ArchivDeutsches Ärzteblatt PP3/2020Tourette-Syndrom: Häufig eine Fehldiagnose

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Tourette-Syndrom: Häufig eine Fehldiagnose

Müller-Vahl, Kirsten R.; Roessner, Veit; Münchau, Alexander

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Psychiater beobachten eine zunehmende Inzidenz dissoziativer Störungen mit Tourette-ähnlichen Symptomen. Die Fehldiagnose „Tourette-Syndrom“ führt bei diesen Patienten nicht nur zur Krankheitspersistenz, sondern auch zu Fehlbehandlungen.

Tourette – das ist doch die Erkrankung, bei der die Patienten immer laute Flüche ausstoßen. So oder ähnlich ist häufig die Reaktion auf die Diagnose Tourette-Syndrom – unter Laien, aber auch unter Ärzten, da die „typische“ Symptomatik dieser häufig durch Tics gekennzeichneten Erkrankung nur unzureichend bekannt ist. Dies wiederum führt dazu, dass eine immer häufiger auftretende dissoziative Störung mit „Tourette-ähnlichen“ Symptomen oft als Tourette-Syndrom fehldiagnostiziert wird. Mittlerweile ist die dissoziative Bewegungsstörung die wichtigste Differenzialdiagnose des Tourette-Syndroms.

Neurobiologische Grundlagen

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Vermutungen zur Ursache des Tourette-Syndroms unterlagen in den letzten Jahrzehnten zahlreichen Wandlungen, die durch wissenschaftliche und gesellschaftliche Strömungen beeinflusst wurden. Während der Neurologe Georges Gilles de la Tourette bereits 1885 annahm, dass das Tourette-Syndrom eine organisch bedingte Störung sei, vermutete in den nachfolgenden Jahrzehnten die Mehrzahl der Neurologen und Psychiater eine „psychogene Ursache“.

Grund für diese (fehlerhafte) Annahme war unter anderem, dass kaum vorstellbar war, dass die – bei einer Minderzahl der Betroffenen auftretende – Koprolalie (zwanghafter Gebrauch von vulgären Begriffen) und Kopropraxie (Zeigen obszöner Gesten) Ausdruck einer „neurologischen Erkrankung“ sein könnten. Erst als 1961 entdeckt wurde, dass durch das Antipsychotikum Haloperidol Tics reduziert werden können, setzte sich die Überzeugung durch, dass das Tourette-Syndrom eine organisch bedingte neuropsychiatrische Störung ist. Heute ist das Tourette-Syndrom eine klar definierte Erkrankung, die den „Verhaltens- und emotionalen Störungen mit Beginn in der Kindheit und Jugend“ zugerechnet wird und durch das Auftreten motorischer und vokaler Tics gekennzeichnet ist – also durch spontane, unwillkürliche Bewegungen und Lautäußerungen.

Da nach wie vor keine Biomarker bekannt sind, muss die Diagnose bis heute rein klinisch anhand von Anamnese und Untersuchungsbefund gestellt werden. Als typische und häufige Tics gelten Bewegungen wie Blinzeln, Naserümpfen, Grimassieren und Kopfschütteln sowie Geräusche mit Hüsteln, Räuspern, Schniefen oder das Ausstoßen von einzelnen Silben.

Mittlerweile ist bekannt, dass das Tourette-Syndrom genetisch determiniert ist und vorrangig eine Dysfunktion im dopaminergen System in kortiko-striato-thalamo-kortikalen Regelkreisen besteht.

Die Tatsache, dass sich das Tourette-Syndrom seit einigen Jahren eines relativ großen medialen Interesses „erfreuen“ darf, ist vorwiegend dem Umstand geschuldet, dass bei einer Minderzahl der Betroffenen schwere Tics (inklusive Koprolalie und Kopropraxie) bestehen, was eine gewisse Faszination ausübt und Sensationslust befriedigt. Seit Jahren beklagen Selbsthilfegruppen wie die Tourette-Gesellschaft Deutschland e. V. (TGD) und der Interessenverband Tic & Tourette Syndrom e. V. (IVTS) daher auch eine zum Teil unsachliche und zuweilen eindeutig sensationsgierige Darstellung in den Medien.

Zwar hat die Aufklärungsarbeit zum Tourette-Syndrom in den vergangenen Jahren zu einem besseren Verständnis der Erkrankung und zu mehr Toleranz gegenüber den Betroffenen geführt. Dennoch war die häufig auf Koprophänomene fokussierte Darstellung mit vielfältigen negativen Auswirkungen verbunden. So empfinden zahlreiche Patienten die Diagnose als stigmatisierend, vermeiden den Begriff „Tourette“ in der Öffentlichkeit und sprechen selbst lieber von einer „Tic-Störung“.

