (Akne, Hirsutismus) sollte eine gynäkologisch-endokrinologische Untersuchung erfolgen.

Therapie

Seit kurzem gibt es evidenzbasierte europäische Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie der androgenetischen Alopezie (12). Hauptziel ist, den Haarausfall zu stoppen und den Miniaturisierungsprozess der Haarfollikel wenn möglich umzukehren, und so Wiederwachstum anzuregen (12). Die Wirksamkeit einer gewählten Therapie sollte durch standardisierte Übersichtsfotografien oder durch ein Phototrichogramm objektiviert werden.

Derzeit sind zwei pharmakologische Wirkstoffe für die Behandlung einer androgenetischen Alopezie als effektiv anerkannt: topische Minoxidillösung (bei Frauen und Männern) und die Finasterid-1-mg-Tablette (nur bei Männern).

Topische Therapie mit Minoxidil

Minoxidil, ein Kaliumkanalöffner, ist als 2%ige-Lösung für die Frau (13, 14) und als 5%ige Lösung oder Schaum für den Mann (15) zugelassen und in Apotheken rezeptfrei verkäuflich. Um die Therapie zu vereinfachen, ist 2016 die Zulassung eines 5 %igen Minoxidil-Schaums zur einmal täglichen Behandlung bei Frauen zu erwarten. Die Minoxidil-Externa sind der einzige topische Wirkstoff mit hohem Evidenzniveau (Evidenzlevel 1) (12). In großen Studien konnte der Haarverlust bei 80–90 % der Behandelten gestoppt werden; bei etwa 50 % verdichtete sich das Haarkleid sichtbar (13–15). Als Nebenwirkung können Rötung, Schuppung der Kopfhaut, vereinzelt eine Kontaktdermatitis oder vor allem bei Frauen eine Hypertrichose, meist im Schläfenbereich, beobachtet werden.

Systemische Therapie mit Finasterid

Finasterid, ein 5α-Reduktase-Typ-II-Hemmer, wurde 1999 mit einer Dosierung von 1 mg/Tag in Deutschland bei Männern zwischen 18 und 41 Jahren zugelassen (10). Das Evidenzniveau für Finasterid 1 mg bei androgenetischer Alopezie ist sehr gut (Evidenzlevel 1) (12).

Ähnlich wie Minoxidillösung ist Finasterid 1 mg/Tag in der Lage, den Haarverlust bei 80–90 % der Behandelten zu stoppen, und bei etwa 50 % der Männer das Haarkleid sichtbar zu verdichten (10, 12). Das Nebenwirkungsprofil zeigt relativ gute Verträglichkeit, mit einer leicht erhöhten Rate von reversiblem Libidoverlust und erektiler Dysfunktion (etwa 2 %), sowie einer leicht erhöhten Gynäkomastie-Inzidenz (10). Die im Internet diskutierten Fragen, ob es einen Assoziation zwischen der Einnahme von Finasterid und Prostatakarzinomen, Mammakarzinomen oder Infertilität gibt, zeigen in der veröffentlichten Literatur keine wissenschaftlich valide Evidenz (16) (e8), machen aber die Patientenaufklärung zunehmend umständlich.

Für Frauen ist Finasterid nicht zugelassen, da es bei männlichen Föten zu fetalen Fehlbildungen führen kann (10) und bei postmenopausalen Frauen mit androgenetischer Alopezie unwirksam ist (17).

Dutasterid, ein dualer 5α-Reduktase-Inhibitor (Typ I und II wird gehemmt), ist aktuell nur für die Behandlung der benignen Prostatahyperplasie zugelassen. Von einer Off-label-Anwendung (18) raten wir daher ab.

Topische oder systemische Hormonbehandlung

Aus der gegenwärtigen Studienlage lässt sich keine ausreichende Evidenz für den topischen Einsatz von natürlichen Östrogenen, Progesteron oder von Antiandrogenen zur Behandlung der androgenetischen Alopezie der Frau ohne hormonelle Dysregulation ableiten (Tabelle) (12).

