ArchivDeutsches Ärzteblatt33-34/2018Der gepfefferte Hirnstamm
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Der 33-jährige Patient klagte bei Erstvorstellung über Schwankschwindel, Doppelbilder sowie eine Feinmotorikstörung der Hände. Die cMRT zeigte kleinfleckige, betont zerebellär und im Hirnstamm lokalisierte Läsionen mit Kontrastmittelaufnahme (Abbildung), die einen Eindruck „wie gepfeffert“ erwecken. Die aufgrund dieses charakteristischen Bildbefundes gestellte Verdachtsdiagnose eines CLIPPERS-Syndroms konnte nach Ausschluss konkurrierender Ursachen bestätigt werden.

Es handelt sich hierbei um eine chronisch lymphozytäre Entzündung des Zentralnervensystems mit Betonung der perivaskulären Räume in der Brückenregion bislang unklarer Ätiologie.

Es erfolgte eine Steroidpulstherapie (IVMP) mit sukzessiver und schließlich vollständiger Symptomregredienz. Die aus dem englischen stammende Abkürzung CLIPPERS fasst diese typischen Merkmale der Erkrankung zusammen und steht für „chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids“. Insbesondere bei verzögertem Therapiebeginn der schubförmig-remittierend verlaufenden Erkrankung sind schwere Verläufe beschrieben, in deren Abhängigkeit gegebenenfalls eine Steroid-sparende Therapie mit Immunsuppressiva eingeleitet werden muss.

Dr. med. Martin Alexander Schaller, Prof. Dr. med. Christian Foerch, Klinik für Neurologie, Goethe-Universität, Frankfurt am Main, martinalexander.schaller@kgu.de

Prof. Dr. med. Marlies Wagner, Institut für Neuroradiologie, Goethe-Universität, Frankfurt am Main

Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Schaller MA, Foerch C, Wagner M: The peppered brain stem. Dtsch Arztebl Int 2018; 115: 555. DOI: 10.3238/arztebl.2018.0555

►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de

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