MEDIZIN: Übersichtsarbeit

Notfall Angioödem

Eine interdisziplinäre Herausforderung

Angioedema—an interdisciplinary emergency

Dtsch Arztebl Int 2017; 114(29-30): 489-96; DOI: 10.3238/arztebl.2017.0489

Hahn, Janina; Hoffmann, Thomas K.; Bock, Bastian; Nordmann-Kleiner, Melanie; Trainotti, Susanne; Greve, Jens

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Hintergrund: Akute Angioödeme der oberen Atemwege sind potenziell lebensbedrohlich. Man differenziert zwischen Mastzell- und Bradykinin-vermittelten Angioödemen, deren Therapie sich grundlegend unterscheidet.

Methode: Es erfolgte eine selektive Literaturrecherche in PubMed. Zudem wurden Leitlinien zur Therapie von Angioödemen und die klinische Erfahrung der Autoren in die Auswertung miteinbezogen.

Ergebnisse: In der Notfallsituation geben Begleitsymptome wie Juckreiz, Urtikae sowie die Medikamenten- und Familienanamnese die wichtigsten Hinweise. Bei Angioödemen im Kopf-Hals-Bereich hat die Sicherung der oberen Atemwege höchste Priorität. Am häufigsten werden Angioödeme durch Mastzellmediatoren, beispielsweise durch Histamin, hervorgerufen. Diese Angioödeme werden teilweise von einer Urtikaria begleitet und sind wirksam mit Antihistaminika oder Glukokortikoiden zu behandeln. Bei schweren allergischen Reaktionen oder Anaphylaxien wird Adrenalin intramuskulär gewichtsadaptiert appliziert (> 10 kg Körpergewicht: 150 µg, > 30 kg: 300 µg). Bradykinin-vermittelte Angioödeme können hereditär auftreten oder erworben sein. Inhibitoren des Angiotensin-converting-Enzyms (ACE) und auch Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker können zu erworbenen Angioödemen führen. Bei Bradykinin-vermittelten Angioödemen sollte eine spezifische Therapie mit C1-Esterase-Inhibitor-Konzentraten oder Bradykinin-2-Rezeptor-Antagonisten erfolgen.

Schlussfolgerung: Angioödeme der oberen Atemwege verlangen ein gut aufeinander abgestimmtes diagnostisches und therapeutisches Vorgehen. So effektiv Steroide und Antihistaminika bei den Mastzellmediator-vermittelten Formen sind, erweisen sich diese bei Bradykinin-vermittelten Angioödemen als weitgehend wirkungslos. Für durch ACE-Inhibitoren induzierte Angioödeme gibt es noch keine zugelassene kausale Therapie.

Die Diagnostik und Behandlung von akuten Angioödemen ist anspruchsvoll. Es handelt sich um klinisch leicht verwechselbare Krankheitsbilder, die aufgrund unterschiedlicher pathophysiologischer Mechanismen entstehen. Zu den auslösenden Faktoren zählen allergische Reaktionen, Nahrungsmittelunverträglichkeiten, genetische Varianten wie beim hereditären Angioödem (HAE), Infekte und Reaktionen auf Medikamente wie zum Beispiel Angiotensin-converting-Enzym(ACE)-Inhibitoren. Bei einigen Patienten kann trotz aufwendiger Differenzialdiagnostik keine Ursache gefunden werden (idiopathische Form). Manifestieren sich Angioödeme im Bereich der oberen Atemwege, stellen sie aufgrund der Unberechenbarkeit des weiteren Verlaufs eine lebensbedrohliche Situation dar. In einem solchen Fall sind ein abgestimmtes interdisziplinäres Atemwegsmanagement und eine angepasste Pharmakotherapie notwendig.