Tabelle

Therapeutische Optionen zur Behandlung der androgenetischen Alopezie und ihre Evidenz*

Für den Einsatz systemischer Antiandrogene bei Frauen mit androgenetischer Alopezie ohne Zyklusstörung gibt es ebenfalls keine ausreichenden wissenschaftlichen Belege in der verfügbaren Literatur, allenfalls eine „proof of principle“-Studie, die sehr hohe Dosierungen untersuchte (19). Allerdings kann die antiandrogene Therapie der androgenetischen Alopezie bei Frauen mit hormoneller Dysregulation durch Antiandrogene wie Cyproteronazetat, Chlormadinonazetat oder Dienogest erfolgen (Evidenzlevel 3) (Tabelle) (19).

Chirurgische Behandlung

Die Eigenhaartransplantation stellt eine ergänzende Maßnahme bei fortgeschrittener androgenetischer Alopezie dar. Hierbei werden Haare aus dem okzipitalen, nicht androgensensitiven Bereich entnommen und in betroffene Areale transplantiert. Nicht nur bei der männlichen sondern auch bei der weiblichen androgenetischen Alopezie kann eine Verdichtung durch Haarfollikeltransplantation erzielt werden (Evidenzlevel 4). Ergänzend kann als einfachste und vom Betroffenen selber anwendbare Methoden, um Zeichen von androgenetischer Alopezie zu verdecken ein entsprechendes Haarstyling hilfreich sein. Bei starker Ausprägung kommen Haarersatzteile oder Perücken in Frage.

Alopecia areata

Die Alopecia areata („kreisrunder Haarausfall“) ist eine oft plötzlich auftretende Alopezie, die zunächst meist kreisrund ist und sich dann zentrifugal oder multilokulär ausbreiten kann (Abbbildung 2). Die Erkrankung hat eine genetische Komponente (e9). Wenn das gesamte Kapillitium betroffen ist, spricht man von Alopecia areata totalis, bei komplett haarlosem Körper von Alopecia areata universalis. Eine akute Alopecia areata beginnt diffus mit starkem Haarverlust (20). Mit einer Lebenszeitinzidenz von etwa 1–2 % ist die Alopecia areata nach androgenetischer und diffuser Alopezie die dritthäufigste Form des Haarausfalls (31).

Komorbiditäten sind andere entzündliche und autoimmune Erkrankungen wie das atopische Ekzem, die Hashimoto Thyreoiditis, der Morbus Basedow und die Vitiligo.

Folgende Aspekte sind prognoseverschlechternd (20):

• Erstmanifestation bereits im Kindesalter (21)
• ausgedehnter Befall und lange Bestandsdauer
• Ophiasis-Typ (Nackenbereich)
• Nagelbeteiligung (Tüpfel- und Sandpapiernägel)
• atopische Dermatitis und Autoimmunerkrankungen
• positive Familienanamnese.

Pathogenetisch wird eine Autoimmunreaktion vermutet, da sich in Kopfhautbiopsien von Patienten mit Alopecia areata im untersten Anteil der Haarfollikel (Bulbusregion und dermale Haarpapille) eine dichte, bienenschwarmartige Infiltration von Lymphozyten und anderen Immunzellen zeigt. Vorwiegend durch zytotoxische T-Lymphozyten beziehungsweise Zytokine (Interferon-γ, Interleukin-2, Interleukin-15-Rezeptor-β) wird der Haarfollikel reversibel geschädigt, so dass das Haar ausfällt (22).

Bisher ist immer noch ungeklärt, warum und wann eine Alopecia areata auftritt, warum die Haare Zentimeter neben einem Alopezie-Areal völlig normal wachsen oder warum eine Spontanremission eintritt. Seelische Belastungen und Stressereignisse werden als Auslöser diskutiert, sind aber wissenschaftlich nicht belegt. Ebenso wenig lässt sich eine Alopecia areata durch mögliche Infektionsfoci oder Umwelteinflüsse hinreichend erklären.

