ArchivDeutsches Ärzteblatt31-32/2020Funktionelle neurologische Störungen: Vom Stigma der Hysterie lösen

MEDIZINREPORT

Funktionelle neurologische Störungen: Vom Stigma der Hysterie lösen

Popkirov, Stoyan; Hoheisel, Matthias

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Patienten mit funktionellen neurologischen Störungen erleben in der Praxis oft, dass ihre Probleme nicht ernst genommen werden. Doch groß angelegte Studien und aktuelle neurowissenschaftliche Erkenntnisse lassen dieses vernachlässigte Teilgebiet der Neurologie in neuem Licht erscheinen.

Die Symptome funktioneller neurologischer Störungen treten zwar auf der Ebene der neuronalen Informationsverarbeitung auf, sind jedoch mit Veranlagungen und Fehlanpassungen auf vielen anderen Ebenen verzahnt. Foto: vladgrin/stock.adobe.com
Die Symptome funktioneller neurologischer Störungen treten zwar auf der Ebene der neuronalen Informationsverarbeitung auf, sind jedoch mit Veranlagungen und Fehlanpassungen auf vielen anderen Ebenen verzahnt. Foto: vladgrin/stock.adobe.com

Bei einem Zehntel aller behandelten Patienten musste in der bislang größten Studie zur Notfalltherapie von andauernden epileptischen Anfällen (Status epilepticus; n = 384) die Diagnose im Nachhinein zu „dissoziativer Anfall“ korrigiert werden (1). Beim Schlaganfallverdacht liegt die Rate funktioneller Störungen bei 8 % (2, 3). In allgemeinen neurologischen Sprechstunden ist jeder 6. Patient betroffen (4, 5).

Funktionelle neurologische Störungen umfassen Symptome wie Schwindel, Tremor, Anfälle, Vergesslichkeit oder Lähmungen, deren Entstehung und Aufrechterhaltung von neurophysiologischen und psychosozialen Faktoren bestimmt werden, aber nicht auf eine spezifische Läsion des Nervensystems zurückzuführen sind. Sie können von den Betroffenen nicht bewusst kontrolliert werden, unterliegen jedoch den Einflüssen von Aufmerksamkeit, Erwartungen und Emotionen. Da keine spezifischen strukturellen Veränderungen nachweisbar sind, werden derartige Störungen oft als „psychogen“, „psychosomatisch“ oder „somatoform“ bezeichnet.

Diese Terminologie wird jedoch der Pathophysiologie funktioneller Störungen nicht gerecht: Die Symptome treten zwar auf der Ebene der neuronalen Informationsverarbeitung auf (also im engeren Sinne „psychisch“), sind jedoch mit Veranlagungen und Fehlanpassungen auf vielen anderen Ebenen – von der Biologie der Gehirnentwicklung bis zur sozialen Sinngebung – unlösbar verzahnt (6, 7).

Die dualistische Auffassung funktioneller neurologischer Störungen entlang des veralteten Psychogenese-Modells schlägt sich auch in der klinischen Versorgung nieder, die den Bedürfnissen der Betroffenen kaum gerecht wird (s. Kasten). Ein biopsychosoziales Modell erlaubt hingegen eine effektivere, ganzheitliche Behandlung durch mehrschichtige Diagnostik und multidisziplinäre Therapie.

Schluss mit Ausschluss

Funktionelle neurologische Störungen werden nach neuerer Auffassung nicht über das Ausschlussprinzip diagnostiziert, sondern anhand charakteristischer Krankheitsmerkmale und klinischer Zeichen (8). Je nach Leitsymptom müssen spezifische Merkmale und Untersuchungszeichen berücksichtigt werden, um die Diagnose zu sichern. Kneift zum Beispiel ein Patient während eines Anfalls die Augen zu und schlägt den Kopf abwechselnd nach links und rechts, spricht das eindeutig für einen dissoziativen Anfall. Bei einem funktionellen Tremor kann bei vorgegebenen Bewegungen der Gegenseite eine Phasenkopplung beobachtet werden (Entrainment-Zeichen).

Wird eine funktionelle Parese des Beines vermutet, so kann durch bestimmte Untersuchungstechniken unter Ausnutzung kompensatorischer Bewegungsabläufe eine passagere Wiederherstellung der Kraft nachgewiesen werden (z. B. Hoover-Test). Anamnese und Untersuchungsbefund erlauben in den meisten Fällen eine frühere und verlässlichere Diagnosestellung als der bloße Ausschluss alternativer Ursachen (8).

