ArchivDeutsches Ärzteblatt7/2000Post-Polio-Syndrom: Eine häufig übersehene Entität

POLITIK: Medizinreport

Post-Polio-Syndrom: Eine häufig übersehene Entität

Dtsch Arztebl 2000; 97(7): A-357 / B-301 / C-281

Meyer, Rüdiger

Als E-Mail versenden...
Auf facebook teilen...
Twittern...
Drucken...
LNSLNS Das Absterben von motorischen Nervenzellen scheint die Ursache dafür zu sein, dass Patienten Jahrzehnte nach überstandener Kinderlähmung über Muskelschwäche klagen.


Für die meisten deutschen Ärzte gehört die spinale Kinderlähmung bereits der Medizingeschichte an. Die letzte Epidemie der Poliomyelitis epidemica anterior acuta liegt schließlich vier Jahrzehnte zurück. Nach der Einführung der Schluckimpfung 1962 gab es nur noch vereinzelte Erkrankungen. Die letzten beiden Fälle datieren aus 1992. Beide Patienten hatten sich im Ausland angesteckt. Dennoch wäre es verfrüht, das Kapitel Polio zu schließen. Dies liegt weniger daran, dass viele der damals Erkrankten noch heute unter den Behinderungen leiden. Wichtiger sind neu auftretende Spätkomplikationen, die heute als Post-Polio-Syndrom (PPS) bezeichnet werden. Das PPS wurde zunächst in den USA beschrieben, wo die Zahl der Polio-Erkrankungen in den letzten Epidemien von 1952 und 1960/61 besonders hoch war. Zum Teil dank der eisernen Lunge überlebten damals 640 000 Kinder die Lähmungen. Viele Patienten wurden später beschwerdefrei. Anfang der 80er-Jahre klagten einige von ihnen jedoch erneut über Muskelschwäche. Hinzu kamen Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit, Erschöpfung, Schmerzen, Schlafstörungen oder auch Temperaturregulationsstörung (etwa Neuauftreten kalter Füße oder Hände) sowie in schweren Fällen Störungen der Atmung. Schwache Beinmuskulatur
Meistens waren die Beschwerden so unspezifisch, dass viele Ärzte keinen Zusammenhang mit der Kinderlähmung sehen wollten. Das PPS wäre vielleicht niemals erkannt worden, wenn sich unter den Betroffenen nicht auch Ärzte befunden hätten, etwa der Rehabilitationsmediziner Lauro Halstedt vom National Rehabilitation Hospital in Washington, der das PPS-Konzept mit etabliert hat. Halstedt war 30 Jahre nach seiner Kinderlähmung erneut an einer zunehmenden Schwäche der Beinmuskulatur erkrankt, die ihn schließlich wieder an den Rollstuhl fesselte.
Nach den Erkenntnissen Halstedts und anderer Forscher ist die Entstehung des PPS danach eng verknüpft mit den Vorgängen, die zur Erholung von der akuten Kinderlähmung führen. Zwar können die infolge der Infektion abgestorbenen Motoneuronen nicht ersetzt werden. Die Axone der nicht geschädigten Motoneuronen sind jedoch in der Lage, neue Verzweigungen zu bilden, mit denen viele, oft alle denervierten Muskelzellen wieder erreicht werden. Für die verbliebenen Motoneuronen bedeutet dies jedoch Mehrarbeit. Nach schweren PolioErkrankungen muss jedes Motoneuron fünf- bis zehnmal so viele Muskelzellen versorgen wie bei Gesunden.
Hinzu kommt, dass die neuen Verbindungen nicht stabil sind. Beim geheilten Polio-Patienten kommt es zu einem Prozess von ständiger Denervierung und Re-Innervierung, der nicht ohne Folgen bleibt. Infolge einer chronischen Überlastung kommt es schließlich zur Degeneration der Motoneuronen, und damit - 20 bis 30 Jahre nach der akuten Erkrankung - erneut zu einer jetzt chronisch progredient verlaufenden Muskelschwäche. Als besonders gefährdet gelten Patienten, die während der akuten Erkrankung älter als zehn Jahre waren, an Armen und Beinen gelähmt waren und sich besonders rasch und gut erholten.