Der Verlauf und die Dynamik der Alopecia areata sind individuell sehr unterschiedlich. Die klinische Manifestation umfasst viele Varianten:

• einmalig auftretender kleiner Herd mit Spontanremission
• ein Nebeneinander von wieder zuwachsenden und neu entstehenden Alopezie-Arealen
• multiple größere Herde, oft konfluierend und Jahre persistierend
• viele Jahre bestehende völlige Haarlosigkeit.

Bei einem Drittel der Patienten tritt nach der Erstmanifestion im Verlauf von sechs Monaten eine Spontanremission ein, und etwa 50–80 % der Patienten sind nach einem Jahr erscheinungsfrei und ohne Beschwerden (23).

Therapie

Die Therapie der Alopecia areata erfolgt stadiengerecht (23). Vor allem bei gering ausgeprägten Formen und geringem Leidensdruck ist das Abwarten einer möglichen Spontanremission sinnvoll. Die Anwendung von Zink als potenziellem Immunmodulator kann aufgrund des geringen Nebenwirkungsrisikos vor allem bei Kindern erwogen werden (e10). Die Anwendung von topischen Kortikosteroiden für einige Wochen ist unbedenklich, aber in ihrer Wirksamkeit nicht etabliert (20). Deutlichere Effekte im Halbseitenversuch wurden nach Einsatz von sehr starken Kortikosteroiden mit Okklusionsbehandlung gesehen (24).

Eine mögliche Therapiealternative ist die intraläsionale Injektion von Triamcinolon-Kristallen. Diese kann bei wenigen stabilen Herden versuchsweise eingesetzt werden. Eine Therapie mit systemischen Kortikosteroiden kann im Einzelfall hilfreich sein (25).

Das wirksamste Therapieverfahren (Evidenzlevel 2) ist die topische Immuntherapie mit Diphenylcyclopropenon oder Quadratsäure-Dibutylester (23). Das Prinzip der Therapie beruht auf einer kompetitiven Hemmung der verantwortlichen T-Lymphozyten mittels Induktion einer Typ-IV-Allergie gegen Diphenylcyclopropenon beziehungsweise Quadratsäure-Dibutylester, die als obligate chemische Allergene in der normalen Umwelt nicht vorkommen. Nach Induktion der allergischen Dermatitis kann nach drei bis sechs Monaten auf ein Wiederwachstum der Haare gehofft werden. Die Ansprechrate liegt je nach klinischem Ausgangsbefund (betroffene Fläche, Bestehensdauer) zwischen 30 und 80 % (20).

Zahlreiche weitere Therapieansätze können hier mangels Evidenz und Platz nicht dargestellt werden: Reiztherapie mit Dithranol, Psoralen-UVA-Turban-Therapie, 308-nm-Excimer-Laser, Methotrexat/Prednisolon und Sulfasalazin (20, 23, 25).

Moderne Biologika wie zum Beispiel TNF-α-Antagonisten sind überraschend unwirksam beziehungsweise können sogar eine Alopecia areata induzieren; deswegen werden sie nicht empfohlen (22, 23). Hoffnungen gibt es derzeit bei Januskinase-Inhibitoren, vor allem bei topischer Anwendung (e11).

Vernarbende und atrophisierende Alopezien

Vernarbende beziehungsweise atrophisierende Alopezien sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die zu einer irreversiblen Zerstörung von Haarfollikeln führen (26). Hierzu zählen:

• Folliculitis decalvans
• Folliculitis et perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens
• chronisch diskoider Lupus erythematodes
• Lichen ruber follicularis (Lichen planopilaris)
• postmenopausale frontal fibrosierende Alopezie (Kossard)
• Pseudopelade Brocq

Die meisten dieser Alopezien können klinisch klar zugeordnet werden; allerdings kann in der Frühphase die Diagnosestellung schwierig sein. In solchen Fällen unterstützt die Entnahme einer Probebiopsie aus dem noch haartragenden Randbereich die Diagnose (e12).

