Supplement: Perspektiven der Pneumologie & Allergologie

Anfallartige Atemnot: Was, wenn kein Asthma?

Dtsch Arztebl 2018; 115(24): [16]; DOI: 10.3238/PersPneumo.2018.06.15.004

Koczulla, Andreas Rembert; Kenn, Klaus

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Bei unklarer Atemnot, die nicht auf eine leitlinienkonforme Asthmatherapie anspricht, sollte frühzeitig an eine intermittierende funktionelle Atemstörung gedacht werden. Spezielle Atemstrategien reichen aus, den Betroffenen Erleichterung zu verschaffen.

Endoergospirometrie – zeitgleiche nasale Laryngoskopie und perorale Spirometrie bei gleichzeitiger Ergometerbelastung. Foto: Prof. Dr. med. Klaus Kenn
Endoergospirometrie – zeitgleiche nasale Laryngoskopie und perorale Spirometrie bei gleichzeitiger Ergometerbelastung. Foto: Prof. Dr. med. Klaus Kenn

Berichtet ein Patient im Rahmen der Anamnese über plötzliche, bedrohlich erlebte Dyspnoe-attacken, so wird der behandelnde Arzt differenzialdiagnostisch primär an ein Asthma bronchiale denken. Jedoch finden sich nicht selten in der täglichen Praxis neben klassischen Asthmabeschwerden auch plötzlich auftretende Atemnotzustände anderer Art, die durch sogenannte funktionelle Atemstörungen bedingt sind. Unter diesen spielt die „vocal cord dysfunction“ (VCD), also paradoxe Schließungsbewegungen der Stimmlippen, die bedeutendste Rolle.

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Darunter werden akut auftretende Dyspnoeanfälle mit überwiegend inspiratorischer, stridoröser Atmung verstanden. Häufig können diese zu massiven Erstickungssymptomen führen, die seitens der Patienten oft mit Todesangst einhergehen. Das Atemhindernis wird im Halsbereich erlebt und die selbstlimitierenden Anfälle dauern in der Regel nur 1–2 Minuten an.

Aktuell wird eine Umbenennung des Begriffs VCD in „inducible laryngeal obstruction“ (ILO) diskutiert, was in unseren Augen inhaltlich nicht korrekt ist, da die ILO nur eine Untergruppe VCD-typischer Atemnot darstellt, die ausschließlich durch körperliche Belastung induziert wird (1). Da der Begriff VCD (2) vor allem im HNO-Bereich nicht selten im Sinne von Heiserkeit missverstanden wird, wäre eine allgemein konsentierte Definition mit einem Krankheitsverständnis wünschenswert, das der Komplexität und Vielfalt der zugrunde liegenden Ursachen wie auch der variablen klinischen Ausprägung einer VCD Rechnung trägt.

Als Asthma fehlinterpretiert muss die Einleitung einer antiasthmatischen Therapie bei VCD wirkungslos bleiben. Wegen fortbestehender Atemnotsymptomatik wird die Therapie dann im Verlauf häufig unter Einschluss systemischer Kortikosteroide weiter eskaliert, was in der Vergangenheit nicht selten zu invalidisierenden Nebenwirkungen durch die frustrane Asthmatherapie geführt hat.

Vor dem Hintergrund einer aktuellen US-Studie, wonach die ärztlich gestellte Diagnose Asthma bronchiale im Erwachsenenalter in bis zu 33 % der Fälle nicht zutreffend war (3), erscheint es sinnvoll und notwendig, das Symptom Atemnot ähnlich detailliert zu hinterfragen, wie dies für das ebenfalls subjektiv erlebte Symptom Schmerz üblich ist. Dies gilt insbesondere bei ausbleibendem Therapieeffekt.

Häufigkeit/Art des Vorkommens

Gesicherte Daten zur Häufigkeit von VCD-Beschwerden liegen nicht vor. Es ist aber davon auszugehen, dass bei 5–30 % der Asthmapatienten (47), insbesondere bei solchen, deren Asthma therapeutisch nicht oder nur unzureichend zu beeinflussen ist (2), eine VCD allein oder in Kombination mit einem typischen Asthma vorliegt.