Patienten mit akuten Angioödemen konsultieren nicht nur Dermatologen/Allergologen, die wegen der Manifestation an Kutis und Subkutis sowie der engen Verbindung zu dermatologischen Krankheitsbildern zu den primären Anlaufstellen gehören. Kinder mit Schwellungen werden beispielsweise bei den zuständigen Pädiatern vorgestellt. Bei einer Lokalisation der Erkrankung im Bereich der Schluck-Atem-Wege wird ein HNO-Arzt aufgesucht. Allgemeinmediziner und Internisten sind zudem sowohl in den allgemeinen Notaufnahmen als auch aufgrund der Verordnung von ACE-Inhibitoren in die Thematik involviert. Weiterhin spielt die Anästhesie und Notfallmedizin eine entscheidende Rolle, um bei einer Ödemmanifestation im Bereich der Atemwege eine Sicherung der Atemfunktion zu gewährleisten.

Methodik

Es erfolgte eine selektive Literaturrecherche in PubMed mit den Suchbegriffen „(acute) angioedema“, „emergency“ und „therapy“/„treatment“. Darüber hinaus wurden aktuelle Leitlinien zur Therapie von Angioödemen berücksichtigt. Eine weitere Grundlage bildete die klinische Erfahrung des Angioödemzentrums der HNO-Universitätsklinik Ulm im Rahmen der elektiven und notfallbedingten Patientenbehandlung.

Epidemiologie

Die meisten in einer Notaufnahme zu behandelnden Angioödeme sind Mastzell-vermittelt oder idiopathisch, teilweise begleitet von einer Urtikaria oder mit einer Anaphylaxie assoziiert (Grafik 1) (Tabelle 1) (1). Insgesamt gibt es wenige exakte epidemiologische Studien zur Häufigkeit von Angioödemen bei anaphylaktischen oder allergischen Reaktionen. In der Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) zur Akuttherapie und zum Management der Anaphylaxie wird angegeben, dass knapp 1 % der Patienten in einer Notaufnahme einer Klinik wegen einer anaphylaktischen Reaktion vorstellig werden (2).

Epidemiologie der Angioödeme
Grafik 1
Epidemiologie der Angioödeme
Definition, Auslöser und Symptome von Urtikaria und Allergie/Anaphylaxie*
Tabelle 1
Definition, Auslöser und Symptome von Urtikaria und Allergie/Anaphylaxie*

Die Inzidenz einer schwergradigen Anaphylaxie liegt bei 1–3/10 000 Personen der Allgemeinbevölkerung (3). Angioödeme wiederum kommen bei 46 % aller anaphylaktischen Reaktionen vor, respiratorische Symptome (zum Beispiel Dyspnoe, Stridor) zeigen sich bei 67 % aller Anaphylaxien (4).

In einer US-amerikanischen Multicenteranalyse zu Auslösern von Angioödemen, die stationär behandelt werden mussten, fanden sich in 93 % Medikamente (vorwiegend ACE-Inhibitoren, Aspirin und nichtsteroidale Antirheumatika [NSAR]) als ursächlich. Unter den 69 stationär aufgenommenen Patienten mit moderat bis schwergradigem Angioödem mussten 20 im Verlauf intubiert werden (5). Eine französische retrospektive Studie analysierte 25 Patienten mit akutem ACE-Hemmer-induziertem Angioödem. In 44 % der Fälle manifestierten sich die Schwellungen zu laryngealen Ödemen, bei drei Patienten (12 %) war eine mechanische Schutzmaßnahme (Tracheostomie oder Intubation) notwendig (6).

Angioödeme als Nebenwirkung von ACE-Inhibitoren treten je nach Präparat bei 0,2–0,7 % der Patienten auf (7). Es werden ethnische Unterschiede beobachtet: Dunkelhäutige haben ein dreifach erhöhtes Risiko für das Auftreten eines ACE-Hemmer-induzierten Angioödems (8). Dipeptidylpeptidase(DPP)-4-Inhibitoren (zum Beispiel Gliptine) oder Neprilysininhibitoren (zum Beispiel Sacubitril) können in Kombination mit ACE-Inhibitoren oder Sartanen die Wahrscheinlichkeit, ein Angioödem zu erleiden, signifikant erhöhen. Ob sie in der Monotherapie Bradykinin-vermittelte Angioödeme verursachen, ist bislang nicht bekannt (9).