Folliculitis decalvans

Eine der hartnäckigsten Kopfhauterkrankungen ist die Folliculitis decalvans, die sowohl Männer als auch Frauen betreffen kann (26, 27). Es handelt sich um eine intensive, granulozytär geprägte Entzündung mit Destruktion der Haarfollikel und der Kopfhaut. Pathogenetisch relevant ist ein Zusammenspiel zwischen Staphylokokken und einer überschießenden starken Entzündungsantwort. Klinisch zeigen sich narbig-atrophe Areale mit entzündlich gerötetem Rand (Abbildung 3). Am Rand finden sich oft Büschel- oder Pinselhaare. Sie sind Eintrittspforte für Staphylokokken und führen so zur weiteren Verschlimmerung der Entzündung (27).

Abbildung 3

Folliculitis decalvans: Narbige Alopezie mit entzündlichen Papeln, Pusteln, Krusten und Büschelhaaren

Die Behandlung der Folliculitis decalvans ist langwierig und schwierig. Als Basistherapie sollten die Staphylokokken durch tägliche Kopfwäsche mit keimvermindernden Shampoos reduziert werden. Systemische Antibiotikatherapien über einen Zeitraum von 4–8 Wochen mit Clarithromycin oder Doxycyclin führen häufig zur Besserung, oft treten jedoch wieder Rezidive auf.

Am wirksamsten ist folgendes Kombinationsschema: Clindamycin (300–0–300 mg) und Rifampicin (300–0–300 mg) über 6 bis 12 Wochen. Danach sind fast alle Patienten beschwerdefrei, zum Teil über viele Monate hinweg (27, 28). Bei etwa der Hälfte der Behandelten kommt es zu Rezidiven, die einer erneuten Therapie bedürfen. Ein kleiner Teil der Patienten (1 von 17) muss die Therapie wegen gastrointestinaler Nebenwirkungen abbrechen (28).

Dapson 2 × 50 mg täglich über mehrere Monate bis Jahre kann die Entzündungsaktivität ebenfalls unter Kontrolle halten (e13, e14).

Um Rezidive zu vermeiden, müssen möglichst alle Büschelhaarfollikel operativ aus der Kopfhaut entfernt werden. Wenn die Erkrankung zum Stillstand gekommen ist, können größere Narbenareale operativ verkleinert werden.

Folliculitis et perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens

Die Erkrankung tritt fast ausschließlich bei Männern auf. Zunächst fallen halbkugelige, livid entzündliche, haarlose Areale am behaarten Kopf auf. Sie sind palpatorisch weich, mit fluktuierendem Inhalt. Bei Aspiration entleert sich milchige Flüssigkeit, die in der Regel mikrobiologisch steril ist. Im Extremfall wird die gesamte Kopfhaut von entzündlich eingeschmolzenem Gewebe unterminiert (29).

Einzelne fluktuierende Knoten können zunächst abgesaugt werden, danach kann durch dieselbe Nadel Triamcinolon-Kristallsuspension injiziert werden (10 mg/mL). Bei starker Entzündungsaktivität kann eine Kombinationstherapie mit systemischen Glukokortikoiden (etwa Methylprednisolon 1 mg/kg Körpergewicht) und Isotretinoin (etwa 0,5 mg/kg Körpergewicht) beziehungsweise mit Dapson und Isotretinoin die Entzündung eindämmen (30). Da die Erkrankung sehr selten ist, gibt es keine Leitlinie und die therapeutischen Empfehlungen sind „Expertenmeinungen“ (Evidenzlevel 5) der Autoren.

Lichen ruber follicularis (Lichen planopilaris)

Beim Lichen ruber der Kopfhaut kommt es unterhalb der epidermalen und follikulären Basalmembranzone zur dichten Ansammlung von T-Lymphozyten (31).

