Supplement: Perspektiven der Kardiologie

Pulmonale Hypertonie: Was ist neu?

Dtsch Arztebl 2017; 114(13): [4]; DOI: 10.3238/PersKardio.2017.03.31.01

Opitz, Christian

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Die klinische Klassifikation der PH wurde aktualisiert. Die Zunahme der Therapieoptionen hat die Behandlung erfolgreicher, aber auch komplexer werden lassen.

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist durch den Anstieg des (invasiv bestimmten) mittleren pulmonal arteriellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe definiert (Normalwert 14 ± 3 mmHg) und geht häufig mit einer erheblichen Einschränkung der Lebensqualität und Prognose einher. Ursache sind meist vaskuläre Veränderungen der Lunge, die eigenständig oder in Assoziation mit anderen Erkrankungen auftreten können. Letztlich können diese Erkrankungen über eine Belastung beziehungsweise das Versagen des rechten Herzens zum Tod führen.

Radiologischer Befund bei pulmonaler Hypertonie: Rechtsherzverbreiterung, der Pulmonalisknopf am linken Herzrand wird prominent, erweiterte rechte A. pulmonalis intermedia. Foto: Science Photo Library
Radiologischer Befund bei pulmonaler Hypertonie: Rechtsherzverbreiterung, der Pulmonalisknopf am linken Herzrand wird prominent, erweiterte rechte A. pulmonalis intermedia. Foto: Science Photo Library
Abbildung 1
Radiologischer Befund bei pulmonaler Hypertonie: Rechtsherzverbreiterung, der Pulmonalisknopf am linken Herzrand wird prominent, erweiterte rechte A. pulmonalis intermedia. Foto: Science Photo Library
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Insgesamt ist die PH keine seltene Erkrankung mit einer geschätzten globalen Prävalenz von 1 %, im Alter von > 65 Jahren sogar von möglicherweise 10 % (1). Dies gilt jedoch nicht für alle Formen der PH; so liegen etwa Inzidenz und Prävalenz der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH, siehe unten) in Deutschland bei 3,9 beziehungsweise 26 pro 1 Million Erwachsener (1, 2), und damit ist die PAH weiterhin eine seltene Erkrankung.

Am häufigsten tritt die PH in Assoziation mit Linksherz- oder Lungenerkrankungen auf. Die chronisch thromboembolische PH (CTEPH) wird vermutlich immer noch in ihrer Häufigkeit unterschätzt und nicht ausreichend diagnostiziert (Inzidenz 2014: ca. 4 pro 1 Million Erwachsener) (2).

In den letzten Jahren konnten wesentliche Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der PH, insbesondere der PAH, erzielt werden. Diese wurden bei der Aktualisierung der gemeinsamen Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC) und der European Respiratory Society (ERS) 2015 berücksichtigt (3). Für den deutschsprachigen Raum hat die 2. Kölner Konsensus-Konferenz diese Leitlinien ergänzt und kommentiert (4). Neu sind Änderungen der hämodynamischen Definitionen, der Empfehlungen zum diagnostischen Vorgehen bei Verdacht auf PH sowie zur Risikostratifizierung und Therapie der PAH. Schließlich beinhalten die neuen ESC/ERS-Leitlinien detaillierte Empfehlungen zum Management anderer PH-Formen.

Definition und Klassifikation

Abgesehen von geringen Anpassungen teilen die neuen Leitlinien die PH unverändert in 5 Gruppen ein, die sich an Gemeinsamkeiten in Pathophysiologie und Therapie orientieren:

1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

2. Pulmonale Hypertonie infolge von Linksherzerkrankungen

3. Pulmonale Hypertonie infolge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie

4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) und andere Pulmonalarterien-Obstruktionen

5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus.