Die Inzidenz des HAE wird auf 1:50 000 geschätzt, unabhängig von Ethnie oder Geschlecht (10). Nur 0,9 % aller HAE-Attacken betreffen den Larynx, etwa die Hälfte aller HAE-Patienten erleidet jedoch mindestens einmal im Leben eine laryngeale Attacke (11). Wichtig zu wissen ist, dass sich Ödeme bei HAE-Patienten auf weitere Organe oder Lokalisationen ausdehnen können. Studien zeigen, dass in 14–29 % aller Gesichtsschwellungen bei HAE-Patienten auch der Larynx betroffen ist – entweder simultan oder im Verlauf von weiteren 24 Stunden (11, 12).

Klinik – Symptome und Verlauf

Mastzell-vermittelte Angioödeme

Durch Mastzellen – unter anderem infolge der Freisetzung des Gewebehormons Histamin – vermittelte Angioödeme treten als Symptome von allergischen Reaktionen, einer Urtikaria oder pseudoallergischen Episoden in Erscheinung. Sie sind im Gegensatz zu Bradykinin-vermittelten Angioödemen oft mit Juckreiz und/oder dem Auftreten von Urtikae assoziiert (13). Eine Notfallsituation stellt die Ödemmanifestation im Bereich der Schluck-Atem-Wege dar. Nahrungsmittel, Insektengifte, Medikamente und Latex werden als die häufigsten Auslöser beschrieben (14).

Bradykinin-vermittelte Angioödeme

Hauptsächlich durch Bradykinin-vermittelte Angioödeme können hereditär auftreten oder erworben sein (15) (Grafik 2).

Klinik und Diagnostik von Bradykinin- und Mastzell-vermittelten Angioödemen
Grafik 2
Klinik und Diagnostik von Bradykinin- und Mastzell-vermittelten Angioödemen

Beim HAE kommt es aufgrund einer genetischen Variante zu rezidivierenden Schwellungsattacken, die am gesamten Körper – auch im Bereich der inneren Organe – lokalisiert sein können. Erste Symptome des HAE manifestieren sich durchschnittlich um das 10. Lebensjahr (16). Individuelle Triggerfaktoren sind bekannt (zum Beispiel Hormone, medizinische Eingriffe) (17). Die Angioödeme beim HAE können am gesamten Körper lokalisiert sein, häufig betreffen sie die Extremitäten, den Gastrointestinaltrakt, seltener den Kopf-Hals-Bereich (18). Die Attackenfrequenz ist individuell unterschiedlich, das Spektrum reicht von mehreren Angioödemen pro Woche bis zu wenigen Attacken jährlich. HAE-Patienten erhalten oft spät die richtige Diagnose, da beispielsweise gastrointestinale Angioödeme klinisch unspezifisch sind und häufig fehldiagnostiziert werden (19). Bevor es adäquate Behandlungsmöglichkeiten gab, lag die Mortalität bei nicht erkannten HAE-Patienten aufgrund der Verlegung der oberen Atemwege bei über 50 % (20).

Zu den erworbenen Formen zählen Angioödeme, die durch Medikamente induziert werden, vorrangig durch ACE-Inhibitoren oder die Kombination eines ACE-Inhibitors mit einem Dipeptidylpeptidase-4(DPP4)-Inhibitor, seltener nach Einnahme eines Angiotensin-II-Rezeptor-1(AT-1R)-Blockers (9, 21). ACE-Hemmer-induzierte Angioödeme treten meist innerhalb der ersten Monate nach Ersteinnahme des ACE-Inhibitors auf. In der Literatur variiert die Latenzzeit zwischen Ersteinnahme des Präparats und Auftreten des Angioödems von 1 Tag bis zu 10 Jahren, mit einem Medianwert von 6 Monaten. Die Ursache für die große Varianz der Latenzperiode ist nicht bekannt (22, 23). Angioödeme als Nebenwirkung von ACE-Inhibitoren oder Sartanen betreffen fast ausschließlich den Kopf-Hals-Bereich (Zunge > Lippen > Pharynx/Larynx) (9). Bei 10 % aller Patienten tritt durch das Ödem eine Obstruktion der oberen Atemwege auf (24, 25). Nach Auftreten eines Medikamenten-induzierten Bradykinin-vermittelten Angioödems sollte das auslösende Präparat abgesetzt werden. Studien zeigen, dass bei ungeklärtem Pathomechanismus einige Patienten, auch nachdem sie das Medikament abgesetzt haben, innerhalb eines weiteren Jahres erneut Schwellungen erleiden. Das größte Risiko hierfür besteht innerhalb von 4 Wochen nach Absetzen des Präparats (26, 27).

