ArchivDeutsches Ärzteblatt4/2019Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

MEDIZIN: Übersichtsarbeit

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

Myektomie und perkutane Septumablation als Optionen bei Therapieresistenz

Hypertrophic obstructive cardiomyopathy—the role of myectomy and percutaneous septal ablation in drug-refractory disease

Dtsch Arztebl Int 2019; 116(4): 47-53; DOI: 10.3238/arztebl.2019.0047

Batzner, Angelika; Schäfers, Hans-Joachim; Borisov, Konstantin V.; Seggewiß, Hubert

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Hintergrund: Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) wird durch Mutationen in verschiedenen Genen hervorgerufen und weist eine Prävalenz von 0,2 bis 0,6 % auf.

Methode: Selektive Literaturrecherche und klinische Erfahrung der Autoren.

Ergebnisse: Bei 70 % der Patienten mit HCM liegt eine obstruktive Form vor. Klinische Zeichen sind eine ausgeprägt dynamische und variable Symptomatik in Form von Dyspnoe, Angina pectoris und belastungsabhängigen (Prä-)Synkopen. Besonders jüngere Patienten sind von der Gefahr des plötzlichen Herztodes betroffen, sodass neben der symptomatischen Therapie stets eine – im Einzelfall schwierige – Risikoabschätzung erfolgen muss. Die in der Regel zur Symptomatik führende linksventrikuläre Obstruktion wird zunächst medikamentös mittels Gabe von Betablockern oder Verapamil behandelt. Bei Versagen der medikamentösen Therapie stehen mit der operativen Myektomie und der perkutanen Septumablation etablierte Verfahren zur Verfügung, die jeweils eine hohe Expertise erfordern. Beide Verfahren führen bei erfolgreicher Durchführung zur anhaltenden Gradientenreduktion und Verbesserung der klinischen Symptomatik. Die Septumablation zeichnet sich durch eine niedrige perioperative und -interventionelle Letalität aus, macht aber bei 10–20 % der Patienten die Implantation eines permanenten Schrittmachers erforderlich.

Schlussfolgerungen: Solange aussagekräftige randomisierte Vergleichsstudien fehlen, sollte im Rahmen eines HCM-Teams zusammen mit dem Patienten das geeignete Verfahren zur Gradientenreduktion festgelegt werden. Wichtige Entscheidungskriterien sind die anatomischen Befunde und Begleiterkrankungen.

LNSLNS

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine genetisch bedingte Erkrankung des Herzmuskels. Sie ist charakterisiert durch eine ausgeprägte Hypertrophie des Myokards > 15 mm, ohne dass eine adäquate Druckbelastung hierfür vorliegt, und eine gestörte Anordnung der Myozyten (Disarray) (1, 2, e1). Die Prävalenz der HCM wird mit 0,2 % beschrieben. Werden neuere Bildgebungsverfahren und nicht erkrankte Genträger hinzugezogen, kann eine Prävalenz von 0,6 % angenommen werden (3, 4).

Die HCM wird durch Mutationen in Genen verursacht, die in der Mehrzahl für Sarkomer-Proteine kodieren, und autosomal dominant vererbt werden. Somit ist die HCM eine Erkrankung der Myofilamente, deren Struktur- und Funktionsveränderungen zu den charakteristischen Phänomenen in Pathologie und Pathophysiologie bei ausgeprägter Variabilität führen. Ein Zusammenhang zwischen den bereits identifizierten Mutationen und dem Phänotyp wurde bislang nicht beschrieben.

Führende Symptome der HCM sind Dyspnoe, Angina pectoris und belastungsinduzierte (Prä-)Synkopen, welche ebenfalls eine ausgeprägte Variabilität zeigen (Kasten). Häufig sind die betroffenen Patienten langfristig oligo- oder asymptomatisch (5, 6). Es besteht jedoch ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines plötzlichen Herztodes, vor allem bei jüngeren Menschen. So ist die HCM die häufigste dokumentierte Ursache für einen Herztod bei Athleten (7, 8).

