ArchivDÄ-TitelSupplement: PerspektivenOnkologie 1/2017Sekundäre Lymphödeme: Diagnose und Therapie weiterhin unbefriedigend

Supplement: Perspektiven der Onkologie

Sekundäre Lymphödeme: Diagnose und Therapie weiterhin unbefriedigend

Dtsch Arztebl 2017; 114(5): [14]; DOI: 10.3238/PersOnko/2017.02.03.03

Lulay, Gerd R.

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Foto: Canstockphoto
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Eine hohe Dunkelziffer lymphologisch erkrankter Menschen ist nach wie vor Alltag.

Lymphödeme werden noch unzureichend wahrgenommen. Insgesamt besteht hier eine hohe Dunkelziffer von betroffenen Menschen. Im Rahmen der Bonner Venenstudie im Jahr 2003 wurde sozusagen als Nebendiagnose eine Inzidenz des Lymphödems bei 1,5 % der Probanden festgestellt. Dies würde hochgerechnet in Deutschland eine Population von 1,8 Millionen Menschen betreffen.

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Die Krankheit und ihre Folgeerscheinungen werden bis dato unterschätzt. Die Folgekosten sind häufig sehr hoch und können in den späten Stadien bis zur Invalidität führen. Im Folgenden soll ein Überblick über die Entität Lymphödem gegeben werden.

Im Gegensatz zu den primären tritt das sekundäre Lymphödem als Folge anderer Erkrankungen auf. Diese kommen wesentlich häufiger vor als das primäre Lymphödem, das als anlagebedingt gilt. Der Kasten gibt einen Überblick über die Genese der Lymphödeme.

Lymphödeme
Lymphödeme
Kasten
Lymphödeme

Insbesondere in der Onkologie spielen die sekundären Lymphödeme eine wichtige Rolle. Immer noch treten sie gehäuft beim Mammakarzinom und nach Unterbauchtumoroperationen, zum Beispiel bei Ovarialkarzinom und Prostatakarzinom, und anderen Tumoroperationen im kleinen Becken auf. Entscheidend sind hier die entnommenen Lymphknoten, die über das Ausmaß des sekundären Lymphödems entscheiden, das auch noch nach vielen Jahren auftreten kann (1).

Den Klassiker bildet das Lymphödem nach Brustkrebstherapie, das nach wie vor bei bis zu einem Drittel der Patientinnen auftritt. Nach radikaler Prostatektomie in Verbindung mit einer inguinalen Lymphknotendissektion und Radiatio der Leiste kommt es bei einem hohen Prozentsatz (66 %) zu einem sekundären Beinlymphödem (2). Ganz allgemein zeigt sich in Abhängigkeit von Tumorstadium, Radikalität und Anzahl der entfernten Lymphknoten das Ausmaß des Ödems. Niedriges Patientenalter und hohes Körpergewicht gelten ebenfalls als Risikofaktoren (3).

Im Rahmen verschiedener Studien konnten Ödeme bei bis zu 44 % nach Mastektomie mit axillärer Lymphknotendissektion und nach Sentinel-Lymphknoten-Biopsien bei 22 % der Fälle gefunden werden. Ein Venenport nach Mammaeingriff auf der gleichen Seite verursachte bei 3,6 % der Fälle ein Armlymphödem nach zuvor unauffälligem Arm (4). Das Risiko des Armlymphödems steigt auf das 2,4-Fache bei gleichzeitiger Strahlentherapie (5). Ein neuerliches Auftreten eines Lymphödems nach freiem Intervall kann einen Rezidivtumor anzeigen (6).

Typische Ursachen der posttherapeutischen Lymphödeme der unteren Extremität sind die Prostatektomie mit radikaler pelviner Lymphadenektomie, Seed-Implantation und perkutaner Strahlentherapie, aber auch Blasen- und Rektumkarzinome, Hodgkin- oder Non-Hodgkin-Lymphome. In einer Nachbeobachtung mit wenigen Patienten (n = 20) trat bei 45 % ein Lymphödem nach kombinierter onkologischer Prostatatherapie auf. In einer anderen Studie fand sich das Lymphödem der Beine bei 28 % der onkologisch behandelten Patientinnen mit einem Vulvakarzinom (7).

Auch im Kopf-Hals-Bereich wurden postoperative Gesichtsödeme nach onkologischen Operationen beobachtet. In verschiedenen Studien wurden nach doppelseitiger Neck-Dissektion bei 30–60 % Gesichtsödeme beobachtet (8).