Lichtmikroskopische Aufnahme eines Lungengefäßes bei pulmonaler Hypertonie. Foto: Science Photo Library Dr. Gaugler, Gary
Lichtmikroskopische Aufnahme eines Lungengefäßes bei pulmonaler Hypertonie. Foto: Science Photo Library Dr. Gaugler, Gary
Abbildung 2
Lichtmikroskopische Aufnahme eines Lungengefäßes bei pulmonaler Hypertonie. Foto: Science Photo Library Dr. Gaugler, Gary

Hämodynamisch wird weiterhin mithilfe des pulmonal-arteriellen Verschlussdrucks (PAWP) die präkapilläre (PAWP < 15 mmHg, Gruppen 1, 3, 4 und 5) von der postkapillären PH (PAWP > 15 mmHg, Gruppe 2) abgegrenzt.

Neu in der hämodynamischen Definition der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) ist das Erfordernis eines pulmonal-vaskulären Widerstands (PVR) von > 3 Wood-Einheiten. Damit findet neben dem Druckniveau die Veränderung des Herzzeitvolumens besondere Berücksichtigung.

Diagnostik

Die Symptome der PH sind häufig unspezifisch wie Dyspnoe, Müdigkeit, körperliche Schwäche, Angina pectoris, trockener Husten und Synkopen. Die Diagnose erfordert daher den klinischen Verdacht sowie die Durchführung folgender Untersuchungen:

  • Elektrokardiogramm,
  • Röntgen-Thorax,
  • Echokardiografie,
  • Lungenfunktionstest und arterielle beziehungsweise kapilläre Blutgasanalyse,
  • Ventilations-/Perfusionsszintigrafie,
  • hochauflösende Computertomografie mit Kontrastverstärkung,
  • kardiale Magnetresonanztomografie,
  • Blutuntersuchungen inklusive immunologisches Labor,
  • Abdomen-Ultraschall,
  • Rechtsherzkatheter (RHK) und gegebenenfalls Vasoreagibilitätstestung,
  • Pulmonalis-Angiografie.

Zentrale Bedeutung besitzt hier die Echokardiografie, die häufig eine erste Abschätzung des systolischen PAP (PAPsys) sowie eine Beurteilung des rechten Herzens erlaubt. Ein abgeschätzter PAPsys von > 50 mmHg spricht für eine hohe PH-Wahrscheinlichkeit und sollte weiter abgeklärt werden, einschließlich Rechtsherzkatheteruntersuchung (I, C). Werte > 35 mmHg sollten bei Vorliegen von PH-Risikofaktoren (z. B. Sklerodermie), Rechtsherzbelastungszeichen oder bei unklarer Dyspnoe ebenfalls weiter abgeklärt werden (IIa, B).

Im nächsten Schritt wird beurteilt, ob Linksherz- oder Lungenerkrankungen als häufigste Ursachen einer PH in Betracht kommen. Wenn ja, steht die kardiologische respektive pneumologische Abklärung im Vordergrund. Wenn dies nicht der Fall ist, sollte die weitere Abklärung in Kooperation mit einem PH-Expertenzentrum erfolgen.

Bei jeder schweren PH ist die Ventilations-/Perfusions-Szintigrafie Bestandteil der initialen diagnostischen Abklärung. Sie bleibt die Methode der Wahl zum Ausschluss einer chronisch thromboembolischen PH (CTEPH) und ist der CT-Angiografie überlegen.

Zur Bestätigung der PH-Diagnose, der ätiologischen Abklärung und der Ermittlung des hämodynamischen Schweregrades ist die Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHK) erforderlich. Auch die Vasoreagibilitätstestung (neu: indiziert nur noch bei IPAH, HPAH oder medikamenteninduzierter PAH) zur Erkennung möglicher Kandidaten für eine Therapie mit Kalziumantagonisten gelingt nur invasiv und sollte Expertenzentren vorbehalten bleiben (I, C).

Therapie

Neu ist das Konzept der Risikostratifikation als Grundlage für das therapeutische Vorgehen und die prognostische Einschätzung. Basierend auf der zu erwartenden 1-Jahres-Mortalität werden Patienten nach eingehender Untersuchung in solche mit:

  • niedrigem Risiko (< 5 %),
  • intermediärem Risiko (5–10 %) oder
  • hohem Risiko (> 10 %) eingestuft.
Was ist neu?
Was ist neu?
Kasten
Was ist neu?

