ArchivDeutsches Ärzteblatt25/2017Chronische Zungenschwellung aufgrund einer Leichtketten-Amyloidose (AL) bei multiplem Myelom

MEDIZIN: Der klinische Schnappschuss

Chronische Zungenschwellung aufgrund einer Leichtketten-Amyloidose (AL) bei multiplem Myelom

Chronic tongue swelling due to light-chain amyloidosis in multiple myeloma

Dtsch Arztebl Int 2017; 114(25): 425; DOI: 10.3238/arztebl.2017.0425

Kellner, Udo; Grieshammer, Martin

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Ein 68-jähriger Patient wurde aufgrund einer schmerzhaften Vergrößerung der Zunge und einem Gewichtsverlust von 15 kg vorgestellt (Abbildung 1). Unter dem Verdacht auf ein Plattenepithelkarzinom erfolgte eine Probenentnahme, die eine Ulzeration mit entzündlichen Epithelveränderungen ohne Malignität ergab. Im Rahmen einer weiteren Probenentnahme wurde mittels Kongorot-Färbung die richtungsweisende Diagnose einer Amyloidose im Bereich der Zunge gestellt (Abbildung 2). Mittels Knochenmarkspunktion konnte die Diagnose eines multiplen Myeloms mit AL-Kappa-Expression gesichert werden. In der Ganzkörper-Computertomographie ergab sich kein Anhalt für osteolytische Veränderungen des Skelettsystems.

Klinisches Bild des 68-jährigen Patienten mit derb-knotiger Vergrößerung der Zunge
Klinisches Bild des 68-jährigen Patienten mit derb-knotiger Vergrößerung der Zunge
Abbildung 1
Klinisches Bild des 68-jährigen Patienten mit derb-knotiger Vergrößerung der Zunge
Kongo-Rot-Färbung, Zungen-PE, 100 ×
Kongo-Rot-Färbung, Zungen-PE, 100 ×
Abbildung 2
Kongo-Rot-Färbung, Zungen-PE, 100 ×

Zur Behandlung wurde eine Chemotherapie mit Bortezomib/Cyclophosphamid/Dexamethason eingeleitet, worunter es zu einem geringen Abfall der Kappa-Leichtketten kam („stable disease“). Daraufhin wurde die Behandlung mit Lenalidomid/Dexamethason fortgeführt.

Klinisch war kein Rückgang der Makroglossie erkennbar, was durch das fehlende Ansprechen auf die Chemotherapie erklärt wurde. Neben der Makroglossie waren auch Schwellungen im Schulterbereich nachweisbar („shoulder pad sign“), was neben der Hypertrophie des linken Ventrikels in der Echokardiographie für eine systemische, Immunglobulin-assoziierte Amyloidose spricht.

PD Dr. med. Dr. med. dent. Martin Scheer, Klinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie, Johannes Wesling Klinikum Minden, Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum, martin.scheer@muehlenkreiskliniken.de

Prof. Dr. med. Udo Kellner, Institut für Pathologie, Johannes Wesling Klinikum Minden, Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum

Prof. Dr. med. Martin Grieshammer, Klinik für Hämatologie, Onkologie, Gerinnungsstörungen und Palliativmedizin, Johannes Wesling Klinikum Minden, Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum

Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Scheer M, Kellner U, Grieshammer M: Chronic tongue swelling due to light-chain amyloidosis in multiple myeloma.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 425. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0425

The English version of this article is available online: www.aerzteblatt-international.de

Klinisches Bild des 68-jährigen Patienten mit derb-knotiger Vergrößerung der Zunge
Klinisches Bild des 68-jährigen Patienten mit derb-knotiger Vergrößerung der Zunge
Abbildung 1
Klinisches Bild des 68-jährigen Patienten mit derb-knotiger Vergrößerung der Zunge
Kongo-Rot-Färbung, Zungen-PE, 100 ×
Kongo-Rot-Färbung, Zungen-PE, 100 ×
Abbildung 2
Kongo-Rot-Färbung, Zungen-PE, 100 ×

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