Klinische und medikamentöse Einflussfaktoren einer Gradientensteigerung
Klinische und medikamentöse Einflussfaktoren einer Gradientensteigerung
Kasten
Klinische und medikamentöse Einflussfaktoren einer Gradientensteigerung

Pathophysiologische Veränderungen sind eine diastolische Dysfunktion, eine variable intracavitäre Obstruktion (HOCM) und eine Ischämie. Dabei kommt der Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes bei der HOCM die größte Bedeutung zu (2, 9, e1e3).

Diese Obstruktion ist dynamisch und unterliegt einem ausgeprägten Einfluss von Veränderungen der linksventrikulären Belastung und Kontraktilität (9, e2, e3). Sie führt zum Anstieg des linksventrikulären systolischen Drucks. Hieraus wiederum entsteht ein komplexes Zusammenwirken von erhöhtem Wandstress, Verlängerung der ventrikulären Relaxation, Behinderung der linksventrikulären Füllung, Anstieg des Füllungsdrucks, sekundärer Mitralinsuffizienz, myokardialer Ischämie und Reduktion des Herzzeitvolumens.

Bei circa 70 % der Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie findet sich eine bedeutsame Obstruktion mit einem Spitzendruckunterschied > 30 mm Hg (10). Bei der Hälfte dieser Patienten findet sich die Obstruktion schon unter Ruhebedingungen, während bei den übrigen Patienten eine latente Obstruktion vorliegt, ein Gradient also nur unter Belastung nachgewiesen werden kann. Erwähnenswert ist, dass sich eine Obstruktion im Laufe der Erkrankung entwickeln kann. Regelmäßige Verlaufskontrollen sind daher sinnvoll (5, 9).

Die dynamische Obstruktion und ihre sekundären pathophysiologischen Konsequenzen spielen eine entscheidende Rolle bei der Entwicklung der klinischen Symptomatik. Ihr Nachweis ist bedeutsam, da eine septale Reduktionstherapie zu einer entscheidenden Verbesserung der Symptomatik führen kann, auch bei Patienten mit latenter Obstruktion (5, 11, e4). Im vorliegenden Artikel werden unter Berücksichtigung einer Literaturrecherche (PubMed) und eigenen Erfahrungen der Autoren das aktuelle Vorgehen und die Ergebnisse der chirurgischen Myektomie und der perkutanen Septumablation beschrieben. Die Suchbegriffe in PubMed waren „hyperthrophic obstructive cardiomyopathy“, “myectomy“, „septal ablation“. Es wurde im Zeitraum von 1995 bis 2018 gesucht.

Pathophysiologie der Obstruktion

Anfangs wurde angenommen, dass lediglich die Einengung des Ausflusstraktes durch das hypertrophe basale Septum zu einer systolischen Obstruktion führt (e2, e5). Später beschrieben echokardiografische Studien zusätzlich die systolische Vorwärtsbewegung der Mitralklappe („systolic anterior motion“ = SAM) als entscheidende Komponente der Obstruktion (e6). Seltenere Ursachen der Gradientenbildung wie abnorm inserierende Papillarmuskeln oder eine mittventrikuläre Septumverdickung mit konsekutiver Obstruktion müssen beachtet werden, da sie die Wahl der optimalen Therapie zur Reduktion des Gradienten bestimmen (12).

Die beim SAM-Phänomen assoziierte systolische Verziehung der Mitralklappe führt häufig zu einer sekundären Mitralinsuffizienz (13, e7), deren Schweregrad meist abhängig von der Schwere der Obstruktion ist (e8).

Bei Patienten mit einer mittventrikulären Obstruktion können sich apikale Aneurysmen ausbilden; sie sind häufig symptomatisch und können ventrikuläre Arrhythmien oder embolische Komplikationen verursachen (14).