Auch im Rahmen von malignen Erkrankungen wie B-Zell-Lymphomen kann es durch Bildung von Antikörpern zu Bradykinin-vermittelten Angioödemen kommen. Weiterhin sind autoimmune Formen mit Autoantikörpern gegen den C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) bekannt (28).

Pathophysiologie

Mastzell-vermittelte Angioödeme

Grundsätzlich kann jeder Stoff der Umgebung zum Auslöser einer Allergie werden. Nach Erstaufnahme eines Allergens werden betroffene Personen sensibilisiert, klinische Symptome treten noch nicht auf. In der Sensibilisierungsphase wird das Allergen von antigenpräsentierenden Zellen aufgenommen und dadurch werden T-Helfer-Zellen aktiviert. Diese stimulieren unter anderem durch Freisetzung von Interleukin 4 die Synthese von Immunglobulin(Ig)E-Antikörpern (29). Nach Zweitkontakt mit dem Antigen kommt es durch die Vernetzung des Allergens mit IgE-Molekülen innerhalb von Minuten zur IgE-vermittelten Degranulation von Mastzellen und basophilen Zellen und somit zur Freisetzung multipler vasoaktiver und proinflammatorischer Mediatoren, unter anderem Histamin (30, 31). Durch Bindung von Histamin an Gq/11-Protein-gekoppelte H1-Rezeptoren werden über die Aktivierung der Phospholipase C Ca2+-Ionen aus intrazellulären Vesikeln ausgeschüttet, was wiederum zur Freisetzung des potenten Vasodilatators Stickstoffmonoxid (NO) aus dem Gefäßendothel führt (32, 33).

Auch bei Angioödemen im Rahmen einer Urtikaria spielen subepidermale Mastzellen die entscheidende Rolle. Je nach Unterform der Urtikaria werden aufgrund bestimmter Triggermechanismen Mastzellen degranuliert und Mediatoren wie Histamin freigesetzt. Der genaue zugrunde liegende Mechanismus ist noch nicht für alle Urtikariaformen geklärt, er wird erforscht (34).

Bradykinin-vermittelte Angioödeme

Das vasoaktive Peptidhormon Bradykinin wird durch das Kallikrein-Kinin-System gebildet, wobei C1-INH eine hemmende Funktion hat (35, 36). Bradykinin wird zum Beispiel durch ACE, DPP4 und Neprilysin inaktiviert (37, 38). Es wirkt über Aktivierung der G-Protein-gekoppelten Bradykinin-Rezeptoren 1 und 2 (BR1 und BR2). Die effektive Wirkung von BR2-Antagonisten in der Therapie von Bradykinin-vermittelten Angioödemen lässt darauf schließen, dass die grundlegende Pathophysiologie vorwiegend über den BR2 abläuft (18, 39, 40).

Bei HAE-Patienten sind bislang über 400 genetische Varianten des für den C1-INH kodierenden Gens (SERPING 1) beschrieben. Der Großteil der Gen-Varianten wird autosomal dominant vererbt, bei circa 20 % der Patienten liegt eine Neumutation vor (e1). Es resultiert entweder eine verminderte C1-INH-Synthese (HAE-Typ-1, circa 85 % aller Patienten) oder ein funktioneller Defekt des C1-INH (HAE-Typ-2, circa 15 % aller Patienten) (e2). Sehr selten tritt eine HAE-Form mit normaler C1-INH-Konzentration und -Aktivität auf, die manchmal noch als HAE-Typ-3 bezeichnet wird (e3).