Obwohl psychosoziale Faktoren in den Diagnosekriterien der ICD-11 und DSM-V nicht mehr gefordert werden, sind sie zum Verständnis der Krankheit und zur ganzheitlichen Behandlung weiterhin unverzichtbar. Dysfunktionale Verhaltensweisen und emotionale Belastungen sollten von Anfang an als mögliche Teilaspekte des Störungsbildes aufgefasst werden, ohne voreilig über Kausalzusammenhänge zu spekulieren. Traumatisierende Erfahrungen sind bei Patienten mit funktionellen neurologischen Störungen häufiger anzutreffen als in der Allgemeinbevölkerung, können aber auch fehlen und dürfen daher nicht automatisch unterstellt werden (9).

Gleiches gilt für affektive Störungen, die zwar häufig, aber keineswegs obligat sind (wie das überholte Konzept der maskierten oder larvierten Depression nahelegt) (10). Eine „biperspektivische“ Diagnostik, die psychosoziale und biologische Aspekte gleichzeitig und gleichermaßen berücksichtigt, ist notwendig, um sinnvolle Ansatzpunkte für eine multimodale Therapie zu finden. Natürlich kann hierbei eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von Vorteil sein. Allerdings sollte die Erörterung psychosozialer Aspekte nicht ausschließlich psychotherapeutisch tätigen Behandlern überlassen werden.

Diagnosen umdenken

Die Überführung funktioneller neurologischer Störungen vom psychosomatischen Konversionsmodell in ein neurowissenschaftlich fundiertes biopsychosoziales System hat zu neuen Formulierungen diverser Störungsbilder geführt. Der phobische Schwankschwindel, der die zweithäufigste Ursache für Schwindel im Erwachsenenalter ist, wird im ICD-11 unter persistent postural-perceptual dizziness (PPPD) zu finden sein, wobei nun klare Diagnosekriterien den klinischen Umgang erleichtern sollen (11).

Im Bereich der kognitiven Störungen wird derzeit untersucht, wie eine funktionelle Konzentrations- und Gedächtnisstörung jenseits der depressiven „Pseudodemenz“ definiert, diagnostiziert und von einer (frühen) demenziellen Erkrankung unterschieden werden kann (12, 13). Ferner könnte das biopsychosoziale Modell stark polarisierte Debatten um die Ätiologie mancher Krankheiten auflösen, indem das Zusammenspiel kognitiver und affektiver Vorgänge auf der einen Seite und „organischer“ Veranlagungen und Folgeschäden auf der anderen Seite ohne auferlegte, einseitige Kausalketten beschrieben wird. So könnte zum Beispiel der Streit um die „Psychogenese“ des komplexen regionalen Schmerzsyndroms oder des chronischen Erschöpfungssyndroms beiseitegelegt werden, ohne dass der Einfluss kognitiver Schemata oder die Bedeutung von Interleukinprofilen negiert wird (14, 15, 16).

Erste Studien haben mittels funktioneller Magnetresonanztomografie eindrücklich zeigen können, dass funktionelle Paresen spezifische neuronale Aktivierungsmuster aufweisen, die sich von denen der bewussten Simulation klar unterscheiden (17). Später wurde gezeigt, dass der Unterschied zwischen einem funktionellen Tremor und einem bewusst nachgemachten Tremor in einer schwächeren Aktivierung des rechten temporoparietalen Übergangs liegt – eine Hirnregion, die am Abgleich zwischen beabsichtigten und tatsächlichen Bewegungen beteiligt ist (18). Stimmen Absicht und Bewegung nicht überein, entsteht kein „Handlungsbewusstsein“. Diese Beobachtungen erklären, warum funktionelle Bewegungsstörungen, die eigentlich der Willkürmotorik entspringen, als unwillkürlich empfunden werden. Fehlerhafte motorische oder sensorische „Erwartungen“ (engl. priors), die auf verschiedenen Ebenen der Informationsverarbeitung im Nervensystem verankert sein können, führen zu einer automatischen Fehlanpassung des Systems, die sich als erlebtes oder unbewusst produziertes Symptom äußert (19).

Weitere experimentelle Studien konnten den Zusammenhang derartiger Vorgänge mit Emotionalität und vorausgegangenen Traumaerfahrungen beleuchten (20, 21). Obwohl noch vieles ungeklärt bleibt, können seit der Jahrtausendwende die Konturen der zugrunde liegenden Biologie erstmals erahnt werden. Dieser Brückenschlag zwischen Neurobiologie und Psychologie bietet die Chance, funktionelle neurologische Störungen vom Stigma und Mythos der „Hysterie“ zu lösen und wieder in die akademische und klinische Neuromedizin aufzunehmen.

Verstehen und erklären

Da sich funktionelle Störungen dem vereinfachten Krankheitsverständnis einer Gewebeschädigung mit daraus resultierendem Symptom entziehen und als „psychosomatische“ Phänomene mit diversen Vorurteilen behaftet sind, ist die Diagnosevermittlung ein Schlüsselmoment in der Behandlung (22).