Diagnostik der HOCM

Patienten mit einer HOCM/HCM sollten über ihre Erkrankung und deren genetische Aspekte informiert werden. Im Rahmen genetischer Untersuchungen lässt sich nur bei < 60 % der phänotypisch betroffenen Patienten eine Mutation nachweisen. Direkte prognostische und therapeutische Schlussfolgerungen können dabei aktuell nicht gezogen werden. Auch der Zeitpunkt und das Ausmaß einer späteren klinischen Manifestation bei positivem Mutationsnachweis von Verwandten betroffener Patienten ist nicht sicher vorhersagbar, worüber die Betroffenen im Rahmen einer humangenetischen Beratung umfassend informiert werden müssen (15). Unter diesen Aspekten sind Empfehlungen für Screeninguntersuchungen der nahen Blutsverwandten stets individuell auszusprechen.

Die wiederholte Risikostratifizierung in Bezug auf das Auftreten eines plötzlichen Herztodes ist – unabhängig vom Ausmaß der Symptomatik – integraler Bestandteil der Betreuung von HOCM-/HCM-Patienten (1, 1517). Aktuell erfolgt sie nach den Richtlinien der European Society of Cardiology (ESC) unter Zuhilfenahme anamnestischer und nicht-invasiver Untersuchungsergebnisse (Tabelle 1) zur Bestimmung des 5-Jahres-Risikos eines plötzlichen Herztodes und der damit verbundenen individuellen Indikationsstellung einer primärprophylaktischen Implantation eines implantierten Kardioverter-Defibrillators (ICD) (1).

Parameter zur Abschätzung des 5-Jahres-Risikos eines plötzlichen Herztodes nach den Richtlinien der Eurpäischen Kardiologengesellschaft (1)
Parameter zur Abschätzung des 5-Jahres-Risikos eines plötzlichen Herztodes nach den Richtlinien der Eurpäischen Kardiologengesellschaft (1)
Tabelle 1
Parameter zur Abschätzung des 5-Jahres-Risikos eines plötzlichen Herztodes nach den Richtlinien der Eurpäischen Kardiologengesellschaft (1)

Bei allen Patienten mit HCM und einer belastungsinduzierten, insbesondere variablen Symptomatik müssen Ausbildung und Ausmaß einer Obstruktion in Ruhe beziehungsweise unter Provokation objektiviert werden (2, e4).

Neben der intensiven Anamneseerhebung hinsichtlich der Beschwerdesymptomatik (Dyspnoe, Angina pectoris, Schwindel, belastungsabhängige [Prä-]Synkopen) und der körperlichen Untersuchung inklusive einer Auskultation unter Ruhe- und Belastungsbedingungen ist die Echokardiografie essenziell.

Ein Systolikum im 4. Intercostalraum links parasternal mit Intensitätszunahme bei einem Valsalva-Manöver ist suggestiv für das Vorliegen einer dynamischen Obstruktion. Gleiches trifft auf ein systolisches Geräusch zu, das unter beziehungsweise direkt nach körperlicher Belastung auftritt. Bei mittventrikulärer Obstruktion findet sich nicht selten ein diastolisches Geräusch infolge der obstruktionsbedingten Einflussbehinderung (18).

Die Echokardiografie (eAbbildung) ist für die Diagnostik und Therapieentscheidung einer HCM in geübten Händen eine wichtige und verlässliche Methode. Sie ermöglicht die Bestimmung von Ausmaß der linksventrikulären Hypertrophie, Ort und Schweregrad einer Obstruktion inklusive ihres Mechanismus. Der Spitzengradient sollte zur Quantifizierung der Obstruktion bestimmt werden. Eine mittventrikuläre Obstruktion kann durch turbulenten Fluss in der Mitte des linken Ventrikels identifiziert werden. Liegt kein SAM oder keine Obstruktion vor, sollte die Untersuchung unter Provokation erfolgen. Hierzu kann am einfachsten ein Valsalva-Manöver genutzt werden. Klinisch relevant wäre auch die Untersuchung unter physiologischer Belastung oder nach einer Mahlzeit. Die Bestimmung eines postextrasystolischen Gradienten ist den Ergebnissen bei körperlicher Belastung vergleichbar. Nicht zur Therapieindikation herangezogen werden sollten Gradientenbestimmungen nach medikamentöser Provokation, insbesondere Dobutamin-Infusion, da hier häufig-falsch positive Gradienten gemessen werden.

