MEDIZIN: Diskussion

Androgenresistenzsyndrome - Klinische und molekulare Grundlagen: Schlußwort

Dtsch Arztebl 1999; 96(27): A-1846 / B-1586 / C-1470

Hiort, Olaf; Holterhus, Paul-Martin; Sinnecker, Gernot H. G.; Kruse, Klaus

Zu dem Beitrag von Priv.-Doz. Dr. med. Olaf Hiort, Dr. med. Paul-Martin Holterhus, Prof. Dr. med. Gernot H. G. Sinnecker, Prof. Dr. med. Klaus Kruse in Heft 11/1999
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Herr Kollege Cardeneo greift in seinen Anmerkungen die Gonadektomie bei als Mädchen aufgezogenen Kindern mit Androgenrezeptor-Defekt oder 5a-Reduktase-Mangel auf. Wie wir in unserem Artikel erläutert haben, liegt bei vielen Kindern mit 5a-Reduktase-Mangel bei Geburt ein komplett oder fast komplett weiblich imponierendes äußeres Genitale vor. Aufgrund des phänotypischen Aspektes werden diese Kinder daher als Mädchen aufgezogen. Die Patienten sollten während der Kindheit eine möglichst normale Geschlechtsrollenentwicklung erleben. Während der Pubertät kommt es zu einer hohen Testosteronausschüttung aus dem vorhandenen Hodengewebe und zu einer Virilisierung. Bei Mädchen ist dies tatsächlich ein sehr unerwünschter Effekt, da dies neben den körperlichen Merkmalen zu schweren Identitätskrisen führen kann. Daher empfehlen wir unbedingt die Gonadektomie vor Pubertätsbeginn, um diese dem Phänotyp und damit der Geschlechtsidentität entgegenstehenden Wirkungen zu vermeiden. Ähnliches gilt auch für Patientinnen mit partiellem Androgenrezeptor-Defekt, die nach der Geburt phänotypisch weiblich imponieren, aber während der Pubertät eine deutliche Virilisierung zeigen können. Auch hier muß die Gonadektomie daher vor Pubertätsbeginn erfolgen.
Die Entscheidungsfindung zur Geschlechtszuordnung ist bei Patienten mit intersexuellem Genitale sicherlich sehr schwierig. Die von uns dargestellten diagnostischen Möglichkeiten können hier nur zum Teil hilfreich sein, da auch chirurgische, kulturelle und psychische Einflußfaktoren berücksichtigt werden müssen. Daher lassen sich zum gegenwärtigen Zeitpunkt unserer Ansicht nach keine allgemeingültigen Vorgehensweisen formulieren. In unserem Kulturkreis ist aber eine eindeutige Geschlechtszuordnung aus rechtlichen, soziologischen und psychologischen Gründen unbedingt vonnöten. Daher sollte hier eine Korrekturoperation des äußeren Genitale so frühzeitig erfolgen, daß sich das Kind im Rahmen seiner Entwicklung eindeutig einem Geschlecht und dessen Erlebnisfähigkeit zuordnen kann. Ein Vergleich mit den Beschneidungen junger Mädchen in anderen Kulturkreisen ist hier nicht zulässig, da eine primäre Fehlbildung besteht und die Operationstechniken eine sexuelle Erlebnisfähigkeit gerade erhalten sollen statt sie zu verhindern.
Wir stimmen in diesem Sinne Herrn Kollegen Cadeneo nur insoweit zu, daß wir bisher bei Patienten mit schweren Virilisierungsstörungen über keine kontrollierten Untersuchungen zum weiteren Verlauf bezüglich operativem Management und sexueller Rollenidentität verfügen. Diese Analysen sind daher unbedingt notwendig, um das ärztliche Vorgehen bei Patienten mit Intersexualität aufgrund einer Virilisierungsstörung zu evaluieren und unsere therapeutischen Interventionen nach den Bedürfnissen der Patienten auszurichten. Wir hoffen mit der Erweiterung der diagnostischen Möglichkeiten den Grundstein für Studien an der Schnittstelle zwischen molekularbiologischen Einflüssen androgener Hormone und der psychosexuellen Entwicklung dieser Patienten zu ermöglichen.


Priv.-Doz. Dr. med. Olaf Hiort
Dr. med. Paul-Martin Holterhus
Prof. Dr. med.
Gernot H. G. Sinnecker
Prof. Dr. Klaus Kruse
Klinik für Pädiatrie
Medizinische Universität zu Lübeck
Karlhorststraße 31-35
23538 Lübeck

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