MEDIZIN: Der klinische Schnappschuss

Okuläre Ochronose

Ocular ochronosis

Dtsch Arztebl Int 2018; 115(16): 286; DOI: 10.3238/arztebl.2018.0286a

Rohrbach, Jens Martin; Röck, Daniel

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Rechtes Auge, im Ausschnitt Limbusregion vergrößert, links gleichartige Veränderungen
Rechtes Auge, im Ausschnitt Limbusregion vergrößert, links gleichartige Veränderungen
Abbildung 1
Rechtes Auge, im Ausschnitt Limbusregion vergrößert, links gleichartige Veränderungen

Ein 64-jähriger, beschwerdefreier Patient wurde wegen epibulbärer Verfärbungen erstmals in der Augenklinik vorstellig. Die Verfärbung war seit 2 Jahren bekannt und langsam progredient. Die Sehschärfe, der Augendruck und der Intraokularbefund waren unauffällig. Der klinische Aspekt erlaubte die Blickdiagnose einer okulären Ochronose (Alkaptonurie). Dafür pathognomonisch waren bilaterale, multiple, bräunliche Ablagerungen, die in peripherer Hornhaut, Limbus und Bindehaut öltröpfchenartig (globulär), in Episklera und Sklera dagegen flächig imponierten. Der Patient schilderte, dass die Diagnose einer Ochronose bereits 20 Jahre zuvor im Rahmen einer Knieknorpel-Operation gestellt worden sei. Dieser autosomal-rezessiv vererbten Erkrankung liegt eine Störung des Tyrosinstoffwechsels mit Anreicherung von Homogentisinsäure zugrunde. Die Häufigkeit wird mit 1–9/1 000 000 angegeben. Neben dem „schwarzen Harn“ und Veränderungen an Gefäßen, Herzklappen, Stimmbändern, Haut sowie der „dunklen Knorpeldestruktion“ – sichtbar eventuell am Ohrknorpel – ist die Manifestation am äußeren Auge typisch. Die okuläre Beteiligung bedroht die visuelle Funktion nicht direkt und bedarf üblicherweise keiner Therapie.

Prof. Dr. med. Jens Martin Rohrbach, Dr. med. Daniel Röck, Department für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Tübingen,
martin.rohrbach@med.uni-tuebingen.de

Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Rohrbach M, Röck D: Ocular ochronosis. Dtsch Arztebl Int 2018; 115: 286. DOI: 10.3238/arztebl.2018.0286a

►The English version of this article is available online: www.aerzteblatt-international.de

Rechtes Auge, im Ausschnitt Limbusregion vergrößert, links gleichartige Veränderungen
Rechtes Auge, im Ausschnitt Limbusregion vergrößert, links gleichartige Veränderungen
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Rechtes Auge, im Ausschnitt Limbusregion vergrößert, links gleichartige Veränderungen

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