Neurosarkoidose

Abbildung

Abbildung links: Kopf-MRT (T1 mit KM, mit freundlicher Genehmigung der Praxis Dr. v. Essen, Koblenz): multiple Kontrastmittel aufnehmende kleinnoduläre Strukturen entlang der Leptomeningen der kortikalen Sulci und des Plexus choroideus der Seitenventrikel. Abbildung rechts: Thorax-HR-CT: bihiläre Lymphadenopathie und retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung

Ein 29-Jähriger wurde aufgrund einfach-fokaler epileptischer Anfälle mit transienter fazialer Parese und Aphasie aufgenommen. Seit einem Jahr bestand eine Fatiguesymptomatik mit Inappetenz und Gewichtsverlust. Der klinisch-neurologische Befund war ohne fokales Defizit, das EEG war leicht allgemeinverändert. Die Magnetresonanztomografie des Kopfes zeigte multiple Kontrastmittel aufnehmende kleinnoduläre Strukturen entlang der Leptomeningen der kortikalen Sulci und des Plexus choroideus der Seitenventrikel. Bei normaler Liquor-Zellzahl und bei erhöhtem Liquor-Lysozymwert (> 1 500 µg/L, Norm < 62) war die Blut-Hirn-Schrankenfunktion schwer gestört (Gesamtprotein 2 485 mg/L, Norm 200–450). ACE-, sIL-2-Rezeptor- und Neopterin waren im Serum erhöht und es bestand eine bihiläre Lymphadenopathie. Die retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung im Röntgenbild und der hochauflösenden Computertomografie des Thorax wurde im endosonografisch gewonnenen Biopsat epitheloidzellige Granulome nachgewiesen. Somit bestätigte sich die seltene neurologische Erstmanifestation einer Sarkoidose. Unter Steroidtherapie entwickelte der Patient eine wahnhafte Psychose, erst unter dem TNF-Blocker Infliximab stabilisierte sich sein Zustand.

Dr. med. Ralph Werner, Prof. Dr. med. Johannes C. Wöhrle, Abteilung für Neurologie/Stroke Unit, Katholisches Klinikum Koblenz-Montabaur, [e-mail]

Dr. med. Wolfgang Neumeister, Klinik für Innere Medizin/Pneumologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Katholisches Klinikum Koblenz-Montabaur

Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Werner R, Neumeister W, Wöhrle JC: Neurosarcoidosis. Dtsch Arztebl Int 2018; 115: 635. DOI: 10.3238/arztebl.2018.0635

►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de