Echokardiografische Darstellung bei einem Patienten mit HOCM im apikalen 4-Kammerblick in Systole
Echokardiografische Darstellung bei einem Patienten mit HOCM im apikalen 4-Kammerblick in Systole
eAbbildung
Echokardiografische Darstellung bei einem Patienten mit HOCM im apikalen 4-Kammerblick in Systole

Therapie der HOCM

Zunächst muss betont werden, dass bisher keine kontrollierten randomisierten Studien durchgeführt wurden, die eine medikamentöse Therapie mit einem gradientenreduzierenden Verfahren einerseits und die Ergebnisse der operativen Myektomie und perkutanen Septumablation andererseits vergleichen. Als Grundprinzip der Therapie von Patienten mit symptomatischer HOCM die Reduktion der Obstruktion durch Lebensführung und konservative Therapie gesehen (1, 2, 15, 16, e1). Die Patienten sollten angehalten werden, ausreichend zu trinken und somit ihre linksventrikuläre Füllung zu erhalten. Sie sollten alltägliche Szenarien mit plötzlichen Veränderungen von Preload und Afterload vermeiden, zum Beispiel Sauna oder lange heiße Bäder.

Medikamentöse Behandlung

Die Behandlung mit β-Blockern ist bei den meisten Patienten wirksam; so können Kontraktilität und Herzfrequenz vor allem unter Belastung gesenkt werden. Der β-Blocker wird im Allgemeinen so dosiert, dass eine Verbesserung der Symptomatik oder ein Ruhepuls von 60/Minute erreicht werden. Eine Betablockertherapie ist auch nach erfolgreicher operativer oder perkutaner Gradientenreduktion sinnvoll. Alternativ kann Verapamil als Kalzium-Kanal-Blocker gegeben werden. Zu beachten ist dabei, dass schon bei frühen Untersuchungsserien mit geringer Patientenzahl bedeutsame Gradientenanstiege nach Erstgabe von Verapamil bis hin zur Auslösung eines Lungenödems beschrieben wurden. Aufgrund dieser möglichen Komplikation sollte die Erstgabe von Verapamil bei Patienten mit HOCM nur unter ärztlicher Kontrolle erfolgen. Andere medikamentöse Maßnahmen, wie zum Beispiel die Gabe von Disopyramid, stehen in Deutschland nicht zur Verfügung. Vor- und nachlastsenkende Medikamente (Nitroglycerin, ACE-Hemmer, AT1-Blocker, Kalziumantagonisten) sollten vermieden werden, da sie zur Gradienten- und somit auch Symptomsteigerung führen (5).

Nichtmedikamentöse Therapie

Zahlreiche Patienten mit dynamischer Obstruktion bleiben trotz optimaler medikamentöser Therapie symptomatisch oder klagen über bedeutsame Nebenwirkungen der Therapie. Bei > 90–95 % dieser Patienten wird eine septale Reduktionstherapie zur Verbesserung der Symptomatik führen. Diese kann entweder als septale Myektomie oder durch perkutane Alkoholablation des Septums erfolgen (2, 19). Der Einsatz eines 2-Kammer-Schrittmachers mit kurzer Überleitung und dem Ziel einer Dyssynchronie der septalen Kontraktion wurde vor drei Jahrzehnten erprobt. Dieses Verfahren hat heute nur noch historische Bedeutung (e9).

