ArchivDeutsches Ärzteblatt27-28/2020Spontane intrakranielle Hypotension
Als E-Mail versenden...
Auf facebook teilen...
Twittern...
Drucken...

Hintergrund: Die spontane intrakranielle Hypotension (SIH) ist ein unterdiagnostiziertes Krankheitsbild. Die Inzidenz der SIH wird auf 5/100 000 Patienten und Jahr geschätzt.

Methode: Diese Übersichtsarbeit beruht auf einer selektiven Literatursuche in PubMed für die Jahre 2000–2019 sowie auf persönlichen Erfahrungen der Autoren.

Ergebnisse: Die Evidenz für die diagnostischen und therapeutischen Verfahren wird mit Stufe IV bewertet. Ursächlich für die SIH sind spinale Liquorlecks aus ventralen Durarissen, Nervenwurzeldivertikeln oder, in 2–5 % der Fälle, aus direkten Fisteln in Nervenwurzeln umgebende Venen (Liquor-Vene-Fistel). Bei der Hälfte der Patienten ist kein Liquorleck nachweisbar. Ein niedriger Liquoreröffnungsdruck besteht nur bei einem Drittel der Patienten, bildgebende Verfahren zum Nachweis und zur Lokalisation eines spinalen Liquorlecks sind daher notwendig. Bei einem Nachweis von epiduralem Kontrastmittel mittels Myelo-Computertomografie (Myelo-CT) liegen in der Hälfte der Fälle ventrale Durarisse mit einer Vorzugslokalisation in der oberen Brustwirbelsäule vor. Durchleuchtungs- oder myelo-computertomografisch platzierte epidurale Blutpatches können die Liquorlecks bei 30–70 % der Patienten verschließen. Bei ventralen Durarissen ist allerdings bei 90 % der Fälle ein operativer Verschluss notwendig. Ein Teil der Patienten ohne epidural sichtbares Kontrastmittel in der CT hat vermutlich keine SIH, bei einem anderen Teil erfordert der Nachweis des Liquorverlusts aus Divertikeln oder aus Liquor-Vene-Fisteln erweiterte Untersuchungen wie die dynamische (Subtraktions-)Myelografie in Seitenlage.

Schlussfolgerung: Die Behandlung von Patienten mit SIH verlangt komplementäre bildgebende Untersuchungen zum Nachweis des ursächlichen spinalen Liquorlecks und wird häufig erst mit dem operativen Verschluss erfolgreich behandelt. Hinsichtlich der limitierten Datenlage ist es notwendig, kontrollierte Studien durchzuführen.

LNSLNS

Die spontane intrakranielle Hypotension (SIH) wurde erstmals 1938 unter dem Namen Hypoliquorrhoe von dem Würzburger Neurologen Schaltenbrand beschrieben (1, 2). Einzelne Fallbeschreibungen erschienen in den 1940er Jahren; seit Mitte der 1990er Jahre wird regelmäßig über das Krankheitsbild berichtet (3, 4, 5, 6, 7, 8, 9).

Um die Inzidenz der SIH zu ermitteln, führten Schievink und Mitarbeiter eine Beobachtungsstudie im Großraum Los Angeles durch. Hierbei wurden 11 SIH-Patienten und 23 Patienten mit spontaner Subarachnoidalblutung (SAB) in einer ambulanten Notaufnahme gesehen (10, 11). Die Inzidenz der spontanen SAB wurde mit 10/100 000 Patienten und Jahr angenommen. Somit wurde für die SIH eine Inzidenz von 5/100 000 errechnet.

In unserer Klinik werden die Anzahl der Zuweisungen und das Zuweisungsgebiet kontinuierlich größer: In den Jahren 2016 und 2017 wurden jeweils 25, im Jahr 2018 35 und im Jahr 2019 89 Patienten mit SIH behandelt. Frauen sind von der Erkrankung doppelt so häufig betroffen wie Männer, das mittlere Erkrankungsalter ist 40 Jahre (7, 11, 12).

Das Krankheitsbild wird vom postpunktionellen Kopfschmerz und vom postoperativen Liquorverlust abgegrenzt (13). Differenzialdiagnostisch muss die SIH vom posturalen orthostatischen Tachykardiesyndrom (POTS), von einer Chiari-I-Malformation und vom zervikogenen Kopfschmerz abgegrenzt werden (12, 13).

Klinik

Leitsymptom ist der lageabhängige, im Stehen stärkere und insgesamt über den Tag zunehmende Kopfschmerz. Typisch ist der eher rasche Beginn: Die meisten Betroffenen können den Tag, „an dem alles anfing“, angeben (14, 15). Die Lageabhängigkeit und die Hinterkopf-Betonung der Kopfschmerzen entstehen durch die Kaskade: niedriges Liquorvolumen – Absacken des Gehirns – Zug an Hirnnerven und Dura. Dabei ist die Dura der hinteren Schädelgrube besonders zugempfindlich (14).

Die Symptome können bei längerer Krankheitsdauer – die durchschnittliche Latenz zwischen Symptombeginn und Diagnosestellung beträgt drei Monate – ihre Lageabhängigkeit verlieren und sich sogar beim Hinlegen verschlechtern (12, 14, 15, 16). Etwa die Hälfte der Patienten beklagt Hörstörungen („Klingeln in den Ohren“, Tinnitus, Ohrendruck), manche werden initial wegen eines Hörsturzes oder eines Morbus Menière behandelt (17). Daneben existiert eine Vielzahl weiterer Symptome bis hin zum Koma oder zu einem Krankheitsbild, das der frontotemporalen Demenz ähnelt (14, 15, 16, 17, 18) (Kasten).

