ArchivDÄ-TitelSupplement: PerspektivenDermatologie 1/2019Pruritusambulanz: Wenn das Jucken kein Ende nimmt

Supplement: Perspektiven der Dermatologie

Pruritusambulanz: Wenn das Jucken kein Ende nimmt

Dtsch Arztebl 2019; 116(11): [26]; DOI: 10.3238/PersDerma.2019.03.15.05

Zeidler, Claudia; Ständer, Sonja

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Therapiepläne werden individuell nach Alter, bestehenden Erkrankungen und Medikationen, Schwere der Symptomatik und Einschränkungen der Lebensqualität gestellt.

Foto: Voyagerix/stock.adobe.com
Foto: Voyagerix/stock.adobe.com

Juckreiz (Pruritus) ist ein ausgesprochen quälendes Symptom fachübergreifender Erkrankungen. Im einfachsten Fall geht er als akuter Pruritus auf einen Mückenstich zurück; als Behandlungsfall in Praxen und Kliniken kommt chronischer Pruritus (Dauer über 6 Wochen) nicht selten auf der Basis komplexer oder schwer zu behandelnder Erkrankungen vor, zum Beispiel der dialysepflichtigen Nieren-insuffizienz (1).

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Zahlreiche Erkrankungen können zu chronischem Pruritus führen, was die Diagnostik aufwendig macht. Chronischer Pruritus kann alle Altersgruppen betreffen und ist auch bei Kindern, Schwangeren und insbesondere Hochbetagten anzutreffen (2), was eine individuelle Betrachtung der Therapie erfordert. Pruritus führt zu Kratzen, was uneinheitliche Hautverletzungen verursachen kann und so in differenten Phänotypen resultiert. Dies verdeutlicht die Komplexität des chronischem Pruritus, sodass in einer Prurit-usambulanz verschiedene Fallstricke in der Diagnostik und Therapie zu beachten sind.

Was ist die richtige Terminologie?

Die Pruritusmedizin ist eine junge Wissenschaft, die vor vielfältigen Aufgaben – zum Beispiel der Identifizierung von Signalwegen und Entwicklung von wirksamen Therapien – steht. Eine besondere Herausforderung zeigte sich in der Vereinheitlichung der Terminologie, die sich sowohl fachspezifisch als auch geografisch uneinheitlich entwickelt hat. Die Fachgesellschaft International Forum for the Study of Itch (IFSI) beziehungsweise die nationale Arbeitsgemeinschaft Pruritusforschung (AGP) hat sich diesem Thema gewidmet (3).

36-jährige Patientin mit Kratzläsionen bei Morbus Duhring.
36-jährige Patientin mit Kratzläsionen bei Morbus Duhring.
Abbildung 1
36-jährige Patientin mit Kratzläsionen bei Morbus Duhring.

Historische und nicht mehr verwendete Begriffe sind zum Beispiel „Pruritus sine materia“ oder „seniler Pruritus“ (3). Eine Zusammenstellung aktueller Begriffe findet sich in Tabelle 1.

Zusätzlich wurde eine Klassifikation des Pruritus, basierend auf dem klinischen Phänotyp und der ursächlichen Erkrankung, international etabliert (3). Diese hat vornehmlich den Zweck, die klinische Versorgung der Patienten zu unterstützen, aber auch eine Systematik und einen Diagnosealgorithmus zu bieten.

Im ersten Schritt wird orientierend an der klinischen Untersuchung und Anamnese eine klinische Gruppe gewählt (Tabelle 1). Im zweiten Schritt werden differenzialdiagnostische Kategorien einer möglichen zugrunde liegenden Erkrankung erwogen (Tabelle 1) und die Diagnostik festgelegt (4).

Terminologie von Pruritus
Terminologie von Pruritus
Tabelle 1
Terminologie von Pruritus

Die klinischen Gruppen werden heute gerne beschlagwortet mit IFSI I (chronischer Pruritus auf primär veränderter Haut), IFSI II (chronischer Pruritus auf primär unveränderter Haut) und IFSI III (chronischer Pruritus mit Kratzläsionen).

