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ArchivDeutsches Ärzteblatt46/2020Medulloblastom beim Erwachsenen
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Kopf-MRT (T2 Wichtung): Raumforderung in der rechten Kleinhirnhemisphäre mit dilatierten Seiten ventrikeln als Zeichen des Liquoraufstaus
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Kopf-MRT (T2 Wichtung): Raumforderung in der rechten Kleinhirnhemisphäre mit dilatierten Seiten ventrikeln als Zeichen des Liquoraufstaus

Ein 48-jähriger Mann stellte sich mit seit einem Monat progredienter Gangunsicherheit, Schwindel und intermittierenden Kopfschmerzen vor. Klinisch bestanden Kleinhirnsymptome: linksseitige Dysmetrie, Dysdiadochokinese und Gangataxie. Die Aufnahme mithilfe der Magnetresonanztomografie (MRT) bildete eine große, scharf begrenzte und schrankengestörte Raumforderung der rechten Kleinhirnhemisphäre mit Liquoraufstau ab. Das Resektat zeigte einen mäßig pleomorphen, mäßig proliferationsaktiven kleinzellig-blauzelligen Tumor, abschnittsweise mit Pseudorosettenbildung (Homer-Wright-Rosetten), die auf eine neuroblastäre Tumordifferenzierung hinweisen. Liquorpunktat und spinale MRT erbrachten keinen Nachweis von Abtropfmetastasen. In Zusammenschau wurde die seltene adulte Manifestation eines histomorphologisch klassischen Medulloblastoms WHO Grad IV diagnostiziert. Diese Diagnose wurde durch das Hirntumorreferenzzentrum in Bonn (Prof. Dr. Torsten Pietsch) bestätigt und molekularpathologisch um den Nachweis einer SHH-Aktivierung, TP53-Wildtyp erweitert. Dieser molekulare Medulloblastom-Subtyp geht von der Kleinhirnhemisphäre aus und manifestiert sich doppelgipflig im Kleinkind- und Erwachsenenalter. Die Prognose ist nach vollständiger Resektion und Bestrahlung der Neuroachse mit begleitender Chemotherapie und Erhaltungstherapie mit einem 5-Jahres-Überleben von 58–84 % deutlich besser als bei Gliomen im Erwachsenenalter (5-Jahres-Überleben 20 %).

Dr. med. Kathie Schmidt, Institut für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie,
Georg-August-Universität Gottingen, kathie.schmidt@med.uni-rostock.de

Dr. med. Simon Hametner, Klinisches Institut für Neurologie, Medizinische Universität Wien

Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Schmidt K, Hametner S: Medulloblastoma in adulthood. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 792. DOI: 10.3238/arztebl.2020.0792b

►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de

Kopf-MRT (T2 Wichtung): Raumforderung in der rechten Kleinhirnhemisphäre mit dilatierten Seiten ventrikeln als Zeichen des Liquoraufstaus
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Kopf-MRT (T2 Wichtung): Raumforderung in der rechten Kleinhirnhemisphäre mit dilatierten Seiten ventrikeln als Zeichen des Liquoraufstaus

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