Zur Abschätzung dieses individuellen Risikos werden Symptome, funktionelle Klasse, Belastungstests, Laboruntersuchungen, Echokardiografie und RHK gemeinsam bewertet (Tabelle), da keine einzelne Variable ausreichend Informationen liefern kann. Als Therapieziel gilt das Erreichen des Status „geringes Risiko“ für möglichst viele Parameter. Diese Risikoabschätzung wird regelmäßig wiederholt, und bei nicht adäquatem Therapieansprechen erfolgt eine entsprechende Eskalation.

Die Leitlinien beschreiben eine Weiterentwicklung der PH-Therapie, die nicht allein durch Medikamente erfolgt, sondern eine komplexe Gesamtstrategie darstellt. Diese umfasst Allgemeinmaßnahmen und supportive Therapien, die Behandlung von vasoreaktiven Patienten mit hochdosierten Kalziumantagonisten sowie den Einsatz gezielter PAH-Medikamente als Mono- oder Kombinationstherapie mit regelmäßiger Beurteilung des Therapieeffekts. Ultima Ratio bleibt die Lungen­trans­plan­ta­tion.

Zu den unterstützenden Therapiemaßnahmen gehören Diuretika (I-C), Sauerstofflangzeittherapie (wenn PaO2 < 60 mmHg; I-C), Antikoagulation (IIb-C), Ausgleich einer Anämie/eines Eisenmangels (IIb-C), Influenza- und Pneumokokkenimpfungen (I-C) und betreutes körperliches Training in spezialisierten Einrichtungen (IIa-B).

Die Empfehlung zur Antikoagulation fällt etwas restriktiver aus und gilt nur noch für Patienten mit IPAH, HPAH und durch Medikamente oder Toxine verursachte PAH.

Eine effektive Kontrazeption wird unverändert empfohlen, da Schwangerschaft und Entbindung weiterhin mit einem erheblichen Risiko für PH-Patientinnen einhergehen.

Die effektive Rhythmuskontrolle bei PH-Patienten mit Vorhofflimmern/Vorhofflattern wird zunehmend als Therapieziel wahrgenommen und ist mit einer günstigeren Prognose assoziiert. Neben der medikamentösen Therapie mit Amiodaron gewinnt hier die interventionelle elektrophysiologische Therapie an Bedeutung (5).

Für die gezielte Therapie der PAH stehen in Deutschland mittlerweile zahlreiche Medikamente aus verschiedenen Substanzklassen zur Verfügung:

  • Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA; Ambrisentan, Bosentan, Macitentan),
  • Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE5i; Sildenafil, Tadalafil),
  • ein sGC-Stimulator (Riociguat) sowie
  • Prostazyklin-Analoga (Epoprostenol, Iloprost, Treprostinil) beziehungsweise
  • Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten (Selexipag).
  • Mit Macitentan (6), Riociguat (7) und Selexipag (8) wurden kürzlich 3 neue Substanzen zugelassen, die in dem neuen Therapiealgorithmus berücksichtigt werden.

Riociguat erhielt als erstes Medikament die Zulassung für die Therapie der nichtoperablen oder rezidivierenden CTEPH.

Definition, Charakteristika, klinische Gruppen
Definition, Charakteristika, klinische Gruppen
Tabelle
Definition, Charakteristika, klinische Gruppen

Ebenfalls neu bewertet wurde der Stellenwert einer gezielten Kombinationstherapie: Erstmals konnte in der AMBITION-Studie gezeigt werden, dass eine initiale Kombinationstherapie (Ambrisentan plus Tadalafil) bei therapienaiven Patienten mit PAH der jeweiligen Monotherapie überlegen war (9).