Diagnosekriterien nach ICHD-3 (<a class=13) und klinische Symptome der spontanen intrakraniellen Hypotension" width="250" src="https://img.aerzteblatt.de/eyJidWNrZXQiOiJjZG4uYWVyenRlYmxhdHQuZGUiLCJrZXkiOiJiaWxkZXJcLzIwMjBcLzA2 XC9pbWcyNDM2MDI0MzMuZ2lmIiwiZWRpdHMiOnsicmVzaXplIjp7ImZpdCI6Imluc2lkZSIs IndpZHRoIjoyNTB9fX0=" data-bigsrc="https://img.aerzteblatt.de/eyJidWNrZXQiOiJjZG4uYWVyenRlYmxhdHQuZGUiLCJrZXkiOiJiaWxkZXJcLzIwMjBcLzA2 XC9pbWcyNDM2MDI0MzMuZ2lmIiwiZWRpdHMiOnsicmVzaXplIjp7ImZpdCI6Imluc2lkZSIs IndpZHRoIjoxNDAwfX19" data-fullurl="https://cdn.aerzteblatt.de/bilder/2020/06/img243602433.gif" />
Kasten
Diagnosekriterien nach ICHD-3 (13) und klinische Symptome der spontanen intrakraniellen Hypotension

Diagnostik

Entsprechend den Kriterien der International Classification of Headache Disorders (ICHD-3) basiert die Diagnose SIH auf einem im Liegen gemessenen Druck unmittelbar nach einer Punktion des lumbalen Liquorraums („Liquoreröffnungsdruck“) < 60 mm H2O und/oder dem Hinweis auf ein Liquorleck in der Bildgebung (Kasten) (13).

Der Liquor wird so gut wie immer spinal „verloren“, aus in der Regel ventral gelegenen, vertikalen Durarissen, aus lateral gelegenen Nervenwurzeldivertikeln oder (selten) in Nervenwurzeln umgebende Venen (Liquor-Vene-Fistel) (19, 20, 21). Nur etwa ein Drittel der SIH-Patienten hat einen Liquoreröffnungsdruck < 60 mm H2O. Vor allem bei längerer Anamnese oder erhöhtem Bauchumfang ist der Liquoreröffnungsdruck normal oder sogar erhöht (22), daher sind der bildgebende Nachweis oder indirekte Zeichen eines spinalen Liquorlecks sowie weitere apparative Untersuchungen, mit denen die Diagnose SIH gestützt wird, relevant.

Es gibt derzeit keinen einzelnen absolut zuverlässigen Test oder Biomarker (Bildgebung, Blut oder Liquor) für die Diagnose SIH. An einigen Zentren mit größeren Fallzahlen hat sich der folgende Diagnose-Algorithmus herauskristallisiert (Tabelle).

Diagnostischer und therapeutischer Workflow bei SIH
Tabelle
Diagnostischer und therapeutischer Workflow bei SIH

Magnetresonanztomografie des Kopfes

mit Kontrastmittel

Die Magnetresonanztomografie (MRT) des Kopfes wird angefertigt, um die durch den spinalen Liquorverlust ausgelösten Folgeerscheinungen und mögliche Komplikationen zu erfassen. Der spinale Liquorverlust führt zum „Absacken“ des Gehirns und – da der Körper gemäß der Monro-Kellie-Doktrin versucht, das Volumen der drei Kompartimente Gehirn, Blut und Liquor konstant zu halten – zu einer kompensatorischen Erweiterung venöser Strukturen. Aus dem Absacken des Gehirns resultieren beispielsweise subdurale Hämatome oder Ergüsse, das Abknicken von Mittelhirn und Pons in Richtung Klivus, verkleinerte Abstände etwa zwischen Chiasma opticum und Hypophyse sowie ein Zug an Hirnnerven. Aus der kompensatorischen Erweiterung venöser Strukturen ergibt sich eine verstärkte Kontrastmittelanreicherung der Dura, die Vergrößerung der Sinus durae matris und der Hirnvenen und die Vergrößerung der Hypophyse. Die verstärkte, homogene Kontrastmittelanreicherung der Dura ist das sensitivste Zeichen.

Insgesamt ist das MRT des Kopfes bei einer SIH spezifisch, aber nur von mäßiger Sensitivität (23). Unmittelbare therapeutische Konsequenz haben vor allem raumfordernde subdurale Hämatome: Etwa ein Viertel der subduralen Hämatome bei Patienten unter 60 Jahren sind Folge einer SIH und nicht durch ein Trauma verursacht (24).

Magnetresonanztomografie der Wirbelsäule

Da das Liquorleck bis auf Einzelfälle immer spinal lokalisiert ist, werden T2-gewichtete MRT-Aufnahmen erstellt, auf denen nach epiduralen Flüssigkeitsansammlungen gesucht wird. Allerdings kann die exakte Stelle des ursächlichen Liquorlecks in der spinalen MRT meist nicht dargestellt werden.

Transorbitaler Ultraschall

Bei der SIH, nicht aber bei dem differenzialdiagnostisch abzugrenzenden POTS, nimmt die Weite der mit Liquor gefüllten Scheiden des Nervus opticus beim Übergang vom Liegen zum Stehen ab. Als pathologisch werden Abnahmen > 5 % gewertet (25, 26). Der transorbitale Ultraschall eignet sich zudem für Verlaufsuntersuchungen und zur Differenzialdiagnose der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH) (25).

Messung des Liquoreröffnungsdrucks und lumbaler Infusionstest

Nach der Punktion des Liquorraumes mit einer 20G-Nadel wird der Liquoreröffnungsdruck gemessen, anschließend werden 2 mL Ringer-Lactat/min über einen Perfusor injiziert und eine Druckkurve aufgezeichnet. Hieraus lässt sich der Ausflusswiderstand berechnen, der bei Patienten mit Liquorleck im Frühstadium deutlich niedriger als bei Patienten ohne Liquorleck ist (27). Die Durchführung und Interpretation des Tests setzt eine gewisse Erfahrung voraus, der Test ist aber differenzialdiagnostisch vor allem bei kurz bestehender Symptomatik hilfreich (27).