Eine Hypothese zur Pathogenese ist, dass der Lichen ruber eine fehlgesteuerte zelluläre Immunantwort auf ein unbekanntes Antigen in der Basalmembranzone ist. Fatalerweise werden durch die T-Lymphozyten die follikulären Stammzellen in der Wulst-Region des Haarfollikels zerstört, was den irreversiblen Verlust des Haares zur Folge hat (e14).

Klinisch typisch ist eine kleinfleckige Alopezie mit randständigen follikulären Hyperkeratosen. Es scheint, als trügen die Haare am Rand eines betroffenen Areals eine eng sitzende, weiße Halskrause, umgeben von einer perifollikulären Rötung (Abbildung 4).

Abbildung 4

Lichen ruber follicularis: athrophisierende Alopezie mit peripilärer Rötung und halskrausenartiger Schuppung

Die Erkrankung ist meist asymptomatisch und besteht oft bereits seit Jahren, ehe sie bemerkt wird. Nur selten zeigen sich am übrigen Integument weitere Ausprägungen des Lichen ruber. Vom Lasseur-Graham-Little-Syndrom spricht man, wenn neben einem follikulären Lichen ruber am Integument und der Kopfhaut auch dystrophische Veränderungen der Finger- und Fußnägel vorliegen (31).

Um die langsame entzündliche Zerstörung der Haarfollikel zu stoppen, oder zumindest zu verzögern, bevorzugen wir die nebenwirkungsarme topische Anwendung von Klasse-III- oder -IV-Kortikosteroid-Schaum-Zubereitungen (31).

Systemische Kortikosteroide kommen in der Therapie aufgrund der Langzeitnebenwirkungen nicht in Betracht. Die Verwendung des Retinoides Acitretin ist durch die bei über 80 % der Anwender auftretende Trockenheit von Haut und Schleimhäuten und durch andere Nebenwirkungen limitiert. Die am besten verträgliche Therapie scheint die tägliche Gabe von 2 × 200 mg Hydroxychloroquin zu sein (Evidenzlevel 4) (31).

Frontal fibrosierende Alopezie (Kossard)

Der Australier Steven Kossard beschrieb 1994 ein Krankheitsbild, das er „postmenopausal frontal fibrosing alopecia“ nannte (32). Die fast nur bei älteren Frauen vorkommende Erkrankung wird als Variante des Lichen ruber follicularis angesehen. Da es auch prämenopausale Frauen und sogar Männer unter den Patienten gibt (33), verzichten wir auf das Präfix postmenopausal. Auf den ersten Blick erinnert der Haarverlust an eine androgenetische Alopezie des Mannes (Abbildung 5).

Abbildung 5

Frontal fibrosierende Alopezie Kossard mit perifollikulären Rötungen bei einer 66-jährigen Frau. Kompletter Verlust der Augenbrauen, hier nachgebildet durch Permanent Makeup.

Am Haaransatz zeigen sich oft perifollikuläre Erytheme und Hyperkeratosen. Oft ist die Manifestation ausschließlich frontal; jedoch gibt es auch temporale, okzipitale und sogar zentripetale Ausbreitungsmuster. Fast immer findet man eine Ausdünnung bis zum kompletten Verlust der Augenbrauen.

Auch am Körper kann es zum symptomlosen Untergang von Haarfollikeln kommen (33). Die Therapie kann analog zum Lichen ruber erfolgen (33–36).

Haarwachstumszyklus

Die etwa 100 000 Kopfhaare durchlaufen unabhängig voneinander Wachstumszyklen, die aus den Phasen Anagen (3–6 Jahre), Katagen (1–2 Wochen) und Telogen (2–4 Monate) bestehen.

Nomenklatur

Verstärkter täglicher Haarverlust wird Effluvium genannt, sichtbare Haarlosigkeit Alopezie.

Trichogramm

Mittels Trichogramm können die prozentualen Anteile aktiv wachsender Anagenhaare (normal: > 80 %) und ruhender Telogenhaare (normal: < 20 %) bestimmt werden.