Chirurgische septale Myektomie

Die ersten chirurgischen Ansätze zur Behandlung der HCM durch septale Myektomie liegen inzwischen mehr als 50 Jahre zurück (20). Initial wurde nur eine begrenzte Myektomie durchgeführt, heute erfolgt in Breite und Länge eine wesentliche aggressivere Resektion (19, 21). Diese Resektion muss nach distal den Kontaktpunkt zwischen Mitralklappe und Septum mit erfassen, der häufig durch vermehrte Fibrose erkennbar ist; sie erweitert den linksventrikulären Ausflusstrakt und resultiert in einer Reduktion oder Elimination der Obstruktion. Bei Patienten mit gleichzeitiger Mitralinsuffizienz infolge eines SAM-Phänomens führt die Myektomie alleine nahezu immer zu einer Reduktion oder Elimination der Insuffizienz. Gelegentlich können begleitende Veränderungen der Aortenklappe vorliegen oder auch eine fibröse (meist diskrete) Subaortenstenose; diese erfordern je nach Ausprägung ebenfalls die chirurgische Korrektur. Die intraoperative Echokardiografie hilft dem Chirurgen, das individuelle Ausmaß der Erkrankung sowie das Ausmaß der notwendigen Resektion zu bestimmen (e10). Eine direkte Druckmessung kann die intraoperativ gewonnenen Informationen ergänzen. Zusätzliche Eingriffe sind nur bei zusätzlichen strukturellen Erkrankungen erforderlich.

Im Laufe der Zeit wurden Verbesserungen der chirurgischen Technik eingeführt, um eine effektivere Behandlung zu erreichen. Hierzu gehört die distale Fortsetzung der Resektion bis in Höhe der Papillarmuskeln, um eine residuelle mittventrikuläre Obstruktion möglichst zu vermeiden (Grafik). Für den Fall abnormer Papillarmuskeln ist die partielle Ablösung vom benachbarten Myokard propagiert worden (e11).

Schematische Darstellung der septalen Myektomie, die in fast allen Fällen durch die Aortenklappe durchgeführt wird (a), bei Hypertrophie des Ventrikelseptums (IVS) mit subaortaler Obstruktion (blauer Pfeil), die zu einer Mitralinsuffizienz (grüner Pfeil) variablen Ausmaßes führt (b)
Schematische Darstellung der septalen Myektomie, die in fast allen Fällen durch die Aortenklappe durchgeführt wird (a), bei Hypertrophie des Ventrikelseptums (IVS) mit subaortaler Obstruktion (blauer Pfeil), die zu einer Mitralinsuffizienz (grüner Pfeil) variablen Ausmaßes führt (b)
Grafik
Schematische Darstellung der septalen Myektomie, die in fast allen Fällen durch die Aortenklappe durchgeführt wird (a), bei Hypertrophie des Ventrikelseptums (IVS) mit subaortaler Obstruktion (blauer Pfeil), die zu einer Mitralinsuffizienz (grüner Pfeil) variablen Ausmaßes führt (b)

Schwierig zu behandeln sind Patienten mit einer apikalen Variante der HCM; diese haben eine Obliteration des linksventrikulären Lumens mit einer schweren diastolischen Dysfunktion (e12). Wie bei Patienten mit einer mittventrikulären Obstruktion und apikalem Aneurysma konnten auch hierbei mit einem apikalen Zugang eine hämodynamische und klinische Verbesserung erzielt werden.

Die Ergebnisse der Myektomie sind wesentlich abhängig von der Erfahrung beziehungsweise Kompetenz der Chirurgen und des gesamten Teams (e13). Nur in spezialisierten Zentren kann die Myektomie mit einem perioperativen Risiko von weniger als 1 % durchgeführt werden. Die hämodynamischen Resultate sind meist sehr gut, in den meisten Fällen liegt der postoperative Gradient bei ≤ 10 mm Hg (22). Auch die Wahrscheinlichkeit eines unerwünschten Ergebnisses (Ventrikelseptumdefekt, Atrioventrikular-Block, residuelle Obstruktion) ist bei spezieller Expertise des Chirurgen vermindert. In erfahrenen Händen sollte das Risiko bei unter 3 % liegen (23).

