ArchivDeutsches Ärzteblatt14/2020Nekrobiotisches Xanthogranulom: Für die Diagnose kristallisieren sich zwei Haupt- und zwei Nebenkriterien heraus

MEDIZINREPORT: Studien im Fokus

Nekrobiotisches Xanthogranulom: Für die Diagnose kristallisieren sich zwei Haupt- und zwei Nebenkriterien heraus

Gerste, Ronald D.

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Foto: Science Photo Library/MID ESSEX HOSPITAL SERVICES NHS TRUST
Foto: Science Photo Library/MID ESSEX HOSPITAL SERVICES NHS TRUST

Das adulte nekrobiotische Xan-thogranulom (NXG) ist eine Non-Langerhanszell-Histiozytose. Sie ist typischerweise mit einer auf Plasmazell-Dyskrasie oder lymphoproliferativen Grundleiden beruhenden Paraproteinämie assoziiert. Das nekrobiotische Xanthogranulom manifestiert sich primär an der Haut, zum Teil mit Ausprägungen, die entstellend wirken und eines chirurgischen Eingriffs bedürfen. Das NXG kann sich aber auch auf Auge, Herz, Lunge und Magen-Darm-Trakt ausdehnen. Klinisch fallen multiple langsam wachsende, meist rötlich-bräunliche Plaques oder Knoten auf mit atrophischer Oberfläche. Die Pathogenese ist weitgehend unklar. Zur Erkrankung gibt es bisher Kasuistiken und kleine Studien.

Um diagnostische Kriterien zu erarbeiten, hat ein US-amerikanisches Team elektronische Krankenakten, dermatologische Datensammlungen und wissenschaftliche Basisliteratur zusammengeführt.

Ausgewertet wurden die Befunde von 34 an den beteiligten Kliniken behandelten und 201 in der Literatur dargestellten Patienten. Bei Erstmanifestation waren die Patienten im Durchschnitt 61,6 Jahre alt und 62,6 % waren weiblich.

Von den 235 Patienten hatten 193 (82,1 %) eine Paraproteinämie, bei 59 Patienten (25,1 %) lag ein Malignom, meist ein multiples Myelom vor. Die Xanthogranulome traten bei 76,7 % als Papeln oder Plaques auf, die Ulzeration war bei 19,2 % das häufigste sekundäre dermatologische Charakteristikum.

Der häufigste Manifestationsort war die Periorbitalregion (59,3 %), doch auch der Körperstamm (53,0 %) und die Extremitäten (56,1 %) waren oft mitbetroffen. Die wichtigste extrakutane Beteiligung war die des Auges. Weitere Auffälligkeiten waren ein hoher durchschnittlicher Body-Mass-Index mit 27,0 kg/m2 und ein niedriger HDL-Cholesterinspiegel bei fast jedem 4. Betroffenen.

Die Forscher schlagen als Ergebnis dieser Auswertung zwei diagnostische Haupt- und zwei Nebenkriterien vor. Hauptkriterien sind Papeln, Plaques und/oder Knoten sowie histopathologische Kennzeichen einer palisadenförmigen Granulombildung mit lymphoplasmatischen Infiltraten und Zonen von Nekrobiosen. Die Nebenkriterien sind eine Paraproteinämie und die periorbitale Verteilung der Hautläsionen.

Fazit: „Die Bemühungen der Autoren um klare Diagnosekriterien für das nekrobiotische Xanthogranulom sind sehr zu begrüßen“, kommentiert Prof. Dr. med. Henning Hamm, Leitender Oberarzt an der Hautklinik des Universitätsklinikums Würzburg.

„Ob die beiden Hauptkriterien und die beiden Nebenkriterien, die von den Autoren herausgearbeitet wurden, ausreichend spezifisch und sensitiv für eine sichere Diagnosestellung dieser seltenen Multisystemerkrankung sind, muss deren praktische Anwendung in der Zukunft zeigen.“ Dr. med. Ronald D. Gerste

Nelson CA, Zhong CS, Hashemi DA, et al.: A multicenter cross-sectional study and systematic review of necrobiotic xanthogranuloma with proposed diagnostic criteria. JAMA Dermatol 2020, 156: 270–9.

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