ArchivDeutsches Ärzteblatt29-30/2019Primär sklerosierende Cholangitis: Bei dominanten Stenosen ist eine Dilatation direkt beim Endoskopie-Befund optimal

MEDIZINREPORT: Studien im Fokus

Primär sklerosierende Cholangitis: Bei dominanten Stenosen ist eine Dilatation direkt beim Endoskopie-Befund optimal

Dtsch Arztebl 2019; 116(29-30): A-1382 / B-1142 / C-1126

Siegmund-Schultze, Nicola

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Foto: _mauritius images/BSIP SA Alamy
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Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Lebererkrankung mit Entzündungen, Vernarbungen und Zerstörungen der intra- und/oder extrahepatischen Gallenwege, und sie hat häufig eine autoimmune Komponente. Typische Symptome sind Schmerzen im rechten Oberbauch, Ikterus, Pruritus und Müdigkeit. Bei einem Teil der Patienten verläuft die PSC progredient bis hin zum terminalen Leberversagen. Die Patienten benötigen eine neue Leber. Bei dominanten Stenosen (Gallenwegsverengungen auf < 1,5 mm Durchmesser im D. hepaticus comm. oder < 1,0 mm im rechten oder linken D. hepaticus) gibt es keinen Therapiestandard. Eine über 30 Jahre laufende Langzeitstudie unter Federführung der Universitätsklinik Heidelberg hat den Nutzen zwischen der – häufig empfohlenen und mit Leitlinien zu vereinbarenden – symptomorientierten Aufweitung dominanter Stenosen verglichen mit Dilatationen, die auf Basis von Stenosebefunden bei jährlichen endoskopischen Kontrollen und unabhängig von der Symptomatik erfolgt sind.

286 Teilnehmer mit PSC wurden von 1987–2017 rekrutiert und bis 2017 nachbeobachtet. Die mindestens jährliche Diagnostik und endoskopisch-interventionelle Therapie erfolgten mit retrograder Cholangiographie (ERCP). Als therapeutisches Vorgehen wurde die Ballondilatation angeboten, wenn dominante Stenosen in der endoskopischen Untersuchung erkennbar waren, oder alternativ eine Ballondilatation nur dann, wenn es Symptome wie Pruritus, Ikterus oder eine akute bakterielle Cholangitis gab.

133 Patienten erhielten eine Ballondilatation dominanter Stenosen bei entsprechender Symptomatik (On Demand) und 153 unabhängig von der Symptomatik bei entsprechendem endoskopischen Befund. Primärer Endpunkt war das Überleben ohne Transplantation.

Bei dem nach endoskopischem Befund geleiteten Vorgehen erhielten die Patienten durchschnittlich 5–6 Ballondilatationen im Vergleich zu 1–2 Dilatationen bei der On-Demand-Strategie. Nach einem medianen Follow-up von 9,9 Jahren benötigten 49,0 % in der Endoskopie-geleiteten Gruppe ein neues Organ, aber 70,7 % in der On-Demand-Gruppe. Der Unterschied war mit einem p < 0,001 statistisch hoch signifikant. Das Überleben ohne Transplantat war durchschnittlich 6,7 Jahre länger bei Endoskopie-geleiteter Dilatation im Vergleich zur Strategie „On Demand“ (17,8 vs. 11,1 Jahre; p < 0,001). Trotz unterschiedlich häufiger Endoskopien waren Komplikationen selten (< 4 %), keine von ihnen war tödlich.

Fazit: „Obwohl es eine retrospektive Studie ist, bietet diese Analyse einer großen PSC-Kohorte, die über 30 Jahre konsequent nach festem Standard endoskopisch behandelt wurde, eine solide Evidenz für die Effektivität der endoskopischen Therapie bei PSC“, kommentiert Dr. med. Tobias Weismüller, oberärztlicher Leiter der Interdisziplinären Endoskopie am Universitätsklinikum Bonn. „Da es keine nachweislich effektive medikamentöse Therapie der PSC gibt, sollten daher alle Patienten mit PSC und dominanter Striktur unabhängig von Symptomen regelmäßig endoskopisch dilatiert werden. Patienten ohne dominante Striktur sollten standardisiert mittels Laborkontrollen und bildgebender Methoden überwacht werden, um frühzeitig Strikturen detektieren und dann effektiv behandeln zu können.“

Dr. rer. nat. Nicola Siegmund-Schultze

Rupp C, Hippchen T, Bruckner T, et al.: Effect of scheduled endoscopic dilatation of dominant strictures on outcome of patients with primary sclerosing cholangitis. Gut 2019; dx.doi.org/10.1136/gutjnl-2018–316801.

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