Blickdiagnose einer seltenen Leukämieform durch pathognomonische Hautläsionen

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Violette Papeln an Brust, Bauch und Flanke bei Erstvorstellung

Ein 77-jähriger Patient stellte sich wegen violetter Papeln vor, die vor sechs Monaten plötzlich an Bauch, Brust und Rücken erschienen waren. Es bestand eine B-Symptomatik, der Patient war untergewichtig (BMI 18,2 kg/m²), und das Blutbild zeigte eine Leukozytose (29/nL), eine Anämie (Hb 11,8 g/dL) sowie eine Thrombozytopenie (78/nL). In der Probebiopsie imponierten mittelgroße blastäre, vereinzelt auch plasmazytoide Infiltrate, die positiv für CD4, CD43, CD56 und schwach positiv für CD123 waren. Der Ki-67-Proliferationsindex war erhöht (80–90 %). Wir diagnostizierten eine blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie, eine seltene Form der myeloischen Neoplasie, die aus Vorläuferzellen der plasmazytoiden dendritischen Zellen entsteht und häufig durch Hautpapeln erstmals symptomatisch wird. Die Prognose ist schlecht, das mittlere Überleben liegt bei 12–14 Monaten. Im Staging zeigten sich vergrößerte Lymphknoten zervikal und mediastinal, das Knochenmarkbiopsat war ebenfalls von Infiltraten aus atypischen, CD123-positiven Zellen betroffen. Die „fluorescence activated cell sorting“-Analyse (Durchflusszytometrie) war unauffällig. Der Patient erhielt eine Off-label-Chemotherapie mit Azacitidin und Venetoclax, worauf die Papeln aktuell rückläufig sind.

Dr. med. Ines Bertlich, Prof. Dr. med. Alexander Enk, Dr. med. Ferdinand Toberer, Hautklinik Universitätsklinikum Heidelberg,

Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Bertlich I, Enk A, Toberer F: Diagnosis of a rare form of leukemia at a glance thanks to pathognomonic skin lesions.
Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 732. DOI: 10.3238/arztebl.2020.0732

►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de