ArchivDeutsches Ärzteblatt37/2019Muskeldystrophie Duchenne: Glukokortikoide in der Kindheit erhöhen das Frakturrisiko bei Jugendlichen

MEDIZINREPORT: Studien im Fokus

Muskeldystrophie Duchenne: Glukokortikoide in der Kindheit erhöhen das Frakturrisiko bei Jugendlichen

Dtsch Arztebl 2019; 116(37): A-1604 / B-1325 / C-1303

Gerste, Ronald D.

Als E-Mail versenden...
Auf facebook teilen...
Twittern...
Drucken...
LNSLNS
Foto: Science Photo Library/Magill, Cecilia
Foto: Science Photo Library/Magill, Cecilia

Die Duchenne-Muskeldystrophie ist eine progressive Erkrankung, charakterisiert durch Muskelschwäche und Muskelschwund, bei der die Muskelfasern durch Fett- und Bindegewebe ersetzt werden. Eine kurative Therapie gibt es nicht; Glukokortikoide können den Krankheitsverlauf abmildern und führen zu einem längeren Erhalt der Gehfähigkeit. Die orale Gabe von Wirkstoffen wie Prednisolon und Deflazacort wird meist in einem Alter von 4–7 Jahren begonnen. Das Frakturrisiko von jungen Duchenne-Patienten unter dieser Therapie zu evaluieren, war Aufgabenstellung einer britischen Studie.

Das Wissenschaftlerteam wertete Daten von 564 Jungen eines Durchschnittsalters von 6,9 Jahren mit Duchenne-Muskeldystrophie aus. Nach einer mittleren Beobachtungszeit von 4 Jahren hatten 156 der Studienteilnehmer einen Knochenbruch, entsprechend einem Anteil von 27,7 %. Daraus ergab sich eine Frakturinzidenz von 682 auf 10 000 Personenjahre (95-%-Konfidenzintervall [95-%-KI] [579; 798]). Das Risiko für eine Vertebralfraktur betrug im Alter von 10,9 Jahren 50 % und ebenfalls 50 % für das einer anderen Fraktur (Non Vertebral Fracture) im Alter von 12 Jahren. Bei Beobachtungsbeginn bekamen 76,6 % der Patienten Glukokortikoide und dieser Anteil stieg bis Studienende auf 82,6 %. Unter Deflazacort war das Frakturrisiko am höchsten. Die mit diesem Präparat behandelten Jungen – sie erhielten durchschnittlich 0,6 mg/kg am Tag – hatten eine um den Faktor 18,6 erhöhte Wahrscheinlichkeit für eine Erstfraktur.

Fazit: „Diese retrospektive Datenanalyse verdeutlicht eindrucksvoll, dass die Kortisontherapie das ohnehin erhöhte Frakturrisiko von Patienten mit Muskeldystrophie Duchenne weiter erhöht“, erläutert Prof. Dr. med. Janbernd Kirschner, Direktor der Abteilung für Neuropädiatrie mit dem Sozialpädiatrischen Zentrum (SPZ) am Universitätsklinikum Bonn.

„Da die Wirksamkeit der Kortisontherapie bei dieser Erkrankung aber gut belegt ist, müssen dringend Strategien zur Verbesserung der Knochengesundheit entwickelt und in klinischen Studien geprüft werden.“ Dr. med. Ronald D. Gerste

Joseph S, Wang C, Bushby K, et al.: Fractures and linear growth in a nationwide cohort of boys with Duchenne Muscular Dystrophy with and without glucocorticoid treatment. JAMA Neurol 2019; 76: 701–9.

Leserkommentare

E-Mail
Passwort

Registrieren

Um Artikel, Nachrichten oder Blogs kommentieren zu können, müssen Sie registriert sein. Sind sie bereits für den Newsletter oder den Stellenmarkt registriert, können Sie sich hier direkt anmelden.