Zeitgemäße Krankheitsbezeichnungen und Erklärungsmodelle begünstigen die Annahme der Diagnose und fördern das Kohärenzgefühl. Anstatt über potenzielle Stressoren zu spekulieren, die einer „Konversionsneurose“ zugrunde liegen könnten, können funktionelle Ausfälle zunächst deskriptiv bezeichnet und (neuro)physiologisch erklärt werden (z. B. den dissoziativen Anfall als komplexe Reflexhandlung oder die funktionelle Parese als dauerhafte Fehlanpassung). Psychosoziale Faktoren sollen keinesfalls vernachlässigt, aber in nachvollziehbarer Weise mit dem neurologischen Symptom in Zusammenhang gestellt werden, wofür mitunter eine langfristige therapeutische Beziehung notwendig ist.

Eine Erläuterung grundlegender Krankheitsmechanismen kann Behandlungsansätze aufzeigen und zur Therapie motivieren. Wird zum Beispiel ein funktionelles Schwindelsyndrom als eine dauerhafte Fehlanpassung des Gleichgewichtsystems erläutert (wie sie vorübergehend nach dem Schlittschuhlaufen oder nach einer Seereise erlebt wird), so kann der Nutzen einer Bewegungstherapie zur neurologischen „Wiederanpassung“ nachvollzogen werden. Wenn eine übermäßige Angst vor Stürzen als aufrechterhaltender Faktor identifiziert wird (am Beispiel von Höhenangst und Höhenschwindel zu erklären), wird der Zusatznutzen einer Psychotherapie ersichtlich.

Funktionelle neurologische Störungen haben unter den Bedingungen des aktuellen klinischen Managements insgesamt eine schlechte Prognose (23). Dissoziative Anfälle zum Beispiel treten mehrere Jahre nach Diagnosestellung bei 60–80 % der Betroffenen weiter auf (24, 25). Eine Langzeitbeobachtung von 65 Patienten mit funktionellen Paresen ergab kürzlich, dass die Symptomatik bei der Hälfte der Patienten nach 12–16 Jahren unverändert oder verschlimmert war (26). Derartige Langzeitverläufe legen nahe, dass eine frühzeitige und niederschwellige Therapie zwingend erforderlich ist (27).

Psychotherapeutische Verfahren haben sich bei der Behandlung diverser funktioneller Störungen als hilfreich erwiesen. Das methodische Vorgehen leitet sich jeweils von einem Fokus auf Schwierigkeiten in der Emotionsregulation, wiederholten interaktionellen Störungen oder Traumafolgestörungen ab. Bei den meisten Ausprägungsformen scheint auch die Förderung von körperlicher Wahrnehmung und Bewegung hilfreich für die Behandlung. Dies kann unter anderem durch gezielte körperpsychotherapeutische Methoden erfolgen, wie in einem neuen Therapiemanual für dissoziative Anfälle beschrieben (28). Bewährt haben sich zudem bewegungstherapeutische Behandlungen, die speziell auf die Pathophysiologie funktioneller Störungen ausgerichtet sind (29).

In aktuellen Studien konnte ein anhaltender Therapieerfolg für funktionelle Bewegungsstörungen gezeigt werden (30, 31). Auch bei der Behandlung funktioneller Schwindelsyndrome zeigen spezialisierte physiotherapeutische Verfahren gute Wirksamkeit, insbesondere wenn sie mit verhaltenstherapeutischen Ansätzen kombiniert werden (32).

Neue Entwicklungen

Seit der Jahrtausendwende ist eine allmähliche Wiederentdeckung funktioneller Störungen in der Neurologie zu beobachten. Angetrieben durch Studien, die die Zuverlässigkeit der klinischen Diagnostik belegen, und experimentelle Untersuchungen, die erstmals die zugrunde liegenden neurobiologischen Mechanismen beleuchten, mündet das klinische Interesse nun auch in groß angelegte Therapiestudien.

Für die CODES-Studie etwa konnten multizentrisch 698 Patienten mit dissoziativen Anfällen rekrutiert werden, von denen 186 eine anfallsspezifische kognitiven Verhaltenstherapie erhielten (33). Eine multizentrische Studie zur Physiotherapie bei funktionellen Bewegungsstörungen strebt den Einschluss von 264 Patienten an (34). Patientenvereinigungen werden gegründet und gewinnen im englischsprachigen Raum an Bedeutung. In 2019 wurde die internationale Functional Neurological Disorder Society gegründet und die Deutsche Gesellschaft für Neurologie hat 2019 die Kommission für „Psychosomatische Neurologie“ berufen.

Interessenkonflikte: Dr. Popkirov erhielt Vortragshonorare von Novartis. Dr. Hoheisel erhielt Fördermittel von der Else-Kröner-Fresenius- sowie der Heidehof-Stiftung und ist angestellter Arzt in einem MVZ der AOK-Nordost. Dieser Artikel unterliegt nicht dem Peer-Review-Verfahren.