Basisdiagnostik besteht aus Anamnese, Inspektion, Palpation

In diesem Zusammenhang erscheint es umso wichtiger, frühzeitig ein Lymphödem zu diagnostizieren. Die Basisdiagnostik besteht aus Anamnese, Inspektion und Palpation der Haut. Zusätzlich sollte eine Umfangsmessung und Fotodokumentation der betroffenen Körperregionen erfolgen. Anamnestisch von besonderer Wichtigkeit ist die Erhebung der Familienanamnese hinsichtlich primärer Lymphödeme und internistischer Begleiterkrankungen, die mit Ödemen einhergehen können (vor allem Herz-, Niereninsuffizienz, Eiweißmangel, medikamenteninduzierte Ödeme).

Ein wichtiges klinisches Zeichen bildet das sogenannte Kaposi-Stemmer-Zeichen mit Kastenzehen und nicht Abhebbarkeit der Haut der zweiten Zehe. Ein nicht vorhandenes Kaposi-Stemmer-Zeichen schließt jedoch ein Lymphödems nicht aus.

Typisches Stemmer-Zeichen – Verdickung prox. der Bereiche 2. und 3. Zehe
Typisches Stemmer-Zeichen – Verdickung prox. der Bereiche 2. und 3. Zehe
Abbildung
Typisches Stemmer-Zeichen – Verdickung prox. der Bereiche 2. und 3. Zehe

Zur primären apparativen Diagnostik zählt die Ultraschalluntersuchung – die Ödemsonografie. Zwar wird diese routinemäßig in der Diagnostik des Lymphödems eingesetzt, indes mangelt es nach wie vor an evidenzbasierten Studien. Im Stadium 0 lassen sich keinerlei sonografische Veränderungen finden. Im Stadium I findet sich in der Sonografie der Nachweis interstitieller Flüssigkeit, die sich jedoch nicht als typisches Lymphödem beschreiben lässt. Ab Stadium II finden sich sonografisch sekundäre Veränderungen mit Verdickung der Cutis und der Subcutis sowie eine verminderte Kompressibilität des Gewebes. Hierzu ist ein hochauflösender Schallkopf notwendig.

Nach wie vor Goldstandard der apparativen Diagnostik ist jedoch die Funktionslymphszintigrafie, die ein standardisiertes diagnostisches Verfahren zur Beurteilung der Lymphtransportkapazität der Arme und Beine im Vergleich mit einem Normkollektiv darstellt. Durch subdermale Gabe eines radioaktiv markierten Nanokolloids am Fußrücken beziehungsweise Handrücken wird der Lymphabfluss des oberflächlichen Lymphsystems dargestellt und der Abfluss in die regionalen Lymphknoten quantifiziert. Das Verfahren sollte zur Klärung unklarer Extremitätenschwellungen eingesetzt werden. Bei einseitigen Ödemen kann die klinisch unauffällige Gegenseite beurteilt werden. Dies ist vor allem bei geplanten Operationen am Lymphsystem wichtig.

In der Notfallambulanz erscheinen immer wieder Patienten mit Beinschwellungen unter der Verdachtsdiagnose einer akuten Venenthrombose. Nach kurzer Anamnese und Untersuchung kann diese Diagnose meist schnell verworfen werden. Zur Differenzialdiagose wird in der Tabelle auf die entsprechenden Symptome hingewiesen.

Differenzialdiagnose Venenthrombose – Lymphödem
Differenzialdiagnose Venenthrombose – Lymphödem
Tabelle
Differenzialdiagnose Venenthrombose – Lymphödem

Therapiestandard

Der goldene Therapiestandard des Lymphödems ist die konservative Therapie in Form der komplexen physikalischen Entstauungstherapie (KPE). Diese kann bei mehr als 90 % der Fälle ambulant erfolgen und besteht aus:

  • manueller Lymphdrainage (MLD),
  • Kompressionsbandagierung,
  • Bewegungstherapie in der Kompression und
  • Hautpflege.

Die KPE erfolgt in zwei Schritten.

Phase 1

Zunächst sollte in möglichst kurzer Zeit (z. B. 5-mal pro Woche) in entsprechend geschulten und zertifizierten Physiotherapiepraxen eine MLD durchgeführt werden, gefolgt von einem konsequent nach jeder Behandlung anzulegenden mehrlagigen Kompressionsverband, der am besten über Nacht belassen werden sollte. Die Anpressdrucke sollten im Bereich der Beine 50–60 mmHg betragen. Als Verbandmaterial bieten sich von verschiedenen Herstellern bereits vorbereitete Sets mit Kurzzugbinden und Polstermaterialien an. Diese sind verschreibungsfähig.

Diese erste Phase der KPE wird auch als Entstauungsphase bezeichnet und muss vom Arzt mittels speziell ausgefüllter Rezepte verordnet werden. Innerhalb von 2–4 Wochen sollte dann die Entstauungsphase den gewünschten Erfolg erzielt haben.

Verzögert sich hier der Therapieerfolg, sollte die Intensität und Qualität der KPE überprüft werden.