Dynamische Myelografie in Bauchlage oder Seitenlage

Über eine Lumbalpunktion wird bei liegender Nadel portionsweise Kontrastmittel in den Subarachnoidalraum eingebracht. Dabei wird der Patient zunächst in Bauchlage und dann unter horizontaler Durchleuchtungskontrolle in eine Kopftieflage gebracht. Ziel ist es, den Austritt von Kontrastmittel zu erfassen, während das Kontrastmittel an der Ventralseite des Subarachnoidalraums nach kranial läuft.

Besteht aufgrund der spinalen MRTs der Verdacht, dass der Liquor aus meningealen Divertikeln verloren geht, erfolgt die Untersuchung in Seitenlage im horizontalen Strahlengang.

Myelo-Computertomografie

Ob und in welcher Höhe das Kontrastmittel epidural liegt, wird im Anschluss an die dynamische Myelografie mit einer Myelo-Computertomografie (Myelo-CT) überprüft.

Dynamische Myelo-Computertomografie

In der Hälfte der Fälle ist die genaue Lokalisation des spinalen Liquorlecks mittels dynamischer Myelografie oder Myelo-CT nicht möglich. Bei nachgewiesenem Leck wird dann eine dynamische Myelo-CT durchgeführt. Hierbei wird der Patient lumbalpunktiert und dann im Computertomografen kopftief gelagert. Das Zielgebiet wird während der Kontrastmittelinjektion mit einer oder mehreren Spiralen rasch nacheinander abgebildet. Idealerweise wird die Leckstelle durch die kontinuierliche Verbindung aus dem Subarachnoidal- in den Epiduralraum sichtbar (Abbildung 1b).

Diese Untersuchung ist mit einer hohen Strahle

Ventraler Durariss in Höhe der Bandscheibe BWK 3/4
Abbildung 1
Ventraler Durariss in Höhe der Bandscheibe BWK 3/4
nbelastung verbunden und sollte deshalb nur eingesetzt werden, nachdem therapeutische Maßnahmen wie epidurale Blutpatches versagt haben (28).

Dynamische digitale Subtraktionsmyelografie

Die dynamische digitale Subtraktionsmyelografie (DSM) bleibt Fällen vorbehalten, bei denen die Symptome, die Anamnese und die apparativen Befunde für eine SIH sprechen, sich aber im Myelo-CT kein epidurales Kontrastmittel nachweisen lässt. Mit der DSM kann der Nachweis des direkten Übergangs des Kontrastmittels vom Subarachnoidalraum in eine Vene (Liquor-Vene-Fistel) gelingen. Hierzu wird der Patient – eventuell unter Intubationsnarkose – in Kopftief- und Seitenlage positioniert. Das Kontrastmittel wird mit einer Geschwindigkeit von 1 mL/s lumbal injiziert und die digitalen Subtraktionsaufnahmen werden mit einer Frequenz von 1–2 Aufnahmen pro Sekunde angefertigt (29) (Abbildung 2b).

Spontane intrakranielle Hypotension (SIH) ohne Austritt von Liquor in den Epiduralraum
Abbildung 2
Spontane intrakranielle Hypotension (SIH) ohne Austritt von Liquor in den Epiduralraum

Therapie

Die Therapieoptionen basieren auf beschreibenden Studien; kontrollierte Untersuchungen wurden bisher nicht veröffentlicht. Wie viele Patienten ohne eine spezifische Therapie (zum Beispiel mit selbst gewählter Bettruhe) genesen, ist zudem unbekannt (10).

In einem ersten Schritt wird die Bettruhe mit Hydrierung, Koffein (3-mal 200 mg bis 4-mal 300 mg/Tag p. o.) und eventuell auch mit Theophyllin ergänzt (30). Die Bettruhe sollte kurz, am besten nur wenige Tage, andauern.

Bei ausbleibender Besserung erfolgt die Anlage eines epiduralen Blut- oder Fibrinkleber-Patches. Ein epiduraler Blutpatch kann ohne Bildgebung nach der „loss of resistance“-Methode (entspricht dem Nachlassen des Widerstands beim Durchstoßen des Ligamentum flavum) oder durchleuchtungs- oder CT-gesteuert platziert werden, häufig nach einer vorherigen Myelo-CT (Abbildungen 2a, 3) (31, 32).

Durchleuchtungskontrollierter epiduraler Blutpatch
Abbildung 3
Durchleuchtungskontrollierter epiduraler Blutpatch

Die Indikation zum operativen Verschluss des spinalen Liquorlecks ist gegeben, wenn der Patient trotz der weniger invasiven therapeutischen Maßnahmen weiterhin symptomatisch und die Lokalisation des spinalen Liquorlecks eindeutig ist (20) (Abbildung 1). Operativ werden die spinalen Liquorlecks mikrochirurgisch durch einfache Naht oder mittels Verklebe-Patch der Dura verschlossen. Mittlerweile können Nervenwurzeldivertikel, direkte Liquor-Vene-Fisteln, lateral und ventral gelegene Durarisse von dorsal erreicht und sicher über eine wenig invasive interlaminäre Fensterung oder Hemilaminektomie verschlossen werden (20, 33). Ventrale Durarisse erfordern einen transduralen Zugang und das Lösen der Befestigung (Ligamentum denticulatum) mit einer Mobilisation des Rückenmarks unter intraoperativem Neuromonitoring (20, 33).

Diskussion

Das Krankheitsbild SIH wurde über viele Jahre häufig nicht erkannt. Die Symptome sind mannigfaltig und der typische orthostatische Kopfschmerz besteht manchmal nur zu Beginn der Erkrankung. Im Verlauf wandeln sich die Symptome und werden diffuser. Kopfschmerzen zum Beispiel können dann auch in liegender Position auftreten. Die SIH kann sich aber auch durch chronische Subduralhämatome, insbesondere bei jungen Patienten (24), durch einen „second half of the day“-Kopfschmerz, durch ein demenzielles Syndrom oder ein Koma (18) manifestieren. Die Patienten sind oft über Monate arbeitsunfähig und gar nicht selten werden die Diagnosen Burn-out oder psychosomatische Belastungsreaktion gestellt (34).