Neue Versorgungsmodelle notwendig

Die Versorgungssituation von Patienten mit funktionellen neurologischen Störungen wird aktuell sowohl von den Betroffenen als auch von Ärzten und Therapeuten oft als unbefriedigend erlebt (35). Die Gründe sind bisher wenig erforscht, die klinischen Erfahrungen deuten aber auf vielschichtige Ursachen hin.

In der Literatur wird mit dem Hinweis auf häufigen Behandlerwechsel (Ärzte-Hopping) das Patientenverhalten als problematisch dargestellt (36, 37). Zu problematisieren sind aber auch negative Erfahrungen der Patienten etwa durch ärztliche Bagatellisierung oder Stigmatisierung als Simulation (38). Zudem fehlen spezialisierte Behandlungsangebote und es mangelt an zwischenärztlicher Kooperation und Weitervermittlung (39).

Die geteilte fachliche Zuständigkeit von Neurologen und psychotherapeutisch tätigen Ärzten erfordert nach der Diagnose einer funktionell neurologischen Störung eine enge interdisziplinäre und sektorenübergreifende Kooperation (40). Nicht selten müssen hier auch somatische Grunderkrankungen mitbedacht werden. Nach der neurologischen Diagnosestellung gelingt die Anbahnung einer physio- und psychotherapeutischen Weiterbehandlung jedoch oftmals nicht (41).

Die Verbesserung der Versorgung beginnt daher mit der Vermittlung biopsychosozialer Krankheitsmodelle an Patienten und Ärzte. Das Spektrum diagnostizierbarer psychischer Ätiologien in dieser Patientengruppe ist dabei vermutlich heterogener als bei den funktionellen Störungen mit „internistischen“ Leitsymptomen. Aus Sicht der psychiatrischen Klassifikationssysteme sind zwar zu einem relevanten Anteil somatoforme Störungen (F45.x) zu diagnostizieren. Allerdings können auch bei einem erheblichen Prozentsatz dissoziative Erkrankungen (F44.x) klassifiziert werden.

Bei der Entwicklung integrativer Therapieangebote müssen daher Elemente für ein heterogenes Störungsbild Berücksichtigung finden (42). Die Erfolgsaussichten eines entsprechend interdisziplinären Settings sind gut: Bei enger Abstimmung oder doppelter neurologisch-psychosomatischer Qualifikation etwa werden mehr psychotherapeutische Behandlungen aufgenommen (43).

Innovative Versorgungsmodelle legen den Fokus insbesondere auf den Übergang von der diagnostisch stationären in eine langfristige ambulante Behandlung. Erste spezifisch hierfür entwickelte Modellversuche in der Form von Spezialambulanzen wurden aufgebaut (44). Teilweise sind auch klinische und tagesklinische Konzepte angegliedert an größere Zentren für die Behandlung von Anfällen, Schwindel und Bewegungsstörungen etabliert worden (45, 46, 47). In ähnlicher Weise wurden in einigen neurologischen und psychosomatischen Rehakliniken Erfahrungen mit störungsspezifischen Versorgungskonzepten gesammelt (48).

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Es gibt Stationen für Psychosomatische Epileptologie an der Klinik Tabor in Bernau, der Klinik Kleinwachau in Radeberg sowie in den Kliniken Bethel. Ein Behandlungskonzept für Funktionelle Bewegungsstörungen existiert in der Klinik für Bewegungsstörungen in Beelitz-Heilstätten.
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44.Zu nennen sind hier beispielsweise die Ambulanz für funktionelle neurologische Störungen am Centrum für Gesundheit der AOK Nordost und die Ambulanz für dissoziative Anfälle an der Klinik für Psychosomatische Medizin der Charité, beide in Berlin.
45. Es gibt Stationen für Psychosomatische Epileptologie an der Klinik Tabor in Bernau, der Klinik Kleinwachau in Radeberg sowie in den Kliniken Bethel. Ein Behandlungskonzept für Funktionelle Bewegungsstörungen existiert in der Klinik für Bewegungsstörungen in Beelitz-Heilstätten.
46. Schöndienst M: Zur Bedeutung psychosomatischer und psychiatrischer Konzepte in der Epileptologie. = The importance of psychosomatic and psychiatric concepts in epileptology. Nervenheilkd Zeitschrift für Interdiszip Fortbildung. 2006; 25: 338–45 CrossRef
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48.So existiert zum Beispiel in der Hardtwaldklinik Bad Zwesten eine Station für Psychosomatische Neurologie und ein Zentrum für Psychotherapeutische Neurologie in den Kliniken Schmieder in Konstanz und Gailingen.

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