ArchivDeutsches Ärzteblatt8/2000Maligne Weichgewebstumoren: Betrachtungen zum diagnostischen Beitrag der Pathologie

MEDIZIN: Die Übersicht

Maligne Weichgewebstumoren: Betrachtungen zum diagnostischen Beitrag der Pathologie

Dtsch Arztebl 2000; 97(8): A-452 / B-400 / C-342

Katenkamp, Detlef

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LNSLNS In der Übersicht wird an ausgewählten Beispielen die Bedeutung einer modernen Pathologie für die Diagnose und indirekt auch für die Therapie von malignen Weichgewebstumoren unterstrichen. Die Klassifikation beziehungsweise Subtypisierung dieser Geschwülste wird ständig überarbeitet und präzisiert und neue Entitäten werden herausgearbeitet. Es gibt noch kein weltweit einheitliches Vorgehen bei der Malignitätsgraduierung. Das in Europa bevorzugt verwendete französische System wird näher dargestellt. Molekularbiologisch/zytogenetische Techniken haben sich als wesentliche Hilfsmethoden für die konventionellhistologische Diagnose und Differenzialdiagnose herausgestellt. In diesem Zusammenhang wird besonders auf die Bedeutung eines Chromosomen-Translokationsnachweises am Beispiel der Differenzialdiagnose von Fettgewebstumoren eingegangen. Schließlich werden unter dem Blickwinkel der klinischen Praxis Vor- und Nachteile unterschiedlicher Methoden der Gewebsentnahme diskutiert. Eine optimale Behandlung von Patienten mit Weichgewebssarkomen kann nur in Zentren erfolgen.
Schlüsselwörter: Weichgewebstumoren, Klassifikation, histologische Diagnose, Malignitätsgraduierung, Molekularbiologie/Zytogenetik


Malignant Soft Tissue Tumors - Reflections on the Contribution of Pathology to Diagnosis
This overview focusses on recent advances in the pathology of soft tissue tumors and illustrates its clinical relevance. In the past years classifications of soft tissue tumors have continuously been revised and new entities have been defined. Despite the necessity of an international standardized grading system, no consens has been reached so far. This article presents the French system which has been accepted more and more in Europe. Molecular biology and cytogenetic techniques have been proven helpful ancillary methods for conventional histological diagnosis and differential diagnosis. In particular, chromosomal translocations and genomic alterations are of importance as shown in adipose tissue tumors. Advantages and disadvantages of different tissue sampling procedures are discussed in detail. Emphasis is laid on the statement that optimal treatment of patients with malignant soft tissue tumors is only possible in specialized centers.
Key words: Soft tissue tumors, classification (typing), histological diagnosis, grading of malignancy, molecular biology/cytogenetics