Mit einer Vielzahl von (komplementären) Untersuchungen wird die Diagnose SIH untermauert – diagnostisch beweisend für ein spinales Liquorleck ist der in der Hälfte der Fälle nachweisbare Kontrastmittelaustritt in den Epiduralraum (18). Hierbei tritt subarachnoidal injiziertes Kontrastmittel in circa 50 % der Fälle durch ventrale, vertikal orientierte Durarisse und in circa 20 % aus meningealen Divertikeln aus, in 30 % der Fälle bleibt die Leckage unbekannt. In der anderen Hälfte der Fälle ist kein Kontrastmittelaustritt in den Epiduralraum nachweisbar, entweder weil der Liquor direkt in Venen übertritt (2–5 % der Fälle) oder weil möglicherweise der Verlust so gering ist, dass er mit der Myelo-CT, mit einer im Off-Label-Use durchgeführten MR-Myelografie mit in den Suabarachnoidalraum injiziertem Gadolinium oder der heute nur selten durchführten intrathekalen 111In-DTPA-Radionuklidszintigrafie nicht erkannt wird (35). Nachteile der beiden letzteren Verfahren sind die im Vergleich zur Myelo-CT schlechtere räumliche Auflösung, vor allem aber die ungenügende zeitliche Auflösung, sodass die exakte Stelle des Liquorlecks nicht identifiziert werden kann.

Wenn kein Kontrastmittelaustritt in den Epiduralraum nachweisbar ist, müssen schließlich auch POTS sowie andere Kopfschmerztypen (zervikogener Kopfschmerz, chronischer Spannungskopschmerz) differenzialdiagnostisch erneut erwogen werden (12, 13).

Wird die Diagnose SIH klinisch und aufgrund der Bildgebung gestellt (Kasten), kann zunächst eine konservative Therapie mit Bettruhe, Hydrierung, Koffein und eventuell auch mit Theophyllin erfolgen. Sie ist allerdings bei deutlich weniger als der Hälfte der Patienten erfolgreich (30).

Durch die Anlage eines oder mehrerer epiduraler Blutpatches werden 30–70 % der Patienten beschwerdefrei (32, 33). Häufig berichten Patienten über eine kurzzeitige, circa 1–2 Tage bis 2 Wochen dauernde Besserung. Der Blutpatch kann ungezielt, durchleuchtungskontrolliert oder CT-gesteuert (mit Blut oder Fibrinkleber) appliziert werden – kontrastmittelkontrollierte Applikationen sind der ausschließlichen „loss of resistance“-Methode überlegen (36, 37) (Abbildungen 2a, 3).

Es besteht Uneinigkeit darüber, ob es notwendig ist, das epidurale Blut genau an die Stelle des spinalen Liquorlecks zu bringen oder ob eine Druckerhöhung im Epiduralraum durch eine ungezielte Applikation ausreicht (31, 36, 37, 38). Um das epidurale Blut an die Leckstelle zu bringen, können Punktionen in mehreren lumbalen Höhen notwendig sein, bis ein kontinuierlicher Abstrom des Kontrastmittels (und mutmaßlich des nachfolgend injizierten Bluts) nach kranial erreicht wird.

Die Injektionsvolumina betragen 20–100 mL (32), wobei höhere Injektionsvolumina mit einem besseren Behandlungsergebnis korrelieren (39). Komplikationen durch die gegebenenfalls wiederholten Injektionen von Kontrastmittel in den Liquorraum beziehungsweise von Blut und Kontrastmittel in den Epiduralraum sind selten: Von über 300 Patienten mit diagnostischen Myelografien und epiduralen Blutpatches seit 2016 entwickelte eine Patientin eine klinisch über zwei Tage symptomatische aseptische Meningitis.

Einige Patienten berichten während der Injektion über ein entstehendes Druckgefühl im Kopf. Bei 17 % der Patienten, die mit epiduralen Blutpatches oder Operation behandelt werden, kann eine SIH kurzzeitig in eine intrakranielle Hypertension umschlagen (27, 33, 40). Die unter anderem durch einen erhöhten Liquoreröffnungsdruck (normalgewichtig > 200 mm H2O, BMI > 30: > 250 mm H2O) definierte idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) kann in vielerlei Hinsicht als das „Gegenteil“ der SIH angesehen werden. Bei der IIH stehen klinisch Kopfschmerzen, Stauungspapillen und Sehstörungen im Vordergrund, in der MRT kommt es durch die intrakranielle Druckerhöhung zum Aufbrauchen der intrakraniellen Liquorräume, die perioptischen Liquorscheiden werden weiter.

Die Differenzialdiagnose zwischen Unter- oder Überdruck-Kopfschmerzen ist klinisch nicht einfach zu stellen und kann mit Verlaufsuntersuchungen wie MRT und Ultraschall des Auges einfacher getroffen werden. In Einzelfällen dauern die Symptome einer sogenannten „rebound intracranial hypertension“ über Wochen oder Monate an und müssen medikamentös (Acetazolamid, Topiramat) oder sogar mit Liquorpunktionen oder Shunt-Operationen behandelt werden.

Voraussetzung für den operativen Verschluss eines Liquorlecks ist die exakte neuroradiologische Lokalisierung. In Zweifelsfällen müssen dynamische Myelografien und Myelo-CTs wiederholt werden, trotzdem kommt es in 5 % der Fälle zu Fehllokalisierung (33). Vorzugslokalisation der ventralen Durarisse ist die obere Brustwirbelsäule: In unserem Krankengut sind 50 % der Durarisse in den Höhen der Brustwirbelkörper (BWK) 1/2 und BWK 2/3 lokalisiert (33).