Phase 2

Die anschließende zweite Phase der KPE bildet die Erhaltungsphase, in der durch entsprechende Flachstrickbestrumpfung – individuell verordnet und angepasst – der durch die MLD erzielte Behandlungserfolg dauerhaft gehalten werden soll. Auch diese Bestrumpfung ist vollständig verordnungsfähig und erfolgt in der Regel 2-mal jährlich mit Wechselbestrumpfung. Ändern sich die Umfangsmaße kurzfristig, besteht sofort die Möglichkeit, einen geänderten Stumpf zu verordnen.

Nur durch dieses stringente Behandlungsschema gelingt es, das fortgeschrittene chronische Lymphödem dauerhaft zu behandeln, um Folgeschäden wie ein chronisches Ulcus cruris, schwere Hautveränderungen (z. B. Papillomatosen) und das Erysipel zu verhindern. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen den beteiligten Therapiepartnern – Arzt, Physiotherapeut und Sanitätshaus – ist Voraussetzung für den Therapieerfolg.

Therapieresistente Verläufe

Kommt es zu therapieresistenten Verläufen oder lassen relevante Komorbiditäten das ambulante Regime nicht erfolgreich sein, so besteht in schweren Fällen in einigen wenigen Lymphkliniken in Deutschland die Möglichkeit, die KPE unter stationären Bedingungen durchzuführen. Hier sollte eine enge Absprache auch mit den Kassen erfolgen.

Nur in Ausnahmefällen kommen operative Verfahren zur Wiederherstellung der Lymphbahnen in ausgewählten Zentren infrage.

Die Versorgungslage lymphologischer Patienten muss heutzutage immer noch als desolat angesehen werden. Wissenschaftliche Erkenntnisse dieser Erkrankungen nehmen zwar zu, bleiben jedoch in vielen Fällen in der täglichen Praxis der Kollegen rudimentär.

Da die Lymphologie ein interdisziplinäres Fach ist, mangelt es an übergreifenden Behandlungsstrategien. Die Wahrnehmung des Gebietes sowie die Beschäftigung mit dem Fach nahmen dennoch in den letzten Jahren stark zu. Dringend notwendig ist deshalb eine umfassende Ausbildung im Fachgebiet (9). Ein wichtiger Schritt wurde durch die Etablierung einer Zusatzbezeichnung „Lymphologie“ im Ärztekammerbereich Westfalen-Lippe getan.

Legt man Daten aus dem Heil- und Hilfsmittelreport der GEK aus dem Jahr 2008 und der BEK/GEK aus dem Jahre 2014 zugrunde (10, 11), so muss konstatiert werden, dass die ordnungsgemäße Versorgung der lymphologisch erkrankten Menschen trotz Mehrkosten bei nur circa 30 % mit Mammakarzinom (Kompression und MLD) und 40 % mit Ulcus cruris durch entsprechende Kompressionstherapie stattfindet (9, 12).

Das Gros der Patienten kann ambulant behandelt werden. Hier muss durch gezielte Behandlungspfade die Qualität der KPE sichergestellt und überprüft werden, auch was die Compliance der Patienten betrifft. Eine onlinebasierte Qualitätssicherung wäre eine Option, auch um Vergleichbarkeit und Kosten-Nutzen-Relation abzubilden.

Stationär müssen Einheiten entstehen oder ausgebaut werden, die sich schwerpunktmäßig und hoch professionell mit diesen Krankheitsbildern befassen. Eine entsprechende Vergütung der sehr personalintensiven Therapien muss zwangsläufig folgen. Weiterhin mangelt es an einer umfassenden ICD-Codierung und somit klinischer Dokumentation, wobei aktuell ab 2017 diese entsprechend angepasst werden soll.

DOI: 10.3238/PersOnko/2017.02.03.03

Dr. med. Gerd R. Lulay

Klinik für Gefäß- und Endovaskularchirurgie – Phlebologie – Lymphologie, Mathias-Spital, Rheine

Interessenkonflikt: Der Autor gibt Vortragshonorare von der Firma medi an.