Bereits in den Zulassungsstudien für Riociguat, Macitentan und Selexipag fiel auf, dass der primäre Studienendpunkt nicht nur bei behandlungsnaiven Patienten, sondern auch bei solchen, die mit anderen Substanzklassen vorbehandelt waren, signifikant verbessert wurde.

Unverändert haben Kalziumantagonisten nur bei Patienten mit IPAH, HPAH oder medikamenteninduzierter PAH einen Stellenwert (I-C), die in der Vasoreagibilitätstestung am Expertenzentrum die Responder-Kriterien erfüllen (< 10 % der Patienten). Von diesen 10 % profitieren langfristig allerdings auch nur etwa 50 %.

Zunehmend werden Patienten diagnostiziert, die zwar formal die hämodynamische Definition einer PAH erfüllen, aber durch eine Häufung von Risikofaktoren für das Vorliegen einer Herzinsuffizienz mit erhaltener globaler systolischer linksventrikulärer Funktion (HFpEF) wie Alter, Hypertonus, Adipositas (BMI > 30 kg/qm), Diabetes, KHK oder Vorhofflimmern auffallen. Diese Gruppe der eher „atypischen PAH“ wird den Patienten mit „typischer PAH“ ohne relevante Begleiterkrankungen oder Risikofaktoren gegenübergestellt (10). Nach den Empfehlungen der Kölner Konsensus-Konferenz ist für die „atypische PAH“ zunächst eine Monotherapie adäquat, während für die „typische PAH“ der Stellenwert einer initialen oder frühen Kombinationstherapie gut belegt ist.

PH bei Linksherzerkrankungen

Die PH in Assoziation mit Linksherzerkrankungen (Gruppe 2) stellt mit einem Anteil von bis zu 50 % aller Fälle die häufigste Form der PH dar (1) und ist vor allem bei Patienten mit Herzinsuffizienz untersucht (4). Neben anamnestischen Angaben und klinischer Präsentation, EKG-Befunden, echokardiografischen Zeichen und anderen bildgebenden Verfahren können insbesondere Risikofaktoren für Herzerkrankungen (bekannte KHK, arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Adipositas, Vorhofflimmern etc.) den Verdacht auf eine Linksherzerkrankung als Ursache der PH lenken.

Diese Patienten haben eine postkapilläre PH (PAWP > 15 mmHg), und pathophysiologisch steht die passive Rückwärtsübertragung erhöhter Füllungsdrucke in die pulmonale Strombahn im Vordergrund. Allerdings kann diese chronische pulmonal-venöse Stauung zusätzliche Komponenten triggern (Vasokonstriktion und vaskuläres Remodeling), die zu einem weiteren Druck- und Widerstandsanstieg führen.

Bislang wurde der transpulmonale Gradient (TPG = Differenz zwischen PAPm und PAWP) heranzogen, um eine „passive“ PH (TPG < 12 mmHg) von einer „reaktiven“ beziehungsweise „out-of-proportion“-PH (TPG ≥ 12 mmHg) abzugrenzen. Dieses Ziel wurde in der Praxis jedoch nicht zuverlässig erreicht, sodass die Leitlinien eine neue Subklassifikation einführen: je nach diastolischem Druckgradienten (DPG = diastolischer PAP – PAWP) und pulmonal-vaskulärem Widerstand (PVR) wird nun zwischen isolierter postkapillärer PH (Ipc-PH) und kombinierter post- und präkapillärer PH (Cpc-PH) unterschieden.

Ob sich diese neue Einteilung in der Praxis bewähren wird, bleibt Gegenstand aktueller Diskussionen, insbesondere die fakultative (und/oder) Einbeziehung des PVR.