Bei Patienten mit ACE-Hemmer-induzierten Angioödemen ist ein Abbauenzym des Bradykinins inhibiert, was zur Ödementstehung führt (Grafik 3) .

Bradykininbildung und -abbau (modifiziert nach [e4])
Grafik 3
Bradykininbildung und -abbau (modifiziert nach [e4])

Differenzialdiagnostik

In der Notfallsituation kann die Diagnose ausschließlich basierend auf der Anamnese und den klinischen Symptomen gestellt werden. Zentrale Hinweise geben das Vorliegen von Juckreiz und Urtikae, die Medikamentenanamnese sowie die Familienanamnese. Auch eine Persistenz/Progredienz des Ödems unter Antihistaminika und Kortisontherapie sollte den behandelnden Arzt/die behandelnde Ärztin an die Differenzialdiagnose eines Bradykinin-vermittelten Angioödems denken lassen. Laborparameter spielen erst im weiteren Verlauf eine Rolle. So kann bei Verdacht auf ein HAE der C1-INH quantitativ und qualitativ bestimmt werden, zudem der Komplementfaktor 4 (17) (Grafik 2).

Akuttherapie

Bei allen Angioödemen im Kopf-Hals-Bereich hat die Sicherung der Atemwege oberste Priorität (e5). Besteht ein größenprogredientes Ödem unter adäquater Therapie im Bereich der oberen Schluck-Atem-Wege, ein inspiratorischer Stridor und/oder eine reduzierte Sauerstoffsättigung, sollte frühzeitig die Indikation zu Intubation und Beatmung gestellt werden. Ist eine transorale Intubation aufgrund der Schwellung nicht möglich, kann eine transnasal fiberoptische Intubation eine Alternative darstellen. Bei der Intubation besteht die Gefahr, dass sich Ödeme durch die Manipulation massiv verstärken, sodass diese nach Möglichkeit in Koniotomie- beziehungsweise Tracheostomiebereitschaft durchgeführt werden sollte.

Da Mastzell-vermittelte Angioödeme häufiger vorkommen als Bradykinin-vermittelte Angioödeme, werden unklar zuzuordnende Schwellungen zumeist primär wie Mastzell-vermittelte Angioödeme mit Antihistaminika und Kortisonderivaten therapiert. Klinisch zeigt sich, dass bei Bradykinin-vermittelten Angioödemen Antihistaminika und Glukokortikoide im Grunde wirkungslos sind, wohingegen sie bei Mastzell-vermittelten Angioödemen die Therapeutika der Wahl darstellen (Tabelle 2) (7).

Akuttherapie von Angioödemen
Tabelle 2
Akuttherapie von Angioödemen

Angioödeme bei einer allergischen Reaktion/Anaphylaxie

Schwere allergische Reaktionen oder Anaphylaxien sollen leitliniengemäß primär mit intramuskulär appliziertem Adrenalin behandelt werden (AWMF-Leitlinie: starker Konsens; intramuskukär [i. m.]) mittels Autoinjektor, gewichtsadaptiert: > 10 kg: 150 µg, > 30 kg 300 µg Adrenalin; 0,01 mL/kg Körpergewicht [1 mg/1 mL]). Zu den weiteren Medikamenten der Akuttherapie gehören Antihistaminika und Glukokortikoide (2, e6). Antihistaminika können je nach Situation und Präparat oral (in Tablettenform/flüssig) oder intravenös (i. v.) verabreicht werden.

Die zugelassene Tagesdosis des Antihistaminikums kann jeweils als Einzeldosis empfohlen werden (e7). Die Expertengruppe der Leitlinie ist sich jedoch einig, dass in Einzelfällen orale Antihistaminika bis maximal zur 4-fachen Einzeldosis gesteigert werden können. Glukokortikoide können rektal, oral (in Tablettenform/flüssig) oder intravenös appliziert werden. In Reviews wird von einer unspezifischen membranstabilisierenden Wirkung innerhalb von 10 bis 30 Minuten nach Zufuhr hoher Glukokortikoiddosen (500–1000 mg bei Erwachsenen) berichtet ([e8]).