Aktuell sehen wir uns einem ganz neuen Phänomen gegenüber: Während Tourette-Betroffene in aller Regel versuchen, ihre Tics in der Öffentlichkeit zu unterdrücken und zu verbergen, um möglichst wenig aufzufallen, oder sich sogar sozial stark zurückziehen, finden sich im TV, in den sozialen Medien und auf Videoportalen (Selbst-)Darstellungen von Menschen, die sich mit „ticähnlichen“ Symptomen „präsentieren“ und die öffentliche Aufmerksamkeit geradezu suchen.

Diese Aufmerksamkeit – dokumentiert durch Klicks, Likes und Einschaltquoten – ist umso größer, je bizarrer die Symptome dargeboten werden. Dabei scheinen sich die Grenzen eines sozial akzeptablen Verhaltens aufzulösen. Gleichzeitig wird von einer toleranter gewordenen Gesellschaft erwartet, dass für jedes noch so unpassende Verhalten von der Umgebung Rücksicht aufgebracht werden müsse.

Fehldiagnose als Rechtfertigung

Ärzte und die Öffentlichkeit zeigen sich mitunter allzu bereitwillig, jegliche Form eines sozial unpassenden Verhaltens mit der Diagnose Tourette-Syndrom zu erklären und zu tolerieren. Mehr noch: Die Betroffenen fordern diese Toleranz nicht nur geradezu ein, sondern rechtfertigen mit der Fehldiagnose Tourette-Syndrom völlig absurde und übergriffige Verhaltensweisen – wie langanhaltendes Schreien, das gezielte Beschimpfen und Beleidigen von Personen, das Berühren fremder Personen im Intimbereich, das gezielte Bewerfen anderer mit Lebensmitteln oder Überschütten mit Flüssigkeiten, das selektive Zerstören von Gegenständen oder das Schlagen, Kneifen oder Ausziehen anderer Personen.

Das bewusste Suchen der Öffentlichkeit trotz oder gerade wegen dieser Verhaltensweisen verstärkt die Aufmerksamkeit und führt in fataler Weise auch zu sozialer Anerkennung und – in Einzelfällen – erheblichen finanziellen Vorteilen.

Dissoziative Störungen

Wie ist dieses Phänomen zu erklären? Erfahrungen aus der klinischen Praxis deuten darauf hin, dass es sich hierbei mehrheitlich um Menschen mit dissoziativen Störungen handelt. Dissoziative Störungen sind vermutlich so alt wie die Menschheit und treten in Abhängigkeit von der Zeit, Moden und Trends in immer wieder neuen Formen auf, etwa als „Hysterie“, „Kriegszittern“ oder „multiple Persönlichkeitsstörung“ – um nur einige der vielfältigen Erscheinungsformen zu nennen.

In den vergangenen Jahren wurde nur relativ selten in Zusammenhang mit dissoziativen Bewegungsstörungen über ticähnliche Symptome oder ein „psychogenes Tourette-Syndrom“ berichtet (1). Bemerkenswert war 2012 das Auftreten einer zunächst als „Tourette-Epidemie“ interpretierten Erkrankungswelle in den USA, bei der 19 Jugendliche akut Bewegungen und Vokalisationen entwickelten. Das mediale Interesse führte zu einer weiteren Symptomzunahme. Nachdem die Diagnose einer dissoziativen Störung feststand, ging die Symptomatik rasch wieder zurück (2, 3). Aktuell ist eine deutlich gestiegene Zahl von Erkrankungsfällen mit „dissoziativem Tourette-Syndrom“ zu beobachten, was aus zahlreichen Gründen von allgemeinem Interesse ist:

1. Ärzte sollten sich bei der Diagnose Tourette-Syndrom die typischen Symptome bewusst machen und bedenken, dass extreme Formen nur selten auftreten.

2. Die Fehldiagnose Tourette-Syndrom bei Patienten mit dissoziativen Störungen trägt nicht nur zur Krankheitspersistenz bei, sondern kann auch zu Fehlbehandlungen führen.

3. Aufmerksamkeit, soziale und materielle Vorteile wirken bei Patienten mit dissoziativen Störungen als positive Verstärker und können nicht nur zur Persistenz, sondern sogar zu einer weiteren Verstärkung der Symptome führen.

4. Für Menschen mit der gesicherten Diagnose eines Tourette-Syndroms ist die zunehmende Darstellung und „Überflutung“ der Medien mit Personen mit Tourette-ähnlichen dissoziativen Störungen fatal. Betroffene fühlen sich unverstanden und nicht mehr ernstgenommen – insbesondere wenn ihre Erkrankung als „nicht so stark“ bewertet oder die Diagnose sogar in Zweifel gezogen wird, wenn keine Schimpfwörter ausgerufen werden.

