ArchivDeutsches Ärzteblatt31-32/2019Sklerodermie en coup de sabre

MEDIZIN: Der klinische Schnappschuss

Sklerodermie en coup de sabre

Scleroderma en coup de sabre

Dtsch Arztebl Int 2019; 116(31-32): 544; DOI: 10.3238/arztebl.2019.0544

Reschke, Robin; Schuster, Volker; Kunz, Manfred

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Die Vorstellung der dreijährigen Patientin erfolgte aufgrund von Hautveränderungen im Gesicht, die sich initial als eine erythematöse Makula auf der Nase gezeigt hatten. Eineinhalb Jahre später hatte sich dann eine hypopigmentierte atrophe Narbe gebildet. Diese zog sich vom Haaransatz bis hin zum Kiefer. Des Weiteren entstand eine Gesichtsschädelasymmetrie und Kieferfehlstellung. Insgesamt wiesen der klinische und histologische Befund auf eine lineare zirkumskripte Sklerodermie („Sklerodermie en coup de sabre“) hin. Dabei handelt es sich um eine sklerosierende Bindegewebserkrankung der Haut, die auch andere Gewebearten wie Knochen affektieren kann. Es kann zu neurologischen Symptomen wie Kopfschmerzen oder Krampfanfällen und sogar Strukturveränderungen im Gehirn kommen. In unserem Fall wurde mithilfe der Magnetresonanztomografie eine Gliose im Bereich der Stammganglien diagnostiziert. Differenzialdiagnostisch kommt zum Beispiel eine Hemiatrophia faciei progressiva in Betracht. Aktuell ist ein Therapieversuch mit systemischen Glukokortikoiden und Methotrexat geplant.

Dr. med. Robin Reschke, Prof. Dr. med. Volker Schuster, Prof. Dr. med. Manfred Kunz, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Leipzig, robin.reschke@medizin.uni-leipzig.de

Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Reschke R, Schuster V, Kunz M: Scleroderma en coup de sabre. Dtsch Arztebl Int 2019; 116: 544. DOI: 10.3238/arztebl.2019.0544

►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de

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