Die Angaben zur Häufigkeit des PPS schwanken zwischen 20 und 80 Prozent aller Patienten nach spinaler Kinderlähmung. Danach müsste es in Deutschland zwischen 10 000 und 50 000 PPS-Patienten geben. Die Diagnose wird jedoch aus drei Gründen nur selten gestellt: Erstens ist bei vielen Patienten heute nicht mehr sicher, ob sie wirklich an einer Poliomyelitis erkrankt waren. Außerdem liegen bei den wenigsten Patienten noch Originalunterlagen über die Ersterkrankung vor, wie Prof. Reinhard Dengler und Mathias Tröger von der Medizinischen Hochschule Hannover (www.dgm.org/muskelk/letters/letter4/mond_let.html) in einem Beitrag für die Internetseiten der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. berichten. Serologische Untersuchungen helfen aber wegen der hohen Durchimpfung der Bevölkerung nicht weiter. Zweitens sind die Symptome häufig sehr unspezifisch. In der Norwegischen Polio-Studie (Spinal Cord 1998; 36: 280-284) gaben 85 Prozent eine vermehrte Schwäche in den während der akuten Erkrankung gelähmten, 58 Prozent in den ehemals nicht betroffenen Muskelgruppen an. Weitere Beschwerden waren abnorme Ermüdbarkeit bei Anstrengungen (80 Prozent), generelle Müdigkeit (57 Prozent), Gelenkbeschwerden (58 Prozent), Muskelschmerzen (58 Prozent) und Kälteintoleranz (62 Prozent). Diese Symptome sind kaum objektivierbar, zumal drittens spezifische Testverfahren nicht zur Verfügung stehen. Die Diagnose der PPS erfolgt deshalb rein klinisch unter Ausschluss anderer Erkrankungen. Die Differenzialdiagnose gestaltet sich oft schwierig. Sie muss bei der Muskelschwäche eine schmerzbedingte Schonung oder eine generalisierte Ermüdung als mögliche Ursache der Beschwerden ebenso berücksichtigen wie eigenständige neuromuskuläre Erkrankungen (Polyneuropathien, Myasthenie, Polymyositis, Muskeldystrophien). Hinter der Müdigkeit kann sich bei den häufig bereits über 60-Jährigen und damit tendenziell multimorbiden Patienten letztlich jede schwere Allgemeinerkrankung (Hypothyreose, Anämie, Herzinsuffizienz, Diabetes mellitus) verbergen. Die meisten Patienten dürften deshalb in neurologischer, orthopädischer oder internistischer Behandlung sein, ohne dass ein PPS in Betracht gezogen wird. Natürlich würden die Patienten von der richtigen Diagnose profitieren, auch wenn es zurzeit keine gesicherten Erkenntnisse über spezifische Behandlungsmöglichkeiten gibt. Es wird zwar berichtet, dass L-Carnitin die Muskelkraft steigere, Pyridostigmin eine rasche Ermüdbarkeit der Muskulatur verhindern könne und Amitryptilin chronische Schmerzsyndrome günstig beeinflusse. Keines dieser Medikamente wurde jedoch bisher in kontrollierten Studien gegen Plazebo getestet. Und wenn dies geschah wie bei Amantadin, das die Erschöpfung verhindern soll, so war keine Wirkung nachweisbar (Ann N Y Acad Sci 1995; 753: 296-302). Auch für Selegilin, das ebenfalls die starke Ermüdbarkeit günstig beeinflussen soll, fehlt noch der Beweis aus einer kontrollierten Studie.
Bleibt die physikalische Therapie. Sie ist aufgrund der derzeitigen pathophysiologischen Konzepte nicht unproblematisch. Danach könnte ein unkritisches Krafttraining der betroffenen Muskulatur die Überlastung der Motoneuronen noch verstärken. Dengler und Tröger halten eine schonende, der jeweiligen Leistungsfähigkeit angepasste Krankengymnastik jedoch für vorteilhaft. Sie berufen sich dabei auf Studien, in denen durch langsam aufbauende, nicht ermüdende Übungen die Kraft einzelner Muskelgruppen und die kardio-respiratorische Leistungsfähigkeit ohne unmittelbare negative Effekte gesteigert werden konnte. Allerdings fehlen bisher Langzeituntersuchungen, die über eventuelle Spätwirkungen Aufschluss geben könnten. Rüdiger Meyer

Leserkommentare

E-Mail
Passwort

Registrieren

Um Artikel, Nachrichten oder Blogs kommentieren zu können, müssen Sie registriert sein. Sind sie bereits für den Newsletter oder den Stellenmarkt registriert, können Sie sich hier direkt anmelden.

Fachgebiet

Zum Artikel

Anzeige

Alle Leserbriefe zum Thema