Durch die breite Anwendung immunhistochemischer Methoden, die Nutzung zytogenetischer Analysen und die Einführung molekularbiologischer Techniken ist die morphologische Diagnostik von Weichgewebstumoren verbessert und verfeinert worden. Unter Einbeziehung klinischer Befunde und unter Berücksichtigung von Verlaufsbeobachtungen konnten neue Entitäten herausgearbeitet werden, es wurden aber auch manche seit langem bekannte Tumoren neu interpretiert. Von Fortschritten in der Pathologie profitiert naturgemäß die klinische Diagnostik und Therapie. Unter besonderer Berücksichtigung dieses Aspektes soll im Folgenden kurz auf einige klinikrelevante Gesichtspunkte und aktuelle Entwicklungen der morphologischen Diagnostik von malignen Weichgewebstumoren eingegangen werden. Klassifikation maligner Weichgewebstumoren Die letzte Aktualisierung der Klassifikation erfolgte durch die WHO im Jahre 1994, es ist aber bereits jetzt zu erkennen, dass in absehbarer Zeit eine erneute Revision erfolgen muss. In den letzten zwei Jahrzehnten sind nicht nur neue Entitäten herausgearbeitet, sondern es sind auch etablierte Tumortypen infrage gestellt worden (wie das maligne fibröse Histiozytom) (4). Darüber hinaus haben eine strengere Definition und die verbesserte morphologische Diagnostik manche ehemals häufige Tumoren zu höchst seltenen Geschwülsten werden lassen (wie das Fibrosarkom im Erwachsenenalter). Durch die Typisierung wird der maligne Weichgewebstumor (MWT) einer bestimmten Geschwulstgruppe im Klassifikationsschema zugeordnet, deren Kennzeichen reproduzierbare morphologische und klinische Merkmale sind. Die Einteilung der MWT ist jedoch nicht unveränderlich, im Bedarfsfall müssen Klassifikationen modifiziert oder auch nomenklatorisch dem jeweiligen Wissensstand angepasst und gegebenenfalls erweitert werden. Dies ist zum Beispiel bei Tumoren mit adipozytärer Differenzierung kürzlich erfolgt. Erweitert wurde die Palette der Liposarkome vor wenigen Jahren durch das maligne Pendant des Spindelzell-Lipoms, das Spindelzell-Liposarkom (13) (Abbildung 1), und kürzlich durch die dedifferenzierten Liposarkome mit niedrigmalignem Dedifferenzierungsanteil (7) (Abbildung 2). Eine nomenklatorische Modifikation ist insofern eingeführt worden, als man bei im tiefen Weichgewebe gelegenen hoch differenzierten Fettgewebstumoren mit zellulären Atypien besser von "atypischen lipomatösen Tumoren" und nicht von "Lipom-ähnlichen Liposarkomen" sprechen sollte. Diese Tumoren haben nämlich kein Metastasierungspotenzial und stellen folglich aus tumorbiologischer Sicht keine Sarkome dar (1). Lediglich im Retroperitonealraum ist bei derartigen Tumoren aufgrund der schlechteren Prognose der Liposarkom-Begriff vertretbar. Dass die Herausarbeitung neuer Tumortypen von erheblicher klinischer Bedeutung sein kann, lässt sich am Beispiel des niedrig-malignen fibromyxoiden Sarkoms exemplarisch belegen. Dieser Tumor bietet histologisch ein ganz blandes "gutartiges" Zellbild (Abbildung 3). Überraschenderweise zeigte sich jedoch, dass Lokalrezidive ziemlich häufig sind und nach jahrelangen protrahierten Verläufen in 40 bis 50 Prozent der Fälle Metastasen in den Lungen entstehen. Durch klinikopathologische Studien ist es vor einigen Jahren gelungen, diesen Tumor klar zu definieren (2, 5), sodass trotz des harmlosen morphologischen Bildes eine korrekte Einschätzung seiner biologischen Wertigkeit schon mit der initialen Diagnose vorgenommen werden kann und nicht erst im Nachhinein aus dem Verlauf abgeleitet werden muss. Dadurch wird eine frühzeitige adäquate Therapie ermöglicht. Ebenfalls von hoher praktischer Relevanz sind die Bemühungen, die pleomorphen MWT exakt zu unterteilen und sie nicht bequemerweise als maligne fibröse Histiozytome (MFH) einzuordnen (gemäß der WHO ist das MFH ein pleomorphes Spindelzellsarkom ohne Zellliniendifferenzierung). Verschiedene MWT können zwar ein MFH-ähnliches Bild bieten, lassen dann bei subtiler Untersuchung aber doch eine Liniendifferenzierung erkennen. Die Auftrennung ist wichtig, es gibt nämlich in der Gruppe der pleomorphen MWT Unterschiede sowohl in der Prognose (70 bis 80 Prozent Fünf-Jahres-Überlebensrate bei dedifferenzierten Liposarkomen versus 10 bis 20 Prozent bei pleomorphen Rhabdo- oder Leiomyosarkomen) als auch im Effekt einer Chemotherapie (pleomorphe Rhabdomyosarkome sollen am besten ansprechen). Histologie und Malignitätsgraduierung