Die Ergebnisse einer eigenen Fragebogenstudie legen sogar nahe, dass die VCD noch deutlich öfter im klinischen Alltag anzutreffen ist. Immerhin 4 % von 1 323 Befragten gaben rein VCD-typische Atemnot an. Zudem fand sich bei 2 % eine Kombination von klassischen Asthmabeschwerden und VCD-typischer Atemnot (8) (Grafik 2).

Ergebnis einer bundesdeutschen Fragebogenstudie zur Atemnot, bei der 8% der Teilnehmer VCD-typische Atemnot angegeben haben
Ergebnis einer bundesdeutschen Fragebogenstudie zur Atemnot, bei der 8% der Teilnehmer VCD-typische Atemnot angegeben haben
Grafik 2
Ergebnis einer bundesdeutschen Fragebogenstudie zur Atemnot, bei der 8% der Teilnehmer VCD-typische Atemnot angegeben haben

In einer schwedischen Studie in Uppsala wurde basierend auf einem Fragebogen zur Dyspnoe ein zufällig ausgewählter Teil der Befragten mit und ohne Belastungsdyspnoe laut eigener Angabe zu einer Ergometrieuntersuchung eingeladen. Im Rahmen der Belastung wurden die Patienten auf belastungsinduzierte Bronchokonstriktion (EIB) und mittels Laryngoskopie auf eine belastungsinduzierte laryngeale Obstruktion (EILO) hin untersucht. Bei den untersuchten Personen fand sich unabhängig vom Geschlecht für die EIB eine 19,2%ige Prävalenz, für die EILO eine 5,7%ige Prävalenz (9).

In der Literatur finden sich durchgehend Hinweise darauf, dass die VCD bevorzugt bei jungen weiblichen Patienten auftritt (10), ohne dass dafür bislang eine plausible pathophysiologische Erklärung zu finden wäre.

Weiterhin wird immer wieder ein Zusammenhang von VCD mit einem beruflich medizinischen Umfeld postuliert. Eigene Untersuchungen unterstützen letztere, immer wieder tradierte Auffassung nicht.

Klinisches Bild der VCD

Allein die Kenntnis dieses Krankheitsbildes versetzt den Arzt in die Lage, bei entsprechender Schilderung sofort an diese besondere Form intermittierender Dyspnoe zu denken.

Dadurch lassen sich bereits ohne apparative Untersuchungen Hinweise für das Vorliegen einer VCD finden, da inspiratorische Atemnot, die nur sehr kurz andauert, selbstlimitierend und halsbezogen erlebt wird, nicht primär als Asthma einzuordnen ist. Auch Hustenanfälle finden sich häufig als Auslöser von VCD-Beschwerden (11).

Wichtig ist es, den Patienten selbst in die differenzialdiagnostische Aufarbeitung einzubeziehen, kann doch nur er selbst die Art und Qualität seiner erlebten Atemnot detailliert schildern. VCD-Patienten finden sich relativ eindeutig in dem „Krankheitskonzept“ wieder, wenn die richtigen Fragen gestellt werden (Kasten „Wichtige Fragen ...“).

Problematisch ist es, dass sich die VCD dem diagnostischen Zugriff meist dadurch entzieht, dass die Anfälle nicht gezielt auslösbar sind und meist nur außerhalb medizinischer Untersuchungsmöglichkeiten mit sehr kurzer Dauer auftreten. Somit ist die Anamnese das wichtigste diagnostische Instrument. Selbst erstellte (Smart-Phone-)Videos von akuten Dyspnoeanfällen können den diagnostischen Prozess zielführend unterstützen, denn so wird es relativ einfach möglich, solch flüchtige Symptome nachvollziehbar und interpretierbar zu machen.

Ähnlich, aber doch mit unterschiedlicher Symptomatik stellt sich eine VCD-ähnliche Atemlimitation bei Sportlern im Rahmen von körperlichen Maximalbelastungen dar. Hier kommt es aus noch nicht geklärten Gründen zu einer übermäßigen Adduktion der Stimmbänder mit Stridoratmung, die ein Missverhältnis von Atemkapazität und -bedarf hervorruft. Mit dem Ende der Belastung sistiert die Atemnot rasch wieder. Speziell erlernte Atemstrategien bei Maximalatmung ermöglichen es selbst Elitesportlern, ihre Karriere erfolgreich fortzusetzen.