57-jährige Patientin mit chronischer Prurigo und Aussparung der durch Kratzen verursachten Hautveränderungen am zentralen Rücken („butterfly sign“). Fotos: Dr. Claudia Zeidler, Prof. Sonja Ständer
57-jährige Patientin mit chronischer Prurigo und Aussparung der durch Kratzen verursachten Hautveränderungen am zentralen Rücken („butterfly sign“). Fotos: Dr. Claudia Zeidler, Prof. Sonja Ständer
Abbildung 2
57-jährige Patientin mit chronischer Prurigo und Aussparung der durch Kratzen verursachten Hautveränderungen am zentralen Rücken („butterfly sign“). Fotos: Dr. Claudia Zeidler, Prof. Sonja Ständer

Anamnese: wichtiger Checkpunkt für Ursache und Folgen

Gemäß der Leitlinie wird eine gründliche allgemeine und spezielle Anamnese inklusive klinischer Prurituscharakteristika empfohlen (4). Dies soll bereits zur differenzialdiagnostischen Einordnung des Symptoms dienen. Verbunden damit ist aber auch die Erhebung der Schwere des Symptoms, die als Verlaufsparameter bei einer Therapie dienen kann.

In Tabelle 2 sind die wichtigsten Anamneseparameter zusammengefasst.

Anamnese bei chronischem Pruritus
Anamnese bei chronischem Pruritus
Tabelle 2
Anamnese bei chronischem Pruritus

Der Pruritus-Fragebogen der Arbeitsgemeinschaft Pruritusforschung (AGP) (5) erfasst noch viel mehr Parameter, die der weiteren Eingrenzung dienen können, jedoch eine genaue Kenntnis der einzelnen Pruritusformen voraussetzen.

Die Folgen von chronischem Pruritus auf das allgemeine und psychische Wohlbefinden sind erheblich (6).

Die Patienten berichten von Schlafstörungen, Einschränkungen im Familien- und Berufsleben, dauernden Störungen von Aktivitäten durch Juck-Kratz-Anfälle, Minderung der Leistungsfähigkeit durch Unwohlsein, Schlafverlust und Nebenwirkungen der Therapie und schließlich von Schamgefühl wegen sichtbarer Hautveränderungen oder Kratzen beziehungsweise Blut in der Kleidung im privaten Umfeld, am Arbeitsplatz und bei sozialen Aktivitäten (710).

Nicht selten werden Anpassungsstörungen, Angststörungen und/oder depressive Störungen beobachtet (11, 12). Für den Patienten ist es ebenso wichtig, diese Aspekte mit dem behandelnden Arzt zu besprechen wie eine Ursache und eine effektive Therapie zu finden (13).

Für die strukturierte Erfassung der Belastung durch das Symptom gibt es viele Möglichkeiten, die in Tabelle 3 dargestellt sind. Ergeben sich Hinweise auf erhebliche psychische oder psychosomatische Einflussfaktoren, ist eine psychosomatische Mitbeurteilung und Behandlung angezeigt.

Erfassung der Belastung durch chronischen Pruritus
Erfassung der Belastung durch chronischen Pruritus
Tabelle 3
Erfassung der Belastung durch chronischen Pruritus

Klinische Untersuchung

Sind sichtbare Hautveränderungen vorhanden, ist die Abgrenzung der Kratzläsionen von primären Dermatosen essenziell, aber nicht trivial (Tabelle 4):

Klinisch-dermatologische Untersuchung bei chronischem Pruritus
Klinisch-dermatologische Untersuchung bei chronischem Pruritus
Tabelle 4
Klinisch-dermatologische Untersuchung bei chronischem Pruritus
  • Das typische Bild einer Hauterkrankung kann durch Kratzläsionen verändert sein (z. B. Prurigo auf atopischer Dermatitis).
  • Kratzläsionen können Dermatosen überlagern, sodass diese nicht mehr erkennbar sind (z. B. Morbus Duhring kann als chronischer Prurigo erscheinen).
  • Dermatosen können als Minimalvariante auftreten und kaum sichtbar sein (z. B. Mastozytose).

Des Weiteren sollte neben der Inspektion von Haut und Schleimhäuten eine allgemeine körperliche Untersuchung mit Palpation der Organe und Lymphknoten einschließen (4).

Diagnostik

Zur Festlegung des Umfangs der Diagnostik hat sich ein Algorithmus bewährt, in dem der klinische Phänotyp (IFSI I–III) und die Häufigkeit pruritusauslösender Erkrankungen berücksichtigt wird.

So ist in Europa beispielsweise eine noch nicht identifizierte HIV-Infektion als Ursache des chronischen Pruritus seltener als eine chronische Niereninsuffizienz und steht in der Hierarchie der vorgeschlagenen Laboruntersuchungen weiter hintenan (4).

