MEDIZIN: Der klinische Schnappschuss
Zungenulkus und paronychiale Einblutungen als Erstmanifestation einer Granulomatose mit Polyangiitis
Tongue ulcer and hemorrhagic paronychia as presenting manifestations of granulomatosis with polyangiitis
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Ein 77-jähriger Patient stellte sich in der HNO-Ambulanz aufgrund von seit Wochen bestehenden odynophagischen Beschwerden und Heiserkeit vor. Im Bereich des Larynx zeigten sich mehrere kleine Ulzerationen und ein schmerzhaftes Ulkus am linken Zungenrand (Abbildung a). An Fingern und Zehen waren paronychiale Einblutungen sichtbar. Eine Biopsie des Zungenulkus erbrachte unspezifische granulozytäre Infiltrationen. Zum Ausschluss einer paraneoplastischen Genese erfolgte eine Bildgebung mittels der Computertomografie, wobei sich in der Lunge vereinzelt Rundherde fanden (Abbildung b). Bei gleichzeitig erhöhtem Wert des C-reaktiven Proteins (206 mg/L) wurde eine antibiotische Therapie ohne wesentliche Befundbesserung initiiert. Im Verlauf wiesen wir einen erhöhten Titer für c-ANCA/anti-PR3-Antikörper nach, und es entwickelte sich ein schweres akutes Nierenversagen Stadium 3 nach AKIN (Acute Kidney Injury Network, Stadieneinteilung des akuten Nierenversagens, Stadium 3 bezeichnet das schwerste Nierenversagen mit Verdreifachung des Kreatinin-Wertes und/oder Anurie) mit nephritischem Sediment. Histologisch fand sich eine segmental nekrotisierende und extrakapillär proliferierende pauci-immune Glomerulonephritis. Insgesamt waren die Befunde mit einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) vereinbar. Unter einer immunsuppressiven Therapie mit Glukokortikoiden und Rituximab besserten sich die Haut- und Schleimhauveränderungen sowie die Nierenfunktion. Die pulmonalen Rundherde waren langfristig konstant.
Lotte Dahmen, Klinik für Innere Medizin, Nephrologie und Internistische Intensivmedizin, Philipps-Universität Marburg, dahmen@med.uni-marburg.de
Prof. Dr. med. Ronald Wolf, Klinik für Dermatologie und Allergologie, Philipps-Universität Marburg
PD Dr. med. Christian S. Haas, Klinik für Innere Medizin, Nephrologie und Internistische Intensivmedizin, Philipps-Universität Marburg
Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Zitierweise: Dahmen L, Wolf R, Haas CS: Tongue ulcer and hemorrhagic paronychia as presenting manifestations of granulomatosis with polyangiitis.
Dtsch Arztebl Int 2021; 118: 65. DOI: 10.3238/arztebl.m2021.0092
►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de