Verständlicherweise haben Ärzte wegen der jahrzehntelangen fehlerhaften Einschätzung des Tourette-Syndroms als psychogene Störung heute besonders große Scheu, bei Tourette-ähnlichen Symptomen die Diagnose einer dissoziativen Störung zu stellen. Dies sollte aber nicht davon abhalten, diese Störung differenzialdiagnostisch in Betracht zu ziehen. Zugegeben: Die Differenzierung zwischen einem Tourette-Syndrom und einer Tourette-ähnlichen dissoziativen Störung kann für den wenig Erfahrenen schwierig sein.

Es sollte differenzialdiagnostisch an eine dissoziative Störung gedacht werden bei Fehlen der für das Tourette-Syndrom typischen Kennzeichen von Tics wie

  • langsamer Beginn zwischen dem 6. und 8. Lebensjahr,
  • Maximum zwischen dem 10. und 12. Lebensjahr,
  • Fluktuationen im Verlauf und
  • Vorgefühl und Unterdrückbarkeit

sowie bei Auftreten untypischer Merkmale wie

  • abrupter Beginn im Erwachsenenalter,
  • Bestehen ausschließlich komplexer und bizarrer Bewegungen oder Lautäußerungen, aber Fehlen einfacher Tics wie Blinzeln und Räuspern und
  • erkennbarer sekundärer Krankheitsgewinn oder sogar ein Symptombeginn während oder unmittelbar nach dem Betrachten von Videos mit eben solchen Symptomen.

Expertenmeinung einholen

Im Zweifel sollte ein Tourette-Experte zurate gezogen werden, bevor unter der Fehldiagnose „therapieresistentes Tourette-Syndrom“ invasive Behandlungen in Form einer tiefen Hirnstimulation in Betracht gezogen werden.

Um eine Qualitätssicherung zu gewährleisten, wäre es erforderlich, zusätzliche Ressourcen in den spezialisierten, tertiären Zentren zu schaffen – nicht zuletzt um bei schwierigen differenzialdiagnostischen Entscheidungen auch einen Expertenaustausch über Standorte hinweg zu ermöglichen. Ausschließlich die korrekte Diagnose einer dissoziativen Störung ermöglicht die Einleitung der für diese Erkrankung einzig wirksamen Behandlung in Form einer Psychotherapie.

Prof. Dr. med. Kirsten R. Müller-Vahl
Klinik für Psychiatrie, Sozialpsychiatrie und Psychotherapie, Medizinische Hochschule Hannover

Prof. Dr. med. Veit Roessner
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie und -psychotherapie, Technische Universität Dresden

Prof. Dr. med. Alexander Münchau
Institut für Neurogenetik, Universität Lübeck

Interessenkonflikte: Prof. Müller-Vahl erhielt Gelder für Forschung und klinische Studien auf Drittmittelkonten von den Firmen GW, Almirall, Abide Therapeutics, Lundbeck, Syneos Health und Therapix Biosiences sowie Beraterhonorare von Abide Therapeutics.

Prof. Roessner erhielt Autorenhonorare von der Firma Medice sowie Gelder für klinische Studien von Otsuka.

Prof. Münchau erhielt Vortragshonorare von den Firmen Desitin Arzneimittel, Teva und GlaxoSmithKline sowie Gelder für klinische Studien von der Firma Abide.

Dieser Artikel unterliegt nicht dem Peer-Review-Verfahren.

1.
Baizabal-Carvallo JF, Jankovic J: The clinical features of psychogenic movement disorders resembling tics. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2014; 85 (5): 573–5 CrossRef MEDLINE
2.
Motluk A: Mystery US outbreak prompts further tests. Nature. 20. Februar 2012. https//doi.org/10.1038/nature.2012.10052 CrossRef
3.
Pollak TA: What a jerk: perils in the assessment of psychogenic movement disorders. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013; 84 (8): 831 CrossRef MEDLINE
1.Baizabal-Carvallo JF, Jankovic J: The clinical features of psychogenic movement disorders resembling tics. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2014; 85 (5): 573–5 CrossRef MEDLINE
2. Motluk A: Mystery US outbreak prompts further tests. Nature. 20. Februar 2012. https//doi.org/10.1038/nature.2012.10052 CrossRef
3. Pollak TA: What a jerk: perils in the assessment of psychogenic movement disorders. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013; 84 (8): 831 CrossRef MEDLINE

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