Bradykinin-vermittelte Angioödeme

Zur Akuttherapie des HAE sind in Deutschland ein BR2-Antagonist und C1-INH-Konzentrate zugelassen (e9). Der BR2-Antagonist Icatibant ist in Fertigspritzen zur subkutanen (s. c.) Applikation verfügbar und enthält 30 mg Icatibant (18). Es stehen humane und rekombinante C1-INH-Konzentrate zur intravenösen Therapie der akuten HAE-Attacke zur Verfügung (e10, e11). Je nach Präparat muss die Dosierung (Internationale Einheiten [IE]) an das Körpergewicht der Patienten angepasst werden. Ein Großteil der Präparate ist für die Heimselbsttherapie durch die Patienten und ihre Angehörigen zugelassen.

Für Medikamenten-induzierte Bradykinin-vermittelten Angioödeme existiert bislang keine zugelassene kausale Therapie, sodass diese zunächst im Sinne eines Therapieversuchs wie ein Angioödem im Rahmen einer allergischen Reaktion mit Antihistaminika und Glukokortikoiden behandelt werden. Ziel aktueller Studien ist es, die offizielle Zulassung antibradykinerger Medikation für diese Indikation zu erreichen.

In einer multizentrischen, doppelblinden Phase-2-Studie konnte gezeigt werden, dass eine Akuttherapie mit dem spezifischen BR2-Antagonisten Icatibant (30 mg s. c.) der i.-v.-Behandlung mit einem Antihistaminikum (2 mg Clemastin) und Glukokortikoiden (500 mg Prednisolon) in der Therapie des ACE-Hemmer-induzierten Angioödems signifikant überlegen ist. Pro Studienarm wurden 15 erwachsene Patienten mit akutem Angioödem des oberen Aerodigestivtrakts durch ACE-Inhibitoren eingeschlossen. Primärer klinischer Endpunkt war die Zeit bis zur kompletten Auflösung des Ödems nach Medikamentenapplikation. Bei 5 Patienten der Icatibant-Gruppe wurde – im Vergleich zu keinem Patienten der Antihistaminikum-/Glukokortikoid-Gruppe – ein kompletter Ödemrückgang innerhalb von 4 Stunden erreicht (p = 0,02). Die Gesamtdauer der Schwellung konnte unter Icatibant-Therapie deutlich reduziert werden (8,0 Stunden vs. 27,1 Stunden, p = 0,002) bei insgesamt guter Verträglichkeit (häufigste Nebenwirkung: lokale Rötung der Einstichstelle). Drei Patienten der Antihistaminikum-/Glukokortikoid-Gruppe musste aufgrund von lebensbedrohlicher Ödemprogredienz Icatibant als „rescue-medication“ verabreicht werden, bei einem dieser Patienten war eine Notfalltracheostomie notwendig, was in der Icatibant-Gruppe nie der Fall war. Bislang reichen die Fallzahlen noch nicht für die Zulassung des Präparats bei ACE-Inhibitor-induziertem Angioödem aus, sodass die Therapie bei dieser Indikation nur off-label möglich ist (7).

Fallberichte zeigen, dass auch die i.-v.-Gabe von C1-INH-Konzentraten bei ACE-Inhibitor-induziertem Angioödem effektiv ist (35, e12). Eine große randomisierte Studie zu dieser Thematik befindet sich aktuell in der Rekrutierungsphase (ClinicalTrials.gov: NCT01843530).

Bei allen Formen der Angioödeme mit Affektion des Kopf-Hals-Bereichs kann eine symptomatische Therapie unterstützend helfen. Dazu zählen Maßnahmen wie:

  • Flüssigkeits- und Sauerstoffgabe (100 % O2, hohe Flussrate)
  • korrekte Lagerung der Patienten (Oberkörperhochlagerung)
  • vasokonstriktorische Maßnahmen wie Kühlung, Sympathomimetika
  • Stabilisierung des Kreislaufs
  • eventuell eine Analgesie.

