ArchivDeutsches Ärzteblatt37/2018Ergänzende Therapieempfehlungen
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Mit großem Interesse haben wir die Übersichtsarbeit von Bommer et al. (1) gelesen. Sie gibt einen umfassenden und sehr guten Überblick über die verschiedenen Formen der Mikroangiopathien mit Fokus auf das Erwachsenenalter. Wie die Autoren richtig feststellen, sind hereditäre Formen, wie das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) sowie der schwere hereditäre ADAMTS13-Mangel sehr selten. Das Upshaw-Schulman-Syndrom (USS) kann erst seit Beginn des Millenniums mit der Entdeckung der Von-Willebrand-Faktor-spaltenden Protease (ADAMTS13) sicher diagnostiziert werden. Erschwerend für die Diagnose ist, dass ein Teil der Patienten nur unspezifische Symptome zeigt (2). Ein diagnostisches Fenster eröffnet sich in der Neonatalperiode, in der einige USS-Patienten aufgrund einer Thrombozytopenie oder Hyperbilirubinämie auffällig werden. Nach Ausschluss diesbezüglich häufiger Ursachen sollte hier auch ein USS miterwogen werden. Die entsprechenden Tests der ADAMTS13-Aktivität sind inzwischen schnell verfügbar.

Ergänzen möchten wir die Therapieempfehlungen für den hereditären ADAMTS13-Mangel. Die Autoren halten auch hierfür einen Plasmaaustausch für indiziert, wie für die erworbene Form durch ADAMTS13-Antikörper. Für Letztere ist der Plasmaaustausch absolut indiziert, weil es vor allem um die Reduzierung der ursächlichen ADAMTS13-Antikörper geht. Nach unserer Erfahrung ist jedoch für das USS die alleinige Zufuhr von ADAMTS13 durch ein bis zwei Transfusionen von 20 mL/kg Körpergewicht (KG) Plasma im Abstand von 12 bis 24 h fast immer ausreichend, da ADAMTS13-Antikörper in der Regel nicht vorliegen. Diese Maßnahme ist zudem schneller verfügbar als ein logistisch, zeitlich und für die Patienten und das Personal erheblich belastenderer Plasmaaustausch.

Als wesentliche Therapieverbesserung für das USS wird künftig ein rekombinantes ADAMTS13-Konzentrat zur Verfügung stehen, das derzeit klinisch geprüft wird.

DOI: 10.3238/arztebl.2018.0608a

Dr. med. Wolf-Achim Hassenpflug

Prof. emer. Dr. rer. nat. Reinhard Schneppenheim

Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

hassenpflug@uke.de

Interessenkonflikt

Dr. Hassenpflug wurde für eine Beratungstätigkeit honoriert und erhielt Studienunterstützung (Drittmittel) für die Teilnahme an der klinischen Prüfung von rekombinantem ADAMTS13 von der Firma SHIRE.

Prof. Schneppenheim bekam Honorare für eine Beratungstätigkeit, Vorträge und finanzielle Unterstützung (Drittmittel) für die Durchführung molekulargenetischer Untersuchungen im Rahmen von rekombinantem ADAMTS13 Zulassungsstudien der Firma SHIRE.

1.
Bommer M, Wölfle-Guter M, Bohl S, Kuchenbauer F: The differential diagnosis and treatment of thrombotic microangiopathies. Dtsch Arztebl Int 2018; 115: 327–34 VOLLTEXT
2.
Hassenpflug WA, Budde U, Schneppenheim S, Schneppenheim R: Inherited thrombotic thrombocytopenic purpura in children. Semin Thromb Hemost 2014; 40: 487–92 CrossRef MEDLINE
1.Bommer M, Wölfle-Guter M, Bohl S, Kuchenbauer F: The differential diagnosis and treatment of thrombotic microangiopathies. Dtsch Arztebl Int 2018; 115: 327–34 VOLLTEXT
2. Hassenpflug WA, Budde U, Schneppenheim S, Schneppenheim R: Inherited thrombotic thrombocytopenic purpura in children. Semin Thromb Hemost 2014; 40: 487–92 CrossRef MEDLINE

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