Androgenetische Alopezie

Der erbliche, hormonell bedingte Haarausfall ist die häufigste Form der Alopezie. Sie wird durch genetische Veranlagung und Einwirkung von Androgenen geprägt.

Topische Therapie mit Minoxidil

Die androgenetische Alopezie ist sowohl bei Männern als auch bei Frauen durch topische Minoxidil-Anwendung gut behandelbar.

Systemische Therapie mit Finasterid

Systemisch kann bei Männern Finasterid 1 mg gegeben werden, bei Frauen mit Hyperandrogenämie können Antiandrogene (EL 4) hilfreich sein.

Androgenetische Alopezie der Frau

Aus der gegenwärtigen Studienlage lässt sich keine ausreichende Evidenz für den topischen Einsatz von natürlichen Östrogenen, Progesteron oder von Antiandrogenen zur Behandlung ableiten.

Alopecia areata

Die Alopecia areata ist eine Autoimmunerkrankung, bei der T-Lymphozyten und andere Immunzellen den Haarfollikel reversibel „lähmen“.

Spontanremission der Alopecia areata

Bei gering ausgeprägten Formen und geringem Leidensdruck ist das Abwarten einer Spontanremission sinnvoll.

Wirksame Therapie bei Alopecia areata

Das wirksamste Therapieverfahren (Evidenzlevel 2) ist die topische Immuntherapie mit Diphenylcyclopropenon oder Quadratsäure-Dibutylester.

Folliculitis decalvans

Die Folliculitis decalvans ist eine chronische, destruierend-vernarbende Alopezie unklarer Pathogenese, die durch Staphylokokken und eine überschießende Entzündungsreaktion an der Kopfhaut verursacht wird.

Rezidive bei Folliculitis decalvans vermeiden

Um Rezidive zu vermeiden müssen möglichst alle Büschelhaarfollikel operativ aus der Kopfhaut entfernt werden. Wenn die Erkrankung zum Stillstand gekommen ist, können größere Narbenareale operativ verkleinert werden.

Lichen ruber follicularis

Im Gegensatz zur Alopecia areata kommt es bei der Autoimmunerkrankung Lichen ruber follicularis zur Zerstörung der Haarfollikel durch T-Lymphozyten. Es entsteht eine atrophisierende, irreversible, meist kleinfleckige Alopezie.

Frontal fibrosierende Alopezie

Der Haarverlust erinnert an eine androgenetische Alopezie des Mannes; am Haaransatz zeigen sich oft perifollikuläre Erytheme und Hyperkeratosen. Nicht immer ist die Manifestation ausschließlich frontal.

Interessenkonflikt
Prof. Wolff hat Vortragshonorare der Firmen MSD Sharp & Dohme, Johnson & Johnson, Pierre Fabre, Grünenthal und Bayer erhalten.

PD Dr. Fischer hat Honorare für Vorträge und Beratertätigkeit von MSD Sharp & Dohme, Johnson & Johnson, Galderma, Pierre Fabre, ASATONA, ISDIN, Dr. Kurt Wolff, HairDreams und Bayer erhalten.

Prof. Blume-Peytavi hat Honorare für Vorträge, Beratertätigkeit von Almirall, Johnson & Johnson, Galderma, Pierre Fabre, Procter & Gamble und Bayer erhalten.

Manuskriptdaten
eingereicht: 24. 7. 2015, revidierte Fassung angenommen: 5. 4. 2016

Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Hans Wolff
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie
Ludwig-Maximilians-Universität München
Frauenlobstraße 9–11
80337 MünchenWolff, Hans Prof.Dr.
[e-mail]

Zitierweise
Wolff H, Fischer TW, Blume-Peytavi U: The diagnosis and treatment
of hair and scalp diseases. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 377–86.
DOI: 10.3238/arztebl.2016.0377

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Zusatzmaterial
Mit „e“ gekennzeichnete Literatur:
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