ArchivDeutsches Ärzteblatt26/1996Der „Roswell-Alien“: Progerie

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Der „Roswell-Alien“: Progerie

jne

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LNSLNS Eine kritische Analyse des Films, der angeblich die Obduktion eines bei Roswell (New Mexico, USA) geborgenen Außerirdischen zeigt, ergibt wesentliche Anhaltspunkte dafür, daß es sich bei dem obduzierten Körper um eine Person mit Progerie (Hutchinson-Gilford-Syndrom) handelt. Das Krankheitsbild wurde zunächst von Jonathan Hutchinson (1886) und dann von Hastings Gilford (1897 beziehungsweise 1904), von letzterem als Gegenstück zur Akromegalie, als Mikromegalie und später unter der heute üblichen Bezeichnung dargestellt. Der Vererbungsmodus der Progerie ist unklar. Eine besondere Bedeutung für die Pathogenese der Erkrankung scheinen die Fibroblasten zu haben, die in Kultur nur wenige Zellteilungen durchlaufen, ehe sie absterben; die Progerie wird daher als Modell des zellulären Alterns aufgefaßt. Eine kausale Therapie und pränatale Diagnose dieser Erbkrankheit ist nicht möglich. Die Erkrankung ist durch eine früh auftretende Vergreisung aller Organe und Organsysteme gekennzeichnet (Progeria, griechisch = Voralterung). Patienten mit Progerie sterben gewöhnlich im Alter von 10 bis 25 Jahren an den Folgen von koronarer Herzkrankheit, insbesondere Herzinfarkt und Schlaganfall. Die typischen Merkmale dieser sehr seltenen Genodermatose lassen sich im Film nachweisen: dysproportionierter Zwergwuchs; Zeichen der Vergreisung, insbesondere vorgealterter Gesichtsausdruck, vergleichbar mit einem Vogelgesicht; Vergrößerung der oberen Schädelknochen, an einen Hydrozephalus erinnernd; Mikrognathie; Prominenz der Augen durch Verkleinerung der Orbitahöhlen; Verschmälerung der Lippen; Schwund des subkutanen Fettgewebes; Vorwölbung des Abdomens; vollständiger Verlust der Körperbehaarung; Mißbildungen der Ohrmuscheln (Hypoplasie der Ohrmuscheln mit Aplasie der Ohrläppchen) und des Nasenrückens (Sattelnase); Verkürzung des Schlüsselbeines. Man findet eine straff-atrophische, den Knochenvorsprüngen eng anliegende Hautbeschaffenheit, die verständlich macht, daß vereinzelte nichtdermatologische Autoren die Progerie der diffusen Sklerodermie nahegestellt haben. Die charakteristische fehlerhafte Zahnimplantation oder Mikrodontie ist nicht sicher nachzuweisen. Bei der etwa 12 bis 13 Jahre alten obduzierten Person, deren Geschlecht eindeutig als weiblich zu bestimmen ist, liegt zusätzlich eine Mehrgliedrigkeit der Finger und Zehen (Polydaktylie) vor, ein Symptom, das bei zahlreichen erblich bedingten Störungen anzutreffen und nicht spezifisch für Progerie zu werten ist. Daß ein zweiter bislang nicht veröffentlichter Obduktionsfilm ähnlichen Inhalts existiert und ein dritter Film ein lebendiges Wesen gleichartiger Morphologie zeigt, kann in diesem Zusammenhang nicht überraschen. Progerie kommt gelegentlich familiär gehäuft, besonders bei Zwillingen vor (familiäre Progerie). Insgesamt sollten vor Annahme außerirdischer Erscheinungen wenn auch noch so seltene terrestrische Phänomene ausgeschlossen werden. Im vorliegenden Fall (sogenannter Roswell-Alien) dürfte eine durchaus irdische Progerie vorgelegen haben. jne


Jansen T: Der "Roswell-Alien": Progerie. Münch Med Wschr 1996; 138: 152–154


Dr. med. Thomas Jansen, Dermatologische Klinik und Poliklinik, Ludwig-Maximilians-Universität, Frauenlobstraße 9–11, 80337 München

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