Die Langzeit-Resultate der chirurgischen Behandlung sind gut, mehr als 90 % der Patienten sind anschließend asymptomatisch und können ein normales Leben führen (24, e14). Die Ergebnisse bei Individuen mit einer latenten und provozierbaren Obstruktion sind gleichermaßen gut. Das erneute Auftreten von Obstruktion und Symptomen ist selten. Es ist meist bedingt durch eine inadäquate septale Resektion oder das Neuauftreten einer mittventrikulären Obstruktion. In beiden Fällen sollte individuell im HCM-Team entschieden werden, ob eine weitere Gradientenreduktion durch eine erneute Myektomie oder eine perkutane Septumablation sinnvoll ist.

Auch wenn es keine randomisierten und kontrollierten Studien gibt, in denen eine Verhinderung von plötzlichem Herztod durch eine septale Myektomie dokumentiert wurde, so legen die aktuellen Resultate nahe, dass das Überleben bei jungen Patienten mit einer schweren Obstruktion verbessert werden kann (25, e15). Bei operierten Patienten mit ICD konnte eine verringerte Zahl adäquater Schockabgaben gefunden werden (26).

Perkutane Septumablation

Nach Einführung der perkutanen Ballondilatation durch A. Grüntzig in den 1970er Jahren wurden für zahlreiche kardiale Erkrankungen perkutane Behandlungsverfahren entwickelt. Nach zahlreichen Vorstudien (e16, e17, 27) erfolgte eine erste schriftliche Dokumentation der Möglichkeit einer perkutanen Septumablation durch Verschluss eines Septalastes bei hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie durch den Berliner Kardiologen G. Berghöfer im Jahre 1989. Infolge der Infarzierung der obstruktionsbildenden septalen Myokardabschnitte wird ein myektomie-ähnliches Ergebnis erzielt. Dies führt zur Erweiterung des linksventrikulären Ausflusstrakts, konsekutiver Reduktion der Gradienten und der SAM-bedingten Mitralinsuffizienz sowie zur Besserung der diastolischen Dysfunktion.

Nach Erstdurchführung einer Alkoholablation durch Sigwart 1994 (28) wurden bis in die jüngere Vergangenheit Bedenken hinsichtlich der Gefahr der erhöhten Inzidenz plötzlicher Herztode (29, e18e20) geäußert. Dennoch entwickelte sich die Behandlung vorzugsweise durch deutsche Arbeitsgruppen zur etablierten und weit verbreiteten Therapie (28, 3032). Dabei spielte die Einführung der Steuerung durch die intraprozedurale Kontrastechokardiografie (Abbildung) im Jahre 1996 eine wesentliche Rolle (33).

Sequenz einer echkardiografisch geführten Septumablation
Sequenz einer echkardiografisch geführten Septumablation
Abbildung
Sequenz einer echkardiografisch geführten Septumablation

Grundsätzlich werden in erfahrenen Zentren Erfolge in Form einer Gradientenreduktion auf < 50 % der Ausgangswerte und gleichzeitiger symptomatischer Verbesserung bei > 90–95 % der behandelten Patienten erzielt (19). Die Krankenhausmortalität sollte dabei < 1 % betragen, im eigenen Patientenkollektiv liegt sie bei < 0,2 % (34, e21). Da die Todesfälle in der Regel postinterventionell auftreten, haben sich eine intensivmedizinische Überwachung für mindestens 48 Stunden und eine Hospitalisation für eine Woche als sinnvoll erwiesen. Für Akut- und Langzeitergebnisse ist eine Assoziation der Erfolgs- und Komplikationsraten von der Anzahl behandelter Patienten gezeigt worden (35). Die quantitativ bedeutsamste Komplikation ist die Notwendigkeit der Implantation eines permanenten Schrittmachers bei persistierendem postinterventionellem AV-Block. Die Häufigkeit hierfür wird mit 10–20 % angegeben.