Gegenwärtig kennt man mehr als 140 verschiedene Typen gut- und bösartiger Weichgewebstumoren. Im Falle eines MWT ist mit der histologischen Diagnose allerdings nicht immer eine brauchbare Aussage zum zu erwartenden weiteren klinischen Verhalten gegeben. Das trifft zum Beispiel für maligne periphere Nervenscheidentumoren, Leiomyosarkome, Myxofibrosarkome, Fibrosarkome und auch alle nicht weiter zu spezifizierenden pleomorphen Sarkome zu. In diesen Fällen muss eine Malignitätsgraduierung erfolgen. Der Malignitätsgrad ermöglicht eine Voraussage der Prognose (inklusive der Metastasierungswahrscheinlichkeit) und spielt eine Rolle bei der Therapieentscheidung. Leider werden weltweit verschiedene Systeme der Malignitätsgraduierung angewendet, sodass die jeweiligen Ergebnisse nur bedingt miteinander vergleichbar sind. In Europa setzt sich zunehmend die Graduierung der "French Federation of Cancer Centres" durch, die sich auf die zelluläre Differenzierung, die Zahl der Mitosen und das Ausmaß der (histologisch beobachteten) Nekrosen stützt (6) (Textkasten). Es gibt aber Einschränkungen, die ein exaktes Graduieren behindern können. Das Ausmaß der Nekrose wird histologisch nicht selten unterschätzt, da im Hinblick auf die Diagnosefindung beim Zuschneiden des Tumors möglichst vitales Gewebe für die histologische Aufarbeitung entnommen wird. Die Zahl der Mitosen kann sich infolge abgelaufener Zellzyklen aufgrund einer verzögerten Fixierung des Gewebes reduziert haben. Schließlich gibt es bei der Bewertung der Differenzierung Raum für subjektive Interpretationen. Die Weichgewebs- und Knochensarkom-Gruppe der EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer) hat daher statt der Differenzierung eine Einbeziehung der Tumorgröße vorgeschlagen (15). Schließlich sei als Störfaktor auch die Heterogenität der MWT erwähnt (8), die bei der Analyse einer nur kleinen Gewebeprobe aus einem großen Tumor zu einer Aussage führen kann, die nicht repräsentativ für den Gesamttumor ist. Vor der Bestimmung des Malignitätsgrades muss grundsätzlich eine histologische Diagnose erfolgen, da eine Unterscheidung zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren durch eine Malignitätsgraduierung nicht möglich ist. Würde man zum Beispiel eine gutartige (pseudosarkomatöse) Fasciitis nodularis graduieren, dann ergäbe sich unter Umständen ein Malignitätsgrad II. Endlich ist darauf hinzuweisen, dass MWT nach einer Chemo- oder Radiotherapie, die zu therapieinduzierten Nekrosen führen und die Zahl der Mitosen reduzieren kann, und beim Auftreten im Säuglings- und Kindesalter nicht graduiert werden sollen, weil in diesen Fällen die biologische Wertigkeit des MWT durch den Malignitätsgrad nicht erfasst wird (beispielshalber nehmen die sehr mitosereichen und zelldichten infantilen Fibrosarkome in den meisten Fällen einen überaus günstigen Verlauf, obwohl der Malignitätsgrad aufgrund des geweblichen Bildes hoch sein müsste).
Neue Techniken in der morphologischen Diagnostik
Zahlreiche MWT weisen spezifische und ziemlich konstant auftretende karyotypische Aberrationen auf, meist handelt es sich dabei um Chromosomentranslokationen (9, 12) (Tabelle). An den Bruchpunkten der Chromosomen werden Gene zusammengelagert, deren "chimäre" Transkriptionsprodukte eine Rolle bei der Tumorentstehung spielen. Man kann diese Veränderungen aber auch unter diagnostischer Fragestellung auswerten (Grafik). Die Translokationen können mittels klassischer zytogenetischer Verfahren erkannt werden. Dazu ist allerdings eine Zellkultur mit sich teilenden Zellen erforderlich, um anhand von Metaphasen die einzelnen Chromosomen präparieren zu können. Neuerdings kann man Chromosomenuntersuchungen auch am Interphasekern vornehmen, indem Fluoreszenzfarbstoff-markierte Sonden gegen einzelne Gene oder bestimmte Chromosomenregionen eingesetzt werden, die dann nach einer Hybridisierung das entsprechende Areal des Chromosoms im Fluoreszenzlicht markieren (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung, FISH). Damit sind sowohl nummerische Aberrationen als auch Translokationen zu erkennen (Abbildung 4). Als Ausgangsmaterial für die Untersuchungen kommen zytologische Präparate, Nativgewebe und paraffineingebettetes Gewebe infrage. Die Methode ist also auch nach routinemäßiger Aufarbeitung des Untersuchungsmaterials anwendbar. Schließlich lassen sich die RNA-Genprodukte durch eine RT-PCR (Reverse-Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion) erfassen. Ursprünglich war dies wiederum nur am Frischgewebe möglich, inzwischen ist die Methode ebenfalls für Paraffinmaterial zu nutzen (10).
Durch derartige molekularbiologische Techniken ließ sich nachweisen, dass es tatsächlich eine solide Variante des alveolären Rhabdomyosarkoms mit der charakteristischen 2; 13-Translokation gibt, dass Ewing-Sarkome und maligne primitive periphere neuroektodermale Tumoren (PNET) die gleiche 11; 22-Translokation aufweisen und damit eine Tumorfamilie bilden, und dass das monophasisch-fibröse Synovialsarkom so wie der biphasische Subtyp durch eine X; 18-Translokation gekennzeichnet ist und sich damit klar vom Fibrosarkom abtrennen lässt.