In den letzten Jahren wurden schonende operative Verfahren zur Operation dieser ventralen Durarisse durch dorsale Zugänge entwickelt und somit invasive ventrale Zugänge mit Wirbelkörperentfernungen unnötig (33). Insbesondere die Einführung von transduralen neurochirurgischen Zugängen mit intraoperativem Neuromonitoring führt zu sehr hohen Verschlussraten (> 95 %) bei einer niedrigen Rate von Rezidiven (< 5 %) und niedriger permanenter neurologischer Morbidität in Form von milder Hypästhesie oder subjektiver Beinschwäche (< 5%) (20, 33). Durch das Abklippen von lateralen Nervenwurzeldivertikeln kommt es regelmäßig zu einer Hypästhesie in einem schmalen thorakalen Dermatom.

Mehr als 80 % der Patienten sind bereits am Tag nach der Operation deutlich gebessert oder sogar beschwerdefrei. Bei 17 % der Patienten entsteht ähnlich wie nach einem erfolgreichen Blutpatch vorübergehend eine Überdruck-Symptomatik (27).

Insgesamt ist die Dauer bis zur vollständigen Besserung der klinischen Symptomatik stark von der Krankheitsdauer vor der Operation abhängig: Je länger eine SIH angedauert hat, desto länger dauert auch die Erholung. Wir führen eine klinische Untersuchung drei Monate nach der Operation durch und ergänzen diese bei dauerhaft verminderter Belastbarkeit oder anderen neuen Beschwerden durch eine erneute, eventuell auch invasive, Bildgebung.

Fallvignette

Eine 29-jährige Patientin klagte seit vier Wochen über heftige Kopfschmerzen unmittelbar nach dem Aufrichten mit rascher Besserung im Liegen. Nach zwei Vorstellungen in verschiedenen Notaufnahmen und der Anfertigung einer MRT des Kopfes wurden die Diagnose SIH gestellt und zwei lumbale epidurale Blutpatches appliziert. Aufgrund zunehmender Konzentrationsstörungen, Leistungsschwäche, Gangunsicherheit und persistierender Arbeitsunfähigkeit erfolgte die Zuweisung und wir konnten mit der dynamischen Myelo-CT-Untersuchung ein spinales Liquorleck auf der Höhe von BWK 1/2 lokalisieren. Trotz der Anlage eines dritten epiduralen Blutpatches blieb die Patientin symptomatisch. Ein mikrochirurgischer Verschluss des ventralen spinalen Liquorlecks wurde über einen minimalinvasiven dorsalen transduralen Zugang erreicht. Postoperativ ging es der Patientin nach wenigen Tagen besser und die supportiven Medikamente (Koffein, Ibuprofen) konnten abgesetzt werden. Die radiologische Kontrolle zwei Monate nach der Operation zeigte einen vollständigen Verschluss der duralen Liquorfistel; die Patientin war beschwerdefrei und wieder in ihrem Beruf tätig.

Danksagung

Die Autoren bedanken sich bei Anja Giger, Bern, für die Erstellung der Illustrationen in den Abbildungen 1a, 1c und 3 a.

Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Manuskriptdaten
eingereicht: 5. 2. 2020, revidierte Fassung angenommen: 4. 5. 2020

Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Horst Urbach
Klinik für Neuroradiologie
Universitätsklinik Freiburg
Breisacher Straße 64
79106 Freiburg
horst.urbach@uniklinik-freiburg.de

Zitierweise
Urbach H, Fung C, Dovi-Akue P, Lützen N, Beck J: Spontaneous intracranial hypotension—presentation, diagnosis and treatment.
Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 480–7. DOI: 10.3238/arztebl.2020.0480

►Die englische Version des Artikels ist online abrufbar unter:
www.aerzteblatt-international.de

cme plus

Dieser Beitrag wurde von der Nordrheinischen Akademie für ärztliche Fort- und Weiterbildung zertifiziert. Die Fragen zu diesem Beitrag finden Sie unter http://daebl.de/RY95. Einsendeschluss ist der 5. 7. 2021.