Diese Form belastungsabhängiger Atemnot ist vom typischen „exercise induced asthma“ (EIA) abzugrenzen, bei dem die Dyspnoe meist circa 5–8 Minuten zeitversetzt zu kurzen Belastungen auftritt und über das Belastungsende hinaus persistiert. Bei Dauerbelastungen wie Joggen wird diese Form der Atemnot als passager erschwerte Atmung während des Laufens erlebt, die sich dann im Verlauf wieder langsam selbst limitiert (Running-through-Phänomen).

Mögliche Pathogenese der VCD

Ursächlich werden neben Irritationen durch einen „post nasal drip“ (PND) vor allem Refluxsymptome im Larynxbereich (laryngopharyngealer Reflux, LPR) im Sinne einer laryngealen Hyperaktivität diskutiert. Die frühere Auffassung, dass es sich hierbei überwiegend oder gar ausschließlich um ein psychosomatisches Krankheitsbild handelt, ist unseres Erachtens vollkommen falsch, da die VCD eher ein klassisches Krankheitsbild von reaktiver „somatopsychischer“ Betroffenheit darstellt. Wiederkehrende, maximal bedrohliche und diagnostisch nicht erklärbare Atemnotzustände, die therapeutisch nicht suffizient zu beeinflussen sind, führen unweigerlich bei den meisten Betroffenen zu Angst, Panik und massiver Verunsicherung.

Diagnostische Sicherung

Diagnostisch ist die VCD wegen der kurzen Dauer der Anfälle und der fehlenden Reproduzierbarkeit ein schwer zu beweisendes Krankheitsbild. Dabei kommt neben einer subtilen Atemnotanamnese (Kasten „Wichtige Fragen ...“) der Aufarbeitung von Lungenfunktionsbefunden eine wichtige Rolle zu.

Hinweisgebend findet sich mitunter in der Fluss-Volumen-Kurve eine Flusslimitation in der mittleren und späten Phase der Inspiration (Grafik 1, B). Zudem kann ein Verhältnis von MEF50 zu MIF50 (mittlerer ex-bzw. inspiratorischer Flow bei 50 % der Vitalkapazität) (Grafik 1, C) hinweisgebend sein.

Endoergospirometrie - weitgehender Stimmbandschluss bei Inspiration (A), deutlich reduzierter Fluss zur Mitte der Inspiration (B) bei pathologischem MEF50/MIF50-Verhältnis > 1 (C)
Endoergospirometrie - weitgehender Stimmbandschluss bei Inspiration (A), deutlich reduzierter Fluss zur Mitte der Inspiration (B) bei pathologischem MEF50/MIF50-Verhältnis > 1 (C)
Grafik 1
Endoergospirometrie - weitgehender Stimmbandschluss bei Inspiration (A), deutlich reduzierter Fluss zur Mitte der Inspiration (B) bei pathologischem MEF50/MIF50-Verhältnis > 1 (C)

Bei bodyplethysmographischer Messung können mitunter typische, inspiratorisch nach rechts abgekippte Atemwegswiderstandsschleifen erfasst werden.

Der formale Abfall der FEV1 ist bei der VCD nicht durch eine Obstruktion, sondern durch eine reduzierte Vitalkapazität bedingt.

So ist es sinnvoll, Lungenfunktionen longitudinal im Hinblick auf asthmatypische Veränderungen zu analysieren. Finden sich solche nicht beziehungsweise zeigen sich Hinweise für einen limitierten Fluss in der mittleren und späten Phase der Inspiration, so kann dies als Hinweis für eine laryngeale Dysfunktion gesehen werden und sollte zu weiterführenden Untersuchungen an einer dafür geeigneten Institution Anlass geben. Als diagnostischer Goldstandard ist die Laryngoskopie anzusehen, die in unserer Institution im Sinne einer Endoergospirometrie weiterentwickelt wurde (Abbildung/Foto). Hierbei sind zeitgleich der eingeschränkte Atemfluss in der Spirometrie und simultan dazu die Bewegungsrichtung der Stimmbänder dargestellt (Grafik 1, A), sodass eine VCD-typische Flusslimitation ursächlich zugeordnet werden kann.