Resümee

Mastzellmediator- (unter anderem Histamin) und Bradykinin-vermittelte Angioödeme stellen für die behandelnden Fachdisziplinen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Sie sind in ihrem Verlauf vor allem bei Auftreten in der Kopf-Hals-Region nicht zu unterschätzen und aufgrund der Unberechenbarkeit ihrer Entwicklung intensiv medizinisch zu überwachen. Gerade über die seltenen Bradykinin-vermittelten Angioödeme ist das Wissen nicht sehr verbreitet und muss konsequent weitergegeben werden, da sich die kausale und möglicherweise lebensrettende Therapie grundlegend von den Mastzell-vermittelten Angioödemen unterscheidet.

Im Notfall steht die Sicherung der oberen Atemwege an vorderster Stelle. Bezüglich der medikamentösen Notfalltherapie ist es wichtig, zu beachten, dass die kausale Therapie für Bradykinin-vermittelte Angioödeme nur in spezialisierten Kliniken zur Verfügung steht. Auch Notarztfahrzeuge sind in der Regel nicht dafür ausgestattet.

Wenn Angioödeme auf eine Therapie mit Antihistaminika und Glukokortikoiden nicht ansprechen, sollte differenzialdiagnostisch an ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem gedacht und dieses bei positivem Befund entsprechend therapiert werden. Dies ist bei ACE-Hemmer-induzierten Angioödemen bislang nur off-label möglich. Ziel aktueller Forschungsbemühungen ist es, eine Zulassung der kausalen Medikation für diese Diagnose zu erreichen.

Interessenkonflikt
Dr. Hahn erhielt Kongressgebühren- und Reisekostenerstattung von den Firmen CSL Behring und Shire Deutschland GmbH. Sie wurde für Vorträge honoriert von CSL Behring.

Prof. Hoffmann bekam Vortragshonorare und Studienunterstützung (Drittmittel) von den Firmen CSL Behring und Shire Deutschland GmbH.

Dr. Nordmann-Kleiner erhielt Kongressgebühren- und Reisekostenerstattung von den Firmen CSL Behring und Shire Deutschland GmbH. Sie wurde für Vorträge honoriert von CSL Behring.

Für Dr. Trainotti wurden Kongressgebühren- und Reisekosten erstattet von den Firmen CSL Behring und Bio Cryst. Vortragshonorare erhielt sie von der Firma CSL Behring.

PD Dr. Greve bekam Kongressgebühren- und Reisekostenerstattung von der Firma Shire Deutschland GmbH und CSL Behring. Er wurde für Vorträge honoriert von CSL Behring und Shire Deutschland GmbH.

Dr. Bock erklärt, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Manuskriptdaten
eingereicht: 13. 12. 2016, revidierte Fassung angenommen: 24. 4. 2017

Anschrift für die Verfasser
Dr. med. Janina Hahn

Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde

Universitatsklinikum Ulm, Frauensteige 12, 89070 Ulm

janina.hahn@uniklinik-ulm.de

Zitierweise
Hahn J, Hoffmann TK, Bock B, Nordmann-Kleiner M, Trainotti S, Greve J: Angioedema—an interdisciplinary emergency.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 489–96. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0489

The English version of this article is available online:
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Zusatzmaterial
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Klinik für Anästhesiologie, Universitätsklinikum Ulm: Dr. med. Bock
Epidemiologie der Angioödeme
Grafik 1
Epidemiologie der Angioödeme
Klinik und Diagnostik von Bradykinin- und Mastzell-vermittelten Angioödemen
Grafik 2
Klinik und Diagnostik von Bradykinin- und Mastzell-vermittelten Angioödemen
Bradykininbildung und -abbau (modifiziert nach [e4])
Grafik 3
Bradykininbildung und -abbau (modifiziert nach [e4])
Definition, Auslöser und Symptome von Urtikaria und Allergie/Anaphylaxie*
Tabelle 1
Definition, Auslöser und Symptome von Urtikaria und Allergie/Anaphylaxie*
Akuttherapie von Angioödemen
Tabelle 2
Akuttherapie von Angioödemen
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