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Das große Interesse an der Übersichtsarbeit zur Differenzialdiagnose und Therapie der Thrombotischen Mikroangiopathie (1) hat uns sehr gefreut. Insbesondere die Vielzahl der potenziell involvierten Fachdisziplinen bringt große Herausforderungen zur sachgerechten Darstellung der relevanten Differenzialdiagnosen und differenzialtherapeutischen Maßnahmen mit sich. Die Kollegen Hassenpflug und Schneppenheim nennen einige Aspekte, die die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) bei Kindern und Adoleszenten von der TTP bei Erwachsenen unterscheiden:

  • Eine frühzeitige Diagnose einer hereditären TTP mittels Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität bei unklaren Hämolysen/Thrombopenie bei Neugeborenen ist sinnvoll, da bei Kindern und Adoleszenten etwa ein Drittel aller TTP-Erkrankungen auf einer ADAMTS13-Mutation beruhen. Im Gegensatz dazu liegt die Wahrscheinlichkeit für eine hereditäre TTP bei Erwachsenen deutlich unter 5 % (2).
  • Die angemessene Therapie im Fall einer aktiven TTP kann bei Patienten mit bekannter kongenitaler TTP lediglich aus einer Frischplasmasubstitution bestehen. In diesen Fällen ist eine – sehr aufwendige – Plasmapherese nicht notwendig. Eine Testung auf ADAMTS13 Aktivität/Antigen und ADAMTS13 Antikörper zur Unterscheidung zwischen hereditärer und erworbener TTP mit einer Analysenzeit von wenigen Stunden ist wünschenswert, aber (noch) nicht an allen Kliniken verfügbar. Da insbesondere im Erwachsenenalter die erworbene, Antikörper-vermittelte TTP wesentlich häufiger ist (> 95 %), wird die Plasmapherese in Fällen unklarer Ätiologie beim Erwachsenen nach wie vor empfohlen.

DOI: 10.3238/arztebl.2018.0608b

Für die Autoren

PD Dr. med. Martin Bommer
Klinik für Hämatologie, Onkologie, Palliativmedizin und Infektionskrankheiten,
Alb-Fils-Kliniken, Göppingen, martin.bommer@af-k.de

Interessenkonflikt

PD Dr. Bommer erhielt Honorare für Beratertätigkeiten von Ablynx. Für Vortragstätigkeiten wurde er honoriert von Alexion Pharmaceuticals und Sanofi Genzyme.
Für die Durchführung von klinischen Studien wurden ihm Gelder von Ablynx zuteil.

1.
Bommer M, Wölfle-Guter M, Bohl S, Kuchenbauer F: The differential diagnosis and treatment of thrombotic microangiopathies. Dtsch Arztebl Int 2018; 115: 327–34 VOLLTEXT
2.
Joly BS, Coppo P, Veyradier A: Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2017; 129: 2836–46 CrossRef MEDLINE
1.Bommer M, Wölfle-Guter M, Bohl S, Kuchenbauer F: The differential diagnosis and treatment of thrombotic microangiopathies. Dtsch Arztebl Int 2018; 115: 327–34 VOLLTEXT
2. Joly BS, Coppo P, Veyradier A: Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2017; 129: 2836–46 CrossRef MEDLINE

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