Im Rahmen der Endoskopie können auslösende Irritanzien wie Parfum, Zigarettenrauch, chemisch-physikalisch Reize oder körperliche Belastung eingesetzt werden, um eine VCD-typische Atemnotattacke zu induzieren.

Wenn dies gelingt, ist es sehr wichtig, die Veränderungen für die Patienten endoskopisch und lungenfunktionell am Monitor zu visualisieren und zu erläutern, damit sie das endoskopische Bild mit dem erlebten Ausmaß ihrer Atemnot in Einklang bringen können. Gelingt dies, so tritt in der Regel automatisch eine ganz erhebliche Entängstigung der Betroffenen ein, die dann den Weg für die problemlösende Atemphysiotherapie ebnet.

Es ist wichtig zu betonen, dass eine VCD-Symptomatik auch unter intensiven Provokationsbedingungen nicht immer auslösbar ist, sodass die VCD immer nur eine Nachweis- und keine Ausschlussdiagnose darstellt. Bei fehlendem diagnostischen Beweis muss mit dem Patienten zusammen die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer VCD erwogen werden.

Im skandinavischen Raum bevorzugen HNO-Ärzte und Pädiater eine während der Belastung durchgeführte Laryngoskopie („continous laryngoscopy during exercise“, CLE). Hierbei fehlt allerdings das gleichzeitig erhobene Lungenfunktionssignal, das zusätzliche wichtige Informationen liefert und die Diagnosesicherung maßgeblich unterstützen kann. Auch die Tatsache, dass lediglich die körperliche Belastung als Trigger eingesetzt wird, limitiert nach Verständnis der Autoren die Wertigkeit dieses Diagnoseverfahrens, denn es wird de facto lediglich die Untergruppe der belastungsinduzierten laryngealen Obstruktionen erfasst.

DD zum schwergradigen Asthma

Die Abgrenzung zum wirklichen schwergradigen Asthma ist und bleibt auch für den Asthmaexperten schwierig. Die Diagnose eines therapierefraktären Asthma bronchiale sollte der umfassenden differenzialdiagnostischen Reevaluation über einen Zeitraum von 6 Monaten durch einen Asthmaspezialisten vorbehalten sein (12). Dabei gilt es zu klären, ob wirklich ein schwergradiges Asthma oder vielmehr ein schwieriger Asthmapatient mit geringer Therapiecompliance und/oder schwierigem psychosozialen Umfeld ursächlich sind (13).

Falls eine NO-Messung in der Exspirationsluft (Stickoxyd) verfügbar ist, kann ein erhöhter Wert Hinweis für eine koinzidente, unzureichend therapierte Asthmakomponente sein.

Normale NO-Werte ohne Steroidtherapie hingegen sprechen eher gegen ein Asthma (14).

Umgekehrt stellt die VCD beim schwierigen Asthma eine zu beachtende mögliche Teilkomponente („treatable trait“) dar (15).

Zusätzliche Fragen

Therapie ohne Medikamente!

Die Therapie besteht vor allem aus Atemstrategien, die verhindern, dass bei eingeschränkter Inspiration durch noch mehr Atemanstrengung die Adduktion der Stimmbänder weiter verstärkt wird. Vielmehr muss der Patient lernen, entspannte, vorsichtige Atemmanöver durchzuführen („throat relaxed breath-ing“). So kann zum Beispiel eine rein zwerchfellbetonte Atmung während einer Attacke zur sofortigen Besserung des Atemnotgefühls führen. Erlebt der Patient, dass er selbst seine Atemnot durch veränderte Atemmuster reduzieren oder beseitigen kann, ist der wesentliche therapeutische Schritt getan (16, 17).

Einer medikamentösen Therapie bedarf dieses Krankheitsbild VCD nicht.