  • Bei chronischem Pruritus auf primär veränderter Haut (IFSI I) ist die Differenzialdiagnostik der möglichen auslösenden Hauterkrankungen wichtig und umfasst neben der klinischen zahlreiche weitere Untersuchungen – wie die mikroskopische Untersuchung einer Hautbiopsie (Histologie, Immunhistochemie, Immunfluoreszenz, Elektronenmikroskopie) oder abgetragenen Hautmaterials, Abstriche zur bakteriologischen und mykologischen Untersuchung sowie allergologische und phlebologische Verfahren (Tabelle 5).
  • Bei chronischem Pruritus auf primär unveränderter Haut (IFSI II) beginnt der Pruritus auf unauffälliger Haut; sekundär können Kratzläsionen hinzutreten (14). Hier sollte an Erkrankungen innerer Organe sowie neurologische oder psychisch-psychosomatische Erkrankungen gedacht werden (IFSI). Auch eine Medikamentennebenwirkung, die ohne Exanthem auftritt, kann ursächlich sein (15).
  • Die Leitlinie chronischer Pruritus gibt eine Empfehlung zur Stufendiagnostik (Tabelle 5), damit zunächst in einem Screening die häufigsten Erkrankungen ausgeschlossen werden, um die Diagnostik in einem zweiten Schritt zu verfeinern oder auszuweiten (4).
  • Ziel ist es auch, die zwar seltenen, aber relevanten neoplastischen Ursachen auszuschließen. Nach den Ergebnissen einer großen Kohortenstudie ist vornehmlich an Lymphome (wie Morbus Hodgkin), und Gallengangstumoren zu denken (1618).
  • Trotz dieser Untersuchungen können Tumorerkrankungen (z. B. Prostatakarzinome, gastrointestinale Malignome) unerkannt bleiben. Bei entsprechendem Verdacht müssen daher weitere bildgebende Verfahren angeschlossen werden (4).
  • Beachtet werden muss auch, dass die Diagnostik bei einem prämonitorischen Pruritus unauffällig verlaufen kann. Das klassische Beispiel hierfür ist die Polyzythämia vera, die schon Jahre vor Nachweis zu aquagenem Pruritus führen kann (19).
  • Aus dem Grund empfiehlt die Leitlinie eine Wiederholung der Diagnostik in unklaren Fällen 1-mal/Jahr (4).
  • Sind beim Patienten chronische Kratzläsionen sowie eine chronische Prurigo (IFSI III) vorhanden, besteht oft eine lange Krankengeschichte und die ursprüngliche Manifestation (mit oder ohne Dermatose) ist nicht mehr genau zu erinnern. In diesen Fällen ist sowohl eine zugrunde liegende Dermatose als auch eine Erkrankung der Gruppe IFSI II auszuschließen (14).
Diagnostik von Pruritus (mod. gemäß Leitlinie
Diagnostik von Pruritus (mod. gemäß Leitlinie
Tabelle 5
Diagnostik von Pruritus (mod. gemäß Leitlinie

Therapie

Trotz der unterschiedlichen Ursachen des chronischen Pruritus können einige allgemeine Therapieprinzipien formuliert werden (4):

  • Behandlung der auslösenden Ursache;
  • dermatologische Therapie bei Dermatosen oder Kratzläsionen;
  • antipruritische Therapie zur Symptomkontrolle;
  • optionale psychologisch-psychotherapeutische Behandlung.

Diese Prinzipien wurden in der Leitlinie zu einer Stufentherapie (Tabelle 6) zusammengefasst (4). Die Therapie von Patienten mit chronischem Pruritus gemäß dieser Empfehlung hat sich unabhängig von der auslösenden Erkrankung bewährt. Laut einer älteren Analyse aus 2012 können circa 70 % der Patienten von der Anwendung der Leitlinie profitieren und fast 60 % zeigen ein gutes oder sehr gutes Ansprechen auf die Therapie (20).

Empfehlung aus der Leitlinie zur stufenweisen Therapie bei chronischem Pruritus
Empfehlung aus der Leitlinie zur stufenweisen Therapie bei chronischem Pruritus
Tabelle 6
Empfehlung aus der Leitlinie zur stufenweisen Therapie bei chronischem Pruritus

Dennoch fehlen für 30 % der Betroffenen effektive Therapien. Schwer zu behandeln ist weiterhin der cholestatische Pruritus (21, 22).

Bei der chronischen Prurigo gibt es neue Ansätze, jedoch ist die Therapie weiterhin langwierig (14).

Grundsätzlich gilt, dass die Therapie oft erst nach 8–12 Wochen anspricht; insbesondere wenn Gabapentinoide oder Antidepressiva eingesetzt werden.

Besteht Unsicherheit über die Wahl des richtigen Therapeutikums, kann als Maßgabe zur Entscheidung, ob eine Therapie umgestellt, belassen oder aufdosiert werden soll, die totale prozentuale Reduktion des Pruritus herangezogen werden. Dies kann aus dem Verlauf der numerischen Ratingskala kalkuliert werden oder bei dem Patienten abgefragt werden (23).