Die Teilnahme ist möglich unter cme.aerztebatt.de

1.
Schaltenbrand G: Neuere Anschauungen zur Pathophysiologie der Liquorzirkulation. [New observations on the pathological physiology of the cerebrospinal fluid circulation]. Zentralbl Neurochir 1938; 3: 290–300.
2.
Schaltenbrand G: Normal and pathological physiology of the cerebrospinal fluid circulation. Lancet 1953; 1: 805–8 53)91948-5">CrossRef MEDLINE
3.
Puech P, Lhermitte J, Buvat JF, et al.: Un cas d’hypotension intracranienne spontanee. A case of spontaneous intracranial hypotension. Rev Neurol 1942; 74: 316.
4.
Jacobs MB, Wasserstein PH: Spontaneous intracranial hypotension: an uncommon and underrecognized cause of headache. West J Med 1991; 155: 178–80.
5.
Berlit P, Berg-Dammer E, Kuehne D: Abducens nerve palsy in spontaneous intracranial hypotension. Neurology 1994; 44: 1552 CrossRef MEDLINE
6.
Horton JC, Fishman RA: Neurovisual findings in the syndrome of spontaneous intracranial hypotension from dural cerebrospinal fluid
leak. Ophthalmology 1994; 101: 244–51 94)31340-6">CrossRef
7.
Renowden SA, Gregory R, Hyman N, Hilton-Jones D: Spontaneous intracranial hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1995; 59: 511–5 CrossRef MEDLINE PubMed Central
8.
Schievink WI, Meyer FB, Atkinson JLD, Mokri B: Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. J Neurosurg 1996; 84: 598–605 CrossRefMEDLINE
9.
Schievink WI, Morreale VM, Atkinson JL, et al.: Surgical treatment of spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks. J Neurosurg 1998; 88: 243–6 CrossRef MEDLINE
10.
Schievink WI: Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006; 295: 2286–95 CrossRef MEDLINE
11.
Schievink WI, Maya MM, Moser F, et al.: Frequency of spontaneous intracranial hypotension in the emergency department. J Headache Pain 2007; 8: 325–8 CrossRef MEDLINE PubMed Central
12.
Kranz PG, Gray L, Amrhein TJ: Spontaneous Intracranial Hypotension: 10 Myths and Misperceptions. Headache 2018; 58: 948–59 CrossRef MEDLINE
13.
Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018; 38: 1–211 CrossRef
14.
Schievink WI: Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension. Arch Neurol 2003; 60: 1713–8 CrossRef MEDLINE
15.
Mea E, Chiapparini L, Savoiardo M, et al.: Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension. Neurol Sci 2008; 29: 164–5 CrossRef MEDLINE
16.
Urbach H: Intracranial hypotension: clinical presentation, imaging
findings, and imaging-guided therapy. Curr Opin Neurol 2014; 27: 414–24 CrossRef MEDLINE
17.
Chen S, Hagiwara M, Roehm P: Spontaneous intracranial hypotension presenting with severe sensorineural hearing loss and headache. Otol Neurotol 2012; 33: e65–6 CrossRef MEDLINE PubMed Central
18.
Schievink WI, Maya MM, Moser FG, Jean-Pierre S, Nuño M: Coma: A serious complication of spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2018; 90: e1638–e45 CrossRef MEDLINE
19.
Schievink WI, Maya MM, Jean-Pierre S, Nuño M, Prasad RS, Moser FG: A classification system of spontaneous spinal CSF leaks. Neurology 2016; 87: 673–9 CrossRef MEDLINE
20.
Beck J, Ulrich CT, Fung C, et al.: Diskogenic microspurs as a major cause of intractable spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2016; 87: 1220–6 CrossRef MEDLINE
21.
Farb RI, Nicholson PJ, Peng PW et al.: Spontaneous intracranial hypotension: a systematic imaging approach for CSF leak localization and management based on MRI and digital subtraction myelography. AJNR Am J Neuroradiol 2019; 40: 745–53 CrossRef MEDLINE PubMed Central
22.
Kranz PG, Tanpitukpongse TP, Choudhury KR, Amrhein TJ, Gray L: How common is normal cerebrospinal fluid pressure in spontaneous intracranial hypotension? Cephalalgia 2016; 36: 1209–17 CrossRef MEDLINE
23.
Dobrocky T, Grunder L, Breiding PS, et al.: Assessing spinal cerebrospinal fluid leaks in spontaneous intracranial hypotension with a scoring system based on brain magnetic resonance imaging findings. JAMA Neurol 2019; 76: 580–7 CrossRef MEDLINE PubMed Central
24.
Beck J, Gralla J, Fung C, et al.: Spinal cerebrospinal fluid leak as the cause of chronic subdural hematomas in nongeriatric patients. J Neurosurg 2014; 121: 1380–7 CrossRef MEDLINE
25.
Fichtner J, Ulrich CT, Fung C, et al.: Sonography of the optic nerve sheath diameter before and after microsurgical closure of a dural CSF fistula in patients with spontaneous intracranial hypotension—a consecutive cohort study. Cephalalgia 2019; 39: 306–15 CrossRefMEDLINE
26.
Cipriani D, Rodriguez B, Häni L, et al.: Postural changes in optic nerve and optic nerve sheath diameters in postural orthostatic tachycardia syndrome and spontaneous intracranial hypotension: A cohort study. PLoS One 2019; 14: e0223484 CrossRef MEDLINE PubMed Central
27.
Häni L, Fung C, Jesse CM, et al.: Insights into the natural history of spontaneous intracranial hypotension from lumbar infusion testing. Neurology 2020; 95: 1–9.
28.
Dobrocky T, Mosimann PJ, Zibold F, et al.: Cryptogenic cerebrospinal fluid leaks in spontaneous intracranial hypotension: role of dynamic CT myelography. Radiology 2018; 289: 766–72 CrossRef MEDLINE
29.
Schievink WI, Maya MM, Moser FG, et al.: Lateral decubitus digital subtraction myelography to identify spinal CSF-venous fistulas in spontaneous intracranial hypotension. J Neurosurg Spine 2019; 13: 1–4 CrossRef MEDLINE
30.
Kong DS, Park K, Nam DH, et al.: Clinical features and long-term results of spontaneous intracranial hypotension. Neurosurgery 2005; 57: 91–6 CrossRef MEDLINE
31.