Die große diagnostische und differenzialdiagnostische Bedeutung der molekularbiologischen Chromosomenanalyse sei exemplarisch am Beispiel der Fettgewebstumoren verdeutlicht (14) (Grafik). Die gut differenzierten lipomatösen Tumoren mit Zellatypien (atypische Lipome der Subkutis, atypische lipomatöse Tumoren des peripheren tiefen Weichgewebes (so genannte hoch-differenzierte Lipom-ähnliche Liposarkome) und auch dedifferenzierte Liposarkome sind durch Ring- und Riesenmarker-Chromosomen charakterisiert, die durch Amplifikation von Material des Chromosoms 12 entstehen. Atypische Lipome unterscheiden sich damit von Spindelzell-/pleomorphen Lipomen, bei denen Veränderungen am Chromosom 16 auftreten. Dies hat klinische Bedeutung: Atypische Lipome tendieren zum Rezidiv, Spindelzell-/ pleomorphe Lipome tun dies nicht. Dedifferenzierte Liposarkome sind zytogenetisch von pleomorphen Liposarkomen (multiple unsystematisierte Chromosomenaberrationen) abzugrenzen, obwohl sie zumindest partienweise histologisch sehr ähnlich aussehen können. Ihre Unterscheidung ist klinisch relevant: Dedifferenzierte Liposarkome haben eine deutlich günstigere Prognose. Gutartige Lipoblastome des Kindesalters können bösartige myxoide Liposarkome imitieren, durch die Chromsomenanalyse sind sie eindeutig voneinander zu trennen (Grafik). Abschließend muss aber nachdrücklich betont werden, dass diese modernen Techniken nur den Stellenwert von Zusatzmethoden haben und die konventionelle histologische Untersuchung nicht ersetzen können, schon ist nämlich infolge einer offen- bar vorhandenen molekularen Heterogenität über unerwartete und nicht ins Schema passende Befunde berichtet worden (3).
Gewebsentnahme zur Diagnostik
Trotz eines ständig wachsenden Repertoires an Untersuchungstechniken kann eine korrekte Diagnose nur dann gestellt werden, wenn repräsentatives Gewebsmaterial zur Verfügung steht. Bei Tumoren, deren Durchmesser kleiner als 3 cm ist, sollte eine Exzisionsbiopsie durchgeführt werden. Der MWT kann dann komplett aufgearbeitet und verlässlich beurteilt werden. Bei größeren Tumoren ist aus Sicht der Pathologie eine offene Biopsie (Inzisionsbiopsie) wünschenswert. Durch dieses Verfahren wird genügend Untersuchungsmaterial gewonnen, um eine sichere Diagnose stellen und gegebenenfalls auch moderne Zusatzmethoden einzusetzen zu können. Aufgrund der einfacheren Durchführung, der geringeren Belastung des Patienten und auch aus Kostengründen wird zunehmend häufiger von klinischer Seite für eine Stanzbiopsie oder sogar für eine Feinnadelaspiration plädiert. Den unbestreitbaren Vorteilen stehen allerdings auch erhebliche Nachteile gegenüber. Die diagnostische Sicherheit vermindert sich beträchtlich, ein Grading kann aufgrund der bekannten Heterogenität beim MWT praktisch nicht durchgeführt werden, und es steht im Regelfall kein Material für ergänzende zytogenetische oder molekularbiologische Untersuchungen zur Verfügung. Hinzu kommt, dass Feinnadelaspirate nur durch trainierte Spezialisten beurteilt werden sollten (die in Deutschland kaum vorhanden sind), da sonst die Zahl der Fehldiagnosen unvertretbar hoch sein dürfte. Gegenwärtig stellt also die Inzisionsbiopsie aus der Sicht der Pathologie das beste Verfahren der diagnostischen präoperativen Materialgewinnung dar. Stanzbiopsien oder eine Feinnadelaspiration sollten nicht herangezogen werden, wenn eine Primärdiagnose zu stellen ist, sie könnten aber einen besonderen Stellenwert für das Monitoring der Tumorerkrankung erlangen (Rezidiv- und/oder Metastasendiagnostik) (11). In diesen Fällen ist nämlich der histologische Befund des Primärtumors bekannt, was eine vergleichende Bewertung ermöglicht und die Diagnose erheblich vereinfacht. Ausblick
Das konzeptionelle Verständnis der MWT hat sich durch moderne Methoden der Untersuchung erweitert, die morphologische Diagnostik ist subtiler und zugleich auch sicherer geworden. Der Patient mit einem MWT allerdings profitiert nur dann von den Fortschritten in der Diagnostik, wenn eine adäquate Umsetzung in die Therapie erfolgt. Das erfordert zum einen die enge Zusammenarbeit zwischen Pathologie und Klinik, zum anderen sind spezialisierte Kenntnisse und Fertigkeiten des Chirurgen oder Orthopäden erforderlich. Aus der Seltenheit der MWT leitet sich daher die Forderung ab, die Patien- ten nur in speziellen Zentren zu behandeln, wo ausreichende Erfahrungen und die notwendige Therapiekompetenz vorhanden sind. Es muss eine der zukünftigen Aufgaben sein, in Deutschland flächendeckend die Voraussetzungen für eine derartige optimale Versorgung von Patienten mit einem MWT zu schaffen.

Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 2000; 97: A-452-456
[Heft 8]
Literatur
1. Evans HL: Liposarcomas and atypical lipomatous tumors: a study of 66 cases followed a minimum of 10 years. Surg Pathol 1988; 1: 41-54:
2. Evans HL: Low-grade fibromyxoid sarcoma - a report of 12 cases. Am J Surg Pathol 1993; 17: 595-600.
3. Fisher C: Divergent differentiation in soft tissue sarcomas. J Clin Pathol 1996; 49: 697-698.
4. Fletcher CDM: Pleomorphic malignant fibrous histiocytoma - fact or fiction? A critical reappraisal based on 159 tumors diagnosed as pleomorphic sarcoma. Am J Surg Pathol 1992; 16: 213-228.
5. Goodlad JR, Mentzel T, Fletcher CDM: Low grade fibromyxoid sarcoma: clinicopathological analysis of eleven new cases in support of a distinct entity. Histopathology 1995; 26: 229-237.
6. Guillou L, Coindre JM: How should we grade soft tissue sarcomas and what are the limitations? In: Silverberg SG: Pathology - case reviews. Lippincott Raven Publishers 1998: 105-110.
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8. Katenkamp D, Kosmehl H: Heterogeneity in malignant soft tissue tumors. In: Harms D, Schmidt D: Soft tissue tumors. Current topics in pathology. Berlin, Heidelberg: Springer 1995; 123-151.
9. Ladanyi M: The emerging molecular genetics of sarcoma translocations. Diagn Molec Pathol 1995; 4: 162173.
10. Shipley J, Fisher C: Chromosome translocations in sarcomas and the analysis of paraffin-embedded material. J Pathol 1998; 184: 1-3.
11. Somerhausen NSA, Fletcher CDM: Soft-tissue sarcomas: an up-date. Eur J Surg Oncol 1999; 25: 215-220.
12. Sreekantaiah C, Ladanyi M, Rodriguez E: Chromosomal aberrations in soft tissue tumors - relevance to diagnosis, classification, and molecular mechanisms. Am J Pathol 1994; 144: 1121-1134.
13. Tos APD, Mentzel T, Newman PL, Fletcher CDM: Spindle cell liposarcoma, a hitherto unrecognized variant of liposarcoma. Analysis of six cases. Am J Surg Pathol 1994; 18: 913-921.
14. Tos DAP, Dal Cin P: The role of cytogenetics in the classification of soft tissue tumors. Virchows Arch 1997; 431: 83-94
15. Unnik JAM, Coindre JM, Contesso C et al.: Grading of soft tissue sarcomas - experience of the EORTC soft tissue and bone sarcoma group. Eur J Cancer 1993; 29A: 1089-2093.