@Literatur im Internet:
www.aerzteblatt.de/lit0517

1.
Rabe E, Pannier-Fischer F, Bromen K, et al.: Bonner Venenstudie der Deutschen Gesellschaft für Phlebologie: Epidemiologische Untersuchung zur Frage der Häufigkeit und Ausprägung von chronischen Venenkrankheiten in der städtischen und ländlichen Wohnbevölkerung. Phlebologie 2003; 32: 1–14.
2.
Hareyama H, Hada K, Goto K, et al.: Prevalence, classification, and risk factors for postoperative lower extremity lymphedema
in women with gynecologic malignancies: a retrospective study. Int J Gynecol Cancer 2015; 25 (4): 751–7 CrossRef MEDLINE
3.
Granel B, Gaudy C, Serratrice J, et al.: Severe lower limbs lymphedema following breast carcinoma treatment revealing radia-tion-induced constrictive pericarditis – a case report. Angiology 2005; 56: 119–21 CrossRef MEDLINE
4.
Goffman TE, Laronga C, Wilson L, et al.: Lymphedema of the arm and breast in irradiated breast cancer patients: risks in an era of dramatically changing axillary surgery. Breast J 2004; 10: 405–11 CrossRef MEDLINE
5.
Ghandi RT, Getrajdman GI, Brown KT, et al.: Placement of subcutaneous cheast wall ports ipsilateral to axillary lymph node dissection. J Vasc Interv Radiol 2003; 14: 1063–5 CrossRef
6.
Schijven MP, Vingerhoets AJ, Rutten HJ, et al.: Comparison of morbidity between axillary lymph node dissection and sentinel node biopsy. Eur J Surg Oncol 2003; 29: 341–50 CrossRef MEDLINE
7.
Schuchardt C, Földi E, Földi M: Diagnostic – Therapy – Long Term observation of lymphedema following cancer treatment.
J Exper Clin Hematology 1985; 51: 175.
8.
Gaarenstroom KN, Kenter GG, Trimbos JB, et al.: Postoperative complications after vulvectomy and inguinofemoral lymphadenectomy using separate groin incisions. Int J Gynecol Cancer 2003; 13: 522–7 CrossRef MEDLINE
9.
Weissleder H, Schuchhardt C: Erkrankungen des Lymphgefäßsystems. Köln: Viavital-Verlag 2011; 45–48.
10.
Kemper C, Koller D, Glaeske G: GEK-Heil- und Hilfsmittel-Report 2008. GEK, Schriftenreihe zur Gesundheitsanalyse, Bd. 64: 49–74.
11.
Sauer K, Rothgang H, Glaeske G: BARMER GEK Heil- und Hilfsmittelreport 2014. Barmer GEK, Schriftenreihe zur Gesundheitsanalyse, Bd. 28: 34–45.
12.
Lulay GR: Versorgungssituation der Patienten mit chronischen Lymphödemerkrankungen in Deutschland. Gefäßchirurgie 2012; 17: 194–9 CrossRef
Typisches Stemmer-Zeichen – Verdickung prox. der Bereiche 2. und 3. Zehe
Typisches Stemmer-Zeichen – Verdickung prox. der Bereiche 2. und 3. Zehe
Abbildung
Typisches Stemmer-Zeichen – Verdickung prox. der Bereiche 2. und 3. Zehe
Lymphödeme
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Kasten
Lymphödeme
Differenzialdiagnose Venenthrombose – Lymphödem
Differenzialdiagnose Venenthrombose – Lymphödem
Tabelle
Differenzialdiagnose Venenthrombose – Lymphödem
1.Rabe E, Pannier-Fischer F, Bromen K, et al.: Bonner Venenstudie der Deutschen Gesellschaft für Phlebologie: Epidemiologische Untersuchung zur Frage der Häufigkeit und Ausprägung von chronischen Venenkrankheiten in der städtischen und ländlichen Wohnbevölkerung. Phlebologie 2003; 32: 1–14.
2.Hareyama H, Hada K, Goto K, et al.: Prevalence, classification, and risk factors for postoperative lower extremity lymphedema
in women with gynecologic malignancies: a retrospective study. Int J Gynecol Cancer 2015; 25 (4): 751–7 CrossRef MEDLINE
3.Granel B, Gaudy C, Serratrice J, et al.: Severe lower limbs lymphedema following breast carcinoma treatment revealing radia-tion-induced constrictive pericarditis – a case report. Angiology 2005; 56: 119–21 CrossRef MEDLINE
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5.Ghandi RT, Getrajdman GI, Brown KT, et al.: Placement of subcutaneous cheast wall ports ipsilateral to axillary lymph node dissection. J Vasc Interv Radiol 2003; 14: 1063–5 CrossRef
6.Schijven MP, Vingerhoets AJ, Rutten HJ, et al.: Comparison of morbidity between axillary lymph node dissection and sentinel node biopsy. Eur J Surg Oncol 2003; 29: 341–50 CrossRef MEDLINE
7.Schuchardt C, Földi E, Földi M: Diagnostic – Therapy – Long Term observation of lymphedema following cancer treatment.
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9.Weissleder H, Schuchhardt C: Erkrankungen des Lymphgefäßsystems. Köln: Viavital-Verlag 2011; 45–48.
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12.Lulay GR: Versorgungssituation der Patienten mit chronischen Lymphödemerkrankungen in Deutschland. Gefäßchirurgie 2012; 17: 194–9 CrossRef

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