Da allerdings wahrscheinlich 50–60 % der Patienten (2) koinzident ein Asthma bronchiale aufweisen, gilt es dann zu klären, wie intensiv eine tatsächliche Asthmabehandlung sein muss. Oft vorbestehende, massiv eskalierte antiasthmatische Therapien inklusive hoch dosierten systemischen Kortisons können in der Regel schrittweise unter enger klinischer und lungenfunktioneller Kontrolle bis zum Auftreten echter Asthmasymptome reduziert werden. Bei Atemnotzuständen, die ausschließlich auf eine VCD zurückzuführen sind, kann die medikamentöse Asthmatherapie komplett und folgenlos abgesetzt werden.

Eine pragmatische, klinisch orientierte Hilfestellung zur Unterscheidung von Asthma bronchiale und VCD ergibt sich aus der Tabelle.

Gegenüberstellung klinischer Hinweise bei Atemnotanfällen von typischem Asthma versus VCD
Gegenüberstellung klinischer Hinweise bei Atemnotanfällen von typischem Asthma versus VCD
Tabelle
Gegenüberstellung klinischer Hinweise bei Atemnotanfällen von typischem Asthma versus VCD

Fazit

  • Bei unklarer Atemnot, die, als Asthma aufgefasst, auf eine leitlinienkonforme Asthmatherapie nicht ausreichend anspricht, sollte frühzeitig daran gedacht werden, dass intermittierende funktionelle Atemstörungen – zum Beispiel im Sinne einer VCD – ursächlich sein können.
  • Allein das Wissen um diese Erkrankung versetzt die behandelnden Ärzte in die Lage, diese Problematik frühzeitig zu vermuten, was in vielen Fällen den Betroffenen eine frustrane, weil wirkungslose, aber oft nebenwirkungsreiche Asthmatherapie inklusive systemischer Steroide mit allen bekannten Spätschäden erspart.
  • Die Autoren kennen keine Erkrankung, bei der eine aufklärende und erklärende Diagnostik zusammen mit den zu erlernenden speziellen Atemstrategien für die Betroffenen ein zuvor medikamentös unbeherrschbares, gravierend erlebtes Krankheitsphänomen so eindrucksvoll lösbar machen kann, wie es bei der VCD möglich ist.

DOI: 10.3238/PersPneumo.2018.06.15.004

Prof. Dr. med. Andreas Rembert Koczulla

Prof. Dr. med. Klaus Kenn

Philipps-Universität Marburg, Deutsches Zentrum für Lungen-forschung (DZL); Schön Klinik Berchtesgadener Land,
Fachzentrum für Pneumologie, Schönau am Königssee

Interessenkonflikt:
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Literatur im Internet:
www.aerzteblatt.de/lit2018

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Endoergospirometrie - weitgehender Stimmbandschluss bei Inspiration (A), deutlich reduzierter Fluss zur Mitte der Inspiration (B) bei pathologischem MEF50/MIF50-Verhältnis > 1 (C)
Endoergospirometrie - weitgehender Stimmbandschluss bei Inspiration (A), deutlich reduzierter Fluss zur Mitte der Inspiration (B) bei pathologischem MEF50/MIF50-Verhältnis > 1 (C)
Grafik 1
Endoergospirometrie - weitgehender Stimmbandschluss bei Inspiration (A), deutlich reduzierter Fluss zur Mitte der Inspiration (B) bei pathologischem MEF50/MIF50-Verhältnis > 1 (C)
Ergebnis einer bundesdeutschen Fragebogenstudie zur Atemnot, bei der 8% der Teilnehmer VCD-typische Atemnot angegeben haben
Ergebnis einer bundesdeutschen Fragebogenstudie zur Atemnot, bei der 8% der Teilnehmer VCD-typische Atemnot angegeben haben
Grafik 2
Ergebnis einer bundesdeutschen Fragebogenstudie zur Atemnot, bei der 8% der Teilnehmer VCD-typische Atemnot angegeben haben
Gegenüberstellung klinischer Hinweise bei Atemnotanfällen von typischem Asthma versus VCD
Gegenüberstellung klinischer Hinweise bei Atemnotanfällen von typischem Asthma versus VCD
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