Lee JY, Lee MJ, Park HJ, et al.: Clinical effect of the proximity of epidural blood patch injection to the leakage site in spontaneous intracranial hypotension. Br J Neurosurg 2018; 32: 671–73 CrossRef MEDLINE
32.
Martin R, Louy C, Babu V, Jiang Y, Far A, Schievink W: A two-level large-volume epidural blood patch protocol for spontaneous intracranial hypotension: retrospective analysis of risk and benefit. Reg Anesth Pain Med 2019; pii: rapm-2018–100158 (Epub ahead of print) CrossRef MEDLINE
33.
Beck J, Raabe A, Schievink WI, et al.: Posterior approach and spinal cord release for 360° repair of dural defects in spontaneous intracranial hypotension. Neurosurgery 2019; 84: E345-E51 CrossRef MEDLINE
34.
Rosebrock RE, Diehn FE, Luetmer PH, et al.: Penetrating osseous spicules causing high-flow ventral CSF leaks in the setting of relatively low BMI: a preliminary study. Clin Neuroradiol 2018; 28: 539–43 CrossRef MEDLINE
35.
Dobrocky T, Winklehner A, Breiding PS, et al.: Spine MRI in spontaneous intracranial hypotension for CSF leak detection; non superiority of intrathecal Gadolinium to heavily T2 weighted fat saturated sequences. Am J Neuroradiol AJNR (in press).
36.
Franzini A, Messina G, Nazzi V, et al.: Spontaneous intracranial hypotension syndrome: a novel speculative physiopathological hypothesis and a novel patch method in a series of 28 consecutive patients. J Neurosurg 2010; 112: 300–6 CrossRef MEDLINE
37.
Cho KI, Moon HS, Jeon HJ, et al.: Spontaneous intracranial hypotension: efficacy of radiologic targeting vs blind blood patch. Neurology 2011; 76: 1139–44 CrossRef MEDLINE
38.
Bartynski WS, Grahovac SZ, Rothfus WE: Incorrect needle position during lumbar epidural steroid administration: inaccuracy of loss of air pressure resistance and requirement of fluoroscopy and epidurography during needle insertion. AJNR Am J Neuroradiol 2005; 26: 502–5.
39.
Wu J, Hseu SS, Fuh JL, et al.: Factors predicting response to the first epidural blood patch in spontaneous intracranial hypotension. Brain 2017; 140: 344–52 CrossRef MEDLINE
40.
Kranz PG, Amrhein TJ, Gray L: Rebound intracranial hypertension: a complication of epidural blood patching for intracranial hypotension. Am J Neuroradiol 2014; 35: 1237 MEDLINE MEDLINE
Klinik für Neuroradiologie, Universitätsklinik Freiburg:
Prof. Dr. med. Horst Urbach, Dr. med. Philippe Dovi-Akue, Dr. med. Niklas Lützen
Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinik Freiburg:
PD Dr. med. Christian Fung, Prof. Dr. med. Jürgen Beck
Ventraler Durariss in Höhe der Bandscheibe BWK 3/4
Abbildung 1
Ventraler Durariss in Höhe der Bandscheibe BWK 3/4
Spontane intrakranielle Hypotension (SIH) ohne Austritt von Liquor in den Epiduralraum
Abbildung 2
Spontane intrakranielle Hypotension (SIH) ohne Austritt von Liquor in den Epiduralraum
Durchleuchtungskontrollierter epiduraler Blutpatch
Abbildung 3
Durchleuchtungskontrollierter epiduraler Blutpatch
Diagnosekriterien nach ICHD-3 (13) und klinische Symptome der spontanen intrakraniellen Hypotension
Kasten
Diagnosekriterien nach ICHD-3 (13) und klinische Symptome der spontanen intrakraniellen Hypotension
Diagnostischer und therapeutischer Workflow bei SIH
Tabelle
Diagnostischer und therapeutischer Workflow bei SIH
1.Schaltenbrand G: Neuere Anschauungen zur Pathophysiologie der Liquorzirkulation. [New observations on the pathological physiology of the cerebrospinal fluid circulation]. Zentralbl Neurochir 1938; 3: 290–300.
2.Schaltenbrand G: Normal and pathological physiology of the cerebrospinal fluid circulation. Lancet 1953; 1: 805–8 CrossRef MEDLINE
3.Puech P, Lhermitte J, Buvat JF, et al.: Un cas d’hypotension intracranienne spontanee. A case of spontaneous intracranial hypotension. Rev Neurol 1942; 74: 316.
4.Jacobs MB, Wasserstein PH: Spontaneous intracranial hypotension: an uncommon and underrecognized cause of headache. West J Med 1991; 155: 178–80.
5.Berlit P, Berg-Dammer E, Kuehne D: Abducens nerve palsy in spontaneous intracranial hypotension. Neurology 1994; 44: 1552 CrossRef MEDLINE
6.Horton JC, Fishman RA: Neurovisual findings in the syndrome of spontaneous intracranial hypotension from dural cerebrospinal fluid
leak. Ophthalmology 1994; 101: 244–51 CrossRef
7.Renowden SA, Gregory R, Hyman N, Hilton-Jones D: Spontaneous intracranial hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1995; 59: 511–5 CrossRef MEDLINE PubMed Central
8.Schievink WI, Meyer FB, Atkinson JLD, Mokri B: Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. J Neurosurg 1996; 84: 598–605 CrossRefMEDLINE
9.Schievink WI, Morreale VM, Atkinson JL, et al.: Surgical treatment of spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks. J Neurosurg 1998; 88: 243–6 CrossRef MEDLINE
10.Schievink WI: Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006; 295: 2286–95 CrossRef MEDLINE
11.Schievink WI, Maya MM, Moser F, et al.: Frequency of spontaneous intracranial hypotension in the emergency department. J Headache Pain 2007; 8: 325–8 CrossRef MEDLINE PubMed Central
12.Kranz PG, Gray L, Amrhein TJ: Spontaneous Intracranial Hypotension: 10 Myths and Misperceptions. Headache 2018; 58: 948–59 CrossRef MEDLINE
13.Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018; 38: 1–211 CrossRef
14.Schievink WI: Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension. Arch Neurol 2003; 60: 1713–8 CrossRef MEDLINE
15.Mea E, Chiapparini L, Savoiardo M, et al.: Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension. Neurol Sci 2008; 29: 164–5 CrossRef MEDLINE
16.Urbach H: Intracranial hypotension: clinical presentation, imaging