Bei der Therapie dieser Patienten steht weiterhin die möglichst optimale Therapie der Linksherzerkrankung mit optimaler Nachlastsenkung und Volumenkontrolle im Vordergrund (I, C). Aktuelle Daten weisen jedoch darauf hin, dass dieses Ziel noch nicht häufig genug erreicht wird (11). Eine gezielte Therapie mit „PAH-Medikamenten“ wird für diese Patienten weiterhin abgelehnt (III, C), nachdem kontrollierte Studien keine positiven Ergebnisse zeigten (1214). Allenfalls in selektierten Einzelfällen kann eine derartige Therapie probatorisch in enger Abstimmung mit einem PH-Zentrum erfolgen, bevorzugt im Rahmen klinischer Studien (4).

PH bei Lungenerkrankungen

Die zahlenmäßig zweitgrößte PH-Gruppe (ca. 30–45 %) bilden die Patienten mit Lungenerkrankungen (Gruppe 3). Auch diese Patienten haben eine schlechte Prognose mit häufigeren Hospitalisationen. Die Betroffenen leiden meist an einer COPD, Lungenfibrose oder CPFE („combined pulmonary fibrosis and emphysema“). Leichte Steigerungen des PAPm (bis 25 mmHg) sind häufig, Werte > 40 mmHg selten.

Mit dem Ziel, schwere Formen der PH bei Patienten mit Lungenerkrankungen zu definieren (die möglicherweise mit PAH-Medikamenten behandelt werden könnten), wurden als neue Grenzwerte ein PAPm > 35 mmHg oder die Kombination eines PAP ≥ 25 mmHg mit einem Herzindex < 2,5 l/min/qm gewählt (3).

Hier besteht eine Diskrepanz zu früheren Empfehlungen (15), und die Kölner Konsensus-Konferenz befürwortet die Beibehaltung eines Herzindex < 2,0 l/min/qm als Schweregradkriterium für Patienten mit einem PAPm zwischen 25 und 35 mmHg (16).

Diagnostisch wird die Echokardiografie empfohlen (I, C). Patienten mit echokardiografischen Zeichen einer schweren PH oder einer schweren rechtsventrikulären Dysfunktion sollten an ein PH-Expertenzentrum überwiesen werden (I, C).

Therapeutisch steht weiterhin die Lungenerkrankung inklusive Sauerstoff-Langzeittherapie im Vordergrund (I, C). Für Patienten mit schwerer PH oder schwerer Rechtsherzinsuffizienz sollte die Überweisung an ein PH-Expertenzentrum zur individuell angepassten Therapie erwogen werden (IIa, C).

Eine Rechtsherzkatheteruntersuchung wird nicht empfohlen, es sei denn, therapeutische Konsequenzen werden erwartet (Lungen­trans­plan­ta­tion, alternative Diagnosen wie PAH oder CTEPH, potenzieller Einschluss in eine klinische Studie) (III, C).

PAH-Medikamente werden für diese Patientengruppe nicht empfohlen (III).

Chronisch thromboembolische PH

Eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) besteht bei einem PAPm > 25 mmHg, wenn nach mindestens 3-monatiger effektiver Antikoagulation segmentale oder größere Pulmonalarterien durch fibrosierte Thromboembolien obstruiert oder verschlossen sind.

Für die Diagnose wird der Nachweis eines Perfusionsdefektes beziehungsweise einer Gefäßläsion mittels Ventilations/Perfusions-Szintigrafie, Computer- beziehungsweise MR-Tomografie oder Pulmonalisangiografie gefordert.

Neu definiert wird das Krankheitsbild der chronisch thromboembolischen Lungenerkrankung (CTED), bei der die genannten Kriterien erfüllt sind, obwohl der PAPm in Ruhe noch unter 25 mmHg liegt.

Der klinische Verdacht einer CTEPH ist besonders wichtig – auch bei Patienten ohne Lungenembolie in der Anamnese. Diagnostisch ist die Ventilations/Perfusions-Szintigrafie die Methode der Wahl und der CT überlegen. Gesichert wird die Diagnose im Rechtsherzkatheter, gegebenenfalls ergänzt durch eine Pulmonalisangiografie und CT. Betont wird der Stellenwert der Spiroergometrie, die eingesetzt werden sollte, wenn andere nichtinvasive Methoden (z. B. Echokardiografie) ohne Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie bleiben (17).