Im Gegensatz zur operativen Myektomie zeigt sich der hämodynamische Erfolg der Septumablation häufig erst nach 3–12 Monaten. Dieses ist durch das Remodeling nach induziertem Septuminfarkt mit verzögert einsetzender Narbenbildung im abladierten Bereich bedingt. Insbesondere bei jüngeren Patienten sollte dieses Remodeling vor Indikation zur Zweitablation abgewartet werden. Die prinzipielle Notwendigkeit einer Ablation mehrerer Septaläste ist bei < 20 % der behandelten Patienten auch durch anatomische Varianten der arteriellen Versorgung obstruktionsbildender Septumabschnitte gegeben und somit sinnvoller Bestandteil des Verfahrens.

Zahlreiche Beobachtungsstudien über Zeiträume bis zu 17 Jahren zeigen eine anhaltende symptomatische Verbesserung und keinen Anstieg der Mortalität, insbesondere nicht des plötzlichen Herztodes, und der Morbidität (34, 36, 37, e22). In der eigenen Langzeitbeobachtung bei 952 Patienten beträgt das Überleben 15 Jahre nach Septumablation 79,7 % und das Überleben ohne kardiale Ereignisse nach 15 Jahren 96,5 % (38). Das Fehlen randomisierter Studien lässt natürlich keine Aussage hinsichtlich einer Prognoseverbesserung zu, obwohl die nachgewiesene Verringerung von beeinflussbaren Risikofaktoren für das Auftreten eines plötzlichen Herztodes diese Schlussfolgerung nahelegen.

Nicht-randomisierte Vergleiche haben ein altersunabhängiges vergleichbares Überleben von HOCM-Patienten nach Septumablation und einer altersangepassten nicht-obstruktiven HCM-Patientengruppe gezeigt mit 10-Jahres-Überlebensraten von 90 % bei < 55-jährigen und 82 % bei > 55-jährigen Patienten (39). Ebenso konnten in nicht-randomisierten Beobachtungsstudien hinsichtlich der Überlebensraten und der hämodynamischen Ergebnisse nach Alkoholseptumablation und operativer Myektomie vergleichbare Ergebnisse dokumentiert werden (40, e23).

Fazit

Bei konservativ therapierefraktären Patienten mit HOCM stehen mit der chirurgischen Myektomie und der perkutanen Septumablation in geübter Hand effektive Therapieverfahren zur Verfügung. Solange aussagefähige randomisierte Vergleichsstudien beider Verfahren fehlen, sollte im Rahmen eines HCM-Teams, bestehend aus Experten beider Behandlungsmethoden und der Erkrankung als solcher, die individuelle optimale Therapie beim einzelnen HOCM-Patienten gefunden werden.

Entscheidungskriterien (Tabelle 2) sind hierbei anatomische Befunde sowie kardiale und nicht-kardiale Begleiterkrankungen. Dabei sollten beide Verfahren nicht als konkurrierende, sondern als sich ergänzende Behandlungsmethoden angesehen werden. Erfolgs- und Komplikationsraten hängen im Wesentlichen von der Erfahrung des Operateurs beziehungsweise interventionellen Kardiologen ab. Letztendlich ist nach eingehender Beratung der Patientenwille eine wesentliche Hilfe bei der therapeutischen Entscheidung.

Einflussfaktoren bei der Entscheidung des HCM-Teams hinsichtlich der gradientenreduzierenden Therapie bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Patienten
Einflussfaktoren bei der Entscheidung des HCM-Teams hinsichtlich der gradientenreduzierenden Therapie bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Patienten
Tabelle 2
Einflussfaktoren bei der Entscheidung des HCM-Teams hinsichtlich der gradientenreduzierenden Therapie bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Patienten

Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Manuskriptdaten
eingereicht: 20. 8. 2018, revidierte Fassung angenommen: 30. 10. 2018

Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Hubert Seggewiß
Kardiologie & Internistische Intensivmedizin
Klinikum Würzburg Mitte, Standort Juliusspital
Juliuspromenade 19, 97070 Würzburg
seggewiss.hubert@t-online.de

Zitierweise
Batzner A, Schäfers HJ, Borisov KV, Seggewiß H:
Hypertrophic obstructive cardiomyopathy—the role of myectomy and percutaneous septal ablation in drug-refractory disease. Dtsch Arztebl Int 2019; 116: 47–53.
DOI: 10.3238/arztebl.2019.0047

►Die englische Version des Artikels ist online abrufbar unter:
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Zusatzmaterial
Mit „e“ gekennzeichnete Literatur:
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eAbbildung:
www.aerzteblatt.de/19m0047 oder über QR-Code

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Kardiologie, Klinikum Würzburg Mitte, Standort Juliusspital, Würzburg: Dr. med. Angelika Batzner, Prof. Dr. med. Hubert Seggewiß
Klinik für Thorax- und Herz-Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar: Prof. Dr. med. Hans-Joachim Schäfers
University Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, Frankreich: Dr. med. Konstantin V. Borisov
Sequenz einer echkardiografisch geführten Septumablation
Sequenz einer echkardiografisch geführten Septumablation
Abbildung
Sequenz einer echkardiografisch geführten Septumablation
Schematische Darstellung der septalen Myektomie, die in fast allen Fällen durch die Aortenklappe durchgeführt wird (a), bei Hypertrophie des Ventrikelseptums (IVS) mit subaortaler Obstruktion (blauer Pfeil), die zu einer Mitralinsuffizienz (grüner Pfeil) variablen Ausmaßes führt (b)
Schematische Darstellung der septalen Myektomie, die in fast allen Fällen durch die Aortenklappe durchgeführt wird (a), bei Hypertrophie des Ventrikelseptums (IVS) mit subaortaler Obstruktion (blauer Pfeil), die zu einer Mitralinsuffizienz (grüner Pfeil) variablen Ausmaßes führt (b)
Grafik
Schematische Darstellung der septalen Myektomie, die in fast allen Fällen durch die Aortenklappe durchgeführt wird (a), bei Hypertrophie des Ventrikelseptums (IVS) mit subaortaler Obstruktion (blauer Pfeil), die zu einer Mitralinsuffizienz (grüner Pfeil) variablen Ausmaßes führt (b)
Klinische und medikamentöse Einflussfaktoren einer Gradientensteigerung
Klinische und medikamentöse Einflussfaktoren einer Gradientensteigerung
Kasten
Klinische und medikamentöse Einflussfaktoren einer Gradientensteigerung
Parameter zur Abschätzung des 5-Jahres-Risikos eines plötzlichen Herztodes nach den Richtlinien der Eurpäischen Kardiologengesellschaft (1)
Parameter zur Abschätzung des 5-Jahres-Risikos eines plötzlichen Herztodes nach den Richtlinien der Eurpäischen Kardiologengesellschaft (1)
Tabelle 1
Parameter zur Abschätzung des 5-Jahres-Risikos eines plötzlichen Herztodes nach den Richtlinien der Eurpäischen Kardiologengesellschaft (1)
Einflussfaktoren bei der Entscheidung des HCM-Teams hinsichtlich der gradientenreduzierenden Therapie bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Patienten
Einflussfaktoren bei der Entscheidung des HCM-Teams hinsichtlich der gradientenreduzierenden Therapie bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Patienten
Tabelle 2
Einflussfaktoren bei der Entscheidung des HCM-Teams hinsichtlich der gradientenreduzierenden Therapie bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Patienten
Echokardiografische Darstellung bei einem Patienten mit HOCM im apikalen 4-Kammerblick in Systole
Echokardiografische Darstellung bei einem Patienten mit HOCM im apikalen 4-Kammerblick in Systole
eAbbildung
Echokardiografische Darstellung bei einem Patienten mit HOCM im apikalen 4-Kammerblick in Systole
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