findings, and imaging-guided therapy. Curr Opin Neurol 2014; 27: 414–24 CrossRef MEDLINE
17.Chen S, Hagiwara M, Roehm P: Spontaneous intracranial hypotension presenting with severe sensorineural hearing loss and headache. Otol Neurotol 2012; 33: e65–6 CrossRef MEDLINE PubMed Central
18.Schievink WI, Maya MM, Moser FG, Jean-Pierre S, Nuño M: Coma: A serious complication of spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2018; 90: e1638–e45 CrossRef MEDLINE
19.Schievink WI, Maya MM, Jean-Pierre S, Nuño M, Prasad RS, Moser FG: A classification system of spontaneous spinal CSF leaks. Neurology 2016; 87: 673–9 CrossRef MEDLINE
20.Beck J, Ulrich CT, Fung C, et al.: Diskogenic microspurs as a major cause of intractable spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2016; 87: 1220–6 CrossRef MEDLINE
21.Farb RI, Nicholson PJ, Peng PW et al.: Spontaneous intracranial hypotension: a systematic imaging approach for CSF leak localization and management based on MRI and digital subtraction myelography. AJNR Am J Neuroradiol 2019; 40: 745–53 CrossRef MEDLINE PubMed Central
22.Kranz PG, Tanpitukpongse TP, Choudhury KR, Amrhein TJ, Gray L: How common is normal cerebrospinal fluid pressure in spontaneous intracranial hypotension? Cephalalgia 2016; 36: 1209–17 CrossRef MEDLINE
23.Dobrocky T, Grunder L, Breiding PS, et al.: Assessing spinal cerebrospinal fluid leaks in spontaneous intracranial hypotension with a scoring system based on brain magnetic resonance imaging findings. JAMA Neurol 2019; 76: 580–7 CrossRef MEDLINE PubMed Central
24.Beck J, Gralla J, Fung C, et al.: Spinal cerebrospinal fluid leak as the cause of chronic subdural hematomas in nongeriatric patients. J Neurosurg 2014; 121: 1380–7 CrossRef MEDLINE
25.Fichtner J, Ulrich CT, Fung C, et al.: Sonography of the optic nerve sheath diameter before and after microsurgical closure of a dural CSF fistula in patients with spontaneous intracranial hypotension—a consecutive cohort study. Cephalalgia 2019; 39: 306–15 CrossRefMEDLINE
26.Cipriani D, Rodriguez B, Häni L, et al.: Postural changes in optic nerve and optic nerve sheath diameters in postural orthostatic tachycardia syndrome and spontaneous intracranial hypotension: A cohort study. PLoS One 2019; 14: e0223484 CrossRef MEDLINE PubMed Central
27.Häni L, Fung C, Jesse CM, et al.: Insights into the natural history of spontaneous intracranial hypotension from lumbar infusion testing. Neurology 2020; 95: 1–9.
28.Dobrocky T, Mosimann PJ, Zibold F, et al.: Cryptogenic cerebrospinal fluid leaks in spontaneous intracranial hypotension: role of dynamic CT myelography. Radiology 2018; 289: 766–72 CrossRef MEDLINE
29.Schievink WI, Maya MM, Moser FG, et al.: Lateral decubitus digital subtraction myelography to identify spinal CSF-venous fistulas in spontaneous intracranial hypotension. J Neurosurg Spine 2019; 13: 1–4 CrossRef MEDLINE
30.Kong DS, Park K, Nam DH, et al.: Clinical features and long-term results of spontaneous intracranial hypotension. Neurosurgery 2005; 57: 91–6 CrossRef MEDLINE
31.Lee JY, Lee MJ, Park HJ, et al.: Clinical effect of the proximity of epidural blood patch injection to the leakage site in spontaneous intracranial hypotension. Br J Neurosurg 2018; 32: 671–73 CrossRef MEDLINE
32.Martin R, Louy C, Babu V, Jiang Y, Far A, Schievink W: A two-level large-volume epidural blood patch protocol for spontaneous intracranial hypotension: retrospective analysis of risk and benefit. Reg Anesth Pain Med 2019; pii: rapm-2018–100158 (Epub ahead of print) CrossRef MEDLINE
33.Beck J, Raabe A, Schievink WI, et al.: Posterior approach and spinal cord release for 360° repair of dural defects in spontaneous intracranial hypotension. Neurosurgery 2019; 84: E345-E51 CrossRef MEDLINE
34.Rosebrock RE, Diehn FE, Luetmer PH, et al.: Penetrating osseous spicules causing high-flow ventral CSF leaks in the setting of relatively low BMI: a preliminary study. Clin Neuroradiol 2018; 28: 539–43 CrossRef MEDLINE
35.Dobrocky T, Winklehner A, Breiding PS, et al.: Spine MRI in spontaneous intracranial hypotension for CSF leak detection; non superiority of intrathecal Gadolinium to heavily T2 weighted fat saturated sequences. Am J Neuroradiol AJNR (in press).
36.Franzini A, Messina G, Nazzi V, et al.: Spontaneous intracranial hypotension syndrome: a novel speculative physiopathological hypothesis and a novel patch method in a series of 28 consecutive patients. J Neurosurg 2010; 112: 300–6 CrossRef MEDLINE
37.Cho KI, Moon HS, Jeon HJ, et al.: Spontaneous intracranial hypotension: efficacy of radiologic targeting vs blind blood patch. Neurology 2011; 76: 1139–44 CrossRef MEDLINE
38.Bartynski WS, Grahovac SZ, Rothfus WE: Incorrect needle position during lumbar epidural steroid administration: inaccuracy of loss of air pressure resistance and requirement of fluoroscopy and epidurography during needle insertion. AJNR Am J Neuroradiol 2005; 26: 502–5.
39.Wu J, Hseu SS, Fuh JL, et al.: Factors predicting response to the first epidural blood patch in spontaneous intracranial hypotension. Brain 2017; 140: 344–52 CrossRef MEDLINE
40.Kranz PG, Amrhein TJ, Gray L: Rebound intracranial hypertension: a complication of epidural blood patching for intracranial hypotension. Am J Neuroradiol 2014; 35: 1237 MEDLINE MEDLINE

Leserkommentare

E-Mail
Passwort

Registrieren

Um Artikel, Nachrichten oder Blogs kommentieren zu können, müssen Sie registriert sein. Sind sie bereits für den Newsletter oder den Stellenmarkt registriert, können Sie sich hier direkt anmelden.

Anzeige

Alle Leserbriefe zum Thema

Stellenangebote