Anschrift des Verfassers
Prof. Dr. med. Detlef Katenkamp
Institut für Pathologie
Friedrich-Schiller-Universität Jena
Ziegelmühlenweg 1
07743 Jena


Institut für Pathologie (Direktor: Prof. Dr. med. Detlef Katenkamp) der Friedrich-Schiller-Universität, Jena


Abbildung 1: Spindelzell-Lipom und Spindelzell-Liposarkom. a) Spindelzell-Lipom mit reifen Fettgewebszellen, blanden Spindelzellen und keloidartigen Kollagenbündeln. b) Spindelzell-Liposarkom, welches adipozytäre Zellen und einen multivakuolären Lipoblasten (zentral), Spindelzellen mit leicht unregelmäßigen Kernen und ein feinfibrilläres Kollagen zeigt.


Abbildung 2: Dedifferenziertes Liposarkom mit stark größenunterschiedlichen adipozytären Tumorzellen und einer Fibromatose-ähnlichen niedrig-malignen Dedifferenzierungskomponente.


Abbildung 3: Niedrig-malignes fibromyxoides Sarkom mit einem ziemlich blanden zytologischen Bild. Myxoid aufgelockertes fibroblastisches Tumorgewebe.

Histopathologisches Grading von Weichgewebssarkomen (6):
Tumordifferenzierung
Score 1: Sarkome mit starker Ähnlichkeit zu Normalgewebe
- gut differenziertes Fibrosarkom - gut differenziertes Liposarkom
- gut differenziertes Leiomyosarkom
- gut differenzierter maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)
- gut differenziertes Chondrosarkom
Score 2: Sarkome mit eindeutiger Typisierung
- mäßig differenziertes Fibrosarkom
- storiform/pleomorphes MFH
- myxoides Liposarkom
- dedifferenziertes Liposarkom
- mäßig differenziertes Leiomyosarkom
- gut differenziertes Angiosarkom
- gut differenziertes malignes Hämangioperizytom
- mäßig differenzierter MPNST
- myxoides Chondrosarkom
Score 3: Undifferenzierte oder gering differenzierte Sarkome, Sarkome mit bekannt schlechter Prognose
- gering differenziertes Fibrosarkom
- riesenzelliges/inflammatorisches MFH
- pleomorphes Liposarkom
- gering differenziertes Leiomyosarkom
- pleomorphes Rhabdomyosarkom
- gering differenziertes Angiosarkom
- mäßig differenziertes malignes Hämangioperizytom
- gering differenzierter/epitheloider MPNST
- maligner Triton-Tumor
- Synovialsarkom
- mesenchymales Chondrosarkom
- extraskelettales Osteosarkom
- Ewing-Sarkom/PNET
- maligner rhabdoider Tumor


Mitosezahl Tumornekrose
Score 1: 0 bis 9/10 HPF Score 0: keine Nekrosen
Score 2: 10 bis 19/10 HPF Score 1:
weniger als 50 Prozent
Score 3: mehr als 20/10 HPF Score 2: mehr als 50 Prozent


Malignitätsgrad 1: Score 2 bis 3
Malignitätsgrad 2: Score 4 bis 5
Malignitätsgrad 3: Score 6 bis 8

Tabelle Tumorspezifische Translokationen und Genumlagerungen in malignen Weichgewebstumoren (11)
Tumortyp Zytogenetische Befunde Involvierte Gene


Ewing-Sarkom/PNET t (11; 22) (q21-24; q11-13) EWS-FLI1
t (21; 22) (q22; q12) EWS-ERG
t (7; 22) (p2; q12) EWS-ETV1
desmoplastischer kleinund rundzelliger Tumor t (11; 22) (q13; q11.2-12) EWS-WT1
Klarzellsarkom t (11; 22) (q13-14; q12-13) EWS-ATF1
myxoides Chondrosarkom t (9; 22) (q31; q12) EWS-TEC
alveoläres Rhabdo- t (12; 13) (q35-37; q14) PAX3-FKHR
Myosarkom t (1; 13) (p36; q14) PAX7-FKHR
Myxoid/rundzelliges t (12; 16) (q13; p11) CHOP-TLS
Liposarkom t (12; 22) (q13; q11-12) CHOP-EWS
Synovialsarkom t (X; 18) (p11.2; q11.2) SYT-SSX
Dermatofibrosarcoma protuberans t (17; 22) (q22; q13) PDGFB-COL1A1

Abbildung 4: Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung eines malignen peripheren primitiven neuroektodermalen Tumors (PNET), aus Paraffinmaterial isolierter Kern. Rote Markierung: EWS (22q12), grüne Markierung: FLI1 (11q24). Die Kolokalisation eines roten und grünen Signals markiert das veränderte Chromosom 22 (Fusion von EWS mit FLI1). Die einzelne rote Markierung entspricht dem normalen Chromosom 22, das veränderte Chromosom 11 ist kaum markiert, da FLI1 fast vollständig im Bereich von Chromosom 22 vorliegt.

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