ArchivDeutsches Ärzteblatt44/2019Synovitis bei Hämophilie: Stadiengerechtes Vorgehen

MEDIZINREPORT

Synovitis bei Hämophilie: Stadiengerechtes Vorgehen

Dtsch Arztebl 2019; 116(44): A-2012 / B-1649 / C-1615

Hilberg, Thomas

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Gelenkblutungen, Synovitis und Arthropathie sind bei Patienten mit Hämophilie vermeidbar, wenn die verfügbaren Maßnahmen fachübergreifend koordiniert und konsequent umgesetzt werden.

Gelenkblutungen sind typisch für die angeborene Hämophilie und führen zu einer akuten Synovitis, die chronifizieren kann. Die Entzündungsvorgänge erhöhen wiederum die Blutungsneigung, das Vollbild der hämophilen Arthropathie entsteht. In der neuen S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie, die durch den Muskuloskelettalen Arbeitskreis Hämophilie (MSA) unter Federführung der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) ausgearbeitet wurde, werden Maßnahmen zum frühzeitigen Erkennen sowie zur stadiengerechten Therapie beschrieben.

Körperliche Untersuchung: Die Symptome der chronischen Synovitis sind sehr variabel und können insbesondere im Kindesalter nur diskret ausgeprägt sein. Die körperliche Untersuchung sollte nach einem festen Algorithmus erfolgen und neben den Gelenken auch die dazugehörige gelenkführende Muskulatur umfassen. Zudem sollten Schulterstand, Beckenstand und Gangbild untersucht werden. Obwohl einige Klassifikationen bzw. Scores Aspekte zur Symptomatik und Lebensqualität bei Hämophilie erfassen, kann mit diesen eine Synovitis nicht erkannt, diagnostiziert oder graduiert werden.

Labor und apparative Untersuchungen: Neben der Bestimmung von Routineparametern sollten andere Erkrankungen mittels ANA, ENA, IgM, Rheumafaktoren, ACPA, CCP und spezieller Infektparameter abgeklärt werden. Die Synovitis ist mit Ultraschall gut darstellbar, allerdings nicht vollständig in allen Gelenkbereichen. Die Gelenke sollten per Screening alle 6–12 Monate kontrolliert werden, bei Synovitis in kürzeren Abständen. Konventionelle Röntgenbilder sind indiziert, auch wenn die Synovitis damit nicht direkt darstellbar ist. Die Magnetresonanztomografie (MRT) dient einerseits zur Bestimmung des Ausgangsstatus von Knie- und Sprunggelenken (ab dem frühen Schulalter), andererseits der Erkennung von frühen Gelenkveränderungen und zur Beurteilung der Aktivität der Synovitis.

Die 2- oder 3-Phasen-Skelett-Szintigrafie ist zum Synovitis-Nachweis indiziert, wenn dieser mit strahlungsfreien Verfahren nicht gelungen ist und wenn mehrere Gelenke untersucht werden sollen. Die Szintigrafie eignet sich auch zur Erfolgskontrolle therapeutischer Maßnahmen. Als neue Methode zur Synovitis-Diagnostik kann die Thermografie erwogen werden.

Substitutionstherapie: Bei einer schweren, seltener bei einer mittelschweren Hämophilie ist die frühzeitige prophylaktische Substitutionstherapie mit Gerinnungsfaktor VIII bzw. IX indiziert. Im Rahmen einer individualisierten Prophylaxe sollten die Talspiegel auf minimal ≥ 3 % (Kinder) bzw. 1–3 % (Erwachsene) angehoben werden. Aktuelle Studien belegen notwendige Talspiegel von minimal 3–5 %. In Einzelfällen kann vorübergehend ein Talspiegel von > 10 % erforderlich sein. Bei akuter Synovitis infolge Gelenkblutung ist die Substitution zu intensivieren, bis alle Symptome abgeklungen sind, wobei eine Ausschleichphase empfohlen wird. Um erneute (Mikro-)Blutungen zu vermeiden, können Talspiegel bis zu 30 % notwendig sein.

Schmerztherapie: Zur Analgesie eignen sich NSAR transdermal sowie oral Paracetamol, Metamizol, Tramadol, Opiate (ohne anti-phlogistische Wirkung), NSAR unter entsprechender Substitutionstherapie sowie Celecoxib und Etoricoxib (unter Beachtung der Nebenwirkungen). Bei entzündlicher Gelenkerkrankung kann Kortison intraartikulär schmerzlindernd wirken. Hyaluronsäure intraartikulär kann möglicherweise Schmerzen und die Entzündung reduzieren, wenn die konservative Therapie erfolglos war und noch keine Operationsindikation besteht.

Physikalische Therapie und Verhaltensschulung: Nach Blutung sollten Maßnahmen zur Rehabilitation eingeleitet werden. Hierbei ist die frühe funktionelle Physiotherapie entscheidend, um die Auswirkungen der darauffolgenden Synovitis zu minimieren. Je nach Stadium sind physikalische Therapien, die manuelle Therapie, funktionelle Therapieformen und ein Training der täglichen Aktivitäten bis hin zum angeleiteten eigenständigen körperlichen Training geeignet. Die Physio- und Bewegungstherapie muss ein Teil des multidisziplinären Therapieansatzes sein.

Interventionen: Sollten die primär durchgeführten Maßnahmen nicht zum Rückgang der Synovitis führen, ist eine frühzeitige Radiosynoviorthese angezeigt. Die Embolisation eignet sich zur Reduktion der Blutungsrate des Gelenks. Die Synovektomie (arthroskopisch oder offen) ist eine Möglichkeit zur Reduzierung persistierender Schmerzen und Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit nach erfolgloser Radiosynoviorthese.

Prof. Dr. Dr. med. Thomas Hilberg

Bergische Universität Wuppertal,

Fakultät II Sportwissenschaft

Die S2k-Leitlinie Synovitis sowie
die Co-Autoren sind abrufbar unter:
www.leitlinie-synovitis.de.

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