Die pulmonale Endarteriektomie (PEA) ist die Therapie der Wahl, falls keine schwerwiegenden Kontraindikationen (Komorbiditäten) vorliegen. Die intrahospitale Letalität liegt in spezialisierten Zentren (> 50 PEAs/Jahr) bei < 3,5 %, und die Mehrzahl der Patienten erfährt postoperativ eine deutliche Linderung der Symptome bei häufig nahezu vollständig normalisierter Hämodynamik.

Die supportive medikamentöse Therapie der CTEPH besteht aus Antikoagulanzien und Diuretika sowie Sauerstofflangzeittherapie bei Hypoxämie. Eine lebenslange Antikoagulation wird auch nach PEA empfohlen. Häufig werden bereits neue orale Antikoagulanzien eingesetzt, obwohl Daten zur Effektivität und Sicherheit bei CTEPH fehlen.

Neu als medikamentöse Therapieoption ist bisher nur Riociguat zur Therapie der inoperablen oder persistierenden/wiederkehrenden CTEPH nach PEA zugelassen.

Als Therapieoption für nichtoperable CTEPH-Patienten gewinnt die pulmonale Ballonangioplastie (BPA) an Bedeutung (IIb, C), sollte allerdings ausgewählten Expertenzentren vorbehalten werden.

Fazit

  • Die Zunahme der Therapieoptionen für Patienten mit pulmonal-arterieller (PAH, Gruppe 1) oder chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH, Gruppe 4) hat die Behandlung erfolgreicher, aber auch komplexer werden lassen.
  • Für die wesentlich größere Zahl von Patienten mit einer PH bei Linksherz- oder Lungenerkrankungen (Gruppen 2 und 3) stehen weiterhin keine zugelassenen gezielten Therapieformen zur Verfügung.
  • Schwere Verlaufsformen dieser Erkrankungen sollten, ebenso wie Patienten mit PAH oder CTEPH, an spezialisierten PH-Zentren diagnostiziert und behandelt werden.

DOI: 10.3238/PersKardio.2017.03.31.01

Priv.-Doz. Dr. med. Christian Opitz

Chefarzt der Klinik für Innere Medizin

Schwerpunkt Kardiologie, DRK Kliniken Berlin|Westend

Interessenkonflikt: Autor Opitz wurden Kongressgebühren sowie Reisekosten von den Firmen Actelion, Bayer, GSK und Pfizer erstattet.

Literatur im Internet:
www.aerzteblatt.de/lit1317

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Radiologischer Befund bei pulmonaler Hypertonie: Rechtsherzverbreiterung, der Pulmonalisknopf am linken Herzrand wird prominent, erweiterte rechte A. pulmonalis intermedia. Foto: Science Photo Library
Radiologischer Befund bei pulmonaler Hypertonie: Rechtsherzverbreiterung, der Pulmonalisknopf am linken Herzrand wird prominent, erweiterte rechte A. pulmonalis intermedia. Foto: Science Photo Library
Abbildung 1
Radiologischer Befund bei pulmonaler Hypertonie: Rechtsherzverbreiterung, der Pulmonalisknopf am linken Herzrand wird prominent, erweiterte rechte A. pulmonalis intermedia. Foto: Science Photo Library
Lichtmikroskopische Aufnahme eines Lungengefäßes bei pulmonaler Hypertonie. Foto: Science Photo Library Dr. Gaugler, Gary
Lichtmikroskopische Aufnahme eines Lungengefäßes bei pulmonaler Hypertonie. Foto: Science Photo Library Dr. Gaugler, Gary
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Lichtmikroskopische Aufnahme eines Lungengefäßes bei pulmonaler Hypertonie. Foto: Science Photo Library Dr. Gaugler, Gary
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Definition, Charakteristika, klinische Gruppen
Definition, Charakteristika, klinische Gruppen
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Definition, Charakteristika, klinische Gruppen
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