Ein solides Ziel ist eine Reduktion des Pruritus um mindestens 70 %; bei unter 30 % sollte die Therapie abgesetzt werden; zwischen 40–70 % sollte die Dosis, wenn möglich, adaptiert werden.

Bei Sistieren des Pruritus sollte die Therapie nicht rapide abgesetzt werden, da es sonst sofort zu einem Rebound kommen kann.

Bei der chronischen Prurigo ist das Ziel erreicht, wenn die Läsionen abgeheilt sind.

Die pharmazeutische Forschung zielt auf die Blockierung der Effekte des Pruritogens Interleukin 31 (z. B. Nemolizumab) beziehungsweise der Substanz P (z. B. Serlopitant) und der Opioidmodulation (z. B. Nalbuphin). Die Phase-II-Studien zeigten, dass bei über der Hälfte der Patienten eine deutliche Linderung des Symptoms eintritt (2426).

Phase-III-Studien geben Anlass zur Hoffnung, dass das belastende Symptom in Zukunft mit zugelassenen Therapien noch besser unter Kontrolle gebracht werden kann.

DOI: 10.3238/PersDerma.2019.03.15.05

Dr. med. Claudia Zeidler

Univ.-Prof. Dr. med. Dr. h.c. Sonja Ständer

Kompetenzzentrum Chronischer Pruritus (KCP) und Klinik für Hautkrankheiten, Universitätsklinikum Münster

Interessenkonflikt: Prof. Ständer erhielt Beraterhonorare von den Firmen Sienna Therapeutics, Celgene, Bayer, Menlo Therapeutics, Beiersdorf, ACO HUD Nordic, CEMKA , Trevi Therapeutics und Sanofi, Vortragshonorare von Beiersdorf, LEO, Trevi Therapeutics, Celgene, Menlo Therapeutics, Almiram, Pierre Fabre, P&M Cosmetics und Bayer sowie Gelder für klinische Studien auf ein Drittmittelkonto von Menlo Therapeutics, Dermasense, Trevi Therapeutics, Galderma, Novartis und Kiniksa. Dr. Zeidler erklärt, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Literatur im Internet:
www.aerzteblatt.de/lit1119

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36-jährige Patientin mit Kratzläsionen bei Morbus Duhring.
36-jährige Patientin mit Kratzläsionen bei Morbus Duhring.
Abbildung 1
36-jährige Patientin mit Kratzläsionen bei Morbus Duhring.
57-jährige Patientin mit chronischer Prurigo und Aussparung der durch Kratzen verursachten Hautveränderungen am zentralen Rücken („butterfly sign“). Fotos: Dr. Claudia Zeidler, Prof. Sonja Ständer
57-jährige Patientin mit chronischer Prurigo und Aussparung der durch Kratzen verursachten Hautveränderungen am zentralen Rücken („butterfly sign“). Fotos: Dr. Claudia Zeidler, Prof. Sonja Ständer
Abbildung 2
57-jährige Patientin mit chronischer Prurigo und Aussparung der durch Kratzen verursachten Hautveränderungen am zentralen Rücken („butterfly sign“). Fotos: Dr. Claudia Zeidler, Prof. Sonja Ständer
Terminologie von Pruritus
Terminologie von Pruritus
Tabelle 1
Terminologie von Pruritus
Anamnese bei chronischem Pruritus
Anamnese bei chronischem Pruritus
Tabelle 2
Anamnese bei chronischem Pruritus
Erfassung der Belastung durch chronischen Pruritus
Erfassung der Belastung durch chronischen Pruritus
Tabelle 3
Erfassung der Belastung durch chronischen Pruritus
Klinisch-dermatologische Untersuchung bei chronischem Pruritus
Klinisch-dermatologische Untersuchung bei chronischem Pruritus
Tabelle 4
Klinisch-dermatologische Untersuchung bei chronischem Pruritus
Diagnostik von Pruritus (mod. gemäß Leitlinie
Diagnostik von Pruritus (mod. gemäß Leitlinie
Tabelle 5
Diagnostik von Pruritus (mod. gemäß Leitlinie
Empfehlung aus der Leitlinie zur stufenweisen Therapie bei chronischem Pruritus
Empfehlung aus der Leitlinie zur stufenweisen Therapie bei chronischem Pruritus
Tabelle 6
Empfehlung aus der Leitlinie zur stufenweisen Therapie bei chronischem Pruritus
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